Pseudopelada ehk atroofiline fokaalne alopeetsia.

Terminit pseudopelaad ehk atroofiline fokaalne alopeetsia kasutatakse peanaha väikese fokaalse, aeglaselt progresseeruva armi atroofia tähistamiseks, millega kaasneb pöördumatu juuste väljalangemine ilma väljendunud perifollikulaarse põletikuta. Enamasti on kliiniliste, histoloogiliste ja muude vajalike uurimismeetodite abil võimalik tõestada, et armi atroofia on paljude teadaolevate peanahal lokaliseeritud dermatooside (mõnikord väga pika) evolutsiooni lõpptulemus. Esiteks on need sambliku planuse, diskoidse erütematoosluupuse, piiratud sklerodermia, dekalvaani follikuliidi või lupoidsükoosi atroofilised vormid. Palju harvemini võivad fokaalset atroofilist alopeetsiat põhjustada sellised haigused nagu follikulaarne mutsinoos, naha Langerhansi rakkude histiotsütoos, lipoidne nekrobioos, rõngakujuline granuloom, sarkoidoos, siseorganite kasvajate metastaasid peanahal, lokaliseeritud armi pemfigoid, favus jne. Nendel juhtudel on atroofiline alopeetsia mitmete nahahaiguste viimane sümptom, mitte iseseisev dermatoos. Seetõttu pakkusid R. Degos jt (1954) välja nimetada peanahal esinevate mitmete omandatud dermatooside evolutsiooni lõpptulemust pseudopelaadi seisundiks, näidates ära konkreetse haiguse, mis seda põhjustas.

Siiski ei ole alati võimalik kindlaks teha dermatoosi tüüpi, mis põhjustas fokaalse alopeetsia teket. Sellistel juhtudel peetakse võimalikuks panna esialgne diagnoos "Broca pseudopelada". Sellise patsiendi edasine kliiniline ja histoloogiline jälgimine (mõnikord väga pikaajaline) aitab määrata (sh välistamise meetodil) konkreetse dermatoosi, mis viis fokaalse atroofilise alopeetsia tekkeni. Märkimisväärsed diagnostilised raskused on seotud asjaoluga, et mitmete teadaolevate dermatooside ilmingud nende debüüdi ajal peanahal erinevad kliiniliselt vähe ja nende sarnasus esineb mitte ainult pseudopelaadi moodustumise staadiumis (lõppstaadiumis), vaid ka dermatoosi aktiivses staadiumis ning avaldub skleroatroofsete protsesside domineerimises kahjustatud nahas.

Pseudopelada sümptomid

1885. aastal kirjeldas Brocq (Brocq L.) pseudopelaadi (pelade - prantsuse keeles - ringikujuline kiilaspäisus) eraldi nosoloogilise vormina, andes sellele kliinilised ja evolutsioonilised omadused. Kaasaegsed võtsid selle kontseptsiooni üksmeelselt omaks ja hakkasid uurima pseudopelaadi histoloogilisi tunnuseid. Seda peetakse haruldaseks haiguseks (seisundiks); see esineb peamiselt keskealistel naistel, mõnikord ka lastel. Haiguse algus jääb subjektiivsete aistingute puudumise tõttu sageli märkamatuks. Patsiendile ootamatult avastatakse mitu väikest atroofilise kiilaspäisuse koldet. Haiguse algperioodil on need väikesed, isoleeritud, ümmargused või ovaalsed, suurusega 5–10 mm.

Need kolded võivad suureneda, sulanduda suuremateks ebakorrapärase kujuga koldeks ja alati teravalt ümbritsevast peanahast eristuda. Tavaliselt suureneb koldete arv ja suurus aeglaselt, kuid need võivad jääda lokaliseerituks pikka aega. Oma asukoha ja kontuuride poolest on neid võrreldud "saarte saarestikuga geograafilisel kaardil", "leegikeeltega", "sulanud laikudega lumes", "jahust valgete sõrmejälgedega" jne. Alopeetsia kolded on erineva suurusega, kuid perifeerse kasvu ja kokkukasvamisega (väga aeglaselt, mitme aasta jooksul) omandavad nad poolringikujulised, kammkarbilised kontuurid. Paljaste piirkondade nahapind on sile, valge, atroofiline, ilma follikulaarse nahamustri ja koorumiseta. Külgvalgus paljastab pinna sileduse ja läike. Atroofilised piirkonnad on mõnevõrra sisse vajunud, mitte tihendatud. Nende sees on sageli näha üksikuid allesjäänud juuksetutte. Atroofiline alopeetsia tekib spontaanselt, ilma eelnevate põletikuliste ilminguteta, mis eristab seda sarnase alopeetsia tekkest favuse korral.

Pseudopelaadsete fookuste perifeerias ei esine follikuliiti, nagu dekalveeriva (epileeriva) follikuliidi puhul. Kerge nahapunetus juuste ümber on haruldane, peamiselt haiguse algstaadiumis ja on lühiajaline. Atroofia nähtavate fookustega piirnevad juuksed on normaalse pikkuse ja värvusega. Mõnikord on selles tsoonis, juuksefolliikulite väliste avade piirkonnas, nahapinna lähedal asuvad juuksepiirkonnad värvunud tumedamaks ja omandavad folliikulite suudmetes täppide välimuse või lagritsajuure värvi (R. Degos, 1953). Patsiendid ei leia tavaliselt väljalangenud juukseid padjalt ega mütsidest. Haiguse progresseerumisel viib juuste tõmbamine kahjustuse ääretsoonis nende hõlpsa eemaldamiseni. Eemaldatud juuste juuri ümbritsevad mahlased poolläbipaistvad valkjad muhvid. Pseudopelaadse haiguse kulg on krooniline, aeglaselt progresseeruv. 15-20 aasta pärast võivad juuksed siiski alles jääda, mis suudavad katta olemasolevaid defekte. Mõnel subakuutse kulgemise korral on atroofilise alopeetsia levik palju kiirem ja võib 2-3 aasta jooksul viia peaaegu täieliku armikujulise alopeetsia tekkeni. Patsiendid kurdavad vaid aeg-ajalt kahjustatud nahapiirkonnas pingetunnet ja veelgi harvemini kerget sügelust. Tavaliselt on ülekaalus kaebused kosmeetilise defekti kohta, mis viib psühholoogilise traumani.

Histopatoloogia

Pseudopeladi algstaadiumis tuvastatakse ainult massiivne perifollikulaarne ja perivaskulaarne lümfotsütaarne infiltraat üksikute histiotsüütidega, mis paikneb tavaliselt folliikuli ülemise ja keskmise kolmandiku ümbruses, mõjutamata selle alumist osa; infiltraat tungib läbi folliikulite ja rasunäärmete seinte, hävitades neid järk-järgult. Arengu hilisemas staadiumis (vanades kolletes) on epidermis atroofiline, epiteeli väljakasvud on silutud. Dermise muutusi iseloomustab fibroos, elastsete kiudude surm, karvanääpsude ja rasunäärmete nekroos. Eristuvad kollageenkiudude kimbud, mis kulgevad vertikaalselt nahapinnale, ning higinäärmed ja lihased, mis juukseid tõstavad, säilivad tavaliselt.

Broca arusaam pseudopelaadist kui autonoomsest haigusest hakkas järk-järgult muutuma. Alguses pseudopelaadi mõistet laiendati. See hõlmas järjestikku Kenco dekalvani follikuliiti ja follikulaarse keratoosiga (okaslihhen) seotud peanaha täpilist atroofiat (Rabut, 1953 ja Prieto G., 1955). 1955. aastal väitis Prieto Gay pseudopelaadi päritolu arutades õigesti, et peanaha juuksefolliikulite kahjustuse tagajärjel tekkinud täpilist atroofiat võivad põhjustada lame samblik, erütematoosluupus ja sklerodermia. Seega, kui teadmised mõnede teadaolevate dermatooside kliiniliste variantide kohta laienesid, selgus, et nende põhjustatud muutused peanahas erinesid vähe klassikalise pseudopelaadi ilmingutest. Seetõttu muutus võimatuks anda pseudopelaadi täpne kliiniline ja histoloogiline kirjeldus kui paljude nahahaiguste ühise sümptomi, mitte iseseisva dermatoosina (Degos R., 1953). Suures osas määrab neid dermatoos, mis põhjustas fokaalse atroofilise alopeetsia, ja on selle arenguetapp. Pseudopelaadi seisundit põhjustavad nahahaigused mõjutavad palju sagedamini teisi nahapiirkondi, mõnikord nähtavaid limaskesti. Seetõttu on oluline hoolikalt uurida patsiendi kogu nahka, nähtavaid limaskesti ja küüsi. Kõik ilmingud, mis tuvastatakse väljaspool atroofilise alopeetsia koldeid peas, tuleks määrata morfoloogiliselt, histoloogiliselt ja nosoloogiliselt. Diagnoosi selgitamine võimaldab arstil orienteeruda pseudopelaadi tekkes ja määrata piisav ravi. Juhtudel, kui anamneesi, kliinilise pildi ja patomorfoloogia abil ei ole võimalik kindlaks teha fokaalse atroofilise alopeetsia põhjustanud dermatoosi, diagnoositakse Broca pseudopelaad teadmata etioloogiaga haigusena. Tuleb arvestada, et pseudopelaadi põhjustavat dermatoosi saab mõnel juhul diagnoosida ainult patsiendi pikaajalise kliinilise ja histoloogilise jälgimise abil.

Pseudopelaadsust tuleks kõigepealt eristada alopeetsia areatast, kuna nende ravi ja prognoos on erinevad. Alopecia areata puhul on juuksefolliikulite suudmed säilinud, naha atroofiat ei esine, seega karvakasv tavaliselt taastub. Lisaks on alopeetsia areata kahjustuse ääretsoonis (ringikujulises) hüüumärkide kujul karvad. Need on lühenenud 3 mm-ni, nende distaalne serv on kare, lõhenenud ja proksimaalne serv on allapoole hõrenenud ning lõpeb valkja nuiakujulise paksenenud karvakoonusega. See on alopeetsia areata patognoomiline tunnus.

Pseudopeladiga patsientide ratsionaalne ravi on keeruline. Varjatud kaasuvate haiguste (kroonilised infektsioonikolded, eriti suus, nina- ja kõrvakoobastes, endokriinsed häired jne) tuvastamiseks on soovitatav läbi viia üksikasjalik uuring. Soovitatav on läbi viia malaariavastaste ravimite kuurid, põhjendades seda positiivse terapeutilise toimega dermatooside puhul, mis sageli põhjustavad pseudopeladi seisundit (lame samblik, diskoidne erütematoosluupus, sklerodermia jne). Kui üldise ravi terapeutiline toime on ebapiisav või seda ei ole võimalik läbi viia, on võimalik kasutada triamtsinolooni kristallilise suspensiooni (1 ml Kenalog-40) intradermaalset süstimist kahjustuse marginaalsesse (aktiivsesse) tsooni, mis on lahjendatud 3-5 korda 2% lidokaiini lahusega. Võimalik on ka kreemi (salvi) väline kasutamine glükokortikosteroidiga.

Kui on tekkinud märgatav pseudopelaad, on soovitatav soengut vastavalt modelleerida, kanda juuksepahmakat või parukat ning teha kirurgiline korrektsioon (juuste autotransplantatsioon atroofilisse piirkonda või nahapiirkondade eemaldamine armide alopeetsiaga).

Pseudo-pelade olek

Paljud kliinilised vaatlused on veenvalt näidanud, et pseudopeladi moodustumise ajal erinevad peanahal esinevate erinevate dermatooside - sambliku planuse atroofiliste vormide, erütematoosluupuse, sklerodermia, dekalvani follikuliidi (lupoidse sycosis) jne - ilmingud vähe. Samal ajal säilitavad nende dermatooside lööbed teistes lokalisatsioonides oma iseloomulikud sümptomid, mistõttu nad erinevad üksteisest.

Pseudopeladi põhjustavate haiguste diagnoosimise raskused on määratud peanahal esineva erinevate dermatooside ühise omaduse ilmnemisega, mis avaldub nende iseloomulike sümptomite silumises ja kliiniliste erinevuste vähenemises. Peanaha fokaalne atroofia koos juuste väljalangemisega muutub kliinilises pildis tavaliseks ja domineerivaks. Kõik see viib paljude peanaha haiguste "ühekülgsuseni", nende kliiniliste ilmingute sarnasuseni mitte ainult remissiooni staadiumis, vaid ka aktiivsel perioodil.

Kui pseudopelada esineb koos löövetega teistes lokalisatsioonides, on arsti keskendumine nende ilmingute ühele tekkepõhjusele õigustatud. Lööbe diagnoosimine kere, jäsemete või nähtavate limaskestade nahal määrab enamikul juhtudel ära olemasoleva pseudopelada tekkepõhjuse. Juhtudel, kui atroofilise alopeetsia põhjus on tõestatud, nimetatakse pseudopelada seisund koos konkreetse haiguse äranägemisega, mis seda põhjustas. Näiteks pseudopelada seisund, mis on põhjustatud sambliku planuse follikulaarsest vormist (või diskoidsest erütematoosluupusest jne). Nendel juhtudel tekib atroofiline armiline alopeetsia sekundaarselt ja on mitmete nahahaiguste viimane sümptom, mitte iseseisev dermatoos. Dermatoosi varajane diagnoosimine võimaldab õigeaegselt määrata sobiva ravi, mis stabiliseerib haigust ja peatab alopeetsia progresseerumise, kuid ei taasta kaotatud juukseid.

Pseudopelaadse seisundi põhjustanud haiguse kindlakstegemiseks on oluline saada üksikasjalik anamnees, hoolikalt uurida kogu patsienti, läbi viia mikroskoopilised, mikrobioloogilised ja histoloogilised uuringud ning mõnel juhul ka pikaajaline dünaamika jälgimine. Peanaha uurimisel pööratakse erilist tähelepanu atroofilise alopeetsia fookusega piirnevale tsoonile. Hüpereemia, ketenduse, muutunud juuste (katkised, tüvega tupega, deformeerunud, erinevat värvi), üksikute karvade tüve ümber kilbi kujul olevate koldeliste ketendavate koorikute, follikulaarsete pustulite ja põletikuliste sõlmede, mädaste-veriste koorikutega, väikeste armide ja atroofilise alopeetsia suuremate koldete esinemine, eraldi või kombinatsioonis, võimaldab arstil kahtlustada ja seejärel välistada peanaha seenhaigust.

Pöörake tähelepanu sarvjastele "korkidele" karvanääpsude suus nahal, mis külgneb otse atroofilise kiilaspäisuse koldega. Nende moodustumine on võimalik lichen ruber follicularis decalvans follikulaarse vormi, diskoidse erütematoosse luupuse, tsüstide ja komedoonidega sõlmelise elastoosi (sün. aktiniline elastoos või Favre-Racouchot' tõbi), Darier follikulaarse düskeratoosi ja keratoosi follicularis spinosus decalving korral.

Peanahal võivad tekkida nii põletikulised (sõlmed, pustulid ja sõlmed) kui ka mittepõletikulised elemendid. Seega, kui peanahal avastatakse atroofilise kiilaspäisuse kahjustuse ümber follikuliit, tuleb kindlaks teha pustulite olemasolu ja arv, nende seos juuksefolliikulisse, erosiooni-haavandiliste defektide ja mädaste-veriste koorikute teke. Selles lokaliseerimises esinevat follikuliiti ja pustuleid leidub dekaltsifikeeruva follikuliidi ja selle kliinilise variandi - peanaha lupoidse mükoosi - korral. Tuulerõuged ja vöötohatis, nekrootiline akne, peanaha erosiooniline pustuloosne dermatoos ja eosinofiilne pustuloosne follikuliit avalduvad pustulite moodustumisena peanahal. Põletikulised sõlmed peanahal koos järgneva normaalsete või atroofiliste armide moodustumisega koos kiilaspäisusega võivad esineda mükoosi infiltratiivse-mädase vormi, Majocchi mükoosse granuloomi, õõnestava ja abstsesseeriva perifollikuliidi ja Hoffmanni pea follikuliidi korral.

Mittepõletikulised sõlmed ja sõlmed tekivad naha ja selle derivaatide healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate korral. Kahjustustes asenduvad juuksefolliikulid äsja moodustunud koega, mõnikord hävivad need haavandumise tõttu. Peanahas asuvad arvukad suured rasunäärmete juuksefolliikulid määravad muude võrdsete tingimuste korral ette nendest lähtuvate kasvajate suure esinemissageduse. Varajane otsmiku-parietaalpiirkonna kiilaspäisus meestel põhjustab juustega kaitsmata nahapiirkondadel liigset päikesevalguse ja muude ebasoodsate välistegurite käes viibimist, mis omakorda põhjustab düstroofsete muutuste (düskroomia, telangiektaasiad, elastoos ja atroofia) teket ning soodustab pahaloomuliste kasvajate teket.

Atroofilise alopeetsia piirkonnas võivad telangiektaasiad tekkida diskoidse erütematoosluupuse, naha poikilodermilise lümfoomi, aktiinilise keratoosi, röntgendermatiidi ja lipoidnekrobioosi korral.

Pseudopelaadset seisundit põhjustanud dermatoosi diagnoosimisel on kahjustatud nahapiirkonna histoloogiline uuring väga oluline. Biopsiakoha õige valik määrab uuringu edukuse, mis on diagnoosi selgitamisel oluline. Nahakoht tuleks valida pseudopelaadse alopeetsia piiritsoonis, kus esinevad dermatoosi aktiivsed kliinilised ilmingud. Pikaajalise atroofilise alopeetsia piires või haiguse mitteaktiivses staadiumis tehtud biopsia ei sisalda kasulikku teavet ja seetõttu ei aita see dermatoosi diagnoosimisel.

Allpool kirjeldatakse pseudopelade seisundit kõige sagedamini põhjustavate dermatooside kliinilisi ilminguid, histopatoloogiat ja diferentsiaaldiagnostikat.

Dermatoosid, mis viivad pseudopelaadse seisundini

Sambliku planuse atroofilised vormid

Lameda lihheni kolm atroofilist kliinilist vormi on teadaolevalt erinevad, mis võivad erineva sagedusega viia naha, sh peanaha fokaalse armi atroofiani ehk pseudopelaadse seisundini. Nende hulka kuuluvad follikulaarne dekalvanne lihhen (lichen ruber follicularis decalvans, sünonüümid: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atroofiline lame lihhen (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) ja vesikulaarne (pemfigoidne) lame lihhen (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Follikulaarne dekalvani samblik ruber

Follikulaarse dekalveeriva sambliku ruberi (FDCL) korral on peanahk kahjustatud sagedamini kui teiste dermatooside korral. Mõned autorid väidavad, et 90% juhtudest on pseudopelade põhjustatud sambliku ruberi planusest (Prieto Gay, 1955; Kaminsky jt, 1967 jt). Teised (Silver jt, 1953), olles kokku võtnud kirjanduse andmed (101 juhtu) ja 4 oma tähelepanekut, viitavad peanaha atroofilise alopeetsia 2 korda väiksemale esinemissagedusele (42%).

Sümptomid

Kõige sagedamini tekib see lameda sambliku kliiniline vorm 30–70-aastaselt, kuigi esineb ka varasema algusega juhtumeid. Enamik peanaha kahjustustega patsiente on keskealised naised. Follikulaarne dekalvanne samblik võib alata peanaha või kere ja jäsemete kahjustustega. Peas esineb esialgne kahjustus kõige sagedamini parietaalses piirkonnas. Need on tavaliselt väikesed, umbes 1 cm läbimõõduga, kerge hüpereemia ja ketendusega kolded, ebakorrapärase kujuga ja hajusa juuste väljalangemisega. Just juuste väljalangemine on tavaliselt arsti külastamise põhjus. Järk-järgult muutub kahjustatud piirkondades nahk kahvatuks, siledaks, läikivaks, pingul, follikulaarne muster silub, juuksed langevad täielikult välja – tekib armiatroofia. Atroofeerunud piirkondades säilivad aga kohati üksikud karvad, mõnikord ka juuksepahmakad. Haiguse aktiivses staadiumis esineb ebakorrapäraste kontuuridega juuste kerget hõrenemist ja eraldi follikulaarseid soomuskoorikuid, mis kohati sulanduvad kahjustuste servadesse. Armide atroofia kahjustuse ümbermõõdul olevad karvad on enamasti säilinud, kuid eemalduvad kergesti ja nende juurtel on näha 3 mm pikkuseid klaasjaid muhve. Mõnikord võib kahjustuste servas leida eraldi väikeseid koonusekujulisi follikulaarseid sõlmekesi ja sarvjas follikulaarseid "korke". Viimased meenutavad "mustad täpid" - madalad katkised karvad trikhofütoosi kroonilises vormis.

Kirjeldatud ilminguid võrreldes "klassikalise" pseudopelada pildiga on lihtne märgata nende suurt sarnasust. Peanaha kahjustus (pseudopelada seisund) võib eksisteerida pikka aega (mitmest kuust kuni 2-5-10 aastani või kauem) isoleeritult, aeglaselt progresseerudes ja mõnikord taandudes. Dermatoosi pikaajalise, vähese sümptomaatikaga kulgemise korral võivad peanahal tekkida märgatavad nahaatroofia fookused mitu aastat pärast selle ilmnemist. See raskendab oluliselt selle haruldase sambliku planuse vormi diagnoosimist. Samal ajal ilmneb moodustunud pseudopelada seisundi korral selgelt protsessi progresseerumise võimalus ilma nähtavate põletikuliste nähtusteta (hüpereemia ja follikulaarsed papulid) ümbermõõdul ja atroofilise alopeetsia fookuses. Sellisel juhul näitab dermatoosi progresseerumist ainult selle pindala suurenemine parietaalses, kukla- või oimuspiirkonnas.

Löövete arv teistel nahapiirkondadel on väga erinev. Väikesed, 1-2 mm läbimõõduga, ihukarva või kahvaturoosad follikulaarsed papulid, millel on peal väikesed sarvjas okad, esinevad peamiselt jäsemete ja kere sirutajakõõluse pinnal. Need on tavaliselt isoleeritud, sulandudes vaid teatud piirkondades väikesteks naastudeks. Mõnikord on follikulaarselt (perifollikulaarselt) paiknevatel papulidel sügavpunane, seisva värvusega. Papulite keskel asuvad teravatipulised sarvjas pistikud võivad olla erineva suurusega, kuid tavaliselt ei ületa nende läbimõõt 1-1,5 mm. Need on tumepruunid või mustad ja välimuselt meenutavad seborröa komedoone. Erinevalt komedoonidest on sarvjas okad tihedad, ulatuvad nahapinnast kõrgemale ja tekitavad pinna silitamisel riivilaadse mulje ("okkalise sambliku" - lichen spinulosus - iseloomulik tunnus). Teatud pingutusega saab hüperkeratootilise oka (koonuse, pistiku) pintsettidega eemaldada, paljastades karvanääpsu laienenud ja süvenenud ava. Pärast follikulaarsete papulite kadumist jäävad mõnel juhul alles skleroatroofsed muutused, mis avalduvad naha eri piirkondades erineval määral. Seega tekib peanahal alati selgelt nähtav atroofiline alopeetsia (psedopelaadiline seisund). Juuksed langevad välja ka teistes kehapiirkondades, kuid selgelt eristuvad armide muutused ei ole tavaliselt kliiniliselt nähtavad. See kehtib peamiselt juuste väljalangemise kohta häbeme- ja kaenlaaluste piirkonnas. Nagu histoloogilised uuringud on näidanud, on sellised muutused seletatavad juuksefolliikulite surmaga ilma teiste nahastruktuuride ja epiteeli kattekihi atroofia väljendunud tunnusteta. Seega follikulaarsete papulite asukohas kaenlaalustes, häbemepiirkonnas ja teistes kahjustuse piirkondades on juuste väljalangemine põhjustatud skleroatroofsetest muutustest, kuid kliiniliselt tajutakse seda kiilaspäisust ilma armideta.

Mõnedel selle dermatoosiga patsientidel (umbes 10%) on mõjutatud ka küüneplaadid (hõrenemine, pikisuunalised triibud, perifeerse serva haprus, pterügium, mõnikord atroofia).

Seega võivad follikulaarse dekalvaani kliinilised ilmingud alata peanahal ja piirduda sellega pikka aega (pseudopelaadne seisund) või kaasneda follikulaarsete okaste papulite lööbega kehatüve või jäsemete nahal. Samal ajal võivad nahal või nähtavatel limaskestadel esineda tüüpilised sambliku planuse papulid, kuid see on haruldane.

Kirjanduses on peanaha atroofilise alopeetsia, kaenlaaluste ja häbememokkade alopeetsia ning kere ja jäsemete follikulaarsete ogapapulite kombinatsioon juba ammu tuntud kui Picardy-Lassuer-Little'i sündroom. Selle sündroomi iseloomulikud kliinilised ilmingud tulenevad ühe dermatoosi - follikulaarse lameda sambliku - follikulaarse vormi follikulaarsete papulite evolutsioonist. Selle triaadi üksikuid sümptomeid või nende mittetäielikke kombinatsioone esineb kliinilises praktikas sagedamini kui kõigi kolme kombinatsiooni korraga.

Praegu on dermatoloogid kujundanud peaaegu ühehäälse arvamuse Picardy-Lassuer-Little'i sündroomi kohta kui atüüpilise sambliku planuse (selle follikulaarse vormi) ilmingust, mida diagnoositakse patsientidel selle dermatoosi arengu hilisemas staadiumis.

Siledal nahal oleva sarvjas korgiga follikulaarse papuli histopatoloogia varases staadiumis: epidermis on muutumatu, karvanääps on laienenud ja täidetud sarvjas korgiga, follikulaarse lehtri kiilukujuline hüpergranulatsioon on väljendunud, follikulaarse epiteeli ja dermise piiril on rakkude vakuoolne degeneratsioon; lümfotsütaarne-histiotsüütiline infiltraat paikneb peamiselt perivaskulaarselt ja perifollikulaarselt. Epidermise all on kohati lümfoidrakkude-histiotsüütide paelataolisi infiltraate, mis kustutavad epidermise ja dermise vahelise piiri; infiltraadirakud tungivad selle juureosas välise karvanääpsu sisse. Hilises arengujärgus: erineva raskusastmega epidermise atroofia. Epiteeli väljakasvud on silutud, perivaskulaarselt ja perifollikulaarselt paiknevate lümfotsüütide ja histiotsüütide arv dermises on vähenenud, väljendunud fibroossete ilmingutega; esineb periinfundibulaarne fibroplaasia ja lüngad hõrenenud folliikuli ja dermise kahjustuse vahel, halvenenud karvanääpsu asendavad fibroossed kiud, samas kui dermise folliikulitevahelistes piirkondades skleroos puudub.

Pseudopelada diagnoosimine

Kui peanahal avastatakse atroofilise alopeetsia koldeid, on vaja kõigepealt välistada dermatoosid, mis kõige sagedamini viivad pseudopelaadi seisundini. Patsiendi objektiivne läbivaatus algab pseudopelaadiga piirneva ala uurimisega. Seejärel uuritakse järjestikku kogu naha pinda, juukseid, küüsi ja nähtavaid limaskesti. Lööbe avastamisel määratakse primaarse lööbeelemendi morfoloogia ja selle omadused (värvus, suurus, kuju, pinna seisund, seos karvanääpsuga ja keratoosi olemasolu keskel jne). On vaja arvestada lööbe domineeriva lokaliseerimisega ja lööbeelementide tekkega vigastuskohtades (positiivne isomorfne reaktsioon). Vajadusel tehakse kahjustatud naha histoloogiline uuring. Dermatoosi diagnoosimine, mis avaldub löövetena siledal nahal ja peanahal, võimaldab arstil mõistlikult kindlaks teha atroofilise alopeetsia päritolu peanahal.

Peanaha isoleeritud atroofilise alopeetsia korral on diagnostilised võimalused piiratud dermatooside aktiivsete kliiniliste ilmingute nappuse ja kustutamise tõttu selles lokaliseerimises ning nende evolutsiooni praktiliselt identse lõpptulemuse - pseudopeladaalse seisundi - tõttu. On vaja uurida anamneesi, aktiivse kahjustuse histoloogilist uuringut ja patsiendi pikaajalist jälgimist dünaamikas.

Diferentsiaaldiagnostika

Teravate follikulaarsete (perifollikulaarsete) papulite lööve kere ja jäsemete nahal FDCL-i korral erineb mõnede omandatud ja kaasasündinud dermatooside sarnastest ilmingutest: punane pityriasis versicolor pilaris, follikulaarne keratoos (või pityriasis versicolor), lihhenoidne (miliaarne) süüfilis, väisnodulaarne sarkoidoos, lihhenoidne nahatuberkuloos, lihhenoidne trikofüütia, follikulaarne psoriaas, Siemensi follikulaarne spinoosne dekalvani keratoos (Siemensi sündroom) ja mõned muud pärilikud dermatoosid, millega kaasneb follikulaarne keratoos.

Follikulaarne dekalvanne lihhen ruber (FDCL) erineb Devergie pityriasis rubra pilaris'est (DPR) esiteks pindmiste erüteemilis-lamerakksete psoriaasiformsete naastude puudumise poolest, mis DPR-i korral moodustavad tihedalt rühmitatud kollakaspunaseid follikulaarseid koonilisi papuleid; teiseks puuduvad sõrmede seljal keskel tumedate suurte sarvjaste koonustega follikulaarsed papulid; kolmandaks ei esine FDCL-iga patsientidel peopesade ja jalataldade keratoosi, samuti näo erüteemilis-lamerakkseid, ühinevaid kahjustusi ja kalduvust erütrodermiale. FDCL-i korral võib lisaks follikulaarsetele papulidele nahal ja nähtaval limaskestal samaaegselt tuvastada ka lamedale lihhenile tüüpilisi papuleid, samuti pseudopelade ja juuste väljalangemist kaenlaalustes ja häbemepiirkonnas.

FDCL erineb follikulaarsest keratoosist (lichen planus) follikulaarsete ogapapulite poolest, millel on perifollikulaarne infiltraat, mis on rühmitatud ja millega võib kaasneda sügelus. FDCL-i ei iseloomusta tuharate ja õlgade sirutajapinna domineerivad nahakahjustused, samuti ei esine seda koos akrotsüanoosi, kseroosi ja atoopiaga. Lisaks follikulaarsetele papulidele võivad FDCL-i korral tekkida ka lichen planusele tüüpilised papulid nahal (lamedad, hulknurksed, läikivad, roosakaslillad, keskel nabakujulise lohuga ja pinnal iseloomuliku valkjashallika võrgustikuga) ja nähtavatel limaskestadel. Mõnedel FDCL-i patsientidel tekib ka pseudopelaadne seisund, juuste väljalangemine kaenlaalustes ja häbememokal. FDCL areneb tavaliselt täiskasvanueas, mitte lapsepõlves, sellel on iseloomulik areng ja see kordub, selle asemel et eksisteerida monotoonselt, pikka aega ilma olulise dünaamikata.

Miliaarsest süüfilisest ehk süüfilise samblikust, mis avaldub rikkaliku punakaspruuni värvusega follikulaarsete sõlmedena, eristab FDCL-i follikulaarsete okaspapulite lihakarva või kahvatupunase värvuse järgi, mis paiknevad tavaliselt sümmeetriliselt (ja mitte eraldi rühmituses) ning millega mõnikord kaasneb sügelus. FDCL-i korral ei esine tõmblevat löövet ega muid sekundaarse süüfilise ilminguid (läätsekujulised papulid iseloomulikes piirkondades nahal, suu ja suguelundite limaskestadel, polüadeniit, leukoderma, peanaha mittearmistuv alopeetsia), seroloogilised reaktsioonid süüfilisele on alati negatiivsed.

Erinevalt nüüdseks haruldasest naha lihhenoidsest tuberkuloosist, samblikskrofulaadist, esineb FDCL tavaliselt täiskasvanutel (mitte lapsepõlves ega noorukieas), sellega ei kaasne naha ja organite tuberkuloosi ilminguid, see kestab kauem (rohkem kui 2-3 nädalat) ja sellega võib kaasneda sügelus. FDCL-i korral ei ole okasjad follikulaarsed papulid tavaliselt keha külgpindadel rühmitatud ega ühine mündikujulisteks kollakaspruunideks naastudeks, mis on kergelt ketendavad ja kergelt infiltreerunud, nagu seborröa dermatiidi korral. FDCL-i kohaselt on võimalik ka papulite esinemine nahal ja nähtaval limaskestal, mis on tüüpilised samblikule planusele, pseudopelaadsele nahale, juuste väljalangemisele kaenlaalustes ja häbememokal ning küüneplaadi kahjustustele. Otsustava tähtsusega on kahjustatud naha histoloogilise uuringu tulemused, mis on oluliselt erinevad. Follikulaarse dekalveeruva sambliku ruberi korral ei ole perifollikulaarsetel ja perivaskulaarsetel infiltraatidel tuberkuloidset struktuuri.

FDCL erineb naha väikese sõlmelise vormi sarkoidoosist teravate follikulaarsete papulide poolest, mille keskel on sarvjas okas (selle sarkoidoosi vormi korral on papulid poolkerakujulised, siledad ja väikese keskse lohuga), diaskoopia ajal "tolmuse" nähtuse puudumisega (sarkoidoosis ilmneb see pisikeste kollakaspruunide tolmulaikudena, mis meenutavad naha luupuse tuberkuloosi sümptomit "õunaželee"), väljendunud rühmituse puudumisega, näol esineva lokaliseerimise haruldusega ja sügelusega, mis võib lööbega kaasneda. Samuti on vaja arvestada nahal ja suu limaskestal esinevate papulidega, mis on tüüpilised sambliku planusele (sarkoidoosi korral on suu limaskesta kahjustused haruldased, võimalik on pseudopelaad, juuste väljalangemine kaenlaalustes ja häbemepiirkonnas, küünte muutused ja sarkoidoosile iseloomulike süsteemsete kahjustuste puudumine (mediastiinumi lümfisõlmed, kopsud, maks, nägemisorgan, luud jne). Nende dermatooside histoloogiline pilt on erinev: sarkoidoosi korral leidub dermises tüüpiline epitelioidne rakuline granuloom.

FDCL-i ilmingud kere ja jäsemete nahal on morfoloogiliselt sarnased lihhenoidse trihhofütiidiga. Neid on lihtne eristada, kuna viimane esineb infiltratiivse-mädase, harvemini pindmise trihhofütoosi vormiga patsientide aktiivse irratsionaalse ravi korral. FDCL-i nahalööbed ei esine mööduva puhanguna, nendega ei kaasne üldsümptomeid (palavik, külmavärinad, halb enesetunne, leukotsütoos) ega kao jäljetult 1-2 nädala pärast, mis on tüüpiline sekundaarsete nakkus-allergiliste löövete puhul trihhofütoosi - trihhofütiidi - korral.

FDCL erineb haruldasest psoriaasi follikulaarsest vormist follikulaarse papuli veidi erinevate omaduste poolest. Seega asub FDCL-i puhul papuli keskel sügaval komedoonilaadne sarvjas okas, mida ei saa kraapimisega eemaldada, samuti esineb perifollikulaarne infiltratsioon. Psoriaatilise follikulaarse papuli kraapimisel tuleb selle pinnalt kergesti lahti hõbevalge ketendus väikese pindmise okaga tagaküljel ja perifollikulaarset infiltratsiooni ei määrata. Mõnel juhul võimaldab ketendavate läätsekujuliste papulite ja naastude olemasolu psoriaasile tüüpilistes piirkondades samaaegselt reprodutseerida psoriaatilise triaadi sümptomeid. Samuti on vaja arvestada nahal ja suu limaskestal esinevate papulidega, mis on tüüpilised sambliku planusele, võimaliku pseudopeladiidi esinemisega, juuste väljalangemisega kaenlaalustes ja häbememokkades ning iseloomulike küünte kahjustustega. Tuleb arvestada, et väga haruldane follikulaarne psoriaas tekib peamiselt lastel pärast tonsilliiti või muud streptokokkinfektsiooni ja lokaliseerub peamiselt tüvel. Ka nende dermatooside korral erinevad follikulaarseid papuleid moodustavad histopatoloogilised muutused.

Erinevalt follikulaarse düskeratoosi (FD) Darieri sarnastest elementidest on FDCL-i follikulaarsed papulid terava kujuga, kahvaturoosad või punased, ei erodeeru ega vegeteeri, ei kogune ega ühine naastudeks seborröapiirkondades ja naha suurtes voltides, mõjutavad jäsemete, kere ja peanaha sirutajapindu. FDCL-i korral tekib peanahal sageli atroofiline alopeetsia, juuksed langevad välja kaenlaalustes ja häbemepiirkonnas, mida FD korral ei esine. Samuti tuleb arvestada, et FD algab tavaliselt enne puberteeti (ja FDCL tavaliselt pärast seda), on pika retsidiveeruva kulguga, sellega võivad kaasneda vaimsed häired, hüpogonadism, suurenenud tundlikkus UV-kiirguse suhtes ja kalduvus mädaste ja viirusnakkuste lisandumisele kahjustustesse. Nende dermatooside patomorfoloogilised muutused on samuti oluliselt erinevad. FD-le on väga iseloomulikud düskeratoos, follikulaarne hüperkeratoos ja suprabasaalne akantolüüs, mis põhjustavad suprabasaalsete lakunade ilmnemist koos nahapapillide ebaühtlase vohamisega.

FDCL-i ja follikulaarse mutsinoosi (FM) ilmingud erinevad oluliselt, hoolimata lokalisatsioonide osalisest sarnasusest (peanahk, jäsemed). Seega ei ole FM-i follikulaarsetel papulidel nii väljendunud follikulaarset keratoosi kui FDCL-i sõlmedel, nad kogunevad ja sulanduvad väikesteks ovaalseteks erüteematoos-lamerakkseteks naastudeks, millel on rõhutatud follikulaarne muster ja nõrk infiltratsioon. Juuksed langevad nende naastude sees välja, kuid naha atroofiat ei teki, mis pole FDCL-ile tüüpiline. Samuti tuleb arvestada, et FM-i kulg on pikk ja progresseeruv. Samal ajal ei teki peanaha atroofilist alopeetsiat, juuste väljalangemist kaenlaalustes ja häbememokkades, küünte ja limaskestade kahjustusi. Ka nende dermatooside histoloogiline pilt on erinev. FM-i iseloomustab juuksefolliikuli ja rasunäärmete epiteelirakkude retikulaarne düstroofia koos mutsiiniga täidetud tsüstiliste õõnsuste moodustumisega, mis on värvunud metakromaatilise toluidiinsinisega, ja perifollikulaarne põletikuline infiltratsioon.

FDCL-i ilminguid tuleks eristada Siemensi follikulaarsest ogakujulisest dekalvaankeratoosist (FSDC). Mõlemad haigused avalduvad follikulaarsete teravate dekalvaanpapulitena, millel on tsentraalsed sarvjas ogad, peanaha fokaalse atroofilise alopeetsia ja sarnaste atroofiliste muutustena küüneplaatidel. FDCL on aga omandatud haigus ja tekib tavaliselt täiskasvanueas, sagedamini naistel, samas kui FSDC on pärilik haigus, mis ilmneb varsti pärast sündi ainult meestel. FDCL-i korral võib lisaks follikulaarsetele ogakujulistele papulidele olla ka väike perifollikulaarne infiltraat käsivarte, kere ja nähtavate limaskestade sirutajapindadel, mis on tüüpilised sambliku planuse papulid. Lisaks esineb mõnedel FDCL-i patsientidel juuste väljalangemine kaenlaalustes ja häbemepiirkonnas. FSDK korral mõjutavad miliaarsed teravatipulised ogadega papulid lapsepõlvest alates peamiselt peanahka, nägu ja palju vähem jäsemete sirutajapindu. Fokaalne atroofiline alopeetsia tekib peanaha ja kulmude kahjustuste kohtades ning näol atrofodermia. Lisaks iseloomustab FSDK-d, erinevalt FDCL-ist, nägemisorgani varajane kahjustus (ektropioon, konjunktiviit, keratiit, peopesade ja jalataldade fokaalne keratoos on võimalik ning mõnikord esineb füüsilise ja vaimse arengu hilinemine). Ka nende dermatooside korral on kahjustatud naha histopatoloogilised muutused erinevad. Siemensi FSDK-s puuduvad perifollikulaarsed ja perivaskulaarsed lümfotsütaarsed-histiotsütaarsed infiltraadid dermises, samuti rakkude vakuoolne degeneratsioon karvanääpsu epiteeli ja dermise piiril.

Lapsepõlves on haruldase päriliku haiguse - fusiformse juukseaplaasia ehk moniletriksi - ja peanaha pindmise mükoosi ilmingud väga sarnased. Fusiformse juukseaplaasia kliinilised tunnused ilmnevad tavaliselt varases lapsepõlves murdunud karvade (kuni 1-2 cm) ja sarvestunud follikulaarsete papulite kujul. Juuksekarvade struktuuri häirete ja sõlmelise deformatsiooni tõttu murduvad nad madalalt (mustade täppide sümptom), esmalt kuklaluust ja seejärel kogu peanahalt. Lisaks kasvavad juuksed halvasti, langevad välja, kaotavad läike, on keerdunud, lõhenenud otstega. See viib difuusse, harvemini fokaalse juuste väljalangemiseni. Samal ajal muutub peanahk: tekivad väikesed, tihedalt paiknevad, nahavärvi follikulaarsed sarvestunud papulid (pind meenutab väga hanenahka) ja difuusne peeneteraline ketendus. Sageli kaasneb sellega erineva raskusastmega follikulaarne keratoos ülajäsemete sirutajapinnal ja kuklal. Pikaajalise kulgu korral on võimalik peanaha atroofia koos juuste väljalangemisega. Nendel harvadel juhtudel diagnoositakse pseudopelaad ja eristatakse seda teistest dermatoosidest, mis võivad seda põhjustada. Selliste laste vanemate küsitlemisel selgub, et peanaha kahjustus algas varases lapsepõlves ja on pärilik. Diagnoosi võimaldavad panna kliiniline pilt (hüpotrichoos, follikulaarne keratoos), anamnees ja juuste mikroskoopiline uuring (tumedad paksenemise piirkonnad vahelduvad hõrenenud heledate fragmentidega, mis meenutavad kaelakeed; juustes ei ole seeneelemente). Histoloogiliselt avastatakse nahas follikulaarne keratoos ja põletikuline infiltraat juuksefolliikulite piirkonnas.

FDCL-i esialgne diagnoos tuleb kinnitada asjakohaste histoloogiliste uuringute tulemustega.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]