Lupus erythematosus peanahas

Peanaha fokaalset atroofilist alopeetsiat (pseudopelaadset seisundit) võivad põhjustada selle lokaliseerimisega diskoidne erütematoosne luupus (DLE) ja dissemineerunud erütematoosne luupus. Harva võivad peanahal esinevad diskoidse luupuse ja dissemineerunud erütematoosse luupuse kolded olla haiguse süsteemse vormi üheks ilminguks. Mashkilleyson LN jt (1931) andmetel, kes võtsid kokku 1500 erütematoosse luupusega patsiendi vaatlused, täheldati peanaha kahjustusi 7,4%-l patsientidest. Lelis II (1970) püsis peanaha kahjustus 10%-l patsientidest. Üldiselt mõjutab see dermatoos peanahka harva ja peamiselt naistel. Meestel võivad diskoidse erütematoosse luupuse kolded lisaks tüüpilistele piirkondadele lokaliseeruda ka kõrvakestel, alalõualuu piirkonnas ja peanahal. Juhtudel, kui peanaha kahjustustega kaasnevad lööbed näol, kõrvadel või keha avatud piirkondadel, ei diagnoosita haigust pikka aega. Patsiendid pöörduvad arsti poole alles siis, kui püsiv kiilas laik on juba tekkinud. Ilma ravita progresseerub haigus aeglaselt paljude aastate jooksul ja võib viia suurte armikujulise alopeetsia fookuste tekkeni. Sageli on mõjutatud otsmiku- ja oimuspiirkond, kus moodustub üks või harvemini mitu fookust, mis aeglaselt suurenevad.

Peanaha diskoidne erütematoosne luupus võib avalduda tüüpiliste ja atüüpiliste kahjustustena. Tüüpilise erütematoosse luupuse korral sõltuvad kliinilised ilmingud sellest, millised selle dermatoosi peamistest sümptomitest (erüteem, infiltratsioon, hüperkeratoos, atroofia) patsiendil domineerivad. Tüüpilise peanaha diskoidse erütematoosse luupuse alguses on kõige iseloomulikumaks tunnuseks selgelt piiritletud erütematoosne naast (harvemini naastud), mis on nõrgalt infiltreerunud ja kaetud hüperkeratootiliste soomustega, mis kleepuvad tihedalt pinnale ebaühtlaselt jaotunud follikulaarsete sarvjas korkidega. Kahjustuse kraapimisel, millega kaasneb valu, on soomuseid pinnalt raske eraldada. Perifeerne erütematoosne kroon ei ole alati selgelt väljendunud ja võib puududa. Järk-järgult omandab hüpereemia iseloomuliku sinaka varjundi ja kahjustuse keskosas areneb suhteliselt kiiresti naha atroofia koos alopeetsiaga. Nahk muutub siledaks, läikivaks, õhemaks, ilma juuksefolliikulite ja juuste suudeta, telangiektaasiatega. Mõnes kohas kahjustuse keskel jäävad iseloomulikud õhukesed, vahvlikujulised lamellaarsed soomused. Diskoidse erütematoosse luupuse kahjustusel peanahal on mõned kliinilised tunnused. Seega areneb naha atroofia koos juuste väljalangemisega suhteliselt kiiresti, samas kui atroofiline tsoon domineerib, hõlmates suurema osa kahjustusest. Sageli tekib selle piires samaaegselt düskroomia, mille puhul domineerib depigmentatsioon, mõnikord hüperpigmentatsioon. Diskoidse erütematoosse luupuse progresseerumine võib avalduda mitte ainult iseloomuliku erüteemilise perifeerse piirina, vaid ka hüpereemia ja koorumise fookuste ilmnemisena naha vanades atroofilistes piirkondades.

Peanaha atüüpilise diskoidse erütematoosluupuse korral on paljud iseloomulikud kliinilised ilmingud (hüpereemia, infiltratsioon, follikulaarne keratoos) nõrgalt väljendunud või puuduvad üldse. Kogu kahjustust esindab atroofiline alopeetsia ja düskroomia ning ainult perifeerses tsoonis on mõnikord võimalik jälgida hüpereemia piiri koos kerge ketenduse ja juuste hõrenemisega. O.N. Podvõsotskaja kirjeldas haiguse sarnaseid ilminguid 1948. aastal artiklis "Vead nahahaiguste diagnoosimisel": "... mõnikord toimub kogu patoloogiline protsess sügaval nahas ega põhjusta nähtavaid muutusi selle pindmistes kihtides, avaldudes alles lõppstaadiumis naha atroofia ja kiilaspäisusena. Sellistel juhtudel sarnaneb haigus nn valepesastumise alopeetsiaga (pseudopelaad). On patsiente, kellel on sellise atroofia kolded koos kiilaspäisusega peas ja samaaegselt näol - tüüpiline erütematoosluupuse vorm." Seega peanaha diskoidse erütematoosluupuse atüüpiliste kahjustuste korral hõlbustab dermatoosi diagnoosi oluliselt tüüpiliste kahjustuste esinemine iseloomulikus asukohas (nina, põsed, kõrvad, rindkere ülaosa ja selg).

Peanaha dissemineerunud erütematoosse luupuse korral esinevad ümarad või ovaalsed kahjustused tavaliselt ka näol, kõrvakestel, mõnikord kaelal, ülaseljal ja rinnal ning mõnel juhul kätel, jalgadel ja suu limaskestal. Nende läbimõõt ei ületa 1,5–2,5 cm, infiltratsioon ja perifeerne vohamine on nõrgalt väljendunud. Kahjustuste hüpereemia on ebaoluline, piirid on ebaselged, pinnal on näha väikesed õhukesed soomused, mida on kraapimisel raske eraldada, kuid ilma selge follikulaarse keratoosita. Kahjustuste sees on difuusne alopeetsia, mis on erineva raskusastmega. Vanemates kahjustustes, eriti nende keskosas, on alopeetsia ja atroofia rohkem väljendunud. Nende sees olevad juuksed on kuivad, õhemad, tõmbamisel murduvad. Nahk kahjustatud piirkondades on õhenenud, düskromaatiline, follikulaarne muster on silutud. Samal ajal ei ole atroofia ja kiilaspäisus tavaliselt nii väljendunud kui diskoidse erütematoosse luupuse korral. Sarnaseid peanaha kahjustusi esineb ka subakuutse naha erütematoosse luupuse korral.

Histopatoloogia

Epidermises leitakse difuusset ja follikulaarset hüperkeratoosi (sarvjas korgid juuksefolliikulite suudmes), samuti basaalkihi rakkude vakuolaarset degeneratsiooni, mida peetakse diskoidse erütematoosse luupuse patognomooniliseks tunnuseks. Epidermise paksus võib varieeruda: akantoosi piirkonnad asenduvad hõrenenud Malpighi kihiga ja epidermise silutud väljakasvudega; vanades kolletes on epidermise atroofia selgelt väljendunud. Ogakihi rakud on paistes, paistes, kahvatult värvunud tuumadega või vastupidi, tuumad on eredalt värvunud ja homogeensed. Sarnased muutused esinevad juuksefolliikulite välimise juuretupe epiteelis, mis viib sarvjas korkide, tsüstide ja juuste väljalangemiseni; juuksefolliikulid kaovad täielikult. Dermis sisaldab laienenud vere- ja lümfisooneid. Juuksefolliikulite, rasunäärmete ja veresoonte ümber on infiltraadid, mis koosnevad peamiselt lümfotsüütidest ja väikesest arvust plasmarakkudest, histiotsüütidest ja makrofaagidest. Sageli on näha infiltraatrakkude tungimist epiteelifolliikulite ja rasunäärmete kapslisse. Infiltraatide piirkonnas hävivad kollageeni- ja elastsed kiud, teistes piirkondades on dermis turse tõttu lõdvestunud. Basaalmembraani tsoonis on pikenenud PAS-positiivne riba. Otsese immunofluorestsentsi abil tuvastatakse 90–95%-l diskoidse erütematoosluupusega patsientidest kahjustustes immunoglobuliinide G ja C-3 komplemendi ribataoline ladestumine epidermise basaalmembraani tsoonis.

Peanaha erütematoosluupuse diagnoosimine

Peanaha diskoidset erütematoosluupust tuleks eristada teistest sama lokaliseerimisega dermatoosidest, mis põhjustavad fokaalset atroofilist alopeetsiat. Meestel, kellel on tekkinud varajane väljendunud androgeneetiline alopeetsia otsmiku- ja parietaalpiirkonnas, eristatakse diskoidset erütematoosluupust follikulaarsest lamedast lihhenist, sklerodermiast, naha sarkoidoosist, naha naastulümfoomist, follikulaarsest mutsinoosist, follikulaarsest düskeratoosist Darier'st, keratoosist follicularis spinosus decalvans ja peanaha aktinilisest elastoosist. Lisaks tuleks arvestada ka haruldase võimalusega metastaaside tekkeks peanahale primaarse siseorganite vähi korral. Peanaha metastaaside koldes esinevad põletikulised muutused võivad mõnel juhul viia diskoidse erütematoosluupuse sarnaseid kahjustusi, kus tekib ka juuksefolliikulite atroofia ja juuste väljalangemine. Seda tuleks eriti meeles pidada patsientidel, kellel on peanahal diskoidse erütematoosluupuse sarnaseid kahjustusi ja kes on varem läbinud kirurgilise ravi rinnavähi või bronhide, neerude, suu limaskesta, mao või soolte jne vähi tõttu.

Mõjutatud naha histoloogiline uuring aitab välistada vähi metastaase peanahal ja diagnoosida dermatoosi, mis on viinud atroofilise alopeetsia tekkeni.

Esiteks on vaja patsiendil välistada süsteemne erütematoosluupus. Disemineerunud erütematoosluupuse korral tuleb meeles pidada erivormi olemasolu - pindmine krooniline dissemineerunud erütematoosluupus (nn LE subakuutne nahavorm). Seda iseloomustavad laialt levinud rõngakujulised kahjustused nahal, mis ühinedes moodustavad polütsüklilisi ketendavaid alasid rinnal, seljal, näol, jäsemetel koos hüpopigmentatsiooni ja telangiektaasiatega keskosas. Selle dermatoosivormi korral, mis asub LE naha- ja süsteemse vormi vahepealsel positsioonil, esinevad süsteemsele erütematoosluupusele iseloomulikud ilmingud, kuid kergel määral (artralgia, neerude muutused, polüserosiit, aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia jne), sealhulgas immunoloogilised muutused (LE-rakud, antinukleaarne faktor, DNA antikehad jne). Samal ajal on haiguse prognoos, erinevalt süsteemsest erütematoosluupusest, soodne. On vaja välistada ravimid, mis võivad provotseerida erütematoosluupuse teket või seda süvendada. Nende hulka kuuluvad hüdralasiin, prokainamiid, isoniasiid, ftivasiid, klorpromasiin, sulfonamiidid, streptomütsiin, tetratsükliin, penitsilliin, penitsillamiin, griseofulviin, suukaudsed rasestumisvastased vahendid, piroksikaam jne. Oluline on tuvastada ja desinfitseerida kroonilise infektsiooni fookused olenemata nende lokaliseerimisest.

Peanaha erütematoosluupuse ravi

Patsiente ravitakse 4-oksükinoliini derivaatidega; nende kasutamise vastunäidustused, ravimid ja raviskeemid on põhimõtteliselt samad, mida kasutatakse samblikplaaniga patsientide ravis. Soovitatavaks peetakse nende ravimite kombinatsiooni nikotiinhappe või selle derivaatide (ksantinoolinikotinaat), C- ja B-vitamiinidega. Oksükinoliini derivaatide ebapiisava efektiivsuse või halva taluvuse korral on näidustatud kombineeritud ravi klorokiindifosfaadi ja prednisolooni väikeste annustega kogustes, mis on võrdsed nende sisaldusega 3-6 Presocil tabletis, st 1/2-1 tabletti klorokiindifosfaati päevas ja sama kogus prednisolooni pärast sööki. Diskoidse erütematoosluupuse ja dissemineerunud erütematoosluupuse ravis kasutatavate ravimite arsenali kuuluvad retinoidid ja avlosulfoon (dapsoon), mis samuti viivad haiguse remissiooni. Diskoidse või dissemineerunud erütematoosluupuse aktiivsete ilmingute korral kantakse väliselt salve ja kreeme, mis sisaldavad keskmise ja kõrge aktiivsusega glükokortikosteroide, millel puudub väljendunud atrofogeenne toime (metüülprednisoloonatseponaat, mometasoonfuroaat jne). Tulevikus on vaja kaitsta end UV-kiirguse eest (piirata päikese käes või peegeldavatel veepindadel viibimist, kasutada mütse, päikeseprille, päikesekaitsekreemi jne).

Oluline meetod retsidiivide ennetamiseks ja atroofilise alopeetsia kasvu peatamiseks on diskoidse ja dissemineerunud erütematoosluupuse patsientide kliiniline läbivaatus. See hõlmab selliste patsientide uurimist võimalike süsteemse kahjustuse tunnuste varajaseks avastamiseks, samuti ennetavate ravikuuride läbiviimist varakevadel ja sügisel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]