^
A
A
A

Peanaha sklerodermia

 
, Meditsiiniline toimetaja
Viimati vaadatud: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.

Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.

Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Scleroderma harva mõjutab naha peanahka. Hulgas oma erinevates vormides selles asukohas kahanevas järjekorras lineaarne sklerodermia frontoparietal piirkonnas, süsteemne sklerodermia, ühine ebaühtlane ja väikeste fookuskaugus skleroderma või skleroatrifichesky zoster. Dermatoos on naistel sagedasem ja selle lineaarne vorm on lastel. Peanahal iseloomu tõttu kliiniliste ilmingute sklerodermia ja juuresolekul juuksed, samme erütematoosne plaastrid ja kompaktsete naastude ei näita. Kahjustus tuvastatakse haiguse viimases staadiumis, kui tekib fokaal-atroofiline alopeetsia või pseudo-phelaala seisund. Kahjustuse pind muutub siledaks, säravaks, jootmiseks alumisteks kudedeks, ilma juusteta.

Kui lineaarse sklerodermia esipind kaotus üldiselt algab peanahka, kus see on esitatud vertikaalse triibuga atroofilise armi alopeetsia laius 1-3 cm, läheb alla Otsmikunahast tulevikus - tagaosas nina ja mõnikord - ülahuule. Kuju ja paigutuse korral on atroofiline arm, mis meenutab jälgi, mis jääb pärast mõõga mõju. Mõningatel juhtudel lindi nagu skleroderma frontaal-parietal piirkonna kaasneb atroofia Romberg nägu. Sel juhul silmade lähedal on malar või alalõualuu atroofia kahjustuste aladel kõikides kudedes (nahaaluse rasva, kõõluste ja luude kolju). Juuksed langevad mitte ainult peanaha kahjustatud osa, vaid ka kulmude ja silmalaugude piirkonnas. Face muutub asümmeetrilise laastas osa - vähem terve nahk peal - atroofilistes diskhromichna paljude voldid ja vaod. Sellistes patsientides, kellel on kahjustuse külg, tekib EEG korral ajutine hajus ebaregulaarne rütm.

Peanahal võib kahjustus paikneda isoleerituna või olla üks paljudest ühest naastulist sklerodermast. Tema fookused paiknevad peamiselt pagasiruumis ja jäsemetel, harva - otse- ja peanahka. Nii-Lyubarskaya Saenko VF (1955) 36 patsientidel erinevates vormides sklerodermia, sealhulgas süsteemsete vormide ainult üks patsient leitud lüüasaamist peanahka ja nägu. Guseva N.G. (1975) 4 otsa 200 patsienti, kellel oli süsteemne sklerodermia nahakahjustusi peanaha tüübi diskoidluupus väljenduv peamiselt koldeid armi atroofia alopeetsia. Need muudatused eelnesid süsteemse sklerodermia tekkele või avastamisele. Niisugusel 19-aastasel patsiendil oli peanahale kiilaspäisus ja diaooodne erütematoosluupus diagnoositi. Pärast 6 aastat, patsiendi töötanud kaks uut sarnast keskendudes peanahale ja sügisel sama aasta - vasospastilist nähtusi süles, siis jalad, nõrkus, müasteeniline sündroom. Süsteemne sklerodermia diagnoositi. Ilminguid peanahal (atroofiline alopeetsia) töödeldi (tõenäoliselt ekslikult) kombinatsioonina süsteemne skleroos ja luupus diskoidnoi sest suur sarnasus peanaha kliinilisi ilminguid nende haiguste vastu. See näide kinnitab suurt raskust peanaha isoleeritud sklerodermia diagnoosimisel. Mõjutatud naha histoloogilise uurimise tulemused võivad aidata õigesti diagnoosida.

Gistopatoloogia

Histopatoloogilised muutused sõltuvad suuresti kahjustuse kestusest. Esialgsel, ödeematoorsel põletikulisel etapil muutub epidermise terav kiht vähe ja basaaljärvede, mõnikord sileda kihi rakkude vaakolaarne degenereerumine. Dermis on täheldatud paksemaid ja täpselt sobivaid kollageenikiude, mille vahel on mõõdukalt ekspresseeritud, valdavalt lümfotsüütiline infiltratsioon, laevade seinad on paistes. Subkutaanse rasvakihi protsessi kaasamisel süvendab sidekoe vaheseina põletikulist infiltratsiooni ja kollageenikiude neoplasmi, mis asendab selle täielikult. Hiljem on sklerootilise astme põletikulised nähtused halvasti ekspresseeritud, epidermis on atroofiline, papillaarse kihi puudumise tõttu kujutatakse selle ja selle dermise vahelist piiri sirgjoonena. Kollageenikiud on sklerodestunud, kompaktsed, fibroblastid on vähesed; infiltratsioon puudub või püsib väheses koguses perivaskulaarset. Anumate seinad paistavad fibroosi tõttu, nende luumenid kitsenduvad. Rasvhapped ja karvanääpsed on atroofsed. Hõrenemine ja nahaalune rasvkoe, mis on osaliselt asendatud skleroosse kollageenikuga.

Peanaha skleroderma diagnoosimine

Peanaha sklerodermia on diferentseeritud teiste dermatoosidega, mis sellel lokalisatsioonil põhjustavad fookuskaugust atroofilist alopeetsiat - pseudo-püoidi seisundit. Pealegi dermatooside, mis on tõenäolisem, et viia seisundisse psevdopelady Tuleb meeles pidada sklerodermiformnoy tüviraku kartsinoom peanahka, sklerodermiformn ilmingud on tekkinud pärast kokkupuudet teatud ravimite ja luuüdi transplantatsiooni. Peanaha siseorganite vähktõve metastaas võib sarnaneda ka sklerodermia ilmingutega.

Sclerodermiformne basaaloom on üks selle haruldastest ja ebatavalistest vormidest. Tavaliselt lokaalne naha otsaesine, kuid see võib mõjutada ka templite, kaela ja peanaha piirkonda. See on fookuses, suurus mündi paksendatud naastude skleroseerunud plaat sile, harva - kihiline pinna vahajas kollakas värvus selgelt telangiectasias, augustamine selle pinnal. Peanahal on sklerodermoformse basaalrakkude rümbad, mis on muudetud pinnale, juuste puudumine ja võib pisut kõrgemale kahjustamata nahapinnast. Erinevalt teistest lamedatest basaalvormidest, millel on sklerodermi-vorm, ei esine iseloomulikku perifeerset pilli ja ei esine haavandilist lagunemist. See on altid aeglase perifeerse kasvu aeglustumisele. Histoloogiline uurimine võimaldab diagnoosi kontrollida. Võimsalt arenenud stroomi seas on sageli sklerotidunud ja hüalüüsunud, õhukesed ahelad ja kompleksid, mis koosnevad kompaktselt paiknevatest madalatest tumedatest rakkudest. Üldine pilt kahjustusest sarnaneb maopõletiku või rinnaga süljeste vähki.

Sklerodermiga sarnased manifestatsioonid nahas kirjeldatakse kui iseloomuliku kõrvaltoime, kui neid ravitakse antineoplastiliste antibiootikumidega bleomütsiiniga. Tarbimise taustal patsientidel on sklerodermilaadsed sõlmed ja naastud, mõnikord - naha laialdane tihendamine. Tihti areneb käsivarre väljaindering, mis võib põhjustada sõrmede nekroosi, nagu sklerodermia akrosklerootilisel kujul. Mõni kuu pärast ravimi väljavõtmist langeb haigus tavaliselt tagasi.

Opioidanalgeetikumi pentasotsiini süstimine võib põhjustada alkoholistes ja narkomaanides paiknevat või üldist nahakolooniat. Mõningatel juhtudel võib naha ja lihaste fibroosi kombineerida nahaaluse rasvkoe ja lihaskoe kaltsifikatsiooniga ning mõnikord tekib haavandeid ka kahjustustes. Laboratoorsed näitajad (va ESRi suurenemine) tavaliselt ei muutu.

In hilises faasis krooniliste haiguste "transplantaat peremehe vastu" esinevad mõned patsiendid pärast allogeense luuüdi transplantatsiooni, arendatud ja üldistatud atroofiline lihhen sclerosus sklerodermopodobnye või naha muutusi. Patsiendid, kellel on levinud sklerodermopodobnymi ilminguid nahal ravimitest põhjustatud või luuüdi siirdamine kahjustuste tõenäoliselt lokaliseeritud ja peanahka.

Metastaaside esmane vähk siseorganite, mis on harva lokaliseeritud peanahka, võib olla toodud selles lokaliseerimine koldeid sklerodermiformnyh kiilaspäisus ( "kasvajaliste alopeetsia") meenutav tahvel sklerodermia. Nad võivad tekkida ka ilma kahjustused ja regionaalsetesse lümfisõlmedesse erinevalt skleroderma, mida iseloomustab kiire kasv arvu ja suuruse ning esinevad inimestel, kes on eelnevalt läbinud operatsiooni rinnavähi või muude lokaliseerimine.

Peanaha scleroatrophic lichens

Enamik autoreid primaarsed skleroziruyushy ja atroofiline samblikud liiki melkoblyashechnoy skleroderma (syn.: Sklerodermia pisarakujulised ihtüoftirioosile - ihtüoftirioosile, samblikud sclerosus, samblikud Tsumbusha või valge). See mõjutab peamiselt naisi, võib kaasneda laigud tüüpiline sklerodermia ja tavaliselt lokaliseeritud kaela, rindkere, paindumine jäsemetes, kõhu, genitaalid, vähemalt - teistes kohtades. Kirjanduses on üksikjuhtudel kahjustuste lihhen sclerosus, lisaks suosikkisivustoistasi ja peanaha tekkega armi atroofiline alopeetsia. Käed ja A. Töhertäjä R. (1985) usuvad, et sclerosus Sild peanaha on haruldased. Kodumaise kirjanduse me ei leia psevdopelady põhjustatud dermatiiti. Viimastel aastatel oleme näinud 2 eakatele naistele peen melkoochagovogo atroofiline alopeetsia ja laialt levinud, pikaajaline korduv samblike sclerosus pagasiruumi, jäsemete, anogenitallnoy piirkonnas. Nendel patsientidel, peanaha laigud on väikesed, atroofiline naha muutused juuksed õhemaks ei kaasne subjektiivne tunne. Põhjalik uurimine on frontaal-parietal piirkonnas leiti väike (3-4 mm läbimõõduga ovaalsed laigud nahal ilma juukseid ja suud karvanääpsude valge ja sile pind. Neil ei olnud tajutav piiri olid tasemel ümbritseva naha ja järk-järgult liikunud sinna. Kui palpatsioon naha nendes valdkondades, "kortsutas kulmu" mõnevõrra suurem kui selle kõrval. Nendes keskustes puudus keratoos pilaris. Patsientidel samblike sclerosus ei leitud peanahka atroofiline suur tahvel, millele neil oleks Kas nahale kehatüvel, jäsemete ja suguelunditel. Histoloogiline uuring kahjustuste peanahka patsientidel sclerosus lishaom ei teostata, nii veenvaid tõendeid ühe päritolu nahakahjustused pagasiruumi ja peanahka ei pea. Sa ei saa ka välistada, et selliste muudatuste peanahka vanemate naiste pikaajalise androgeense alopeetsia. On võimalik, sihitud patsientide uuringus samblike sclerosus on võimalik usaldusväärselt tõestada Nali selle dermatoos põhjustatud pseudo-peloid.

Skleroderma põhjustatud pseudokollihaigete ravi

Patsientide puhul, kellel on eraldatud kujul psevdopelady põhjustatud naastu skleroderma peanaha või on üks ühine ilminguid või süsteemse haiguse vormi suunatud tuntud slerodermi patogeneesis. Teraapia põhineb pidurdustoimet biosünteesi ebanormaalse kollageenkiudude normaliseerimiseks mikrotsirkulatsiooni kahjustuste ning väheneb autoimmuunne nihked. Oluline on vältida või vähendada mõju patsientide põhjustavate tegurite arengut või haiguse kulgu ning põhjustades mõningatel juhtudel sklerodermopodobny sündroom, väga meenutab Skleroderma (ränidioksiid, polüvinüülkloriid, trikloroetüleen, heksakloroetaani, benseen, tolueen, ksüleen, sünteetilisi vaike, petrooleum, diislikütus , vaha, silikoon, taimeõli saastatud - metüleeritud rapsiõli, jne) .. Seetõttu, samuti vältida mõju teatud ravimid (bleomütsiin, pentasotsiin), vaktsiinid seerumid, UV-kiirgusega ja ioniseerivat kiirgust, külmakahjustus, mehaaniliste vigastuste, hormonaalsed häired, sanitize koldeid infektsioon. Ebaühtlane sclerosis hiljem kuud ja aastad võib muundada süsteemse vormi

Süsteemne skleroos, fookuskaugus haiguse vorm on peaaegu kunagi tabanud harja. Erandiks on ribakujulised skleroderma, milles nahakahjustused võib paikneda piki üht osa, mis ulatub mõnikord kaugema osa sellest. Uuring vasomotoorsete refleksid sõrmedel pintslid sklerodermia patsientidel näitas varakult häirimist mikrotsirkulatsiooni süsteemse haiguse vorm, mis viib edasi lükata taastamise alguse temperatuur sõrme, kui see doseeritakse jahutus. See ei esine patsientidel lokaliseeritud sklerodermia välja arvatud riba sklerodermavastane jäsemetes sarnane rikkumine mikrotsirkulatsiooni on saadaval ainult haige käe. Lisaks objektiivse uurimuse patsiendi dermatoloog tuleks konsulteerida terapeut, neuroloog ja silmaarst (kaks viimast eriti oluline spetsialisti patsientidel lokaliseeritud kahjustuste peanahka). Uurimistööd organid, mis on kõige sagedamini mõjutatud süsteemne skleroos. Selleks, et tuvastada patoloogilisi kopsu määrama röntgenülesvõte rindkerest, söögitoru - fluoroskoopilisel baariumi lamavasse asendisse, sobivalt - EKG ja ehhokardiograafia, neer - Reberga proovid võnkumiste kreatiniini, uurea jms mingeid muutusi rinnal röntgenpildistus (difuusne fibroos koos bronhoektaasia ja tsüstide madalam. Kopsusagarad - "kärgstruktuuri kopsu" adhesioonid, pleura pulmonaarne südamehaigused), normaalne cross-baariumi booli läbi söögitoru ilma loid, aeglane peristaltikat segmentaaltasandi pikendused, nukkide ja piirangud alumises kolmandikus, puudumisel EKG ja ehhokardiograafia andmed müokardiit, myocardiosclerosis hüpertroofia ja dilatatsioon parema vatsakese südame normaalne kreatiniini kliirens ja neerufunktsiooni - et välistada süsteemsete rikke sklerodermia. Rutiinne laborikatsete alguses süsteemne skleroos on vähem informatiivne. Kliinilises analüüs vere juhtida tähelepanu suurenemine ESR proteinogram - on Hyperproteinemia ja hüpergammaglobulineemia analüüsis uriini - proteinuuria ja muutused sademed (silindrid, leostunud punaste vereliblede). Uurida tiitrid antituumsete antikehad, antikehade tsütoplasmaatilise RNA ja kollageeni, reumatoidfaktorit ja teised. Selline uurimine ja ravi patsiendile skleroderma eelistatult läbi haiglas.

Aktiivse faasi fookuskaugusega skleroderma manustada intramuskulaarselt, süstides vees lahustuvad penitsilliini (naatriumsool bensüülpenitsilliinnaatrium) 2.000.000-3.000.000 päevamäära 2-3 nädalat. On, mida ocnovano ravitoime penitsilliini sklerodermia - ei ole teada. Usutakse, et penitsilliini osaliselt transformeeritud organismis meie testiti D-, mis määrab selle tõhusust. Mõningatel juhtudel kahjustuste jäsemete, nagu skleroderma, kuid rohkem väljendunud põletikureaktsioon, on ilminguid borrelioos, kusjuures penitsilliini efektiivsust on hästi tuntud. Samaaegselt penitsilliini on tugev allergeen ning võib põhjustada allergilisi reaktsioone nagu kohese (tavaliselt) ja hilist tüüpi. Kõige tavalisem kiiret tüüpi allergilised reaktsioonid hõlmavad urtikaaria, angioödeem, astma, võib mõnikord arendada anafülaktiline šokk. Seega enne väljakirjutamist käesoleva antibiootikumi patsientidel kindlaks nende taluvuse eelmistes taotlustes. Vastunäidustused penitsilliin on mõeldud allergiahaigused (bronhiaalastma, urtikaaria, atoopiline dermatiit, heinapalavik), samuti suurenenud tundlikkus ja ebatavaline reaktsioonid taotlemisel antibiootikumi cephalosporini või griseofulviinühendite. Erilist tähelepanu vajavad kinnistamisel intramuskulaarse penitsilliinisüsti patsientide talu teisi narkootikume ja naiste pikaajalise koldeid infektsioon (troofiliste haavandite sääre, krooniline tonsilliit, sinusiit, otsmiku sinusiit, odontogeenseid osteomüeliit, krooniline loeteluna adneksiit jt.) Tõttu ohtu anafülaktiline šokk. Hea talutavuse ja efektiivsust penitsilliini patsientidel lokaliseeritud skleroderma otstarbekas teostada ennetavaid ravikuurid 2 korda aastas (kevadel ja sügisel).

Ebapiisava tõhusust penitsilliini või vastunäidustusi selle kasutamist D-penitsillamiin ravi (kuprenilom, artaminom, melkaptilom, bianodinom) võib läbi viia. On kompleksimoodustavad ühendit seondub ja kiirendab eritumist vaskioonide, elavhõbe, arseen, plii, tsink ja teised. Lisaks testiti D-on võime maha suruda kollageeni sünteesi, depolimerizirovat makroglobulinovye kompleksid, mis lõhustavad võrkstruktuuride uudselt sünteesitud molekulid protokollagena antagoniseerib püridoksiin.

Vastunäidustused penitsillamiin on mõeldud ülitundlikkus esinenud penitsilliini või penitsillamiin beremennnosti ja imetamine. Soovitav on vältida tema ametisse isikuid, kes ei talu tsefalosporiinide ja griseofulviin, maksafunktsiooni kahjustusega, pankreatiidi, maohaavand, aneemia, leukopeenia, polyneuritis, kuritarvitamise alkoholi. Enne penitsillamiini määramist uurige hemogrammi, transaminaaside ja kreatiniini taset veres. Ravimit manustatakse tühja kõhuga 1 tund enne sööki või 2 tundi pärast söömist ilma teiste ravimite vastuvõtmiseta. Fokaalse sklerodermia korral ei ole tavaliselt vaja ravimi kõrgeid ööpäevaseid annuseid välja kirjutada. Nendel juhtudel on D-penitsillamiini algannus 150-250 mg päevas (1 kapsel või tablett). Suurtes annustes (rohkem kui 1 g päevas), mida kasutatakse raviks süsteemset skleroderma, umbes 1/3 patsientidest põhjustada kõrvaltoimeid, mis viib sundisid selle tühistamise. Ravi ajal patsient vajab meditsiinilist järelevalvet 1 Time 2 Time CBC traadi (trombotsüütide arv, hemoglobiini ja hiljem - erütrotsüüdid ja leukotsüüdid) ja uriinist 1 kord kuus monitori maksafunktsiooni (transaminaaside, bilirubiini, kreatiniini, gamma glutamüültransferaas). Penitsillamiini hea talutavus viiakse kontroll-uuringud läbi iga 3-6 kuu tagant. Annuse aeglane suurendamine vähendab teatud kõrvaltoimete esinemist ja suurendab selle taluvust. Ravi ajal iiveldus, anoreksia, oksendamine, glossiiti, aftoosne stomatiit, maitsetundlikkuse kadu või kahjustamine pöörduv polyneuritis (tingitud vitamiini puudus B6); Harvadel ravi ajal pärines kõhulahtisus, hepatiit, intrahepaatilisi kolestaas, nefriit, palavik, toxemia indutseeritud sündroom erütematoosluupus; võimalik aneemia, trombotsütopeenia, leukopeenia, agranulotsütoos, eosinofiilia, proteinuuria jne

Arsenal tööriistu, mis annavad patsientidel ravitoimet skleroderma, ka unitiol, selle võimsuse, vähe tuntud ja kasutatakse harva. Uniothiol sünteesiti 1950. Aastal VI Petrunkini poolt. Ravim on vees väga hästi lahustuv ja kergelt toksiline, sisaldab 29% vaba SH-rühma. Toimingute kohaselt tähistab unitiool, nagu penitsillamiin, kompleksimoodustavaid ühendeid. Paljude kahe- ja kolmevalentsed metall moodustab see stabiilne, komplekse, mis on vees hästi lahustuv ja suhteliselt kiiresti eritub uriiniga. Eksperimendis selgus, et sulfhüdrüülrühmade annetajatega seotud tioolühendite sisseviimine vähendab oluliselt lahustumatu kollageeni sünteesi. Lähtudes sellest, Dubinsky AA soovitas unitiooli reumatoidartriidi (1967) ja süsteemse sklerodermia (1969) raviks. Tema õpilane Guida P.P. Hea efektiga, mis kasutati unitiooli sklerodermia, sealhulgas süsteemse vormi, patsientide ravis. Perifeersete tsoonide vähenemine, fookuste tihedus ja suurus ning nende kiirem regressioon koos ravimi kõrge tolerantsusega patsientidele. Selgelt eristatav ravitoimet ravi erinevate vormide skleroderma unithiol (eriti pärast korduvat kursust) oli märgistatud ja muud dermatoloogide. Samuti täheldati tema vasodilateerivat ja spasmolüütilist toimet. Donator sulfhüdrüülrühmade, sisaldades penitsillamiin unitiol rebimine intra- ja molekulidevaheliste sidemete, eelkõige disulfiidsidemega, edendada Depolümerisatsiooni patoloogiliste makroglobuliinis ja osakaalu suurendamiseks lahustuva kollageeni. Neil on otsene mõju kollageeni: takistada selle sünteesi, põhjuseks lahustumise vastmoodustunud kollageen, on otsene pärssiv toime immunokompetentsete lümfirakkudele plazmotsitarnye lagunevad immunoglobuliinide antikehad inaktiveerida humoraalne. Uniotiooli manustatakse intramuskulaarselt 5-protsendilise 5-milliliitrilise lahuse kujul päevas kuni 15-20 süstekohta iga looma kohta. Tavaliselt kannatavad patsiendid ravimit hästi, kuid mõnel juhul tekivad soovimatud kõrvaltoimed. Mõnikord tekib kohe pärast intramuskulaarset süstimist unitiooli iiveldus, pearinglus, üldine nõrkus. Need kiirelt levinud reaktsioonid kaovad kiiresti (10-15 minuti jooksul) ja ei vaja erilisi ravimeetmeid. Kui need ilmuvad, vähendatakse ravimi annust otstarbekalt ja seejärel suurendatakse seda järk-järgult originaale. Mõnikord on võimalik allergilisi reaktsioone, mis ilmnevad laialt levinud või aeg-ajalt bulloossetest vulkaanipursketest. Need võivad ilmneda ühe ravikuuri lõpus pärast 10 süstimist. Enamik patsiente allergilised reaktsioonid põhjustatud unithiol, oli ajalugu näitab talu teatud antibiootikumid, vitamiinid, ja mõnikord - ja antihistamiinikumid. Ükski uniotüüli patsient ei põhjustanud anafülaktilist šokki. Tuleb märkida, et ravi tulemused patsientidel sklerodermia naastude unithiol võrreldav ravitoimet raviks penitsillamiin. Uniotiool on kasulik sclerotrophic lihhenide ravis, mis on ravile kõige vastupidavam. Samal ajal on unitiooli ja penitsillamiiniga patsientide talutavus erinev. Patsientidel on uniotiool tavaliselt hästi talutav ja neil ei ole neid kõrvaltoimeid, mis ilmnevad penitsillamiiniga ravimisel. Mõningatel juhtudel raviks patsientidel skleroderma naastu aminokinoliini derivaate kasutatakse, sest nende mõõduka immunosupressiivse ja põletikuvastast toimet. Vastunäidustused ravi ja tüsistuste ennetamine circuit kinnistamisel aminokinoliini ravimid ei erine sätestatud varem (vt. Atroofia ravi vorme planus).

Mõne teadlase sõnul on lisaks D-penitsillamiinile ja unitioolile ka diaminodifenüülsulfoon (DDS) ja selle derivaadid antifibrootilised. Lisaks leukeemiavastasele ravimile on selle seeria ravimid seotud immunosupressiivse ja põletikuvastase toimega. Neid kasutati erinevatel dermatooside hea mõju (dermatoosidesse Herpetiformne Dühring, rubtsuyushem lööbe, gangrenoosne aelhitest jne). Lõpuks ei ole DDS-i ja selle derivaatide toimemehhanism selge. Süsteemse sklerodermiaga patsientide ravis võeti edukalt kasutama seda rühma kuuluvaid ravimeid - diatsifooni. Düوزiphone on üks DDS-i derivaatidest ja sulfoonrühm sisaldab ka pürimidiiniühendit - 6-metüüluratsiili. See on määratud 0,2; üks kord päevas (0,01 g / kg kehamassi kohta). Düsüfoon sünteesiti Venemaal DDS-i asendajana; patsiendid on paremini talutavad ja neil puuduvad paljud DDS-i negatiivsed omadused, mis põhjustab harva muutusi veres.

Seoses veresoonte kahjustus ja raske häiritud mikrotsirkulatsiooni skleroderma keerulistes patsientide raviks lisaks ravimite antifibrootilised meetmeid, samuti määratud sosudorashiryayuschie vahenditega ja disaggregants angioprotectors. Enamik confounding ise fenigidin (Corinfar, nifedipiini), xantinol nikotinaat, nitsergoliin (Sermion), pentoksüfülliini (Trental), dipüridamooli (Curantylum), väikese molekulmassiga dekstraan reopoligljukin valmistamine prostaglandiin E-1 (vazaprostan) ja teised. Corinfar doosis 30-50 mg päevas tavaliselt patsientide poolt hästi talutav. Peavalu ja kerget hüpertensiooni läbib pärast annuse vähendamist. Xantinol nicotinate saab kasutada 1-2 tabletti (0,15-0,3 g) 3 pa päevas või intramuskulaarselt 2 ml 1-3 korda päevas.

Sklerodermia fokaalsetes vormides 1-2-faasilises faasis koos peanaha lokaliseerimisega kasutatakse kortikosteroide salvi või kreemi kujul. Tulevikus on 5 ... 10 mg / ml arvutamisel võimalik sisse viia naha kaudu triatsinolooni kristalne suspensioon 0,3-0,5 ml-s 2% lidokaiini lahuses. Sissejuhatusena kasutage nõela ja insuliinisüstla õhukeset. Fookuse tihedus muudab kortikosteroidide suspensiooni manustamise raskeks. Suurte fokaalide esinemisel soovitatakse kõigepealt manustada kortikosteroide kahjustatud naha väikesele pindalale, järk-järgult laiendades ravimi manustamisvööndit, kuna eelnevalt pehmendatud alad on pehmendatud. Injekte korratakse 2-4 nädala pärast. Pärast atroofia tekkimist kahjustatud naha infiltratsioonil tsüklilise triamtsinolooniga lõpetab kortikosteroidide täiendav intraokulaarne manustamine.

Füsioterapeutilised protseduurid suurendavad märgatavalt kahjustusi. Skleroderma lokaliseerimine peanahal soovitatakse kohalikke ja kaudseid füsioterapeutilisi toimeid. Mõjutatud piirkonnas saate määrata ultraheli, D'Arsonval, mis teostab massaaži ja lümfisüsteemi, kaasa arvatud krae tsoon. Emakakaela lülisamba korral võib vastunäidustuste puudumisel rakendada amplituudseid, diadünaamilisi vooge või indutotermeid. Kuid põranda naastude regressiooni sklerodermia alati lõpetab naha atroofia ja peanahka - resistentsed alopeetsia, mida võib väljendada suuremal või vähemal määral. Patsiente tuleb õigeaegselt hoiatada. Tõeline ja saavutatav eesmärk on vähendada tsikatrilise alopeetsia piirkonda ja selle raskust, samuti vältida alopeetsia uusi alasid.

Raviaja efektiivsust hinnatakse, võrdled alopeetsia kontuuride duplikaadid peanahal ja jäsemete ja jäseme naha lööve regressioonitaseme. Samal ajal tuleb meeles pidada, et sklerodermia fokaalsete vormide puhul on iseloomulikud spontaansed remissioonid.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.