Primaarne skleroseeriv kolangiit: diagnoos

Laboratoorsed uuringud

Vere-seerumi uurimisel ilmnevad kolestaasi nähud, kui leeliselise fosfataasi aktiivsuse tõus on 3 korda kõrgem kui tavaline. Bilirubiini tase on märkimisväärselt erinev ja harvadel juhtudel ületab 10 mg% (170 μmol / l). Nagu kõigil kolestaasihaigetel, suureneb ka vaskide sisaldus seerumis ja tseruloplasmiinis ning vask maksas. Y-globuliinide ja IgM taseme suureneb 4 ... 0-50% juhtudest.

Seerumis võib tuvastada silelihaste ja antikulaarsete antikehade antikehade madalaid tiitreid, kuid anti-mitokondriaalsed antikehad puuduvad.

Mõnikord täheldatakse eosinofiiliat.

Histoloogilised muutused maksas

Transplantatsiooni käigus eemaldatud maksa sapiteede perfusiooniuuringus selgub, et intrahepaatiliste kanalite torukujuline ja retseptorite laiendus on nende ümberkujundamine kiudkonstruktsioonideks kuni täielikku kadumist.

Histoloogiliselt on portaalid infiltreerunud väikeste ja suurte lümfotsüütide, neutrofiilide, mõnikord makrofaagide ja eosinofiilidega. Intermõõtmeliste sapiteede ümbruses leiti peridutseeriv põletik, mõnel juhul kaasnes epiteeli katmine. Ventiilide sees võib esineda põletikulist infiltratsiooni, Kupfferi rakud paistuvad ja ulatuvad sinusoide valendikusse. Kolestaas on märgatav ainult raske kollatõbi korral.

Aja jooksul areneb portaalravi käigus fibroos, põhjustades sidekoe kimbu väikeste kanalite ümber sibulaarsete kestade kujul. Sapi kanalite jälgi saab tuvastada ainult kiuliste rõngaste kujul. Portaali tsoonid muutuvad tähtkujuks.

Histoloogilise muutused on mittespetsiifilised, kuid vähendatud koguse sapijuha vohamist ja toruke märkimisväärne ladestumise vask koos astmelise nekroos võib kahtlustada primaarse skleroseeriva sapijuhapõletik ja aluseks võtta holangigrafii.

Üldine sapijuha histoloogiline uurimine näitab fibroosi ja põletikku, millel puudub diagnostiline tähtsus.

Cholangiograafia

Endoskoopiline retrograafiline kolangiopankreatograafia on valitud meetod, kuigi transepaatilist kolangiograafiat saab edukalt kasutada. Diagnostikakriteeriumiks on piirkonna ebamõõduka vähenemise ja laienemise (teravuse) kindlakstegemine intra- ja kahestaadiumis sapiteede kanalis.

Strictures on väikesed (0,5-2 cm) pikad, põhjustavad kanalite painutamist ja vahelduvad sapiteede muutumatute või veidi laienenud osadega. Üldine sapijuha käigus võib leida divertikulaarseid sarnaseid eendeid.

Koolangiogia puhul võib kahjustust piirata ainult intrahepaatiliste, ainult ekstrahepaatiliste kanalite või isegi ainult ühe maksataluga.

Koolangiogrammidega väikeste kanalite kahjustuste korral muudatusi ei toimu.

Visualiseerimise diagnostika meetodid

Ultraheliuuringu käigus avastatakse sapijuhade seinte paksenemine arvutitulemograafiaga - minimaalselt suurendatud lõigud sapitekidena; sarnane muster on täheldatud haruldase hajutatava kolangiokartsinoomi korral.

Holangiokartsinoom

Cholangiokartsinoom esineb umbes 10% -l primaarse skleroseeriva kolaginiidiga patsientidest. See võib komplitseerida nii väikeste kui ka suurte kanalite kahjustusi ning seda võib tavaliselt täheldada haavandilise koliidi põdevatel patsientidel. Elatustase on keskmiselt 12 kuud.

Cholangiocarcinoma on väga raske diagnoosida. Seda võib kahtlustada, kui patsiendil tekib kollatõbi. Cholangiograafia puhul on kolagiokartsinoomi kasuks näidustatud sapijuha lokaalne dilatatsioon, nende järkjärguline kaldumine ja intra-flow polyps. Kalangiokartsinoomi võimalust võib mõelda pindmiste veenide tromboflebiidi ja sapiteede epiteeli düsplaasiaga piirkondades, kus kasvaja puudub. Kohustuslik kolangiograafia, mille käigus kontrollitakse sapi ja kühvelduste tsütoloogilist uurimist, samuti sapijuha biopsia. Samuti on kasulik määrata kasvaja markerite seerumit, näiteks CA 19/9. Diagnostika täpsus CA 19/9 ja kartsinoembrüoone antigeeni kombinatsiooniga ulatub 86% -ni.

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid

• progresseeruva tüübi obstruktiivne kollatõbi;
• sapipõie kivide puudumine (varem ei toimunud hepatobiliaarset tsooni);
• tavaliste paksenemiste prilaparotoomia avastamine ja ekstrahepaatiliste sapijuhade kitsendamine, nende intrahepaatiliste sektsioonide läbilaskvus on kinnitust leidnud kolagiogiogioloogiaga;
• pahaloomuliste kasvajate puudumine;
• Primaarse biliaarse tsirroosi väljajätmine vastavalt maksa biopsia morfoloogilisele uuringule.

Primaarse biliaarse tsirroosiga skleroseeriva primaarse kõõluse eristamiseks võimaldavad teha tulemused kolganograafia ja anti-mitokondriaalsete antikehade puudumise kohta. Primaarse skleroseeriva kolagbiidi tekkimine võib sarnaneda kroonilise hepatiidiga, eriti lastel, või krüptogeense tsirroosiga. Diagnoosi võtmeks on leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemine; Diagnostikat kontrollitakse cholangiograafia abil.

Mis ajalugu sapiteede operatsioon või kindlaks sapikivid saa välistada teisese skleroseeriv kolangiit, operatsioonijärgne striktuurist arendab tõttu sapijuha või choledocholithiasis.

Lisaks primaarse skleroseeriva sapijuhapõletik tuleks eristada isheemilise kahjustuse sapijuhade tulemuseks maksaarterisse manustamist floksuridiin, kaasasündinud anomaaliatest sapiteede nakkusliku holangiopatiey või AIDS patsienti, kes läbisid maksa siirdamine, samuti sapijuha kasvajad ja histiotsütoos X.

Laboratoorsed andmed

1. Üldine vereanalüüs: ESR tõus, aneemia tunnused, leukotsütoos.
2. Uriini analüüs on bilirubiinile positiivne reaktsioon.
3. Biokeemiline vereanalüüs: leelisfosfataasi, bilirubiini (peamiselt konjugeeritud) ja alaniinaminotransferaasi sisalduse tõus veres võib suurendada vase sisaldust.

Instrumentaalsed andmed

1. Laparoskoopia: esialgsetes staadiumides esinev maks võib tunduda muutumatu, hiljem tekkinud tsirroos. Selle värv on tumedast kirssist roheliseks, kuid vähem intensiivne kui subhepaatilise kolestaasiga. Maksa pinnal on tähekujulised sisenemised seotud väljendunud fibroosiga, väikesed lilla-punase või mustas sõlmed, mis sarnanevad metastaasidega. Kaugeleulatuvatel etappidel on makroskoopiliselt krooniline kolestaas põhjustatud "suur roheline maks", kuid selle pinnal ei ole suurenenud sapijuha kapillaarid, mis on iseloomulikud obstruktiivsele kollatõbisele.
2. Endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia: kõige lihtsam ja mugavam õppevorm diagnoosi kinnitamiseks. On cholangiogram leitud busopodobnye olulisemad muutused intrahepaatilisi sapijuhade koos vaesumine väike intrahepaatilisi kanalid (pilt, meenutab "surnud" puu). Kirjeldatud iseloomulikud juhuslikult hajutatud, lühike fingerlike ahenemine, vahetuv normaalsuurusega sapiteesid ning ühise kombineerida strictures ja mikroegazami divertikulolodobnymi väljaulatuvad osad, mis põhjustab ebatasasusi seintelt. Lisaks intrahepaatilisele haigusele on kahjustatud ka ekstrahepaatilist sapiteede kanalit. Vähene nadstenoticheskogo laienemine - oluline omadus esmane stenoziruyueschego sapijuhapõletik, mis eristab seda teisese sapijuhapõletik.
3. Maksa biopsia: sapiteede kiuline põletik, võib-olla suurendada vaske.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]