Peanaha skleroderma

Sklerodermia mõjutab harva peanahka. Selle lokalisatsiooni erinevate vormide hulgas on kahanevas järjekorras lineaarne frontoparietaalse piirkonna sklerodermia, süsteemne sklerodermia, laialt levinud naast ja väikefokaalne sklerodermia ehk skleroatriifiline lihhen. Dermatoos on sagedasem naistel ja lineaarne vorm lastel. Sklerodermia kliiniliste ilmingute iseärasuste ja karvade olemasolu tõttu ei avastata peanahal erüteemilise laigu ja tihendatud naastu staadiume. Kahjustus avastatakse haiguse lõppstaadiumis, kui tekib fokaalne atroofiline alopeetsia ehk pseudopelaadne seisund. Kahjustuse pind muutub siledaks, läikivaks, sulandub aluskudedega ja on täielikult karvatu.

Lineaarse otsmikupiirkonna sklerodermia korral algab kahjustus tavaliselt peanahalt, kus seda esindab 1-3 cm laiune vertikaalne atroofilise armi alopeetsia riba, mis laskub otsaesisele, seejärel ninaseljale ja mõnikord ka ülahuulele. Kuju ja asukoha poolest meenutab atroofiline arm väga mõõgalöögi jälge. Mõnel juhul kaasneb otsmiku- ja parietaalpiirkonna triibusklerodermiaga näo Rombergi hemiatroofia. Sellisel juhul atroofeeruvad kahjustatud piirkondades kõik koed (nahaalune rasvkude, lihased, kõhred ja kolju luud). Juuksed langevad välja mitte ainult peanaha kahjustatud osas, vaid ka kulmudel ja silmalaugudel. Nägu muutub asümmeetriliseks, kahjustatud osa on väiksem kui terve, nahk sellel on atroofiline, düskroomne, arvukate voltide ja vagudega. Selliste patsientide EEG-s võib kahjustatud poolel esineda hajus ebaregulaarne ajulainete rütm.

Peanahal võib kahjustus olla isoleeritud või olla üks paljudest laialt levinud naastulise sklerodermia koldetest. Selle kolded paiknevad peamiselt kerel ja jäsemetel, harva otsmikul ja peanahal. Nii leidis Saenko-Lyubarskaya VF (1955) 36-st sklerodermia erinevate vormidega, sealhulgas süsteemsete vormidega patsiendist peanaha ja näo kahjustusi ainult ühel patsiendil. Guseva NG (1975) täheldas 4-l 200-st süsteemse sklerodermiaga patsiendist peanaha kahjustusi diskoidse erütematoosse luupuse kujul, mis avaldus peamiselt armide atroofia koldetena koos alopeetsiaga. Need muutused eelnesid süsteemse sklerodermia tekkele või avastamisele. Nii tekkis ühel neist patsientidest 19-aastaselt peanahale kiilas laik ja tal diagnoositi diskoidne erütematoosne luupus. Kuus aastat hiljem tekkis patsiendil peanahale kaks uut sarnast laikku ning sama aasta sügisel - vasospastilised nähtused kätel, seejärel jalgadel, üldine nõrkus, müasteeniline sündroom. Diagnoositi süsteemne sklerodermia. Peanahal esinevaid ilminguid (atroofiline alopeetsia) peeti (tõenäoliselt ekslikult) süsteemse sklerodermia ja diskoidse erütematoosluupuse kombinatsiooniks, kuna nende haiguste kliinilised ilmingud peanahal on väga sarnased. See näide kinnitab peanaha isoleeritud sklerodermia diagnoosimise suuri raskusi. Kahjustatud naha histoloogilise uuringu tulemused aitavad õige diagnoosi panna.

Histopatoloogia

Histopatoloogilised muutused sõltuvad suuresti kahjustuse kestusest. Esialgses, ödematoos-põletikulise staadiumis on epidermise ogakiht vähe muutunud, esineb basaalkihi ja mõnikord ka ogakihi rakkude vakuoolne degeneratsioon. Dermis on täheldatud paksenenud ja tihedalt külgnevaid kollageenkiude, mille vahel on mõõdukalt väljendunud, peamiselt lümfotsütaarne infiltraat, veresoonte seinad on ödematoossed. Kui protsessis osaleb nahaalune rasvakiht, paksenevad selle sidekoe vaheseinad põletikulise infiltratsiooni ja kollageenkiudude neoplasma tõttu, mis kohati asendavad selle täielikult. Hilises, sklerootilises staadiumis on põletikulised nähtused nõrgalt väljendunud, epidermis on atroofiline, piir selle ja dermise vahel on papillaarse kihi puudumise tõttu sirgjooneline. Kollageenkiud on sklerootilised, kompaktsed, fibroblaste on vähe; infiltraat puudub või jääb perivaskulaarselt väikestes kogustes. Veresoonte seinad on fibroosi tõttu paksenenud, nende valendikud on ahenenud. Rasvane näärmed ja karvanääpsud on atrofeerunud. Ka nahaalune rasv on hõrenenud, osaliselt asendunud sklerootilise kollageenkoega.

Peanaha sklerodermia diagnoosimine

Peanaha sklerodermia eristub teistest dermatoosidest, mis selles lokalisatsioonis viivad fokaalse atroofilise alopeetsiani – pseudopelaadse seisundini. Lisaks dermatoosidele, mis kõige sagedamini viivad pseudopelaadse seisundini, tuleb meeles pidada ka peanaha sklerodermialaadset basalioomi, sklerodermialaadseid ilminguid, mis tekivad pärast teatud ravimite tarvitamist ja luuüdi siirdamist. Siseorganite vähi metastaasid peanahale võivad samuti sarnaneda sklerodermia ilmingutega.

Sklerodermoidne basalioomi vorm on üks selle haruldastest ja ebatavalistest vormidest. Tavaliselt lokaliseerub see otsaesisel nahal, kuid võib mõjutada ka meelekohti, kaela ja peanahka. See on kahjustus, mündisuurune paksenenud naast sklerootilise plaadi kujul, millel on sile, harva helbeline pind, kollakasvajane värvus ja mille pinnale tungivad selgelt eristuvad telangiektaasiad. Peanahal on sklerodermoidse basalioomi armistunud pind karvatu ja võib ümbritsevast tervest nahapinnast mõnevõrra kõrgemale ulatuda. Erinevalt teistest lamedatest basalioomidest puudub sklerodermoidsel variandil iseloomulik perifeerne harja ja haavandiline lagunemine. See on altid pikaajalisele aeglasele perifeersele kasvule. Histoloogiline uuring võimaldab diagnoosi kinnitada. Tugevalt arenenud strooma hulgas on sageli sklerootilised ja hüaliniseeritud õhukesed kiud ja kompleksid, mis koosnevad kompaktselt paiknevatest väikestest tumedatest rakkudest. Kahjustuse üldpilt meenutab mao- või piimanäärme scirrhous vähki.

Sklerodermialaadseid ilminguid nahal on kirjeldatud kasvajavastase antibiootikumi bleomütsiini iseloomuliku kõrvaltoimena. Selle kasutamise taustal tekivad patsientidel sklerodermialaadsed sõlmed ja naastud, mõnikord naha laialdane paksenemine. Kätel tekib sageli induratsioon, mis võib viia sõrmede nekroosini, nagu sklerodermia akrosklerootilise vormi korral. Mitu kuud pärast ravimi ärajätmist haigus tavaliselt taandub.

Opioidvaluvaigisti pentasotsiini süstid võivad alkohoolikutel ja narkomaanidel põhjustada naha lokaliseeritud või generaliseerunud skleroosi. Mõnel juhul võib naha ja lihaste fibroosiga kaasneda nahaaluse rasvkoe ja lihaskoe kaltsifikatsioon ning kahjustatud piirkondades tekivad mõnikord haavandid. Laboratoorsed näitajad (välja arvatud ESR-i suurenemine) tavaliselt ei muutu.

Kroonilise transplantaadi-peremehe vastu suunatud haiguse hilises faasis, mis esineb mõnedel patsientidel pärast allogeenset luuüdi siirdamist, tekivad generaliseerunud sklerootilised ja atroofilised lihhenemise või sklerodermia sarnased nahamuutused. Patsientidel, kellel on ravimite või luuüdi siirdamise tagajärjel tekkinud laialt levinud sklerodermia sarnased nahailmingud, paiknevad kahjustused tõenäoliselt peanahal.

Siseorganite primaarse vähi metastaasid, mis harva lokaliseeruvad peanahas, võivad selles lokalisatsioonis avalduda sklerodermia-laadsete kiilaslaikudena ("neoplastiline alopeetsia"), mis meenutavad naastulist sklerodermiat. Need võivad esineda ilma piirkondlikke lümfisõlmi mõjutamata ja erinevalt sklerodermiast iseloomustab neid kiire arvu ja suuruse kasv ning need esinevad isikutel, kes on varem läbinud kirurgilise ravi rinnavähi või muude lokalisatsioonide tõttu.

Peanaha skleroatroofne samblik

Enamik autoreid liigitab primaarse skleroseeriva ja atroofilise sambliku väikese naastuga sklerodermiaks (sün.: tilksklerodermia, valgelaikude haigus, sklerootiline samblik või Zumbusch'i valge samblik). See mõjutab peamiselt naisi, võib kaasneda tüüpiliste sklerodermia naastudega ja lokaliseerub tavaliselt kaelal, rindkere ülaosas, jäsemete painutavatel pindadel, kõhul, suguelunditel ja harvemini mujal. Kirjanduses on üksikuid teateid skleroseeriva sambliku kohta, mis lisaks lemmikpiirkondadele mõjutab ka peanahka, mille tagajärjel tekib armkoeline atroofiline alopeetsia. Rook A. ja Dauber R. (1985) usuvad, et peanaha skleroseeriv samblik on haruldane. Kodumaises kirjanduses ei õnnestunud leida selle dermatoosi põhjustatud pseudopeladi kirjeldust. Viimastel aastatel oleme täheldanud kahte eakat naist, kellel esines vaevumärgatav väikese fokaalse atroofilise alopeetsia ja laialt levinud, pikaajaline korduv skleroatroofne samblik kerel, jäsemetel ja anogenitaalsel piirkonnas. Nendel patsientidel on peanahal väikesed naastud, naha atroofilised muutused hõrenevate juustega, millega ei kaasne subjektiivseid aistinguid. Hoolikamal uurimisel leiti otsmiku-parietaalpiirkonnas väikesed (3-4 mm läbimõõduga) ovaalsed karvata nahapiirkonnad ja valge ja sileda pinnaga karvanääpsude suud. Neil puudus selge piir, need asusid ümbritseva naha tasemel ja sulandusid sujuvalt sellesse. Nende piirkondade palpeerimisel oli nahk "kortsus" mõnevõrra rohkem kui külgnev. Follikulaarne keratoos nendes kolletes puudus. Samblik skleroosiga patsientidel ei leitud peanahal suuri atroofilisi naastusid, mis esinesid kere, jäsemete ja suguelundite nahal. Samblik skleroosiga patsientidel ei teostatud peanaha nahakahjustuste histoloogilist uuringut, seega puuduvad veenvad tõendid nahakahjustuste ühe tekkepõhjuse kohta nii kerel kui ka peanahal. Samuti ei saa välistada sarnaste muutuste esinemist peanahal eakatel naistel, kellel on pikaajaline androgeenne alopeetsia. Võib-olla võimaldab skleroseeriva sambliku patsientide sihipärane uuring usaldusväärselt tõestada selle dermatoosist põhjustatud pseudopeladi esinemist.

Sklerodermia põhjustatud pseudopeladiga patsientide ravi

Peanaha isoleeritud naastulise sklerodermia või haiguse laialdase või süsteemse vormi ilminguna tekkinud pseudopeladiga patsientide ravi on suunatud sklerodermia patogeneesi teadaolevatele seostele. Teraapia põhineb ebanormaalsete kollageenikiudude suurenenud biosünteesi pärssimisel, kahjustuste mikrotsirkulatsiooni normaliseerimisel ja autoimmuunsete nihete vähendamisel. Oluline on välistada või vähendada patsientidel selliste tegurite mõju, mis provotseerivad haiguse arengut või progresseerumist ning põhjustavad mõnel juhul sklerodermialaadset sündroomi, mis on väga sarnane sklerodermia ilmingutega (ränidioksiid, polüvinüülkloriid, trikloroetüleen, heksakloroetaan, benseen, tolueen, ksüleen, tehisvaigud, õli, diisliõli, parafiin, silikoon, saastunud taimeõli - denatureeritud rapsiõli jne). Seetõttu on vaja vältida ka kokkupuudet teatud ravimitega (bleomütsiin, pentasotsiin), vaktsiinidega, seerumitega, ultraviolettkiirguse ja läbitungiva kiirgusega, hüpotermiat, mehaanilisi vigastusi, hormonaalseid häireid ja desinfitseerida infektsioonikolleid. Naastuline sklerodermia võib kuude ja aastate pärast muutuda haiguse süsteemseks vormiks. Sellega seoses on iga kord, kui naastulise sklerodermia aktiivsete fookustega patsient arsti külastab, vaja läbi viia kliiniline ja immunoloogiline uuring, et välistada süsteemne vorm. Sklerodermia süsteemsete ja fokaalsete vormide eristamise peamised kriteeriumid on vasospastilised muutused distaalsetes jäsemetes, mis esinevad Raynaud' sündroomina, lihasluukonna ja siseorganite kahjustusena, samuti iseloomulikud immunoloogilised häired. Sklerodermiaga patsientide objektiivsel läbivaatusel hindab dermatoloog nahakahjustuse olemust ja piirkonda, pöörates erilist tähelepanu patsiendi kätele ja näole. Tüüpilised nahamuutused säilitavad süsteemse sklerodermia teiste kliiniliste ilmingute seas juhtiva diagnostilise väärtuse ja on peamised selle fokaalsete vormide diagnoosimisel. Süsteemse sklerodermia nahamuutuste domineerivad lokaliseerimised on käed, käsivarred ja nägu. Haiguse levikuga mõjutab ka rindkere, selja ("korseti" või "kesta" tunne), mõnikord kogu kere ja jäsemete pind. Lisaks tihedale tursele, naha kõvenemisele ja atroofiale on diagnostilise väärtusega ka fokaalne hüperpigmentatsioon ja mitmed telangiektaasiad näol, kaelal, rinnal ja jäsemetel. Süsteemset sklerodermiat iseloomustab sõrmede (harvemini jalgade) küünevalli tumesinine värvus; küüned on väiksemad ja lamedad, küünte küünenahad on laienenud, distaalsete servade narmastusega ("narmivad"), mõnikord esinevad telangiektaasiad (nagu erütematoosse luupuse ja dermatomüosiidi korral). Küüneplaadid on küüniste moodi kõverad, sõrmeotstel võivad esineda väikesed valulikud haavandid (osaliselt koorikute all) või armid.Sõrmed on terminaalsete falangide osalise lüüsi tõttu lühenenud ja teravad, nende nahk on paksenenud, iseloomulik on küüniselaadne kõver asend. Süsteemse sklerodermiaga patsientide nägu on amimiline ja jätab maski mulje. Näonahk on venitatud, paksenenud, vahajas värvusega, kohati pigmenteerunud, telangiektaasiatega. Nina on terav, suuava on ahenenud, huulte punane äär on õhenenud, atroofiline, kahvatu, suu ümber tekivad radiaalsed voldid ("paelakujuline" suu), keel muutub jäigaks, lüheneb, selle frenulum on paksenenud, sklerootiliseks. Peanahal avaldub atroofiline protsess difuusse, harvemini fokaalse juuste väljalangemisena, "pseudopelaadse seisundina".

Erinevalt süsteemsest sklerodermiast ei mõjuta haiguse fokaalsed vormid peaaegu kunagi käsi. Erandiks on triipsklerodermia, mille korral nahakahjustused võivad paikneda piki ühte jäset, levides mõnikord selle distaalsetesse osadesse. Sklerodermiaga patsientide sõrmede vasomotoorse refleksi uuring näitas haiguse süsteemse vormi korral varajast mikrotsirkulatsiooni häiret, mis viib sõrme algtemperatuuri aeglase taastumiseni pärast selle doseeritud jahutamist. Fokaalse sklerodermiaga patsientidel seda ei esine, välja arvatud jäsemete triipsklerodermia, kui sarnane mikrotsirkulatsiooni häire esineb ainult kahjustatud käel. Lisaks patsiendi objektiivsele läbivaatusele dermatoloogi poolt on vajalikud ka terapeudi, neuroloogi ja oftalmoloogi konsultatsioonid (kaks viimast spetsialisti on eriti olulised peanahal lokaliseeritud kahjustustega patsientide puhul). Viiakse läbi uuring organite kohta, mida süsteemne sklerodermia kõige sagedamini mõjutab. Kopsupatoloogia avastamiseks on ette nähtud rindkere röntgenülesvõte, söögitoru - baariumfluoroskoopia lamavas asendis, süda - EKG ja ehhokardiograafia, neerud - Rebergi testid, kreatiniini, uurea jne kõikumised. Muutuste puudumine rindkere röntgenülesvõtetes (hajus pneumoskleroos koos bronhoektaasia ja tsüstidega kopsude alumistes sagarates - "kärgstruktuuriga kopsud", adhesioonid, pleura fibroos, kopsusüda), baariumtüki normaalne läbitavus mööda söögitoru ilma aeglase, aeglase peristaltika, segmentaalsete laienemiste, eendite ja ahenemiseta selle alumises kolmandikus, EKG ja ehhokardiograafia andmete puudumine müokardiidi, müokardi skleroosi, südame parema vatsakese hüpertroofia ja laienemise, normaalse kreatiniini kliirensi ja neerufunktsiooni kohta - võimaldavad meil sklerodermia korral süsteemset kahjustust välistada. Rutiinsed laborikatsed on süsteemse sklerodermia alguses vähem informatiivsed. Kliinilises vereanalüüsis pööratakse tähelepanu ESR-i suurenemisele, proteinogrammis hüperproteineemiale ja hüpergammaglobulineemiale, uriinianalüüsis proteinuuriale ja sette muutustele (valandid, leostunud erütrotsüüdid). Uuritakse tuumavastaste antikehade, tsütoplasmaatilise RNA ja kollageeni vastaste antikehade, reumatoidfaktori jne tiitreid. Sklerodermiaga patsiendi selline uuring ja ravi viiakse eelistatavalt läbi haiglas.

Fokaalse sklerodermia aktiivses staadiumis määratakse vees lahustuva penitsilliini (bensüülpenitsilliini naatriumsool) intramuskulaarsed süstid iga päev annuses 2 000 000–3 000 000 RÜ 2–3 nädala jooksul. Penitsilliini terapeutilise toime alus sklerodermia korral ei ole teada. On olemas arvamus, et penitsilliin muundub organismis osaliselt D-penitsillamiiniks, mis määrab selle efektiivsuse. Mõnel juhul on jäsemete kahjustused, mis sarnanevad sklerodermiaga, kuid millel on tugevam põletikuline reaktsioon, borrelioosi ilming, kus penitsilliini efektiivsus on hästi teada. Samal ajal on penitsilliin tugev allergeen ja võib põhjustada nii koheseid (sagedamini) kui ka hilinenud allergilisi reaktsioone. Kõige levinumad kohesed allergilised reaktsioonid on urtikaaria, Quincke ödeem, bronhiaalastma ja aeg-ajalt võivad tekkida anafülaktiline šokk. Seetõttu kontrollitakse enne selle antibiootikumi väljakirjutamist patsiente selle taluvuse osas varasemate kasutuskordade ajal. Penitsilliini väljakirjutamise vastunäidustuste hulka kuuluvad allergiliste haiguste (bronhiaalastma, urtikaaria, atoopiline dermatiit, heinapalavik) anamnees, samuti ülitundlikkus ja ebatavalised reaktsioonid tsefalosporiinantibiootikumi või griseofulviini kasutamisele. Erilist ettevaatust tuleb rakendada penitsilliini intramuskulaarsete süstide määramisel patsientidele, kellel on talumatus mitmete teiste ravimite suhtes, ja naistele, kellel on pikaajalised infektsioonikolded (säärte troofilised haavandid, krooniline tonsilliit, sinusiit, frontaalne sinusiit, odontogeenne osteomüeliit, krooniline adnexiit jne) anafülaktilise šoki ohu tõttu. Penitsilliini hea taluvuse ja efektiivsuse korral on fokaalse sklerodermiaga patsientidel soovitatav läbida ennetavad ravikuurid 2 korda aastas (kevadel ja sügisel).

Kui penitsilliin ei ole piisavalt efektiivne või selle kasutamisel on vastunäidustusi, võib manustada D-penitsillamiinravi (kupreniil, artamiin, melkaptiil, bianodüün). See on kompleksi moodustav ühend, mis seob ja kiirendab vase-, elavhõbeda-, arseeni-, plii-, tsingi- jne ioonide eemaldamist organismist. Lisaks on D-penitsillamiinil võime pärssida kollageeni sünteesi, depolümeriseerida makroglobuliini komplekse, lõhkuda ristsidemeid äsjasünteesitud protolageeni molekulide vahel ja olla püridoksiini antagonist.

Penitsillamiini kasutamise vastunäidustuste hulka kuuluvad ülitundlikkus penitsillamiini või penitsilliini suhtes anamneesis, rasedus ja imetamine. Soovitatav on vältida selle väljakirjutamist inimestele, kellel on talumatus tsefalosporiinantibiootikumide ja griseofulviini suhtes, maksafunktsiooni häire, pankreatiit, maohaavand, aneemia, leukopeenia, polüneuriit ja alkoholi kuritarvitajad. Enne penitsillamiini väljakirjutamist uuritakse hemogrammi, transaminaaside ja kreatiniini taset veres. Ravimit määratakse tühja kõhuga 1 tund enne sööki või 2 tundi pärast sööki, ilma et seda kombineeritaks teiste ravimitega. Fokaalse sklerodermia korral ei ole tavaliselt vaja määrata ravimi suuri ööpäevaseid annuseid. D-penitsillamiini algannus on nendel juhtudel 150–250 mg päevas (1 kapsel või tablett). Süsteemse sklerodermia ravis kasutatavad suured ravimiannused (üle 1 g päevas) põhjustavad kõrvaltoimeid umbes 1/3 patsientidest, mis viib selle sunnitud ärajätmiseni. Ravi ajal peab patsient olema arsti järelvalve all: iga 2 nädala tagant tehakse kliiniline vereanalüüs (trombotsüütide, hemoglobiini, hiljem erütrotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemine) ja uriinianalüüs, üks kord kuus jälgitakse maksafunktsiooni (transaminaasid, bilirubiin, kreatiniin, gamma-glutamüültransferaas). Kui penitsillamiini talutakse hästi, tehakse kontrolluuringuid iga 3-6 kuu tagant. Ravimi annuse aeglane suurendamine vähendab mõnede kõrvaltoimete esinemissagedust ja parandab talutavust. Ravi ajal on võimalik iiveldus, isutus, oksendamine, glossiit, aftoosne stomatiit, maitsekaotus või selle moonutused, pöörduv polüneuriit (B6-vitamiini puuduse tõttu); harva on ravi ajal esinenud kõhulahtisust, hepatiiti, intrahepaatilist kolestaasi, nefriiti, palavikku, tokseemiat, indutseeritud erütematoosluupuse sündroomi; võimalikud on aneemia, trombotsütopeenia, leukopeenia, agranulotsütoos, eosinofiilia, proteinuuria jne.

Sklerodermiahaigetele terapeutilise toimega ainete arsenali kuulub ka unitiool, mis on selles funktsioonis vähetuntud ja harva kasutatav. Unitiooli sünteesis 1950. aastal V. I. Petrunkin. Ravim on vees hästi lahustuv ja madala toksilisusega, sisaldades 29% vabu SH-rühmi. Oma toime poolest on unitiool, nagu ka penitsillamiin, kompleksimoodustaja. Paljude kahe- ja kolmevalentsete metallidega moodustab see stabiilseid dissotsieeruvaid komplekse, mis lahustuvad vees kergesti ja erituvad organismist uriiniga suhteliselt kiiresti. Katse näitas, et tioolühendite, mis on sulfhüdrüülrühmade doonorid, sissetoomine vähendab oluliselt lahustumatu kollageeni sünteesi. Selle põhjal pakkus A. A. Dubinsky välja unitiooli reumatoidartriidi (1967) ja süsteemse sklerodermia (1969) raviks. Tema õpilane P. P. Guida kasutas unitiooli hea efektiivsusega sklerodermiaga patsientide, sealhulgas süsteemse vormi ravis. Täheldati perifeerse tsooni, kahjustuste tiheduse ja suuruse vähenemist ning nende kiiremat taandumist patsientide hea ravimitaluvuse juures. Teised dermatoloogid on täheldanud ka selget terapeutilist toimet unithiooli erinevate sklerodermia vormide ravis (eriti pärast korduvaid kuure). Samuti on täheldatud selle vasodilateerivat ja spasmolüütilist toimet. Sulfhüdrüüldoonorid, mille hulka kuuluvad penitsillamiin ja unithiool, lõhustavad molekulisisesi ja molekulidevahelisi sidemeid, eriti disulfiidsidemeid, soodustavad patoloogiliste makroglobuliinide depolümerisatsiooni ja suurendavad lahustuva kollageeni osakaalu. Neil on otsene mõju kollageenile: nad pärsivad selle sünteesi, põhjustavad äsja moodustunud kollageeni lahustumist, omavad otsest pärssivat toimet immunokompetentsetele lümfoid-plasmatsütaarsetele rakkudele, dissotsieerivad immunoglobuliine ja inaktiveerivad humoraalseid antikehi. Unitiooli manustatakse intramuskulaarselt 5% lahusena, 5 ml päevas, kuni 15-20 süsti kuuri kohta. Patsiendid taluvad ravimit tavaliselt hästi, kuid mõnel juhul tekivad soovimatud kõrvaltoimed. Mõnikord tekib unithiooli intramuskulaarse süstimise järel iiveldus, pearinglus ja üldine nõrkus. Need kiiresti tekkivad reaktsioonid mööduvad ka kiiresti (10–15 minuti jooksul) ega vaja spetsiaalseid ravimeetodeid. Nende ilmnemisel on otstarbekas ravimi annust ajutiselt vähendada ja seejärel järk-järgult algsele tasemele suurendada. Mõnikord on võimalikud ka allergilised reaktsioonid, mis avalduvad laialt levinud täpiliste või aeg-ajalt villiliste löövetena. Need võivad ilmneda esimese ravikuuri lõpus pärast 10 süsti. Enamikul unitiooli põhjustatud allergiliste reaktsioonidega patsientidest on anamneesis talumatus teatud antibiootikumide, vitamiinide ja mõnikord isegi antihistamiinikumide suhtes. Unitiool ei põhjustanud ühelgi patsiendil anafülaktilist šokki. Tuleb märkida, et naastulise sklerodermiaga patsientide ravi tulemused unitiooliga on võrreldavad penitsillamiinravi terapeutilise toimega.Unitiool on kasulik ka skleroatroofse sambliku ravis, mis on ravile kõige resistentsem. Samal ajal on patsientide taluvus unitiooli ja penitsillamiini suhtes erinev. Unitiool on patsientide poolt tavaliselt hästi talutav ja sellel ei ole penitsillamiiniga ravimisel esinevaid soovimatuid kõrvaltoimeid. Mõnel juhul kasutatakse aminokinoliini derivaate naastulise sklerodermiaga patsientide ravis, arvestades nende mõõdukat immunosupressiivset ja põletikuvastast toimet. Aminokinoliinravimite määramise vastunäidustused, raviskeemid ja tüsistuste ennetamine ei erine varem kirjeldatust (vt sambliku planuse atroofiliste vormide ravi).

Lisaks D-penitsillamiinile ja unitioolile usuvad mõned teadlased, et diaminodifenüülsulfoonil (DDS) ja selle derivaatidel on ka antifibrootiline toime. Lisaks leepravastasele toimele omistatakse selle seeria ravimitele immunosupressiivset ja põletikuvastast toimet. Neid on heade tulemustega kasutatud mitmesuguste dermatooside (Duhringi herpetiformne dermatoos, armide pemfigoid, gangreenpüoderma, akne konglobata jne) korral. DDS-i ja selle derivaatide toimemehhanismi pole täielikult selgitatud. Ühte selle rühma ravimit, diutsifooni, on edukalt kasutatud süsteemse sklerodermiaga patsientide raviks. Diutsifoon on üks DDS-i derivaatidest ja sisaldab koos sulfoonrühmaga ka pürimidiinühendit 6-metüüluratsiili. Seda on välja kirjutatud 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Diutsifon sünteesiti Venemaal DDS-i asendajana; patsiendid taluvad seda paremini ja sellel puuduvad paljud DDS-i negatiivsed omadused, eriti põhjustab see harva muutusi vere valemis.

Sklerodermia korral esinevate veresoonte kahjustuste ja raskete mikrotsirkulatsioonihäirete tõttu määratakse patsientide kompleksses ravis lisaks antifibrootilise toimega ravimitele ka vasodilataatoreid, disagregante ja angioprotektoreid. Kõige efektiivsemateks on osutunud fenigidiin (korinfar, nifedipiin), ksantinoolinikotinaat, nikergoliin (sermion), pentoksüfülliin (trental), dipüridamool (kurantil), madalmolekulaarne dekstraan, reopolüglütsiin, prostaglandiin E-1 (vasaprostan) jne. Corinfar annuses 30–50 mg päevas on patsientidel tavaliselt hästi talutav. Tekkivad peavalud ja kerge hüpertensioon kaovad pärast ravimi annuse vähendamist. Ksantinoolinikotinaati võib võtta 1–2 tabletti (0,15–0,3 g) 3 korda päevas või intramuskulaarselt 2 ml 1–3 korda päevas.

Peanahas lokaliseeritud sklerodermia fokaalsete vormide korral 1.-2. staadiumis kasutatakse kortikosteroide salvi või kreemi kujul. Seejärel on võimalik triamtsinolooni kristallilise suspensiooni intrafokaalne manustamine annuses 0,3–0,5 ml 2% lidokaiini lahuses kiirusega 5–10 mg 1 ml kohta. Manustamiseks kasutage kõige õhemaid nõelu ja insuliinisüstalt. Kahjustuse tihedus raskendab kortikosteroidide suspensiooni manustamist. Suure kahjustuse korral on soovitatav kortikosteroide esialgu manustada kahjustatud naha väikesele alale, laiendades süstetsooni järk-järgult, kui eelnevalt tihendatud alad pehmenevad. Süste korratakse 2–4 nädala pärast. Kui triamtsinolooni suspensiooniga kahjustatud naha infiltratsioonikohtades tekib atroofia, lõpetatakse kortikosteroidide edasine intrafokaalne manustamine.

Füsioterapeutilised protseduurid kiirendavad oluliselt kahjustuste taandumist. Kui sklerodermia lokaliseerub peanahal, on soovitatavad lokaalsed ja kaudsed füsioterapeutilised toimed. Kahjustatud piirkonnale, sealhulgas krae tsoonile, võib määrata Ultratone'i, d'Arsonvali, massaaži ja lümfidrenaaži. Emakakaela lülisambal võib vastunäidustuste puudumisel kasutada amplipulsi, diadünaamilisi voolusid või induktotermiat. Naastulise sklerodermia taandumine lõpeb aga alati naha atroofiaga ja peanahal püsiva fokaalse alopeetsiaga, mis võib olla suuremal või vähemal määral väljendunud. Patsiente tuleb sellest õigeaegselt hoiatada. Reaalne ja saavutatav eesmärk on vähendada armide kiilaspäisuse pinda ja selle raskusastet, samuti vältida uute alopeetsia piirkondade teket.

Ravi efektiivsust hinnatakse peanaha alopeetsia fookuse kontuuride korduvate koopiate-jooniste võrdlemise tulemuste ja lööbe taandumise astme järgi kere ja jäsemete nahal. Samal ajal tuleb meeles pidada, et sklerodermia fokaalsetele vormidele on iseloomulikud spontaansed remissioonid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]