Naha pigmentatsioonihäired (vitiligo, albinism, melasmad): põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Pigmentatsioonihäired võivad olla primaarsed või sekundaarsed, esinedes taandunud primaarsete lööbeelementide (papulid, pustulid, vesiikulid, villid) kohas.

Primaarne hüperpigmentatsioon võib olla piiratud (melaasma, tedretähnid) või generaliseerunud. Laialt levinud hüperpigmentatsiooni täheldatakse Addisoni tõve (pronksjas nahatoon), maksa ja sapiteede haiguste (naha värvus õlgkollasest tumekollase ja oliivroheliseni), krooniliste joovete, kroonilise valgu- ja B12-vitamiini puuduse (määrdunudpruunid hüperpigmenteeritud laigud kere nahal, hüpermelanoos käte väikeste liigeste ümber koos enneaegse juuste hallinemisega) korral.

Üldiselt jaotatakse pigmendihäired epidermise depigmentatsiooniks (leukoderma), epidermise hüperpigmentatsiooniks (melasma) ja värvimuutumiseks halliks või siniseks (tseruloderma). Kõik need häired jagunevad primaarseteks ja sekundaarseteks.

Primaarsete epidermise depigmentatsioonide hulka kuuluvad vitiligo, albinism, krooniline idiopaatiline pisarhüpomelanoos (vt. fotovananemine ) ja muud haigused. Sekundaarsete leukodermiate hulka kuuluvad depigmentatsioon pärast ägedaid ja kroonilisi põletikulisi dermatoose (allergiline dermatiit, ekseem, atoopiline dermatiit, psoriaas jne), pärast põletusi ja vigastusi, postparasiitilist ja süüfilise leukodermiat. Sekundaarne depigmentatsioon võib tekkida pärast hüdrokinooni kasutamist (konfetitaoline leukoderma), pikaajalise ja kontrollimatu ravi taustal paiksete glükokortikosteroididega, naha kokkupuutel elavhõbeda soolade, kummi ja sandlipuuõliga.

Primaarne melasma hõlmab melasmat, frecklesi, lentiigot, Beckeri nevus't, mõningaid fotodermatoose ja sekundaarne melasma hõlmab hüperpigmentatsiooni pärast ägedaid ja kroonilisi põletikulisi dermatoose, krüodestruktsiooni, laserdestruktsiooni, dermabrasiooni, veeniskleroteraapiat jne.

Primaarne tseruloderma hõlmab Ota ja Ito neevusid, melaasmat, Riehli melanoosi ja teisi haigusi. Sekundaarne tseruloderma võib tekkida pärast mitmeid kroonilisi põletikulisi dermatoose (näiteks lame lihhen) teatud ravimite (näiteks fikseeritud sulfanilamiidi erüteemi) võtmise taustal.

Epidermise depigmentatsioon võib olla tingitud melanotsüütide arvu vähenemisest või puudumisest (melanotsütopeenia) või melaniini sünteesi vähenemisest või puudumisest (melanopeenia). Melasma ja tserulodermia põhjusteks on melaniini tootmise või melanotsüütide arvu suurenemine. Sekundaarse tserulodermia korral on võimalik ka hemosideriini ladestumine dermises.

Vitiligo

Vitiligo on ebaselge etioloogiaga krooniline progresseeruv haigus, mis avaldub depigmenteerunud laikude moodustumisena naha erinevatel piirkondadel ja on seotud melanotsüütide hävimisega. Etioloogia ja patogenees on teadmata. Seda klassifitseeritakse primaarse melanotsütoosse depigmentatsioonina. Haiguse tekkes on oluline pärilik eelsoodumus ja provotseerivate tegurite (stress, trauma, päikesepõletus) toime. Arvatakse, et vitiligo põhjuseks on melanotsüütide hävimine toksiliste melaniini eellasrakkude ehk lümfotsüütide poolt. On teada, et vitiligo korral leidub antikehi normaalsete melanotsüütide vastu. Vitiligo algust täheldatakse 10–30-aastaselt.

Vitiligo sümptomid

Iseloomulikud on ümmargused, piklikud ja ebakorrapärase kujuga, selgete piiridega, piimvalged laigud, mille suurus ulatub 5 millimeetrist kuni mitme sentimeetrini. Perifeerse kasvu tõttu võivad laigud ühineda ja saavutada suuri suurusi kuni naha täieliku depigmentatsioonini. Kõige sagedamini paiknevad laigud suu ümbruses, silmade ümbruses, jäsemete sirutajapindadel, küünarnuki- ja põlveliigeste ümbruses, kätel, kaenlaalustes, alaseljas ja suguelundite piirkonnas. Mõned depigmenteerunud laigud võivad esineda perifollikulaarselt. Võimalik on lööbe lineaarne (vöötohatis) paiknemine piki närvi. Haigusega võib kaasneda kahjustatud piirkonna juuste depigmentatsioon (leukotrihhia).

Vitiligo diagnoosimine

Vitiligo diagnoosimine põhineb anamneesi andmetel, tüüpilisel kliinilisel pildil ja naha histoloogilisel uuringul, mis näitab melanotsüütide puudumist kahjustustes, samuti uuringul Woodi filtriga lambi all.

Vitiligo diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi süüfilise leukoderma, postparasiitse leukoderma pityriasis versicolor'i korral, skleroatroofse sambliku, diskoidse ja dissemineerunud erütematoosluupuse järgselt tekkinud armi atroofia depigmenteerunud koldeid, mittetäielikku albinismi, ravimitest põhjustatud leukoderma ja teiste dermatooside korral.

[ 1 ]

Vitiligo ravi

Vitiligo ravi ja ennetamine - piisav fotoprotektsioon, spetsiaalsete maskeerivate kosmeetikatoodete kasutamine. Kasutatakse lokaalset fotokemoteraapiat, elektroforeesi vasksulfaadi lahusega kahjustustel, melanogeneesi stimuleerivaid ravimeid. Viimaste aastate teaduslikud arengud on näidanud oma melanotsüütide siirdamise efektiivsust kahjustatud piirkonda. Süsteemselt määratakse B-vitamiinid, tsink- ja rauapreparaadid.

Albinism

Albinism on pärilik dermatoos, mis on seotud türosinaasi sünteesi häirega ja avaldub naha, silmade ja juuste depigmentatsioonina.

Seda liigitatakse primaarseks melanopeeniliseks depigmentatsiooniks.

[ 2 ]

Albinismi põhjused ja patogenees

On kindlaks tehtud, et albinismi põhjustab türosinaasi sünteesi häire, mis on normaalse melanogeneesi jaoks vajalik. Eristatakse täielikku ja mittetäielikku albinismi. Täielik albinism pärandub autosomaalselt retsessiivselt, avaldub vahetult pärast sündi ja seda iseloomustab kogu naha, juuste ja silmamembraanide depigmentatsioon. Mittetäielik albinism on kaasasündinud, pärandub autosomaalselt dominantselt.

Albinismi sümptomid

Depigmenteerunud laigud paiknevad käte ja jalgade piiratud aladel, samuti kere nahal. Tüüpiline on valgete juuksekarvade ilmumine pea eesosas. Silmade värvus ei pruugi muutuda.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi vitiligo, krooniliste põletikuliste dermatooside järgse depigmentatsiooni korral.

Albinismi ravi ja ennetamine

Päikesekaitsekreemide kasutamine maksimaalse kaitsega ultraviolettkiirte A ja B eest, beetakaroteen suukaudselt annuses 30-60 mg kolm korda päevas.

Melasma

Melasma (kreeka keelest melas - must) ehk kloasma on omandatud ebaühtlane pigmentatsioon näol ja harvemini kaelal.

Melasma põhjused ja patogenees

Peamised melasma arengut soodustavad tegurid on ultraviolettkiirgus ja geneetiline eelsoodumus. Hormonaalne tase mängib olulist rolli. Seega on melasma patogeneesis kaasatud looduslikud ja sünteetilised östrogeenid ja progesteroon, kui see ilmneb raseduse ajal, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmisel, perimenopausi ajal ja munasarjakasvajate korral. Melanotsüüte stimuleeriv hormoon ei oma selle haiguse tekkes olulist rolli. Välispidises kosmeetikas sisalduvate fotosensibiliseerivate ainete kasutamist ja teatud fotosensibiliseerivate ainete allaneelamist peetakse samuti dermatoosi tekkes oluliseks.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Melasma sümptomid

Melasma mõjutab peamiselt näo ja kaela nahka, limaskestad protsessi ei kaasata. Naised on sagedamini mõjutatud. Löövet iseloomustab pruunikaskollase värvuse ebaühtlane pigmentatsioon otsaesise keskosas, ülahuule kohal, lõual, põskedel ja põsesarnadel, alalõualuu nurkade piirkonnas.

Sõltuvalt lööbe asukohast eristatakse kolme melasma kliinilist vormi:

1. tsentrofatsiaalne - pigmentatsioon lokaliseerub otsaesise keskosas, põskedel, ülahuulel, nina ja lõua silla piirkonnas.
2. molaar - pigmentatsioon lokaliseerub põskede piirkonnas (molaaride projektsioonis) ja ninas;
3. mandibulaarne - pigmentatsioon lokaliseerub alumise lõualuu nurkade piirkonnas.

Melasma diagnoosimine

Melasma diagnoosimisel on äärmiselt oluline uurida nahka Woodi filtri abil. See meetod võimaldab arstil määrata protsessi sügavust, töötada välja taktikat ja ennustada edasise ravi tulemusi, kuna Woodi luminofoorlambi all läbivaatusel ilmnenud välised muutused nahas korreleeruvad histoloogiliste andmetega. Uuringu põhjal saab diagnoosida ühe kolmest melasma histoloogilisest tüübist.

[ 7 ], [ 8 ]

Epidermaalse tüüpi melasma

Selle tüübi puhul muutuvad kahjustused Woodi luminofoorlambi all uurides heledamaks ja kontrastsemaks. See nähtus on seotud melaniini domineeriva lokaliseerumisega epidermises. See tüüp on prognostiliselt kõige soodsam.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Melasma dermaalne tüüp

Luminofoorlampide ja Wood-filtri all uurides pigmentatsioon ei suurene ja selle kontrast ümbritseva kahjustamata nahaga ei muutu selgemaks. See tüüp vastab melanofaagide domineerivale lokaliseerimisele dermises, mis näitab ravi ebasoodsat prognoosi.

[ 13 ], [ 14 ]

Segatüüpi melasma

Selle tüübi puhul muutuvad mõned piirkonnad heledamaks ja kontrastsemaks ning mõned vastupidi. Vastavalt pigmendi lokaliseerimisele nii epidermises kui ka dermises. Piisav terapeutiline taktika võib viia ainult osalise regressioonini.

Melasma diferentsiaaldiagnoos tuleks läbi viia sekundaarse hüperpigmentatsiooni (näiteks pärast lihtsat dermatiiti päikesepõletuse, koorimise jms tõttu), Civatte poikiloderma, Berloki dermatiidi, Riehli melanoosi, naha poikilodermaalse lümfoomi, Ota nevusi, pigmentkseroderma ja mitmete teiste dermatooside korral.

Melasma ravi

On vaja individuaalselt välja selgitada, milline tegur soodustas haiguse arengut. Soovitatav on lõpetada suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine, läbida günekoloogi-endokrinoloogi põhjalik läbivaatus. Samuti on soovitatav uurida maksafunktsiooni, määrata maksa kaitsvaid aineid (E-vitamiin, Essentiale). Kohustuslik on efektiivne fotokaitse päikesekaitsekreemide abil, mis kaitsevad maksimaalselt ultraviolettkiirte A ja B eest. Patsientidel soovitatakse kanda mütsi, vältida päikese käes viibimist, eriti kella 10-st hommikul kuni 16-ni õhtul (isegi piisava fotokaitse korral) ja keelduda solaariumi külastamisest. Eeltoodud UV-kiirgusega kokkupuute vähendamise meetmeid tuleks eriti järgida raseduse ajal ja esimestel kuudel pärast sünnitust. Välise ravina kasutatakse pikki aselaiinhappe, paiksete retinoidide, bensoüülperoksiidi, askorbiinhappe, resortsinooli (gamma Iklen, Merck Medication Familial) kuure, keemilisi koorimisi hüdroksühapetega (alfa-, beeta- ja polühüdroksühapped) või trikloroäädikhappega, hüdrokinooni ja teiste ravimitega. Hea kosmeetilise tulemuse võib anda naha laserpoleerimine, fotonoorendus ja dermabrasioon. Melaniini moodustumise pärssimiseks on sisemiselt ette nähtud askorbiinhape (C-vitamiin) ja tokoferool (E-vitamiin).

Melasma ennetamine

Haiguse ennetamine hõlmab efektiivset fotoprotektsiooni rasedatel, suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid võtvatel naistel ja perimenopausis, samuti inimestel, kellel on pärilik eelsoodumus melasma tekkeks.

Beckeri nevus

Beckeri nevus on melanoomile mittekalduv pigmenteerunud kahjustus.

Beckeri nevuse põhjused

Põhjused ja patogenees on teadmata. See esineb 0,5%-l meestest populatsioonis. Naistel on see haruldane ja võib esineda koos erinevate düsembrüogeneesi stigmadega (rinnanäärme hüpoplaasia, spina bifida jne).

[ 15 ]

Beckeri nevuse sümptomid

Haigus algab noorukieas. Õla, rindkere esiosa ja selja nahal on iseloomulik helepruun kahjustus. Näo ja kaela nahk on harva mõjutatud. Kahjustus on tavaliselt lineaarne või segmentaalne. Seejärel ilmuvad laigu taustale tumedad karvad. Histoloogiliselt tuvastatakse melaniini hulga suurenemine melanotsüütides, need sisaldavad hiiglaslikke melanosoome ja võib esineda melanotsüütide arvu suurenemist. Mõnikord tuvastatakse suur hulk silelihasrakke (sel juhul diagnoositakse moodustis silelihashamartoomina).

Beckeri nevuse diagnoosimine

Diagnoos pannakse iseloomuliku kliinilise pildi põhjal. Recklinghauseni tõve puhul tehakse diferentsiaaldiagnostika hiiglasliku pigmenteerunud neevuse, hajusa neevuse ja kohvi-au-laigudega.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Beckeri nevuse ravi

Traditsioonilised valgendusmeetodid, koorimine, laserhävitamine ja dermabrasioon annavad tavaliselt negatiivse esteetilise tulemuse. Soovitatav on kamuflaaž.

Ota ja Ito Nevi

Ota ja Ito nevus on primaarne ceruloderma. Ota nevust (tumesinine orbitomaksillaarne nevus) ja Itot kirjeldati eelmise sajandi keskel jaapanlastel. Neid võib aga leida ka teiste rahvuste esindajatel.

Ota ja Ito nevi põhjused

Põhjused ja patogenees on teadmata.

Ota ja Ito nevi sümptomid

Haigus algab lapsepõlves või noorukieas. Iseloomulikuks on ebaselgete piiridega hallikas-sinine pigmentatsioon oimusalal ja silmalaugudel (Oga nevus) või bracheotsefaalses piirkonnas - piki kaela ja õlga (Ito nevus), asümmeetriline. Ota nevuse korral on nahakahjustused kombineeritud silma hüpermelanoosiga - silma kõvakesta hallikas värvusega. Histoloogiliselt avastatakse dermises melaniinirikkaid jätketega melanotsüüte.

Ota ja Ito nevi diagnoosimine

Kliiniline diagnostika ei ole keeruline. Seda saab eristada traumajärgsest hematoomist, melasmast ja fikseeritud erüteemist.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ota ja Ito neevusravi

Soovitatav on krüodestruktsioon, laserhävitamine, mikrodermabrasioon. Nende meetodite mittetäieliku efektiivsuse tõttu on näidustatud dermatoloogiline kamuflaaž.