Aneurüsma vastsündinutel

Aneurüsmid on südame arteriaalsete või venoossete seinte või vatsakeste hõrenemise või venituse tõttu tekkivad muhud. Nende protsesside tagajärjel tekib nn aneurüsmaalne bursa, mis võib suruda lähedalasuvatele struktuuridele. Patoloogia ei ole vanusega seotud ja võib esineda nii lastel kui ka eakatel. Kuid vastsündinute aneurüsm on peamiselt kaasasündinud: selline häire on haruldane, kuid mõnel juhul võib see viia ebasoodsate ja isegi ähvardavate tagajärgedeni. See avastatakse sagedamini juhuslikult ultraheli või röntgenuuringu käigus.

Epidemioloogia

Üldiselt ei ole aneurüsmid väga haruldane patoloogia: neid esineb umbes 5%-l maailma elanikkonnast. Siiski pole teada, kui palju inimesi maailmas elab teadmata, et neil on aneurüsm.

Kõigist selle haigusega patsientidest on lapsed kõige väiksema arvuga. Nad moodustavad statistilisest koguarvust mitte rohkem kui 2%. Samal ajal tekib tüsistuste teke vaid 3% juhtudest, kuigi see peaaegu alati viib surmaga lõppeva tulemuseni.

Aneurüsm võib teoreetiliselt mõjutada iga arterit või veeni, kuid enamasti areneb patoloogia suurtes arteriaalsetes tüvedes, samuti hargnevate arterite piirkonnas.

Selle haiguse kõige levinumad vormid vastsündinutel:

• Ajuarteri aneurüsm;
• Aordi aneurüsm;
• Südame aneurüsm.

Perifeersete veresoonte patoloogilist laienemist avastatakse harvemini.

Põhjused vastsündinute aneurüsmid

Vastsündinutel on aneurüsmidel mitmeid võimalikke põhjuseid. Enamasti on patoloogia kaasasündinud – näiteks esineb sidekoe struktuuride nõrkus. Samuti võib laps pärida aneurüsmi kalduvuse. Kõige sagedamini esineb häire lastel, kellel on sidekoe geneetilised kahjustused:

• Marfani sündroom;
• MASS-fenotüüp;
• Ehlers-Danlose ja Stickleri sündroom;
• Lewis-Dietzi ja Bilsi sündroomid (kaasasündinud kontraktuurne arahnodaktüülia);
• Perekondliku arteriaalse aneurüsmi korral;
• Perekondlik patoloogiline arteriaalne piinsus;
• Osteogeneesi imperfectaga;
• Alporti sündroom;
• Healoomuline liigeste hüpermobiilsus;
• Kondrodüstroofiad;
• Elastse pseudoksantoomiga.

Lisaks mängib olulist rolli loote emakasisene areng. Raseduse staadiumis võib olla palju tegureid, mis võivad avaldada ebasoodsat mõju, mis mõjutab otseselt vastsündinute aneurüsmide teket.

Riskitegurid

• Pärilikud tegurid:
  • Lähedastel sugulastel on olnud sarnaseid veresoonte patoloogiaid (mitte ainult aneurüsme);
  • Ema aneurüsmid;
  • -varasemate raseduste tulemusel on sündinud kaasasündinud aneurüsmiga lapsi.
• Negatiivne mõju lootele raseduse esimesel trimestril:
  • Alkoholi tarbimine, suitsetamine, narkomaania;
  • Nakkushaigused (ägedad hingamisteede viirusnakkused, gripp, punetised, koroonaviirusinfektsioon);
  • Teratogeenset toimet omavate ravimite võtmine.
• Kiirguse, keemiliste ainete (eriti kahjuliku tootmise töö) mõju.
• Raseda ema kroonilised patoloogiad:
  • Ainevahetushäired, hormonaalsed häired;
  • Süsteemsed sidekoehaigused;
  • Hüpertensioon, rasvumine, suhkurtõbi;
  • Kroonilised nakkusprotsessid, sealhulgas latentsed (asümptomaatiline kandja).

Pathogenesis

Sõltuvalt esinemismehhanismist jagatakse vastsündinute aneurüsmid tavapäraselt tõelisteks, valedeks ja delamineerivateks aneurüsmideks.

Tõelised aneurüsmid tekivad veresoonte seina struktuurimuutuste tagajärjel, mis loovad eeldused kahjustatud segmendi hõrenemiseks ja laienemiseks. Vastsündinutel eemaldatavaid aneurüsme praktiliselt ei esine, kuna need tekivad küpsemas eas ja vale-aneurüsmid tekivad veresoone seina trauma, selle terviklikkuse rikkumise mõjul.

Patomorfoloogiliste tunnuste poolest jagunevad aneurüsmid lokaalseteks ja difuusseteks. Difuussete kahjustuste korral on veresoone väljendunud kumerus, silindriline või spindlikujuline konfiguratsioon. Lokaliseeritud kahjustuste korral on kotikese-, naba- või lehtrikujuline laienemine, mida piiravad omapärased avad.

Kaasasündinud veresoonkonnahaigused on arterite või veenide võrgustiku ebanormaalse arengu tagajärg embrüonaalse moodustumise ajal, mis võib olla seotud geenimutatsioonide, nakkus- ja põletikuliste haigustega ning toksiliste mõjudega (ekso- või endogeensed) lapse kandmise etapis. [ 1 ]

Enamasti ei suuda arstid seletada, miks vastsündinutel aneurüsmid tekivad, see on tüüpilisem üle 45-aastastele inimestele. Erinevalt täiskasvanutest ei kehti sellised riskifaktorid nagu suitsetamine, ateroskleroos, hüpertensioon jne lastele.

Aneurüsmide kaasasündinud päritolu peetakse eriti oluliseks. Siiski puuduvad selged viited selle patoloogia avastamisele loodetel lahkamise või skriiningultraheli ajal.

Paljud spetsialistid rõhutavad nakkusprotsesside ja peavigastuste kaasamist patoloogiliste veresoonte laienemise varajase tekke algpõhjustena.

Sümptomid vastsündinute aneurüsmid

Aneurüsm vastsündinutel esineb väga harva ja praegune sümptomatoloogia on seotud peamiselt asjaoluga, et aneurüsmne laienemine avaldab survet naaberstruktuuridele, raskendab nende tööd, häirib verevarustust.

Enamasti kulgeb imikute patoloogia ilma teatud sümptomiteta ja avastatakse alles mitme aasta või isegi aastakümnete pärast, sagedamini juhuslikult, teiste haiguste või seisundite diagnostiliste manipulatsioonide käigus. Mõnikord kurdavad lapsed aga patoloogilise moodustise piirkonnas väikeste valude või kipituse üle.

Kliiniline pilt, kui see on olemas, sõltub suuresti mõjutatud laeva lokaliseerimisest.

• Vastsündinute südameaneurüsm on põhjustatud emakasisesetest arenguhäiretest. Ebanormaalse südamefunktsiooni tõttu tekivad südamepuudulikkuse tunnused. Letaalse tulemuse tõenäosus sõltub patoloogiliselt muutunud piirkonna lokaliseerimisest. [ 2 ], [ 3 ]
• Vastsündinu kodade vaheseina aneurüsm avaldub kahe koja vahelise hõreneva membraani eendi olemasoluna. Enamikul vastsündinutest ei ole südamefunktsioon ja verevool häiritud ning patoloogia avastatakse juhuslikult. Riskid suurenevad, kui vasaku ja parema koja vahele tekib defekt, mis suurendab parema koja koormust. Sümptomid avalduvad alles aastate jooksul: laps haigestub sagedamini viirusnakkustesse, tal on eakaaslastega võrreldes vähem vastupidavust. Rindkere piirkonnas (südame lokaliseerimise tsoon) võib olla nähtav muhk. [ 4 ], [ 5 ]
• Vastsündinutel esineva Galeni veeni aneurüsmiga kaasnevad mitmesugused ajuvereringesüsteemi häired, mis väljenduvad defektsete veresoonte põimumises, erineva konfiguratsiooniga sõlmede ja sõlmede moodustumises ning Galeni veeni seinte lokaalses laienemises. Sellised kahjustused moodustavad umbes 30% vastsündinutel ja kuni 3-aastastel lastel diagnoositud väärarengutest. Patoloogia on üsna ohtlik ja sageli surmaga lõppev. Vanemas eas võib probleem põhjustada koljusisest hemorraagiat ja isheemilist tüüpi ajuvereringehäireid. [ 6 ], [ 7 ]
• Vastsündinu ajuaneurüsm tekitab olulisi takistusi normaalsele vereringele ja ajufunktsioonile. Probleemiga kaasnevad motoorikahäired, peavalud, krambid ja sensoorsed häired. Selle patoloogia suremus on hinnanguliselt 10–30%. [ 8 ], [ 9 ]
• Aordi aneurüsm vastsündinutel esmakordselt praktiliselt ei avaldu, avaldudes alles koolis või noorukieas. Patoloogia esimesed tunnused: valu rinnus, rinnaku taga olev kokkusurumistunne, hingamisraskused, kuiv pidev köha (hingamisteedele avalduva rõhu tõttu). Mõnedel lastel on hääl "istub maha", on probleeme neelamisega. Kui selline aneurüsm lapsepõlves rebeneb, sureb patsient peaaegu 100% juhtudest. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Vastsündinu aneurüsmi peamine ähvardav tüsistus on kahjustatud veresoone rebend. Seda seisundit iseloomustavad järgmised sümptomid:

• Vererõhu näitude järsk langus;
• Äge valu patoloogia lokaliseerimise piirkonnas;
• Äkiline õhupuuduse teke;
• Südamepekslemine;
• Naha muutused (äkiline kahvatus või sinakus);
• Motoorne ja kognitiivne desorientatsioon;
• Valureaktsiooni kadu.

Kui laps ei saa erakorralist arstiabi, on tulemus surmav.

Kui ajukoes tekib hemorraagia, põhjustab see impulsijuhtivuse häiret, mis häirib kõigi keha elutähtsate süsteemide tööd. Oluline on mõista, et aneurüsmi rebend on veresoonte süsteemi äärmiselt raske rikkumine. Kuid paljudel juhtudel - patoloogia soodsa kulgemise ja õigeaegse sekkumise korral - toimub lapse keha kiire taastumine, mis praktiliselt ei mõjuta selle arengut.

Teine ebasoodne tagajärg on tromboos koos trombi edasise eraldumise ja südameataki või insuldi tekkega.

Diagnostika vastsündinute aneurüsmid

Aneurüsmi diagnoosimine vastsündinutel on üsna keeruline, kuna patoloogia nõuab kohustuslikke põhjalikke instrumentaalseid uuringuid. Radiograafia abil on võimalik arvestada aordi rindkere segmendi kahjustusega ja mitmekihilisel röntgenpildil on selgelt näha pulseeriv aneurüsmi vari, mis ei ole aordi veresoonest eraldatud.

Enamikul imikutest avastatakse probleem juhuslikult ultraheli või röntgenpildi ajal. Sihipärane ultraheli tehakse värvi-Doppleri kaardistamise ja energia-Doppleri abil.

Kui kahtlustatakse vastsündinul veresoonte võrgustiku häireid, alustatakse objektiivse diagnostikaga:

• Uurige vastsündinut hoolikalt, hinnake nahavärvi, motoorset aktiivsust, tursete esinemist;
• Mõõda südame löögisagedust ja hingamissagedust;
• Määrake perifeersete arterite pulsatsioon;
• Löökpillid hindavad südame tuimuse piire, südame ja maksa lokaliseerimist;
• Auskultatsioon määrab südamekahinate, kopsukarjete olemasolu;
• Palpaatoriliselt määrake maksa ja põrna suurus;
• Tuvastage teisi kaasasündinud kõrvalekaldeid.

Järgmisi teste võidakse tellida:

• Üldine kliiniline vereanalüüs;
• Vere keemiline koostis;
• Vere happe-aluse seisundi uurimine.

Instrumentaalne diagnostika hõlmab kõige sagedamini järgmist:

• Pulssoksümeetria (preduktaalse ja postduktaalse küllastuse mõõtmine koos vererõhu samaaegse mõõtmisega);
• Radiograafia (südame mõõtmete ja kopsuveresoonkonna seisundi hindamisega);
• Elektrokardiograafia (südame elektrilise telje staatika, koronaararterite ülekoormus, rütmihäired jne);
• Aortograafia, ehhokardiograafia jne.

Diferentseeritud diagnoos

Vastsündinute aneurüsm eristub selliste patoloogiatega:

Vatsakestevahelised vaheseina defektid, kodadevahelised vaheseina defektid, avatud arterioosjuha, kopsuveenide drenaaži defekt, mittetäielik atrioventrikulaarne ühendus;

• Kopsuarteri stenoos;
• Aordi stenoos, koarktatsioon;
• Dekstrakardia, veresoonte lokaliseerimise defektid, kahekordne aordikaar.

Ravi vastsündinute aneurüsmid

Terapeutiline taktika ei saa olla sama, kuna see sõltub patoloogiliselt laienenud piirkonna kasvukiirusest, suurusest ja lokaliseerimisest. Näidustuste korral on ette nähtud vaskulaarse defekti kirurgiline korrigeerimine, vereringepuudulikkuse ravimteraapia. Kõrvaldada ja ennetada kõige tõenäolisemaid tüsistusi.

Lisaravina viiakse läbi hapnikravi, vitamiinravi, kardiotroofia ja nakkuskollete puhastamine.

Kohustuslik haiglaravi on näidustatud, kui on vaja põhjalikumat diagnoosi, dekompenseeritud seisundid, eluohtlike seisundite (südame rütmihäired, kopsuhüpertensioon) teke.

Vereringepuudulikkuse tekkega on võimalik välja kirjutada selliseid ravimeid nagu diureetikumid, südameglükosiidid:

• Alla 2-aastastele imikutele manustatakse strofantiini annuses 0,01 mg/kg ja vanematele lastele - 0,007 mg/kg.
• Alla 2-aastastele imikutele mõeldud korglükooni kasutatakse koguses 0,013 mg/kg ja vanematele lastele - 0,01 mg/kg.

Digoksiini manustatakse alla 2-aastastele lastele suu kaudu annuses 0,06–0,07 mg/kg või intravenoosselt 0,04 mg/kg ning üle 2-aastastele lastele on küllastusannus suu kaudu 0,05–0,06 mg/kg või intravenoosselt 0,03–0,04 mg/kg. Säilitusannus lastele on ligikaudu 1/5 küllastusannusest.

Südameglükosiidide kasutamise vastunäidustused:

• Bradükardia;
• Atrioventrikulaarne blokaad;
• Paroksüsmaalne ventrikulaarne tahhükardia;
• Anuuria;
• Aordi stenoos ja koarktatsioon;
• Falloti tetrad.

Muud ravimid:

• Dopamiini annuses 4 mcg/kg/min 4-48 tunni jooksul;
• Dobutamiin koguses 2–10 mcg/kg/min.

Kopsu südamepildil tehakse hapnikravi, manustatakse eufilliini, kaltsiumikanali blokaatoreid (amlodipiin, verapamiil) ning mis tahes päritoluga puudulikkuse korral määratakse angiotensiin-2 antagonistid või AKE inhibiitorid. Näidustuste korral: diureetikumid (furosemiid, hüpotiasiid).

Kopsu verevoolu vähenemise taustal on võimalik kasutada müotroopseid spasmolüütikume (drotaveriin), beetablokaatoreid (bisoprolool, propranolool).

Sümptomaatiline ravi valitakse individuaalselt, vajadusel asetage laps haigla spetsialiseeritud osakonda.

Kirurgiline ravi

Tuleb märkida, et kirurgilist sekkumist kasutatakse suhteliselt harva, kuna vastsündinu operatsioonil on palju ebasoodsaid tagajärgi ja riske. Kui aneurüsm progresseerub kiiresti ja kahjustatud veresoone segmendi suurus on piisavalt suur, on soovitatav teha kirurgiline sekkumine kunstliku implantaadi paigutamisega. Operatsioon viiakse läbi haiglatingimustes, spetsiaalsetes kliinikutes, kus on olemas kaasaegne varustus ja kvalifitseeritud meditsiinipersonal, kus on olemas kõik vajalik imiku seisundi hoolikaks jälgimiseks.

Enamiku vastsündinute puhul piisab plaanilisest sekkumisest; harva on vaja pöörduda erakorralise kirurgia poole. Pärast operatsiooni pannakse laps ambulatooriumi nimekirja, ta on pikka aega lastearstide, veresoontekirurgide ja kardioloogide järelevalve all.

Ärahoidmine

Vastsündinute aneurüsmide ennetamiseks soovitatavate peamiste ennetusreeglite hulgas on eriti olulised järgmised:

Naine peaks kogu reproduktiivse perioodi vältel ning eriti raseduse planeerimise ja lapse kandmise etapis sööma täisväärtuslikku ja kvaliteetset toitu;

• Vajadusel peaksid arstid tulevasele emale soovitama vitamiini- ja mineraalpreparaate (foolhapet ja joodi peetakse kõige vajalikumaks);
• Alkoholi tarbimine, suitsetamine ja narkootikumide tarvitamine tuleks täielikult välistada;
• Teratogeensete ainete (nitraadid, pestitsiidid, raskmetallid, teatud ravimid) tõenäoline mõju tuleks kõrvaldada;
• On vaja pöörata tähelepanu naiste somaatilise tervise optimeerimisele, milleks on kaalu normaliseerimine, suhkurtõve ennetamine);
• Oluline on vältida emakasisest infektsiooni (vajadusel tuleks naist vaktsineerida punetiste tekitaja vastu).

Kui lootel on suur pärilike kõrvalekallete oht, peaks naine tingimata konsulteerima geneetikuga.

Prognoos

Haiguse prognoos on mitmetähenduslik - peamiselt patoloogia harulduse tõttu. Kui vastsündinu aneurüsmi iseloomustab progresseeruv iseloom ja tulevikus on võimalik ebasoodne kulg, seavad spetsialistid positiivse tulemuse kahtluse alla. Enamikul (enam kui pooltel) lastest, kellel on patoloogia väljendunud sümptomaatika, tekivad lõpuks mitmesugused tüsistused, sealhulgas insultid, südameatakid, südamepuudulikkus, patoloogilise laienemise rebendid. Haruldasemate tüsistuste hulka kuuluvad tromboos, südame rütmihäired.

Üldiselt võib prognoosi kvaliteet sõltuda ka aneurüsmi avastamise õigeaegsusest, suurusest, lokaliseerimisest, progresseerumisest ning külgnevate struktuuride kokkusurumise puudumisest või olemasolust.

Kuna vastsündinute aneurüsmide juhtude kohta puudub praktiline teave, tuleks kirurgilise sekkumise otsuseid teha ainult individuaalselt.