Vastsündinute hemolüütiline haigus

Hemolüütiline haigus vastsündinu ja loote - isoimmune hemolüütiline aneemia, mis tekib siis, kui vere kokkusobimatus ema ja loote erütrotsüütide antigeenide antigeeni - loote punaseid vereliblesid ja vastavate antikehade toodetakse kehas ema. Uute laste hemolüütiline haigus diagnoositakse ligikaudu 0,6% -l lastest. Perinataalne suremus 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mis põhjustab vastsündinu hemolüütilist haigust?

Immuunsuskonflikti tekkimine, mis vastab vastsündinute hemolüütilisele haigusele, on võimalik, kui ema on antigeeni-negatiivne ja lootel on antigeen-positiivne. Rehusfaktori GHP ja Rh väljatöötamisel on ema erütrotsüüdid Rh-negatiivsed ja lootel on Rh-positiivne; sisaldama O-tegurit. Konflikti rakendamine (GBPiN areng) viiakse tavaliselt läbi korduvate rasedustega, kuna eelnev sensibiliseerimine on vajalik.

Uute vastsündinute hemolüütiline haigus rühmade kokkusobimatuse tõttu tekib 0 (1) veregrupis emal ja A (II) või, harvemini (III) veregrupis lootes. Konflikti rakendamine on võimalik juba esimesel rasedusel. GBPiN võib esineda ka siis, kui see on vastuolus teiste haruldaste antigeensete süsteemidega: Kell, luteri ja teised.

Kuidas tekib vastsündinu hemolüütiline haigus?

Vastsündinute hemolüütilise haiguse arengus peavad loote antigeeni-positiivsed erütrotsüüdid sisenema antigeeni-negatiivse rasedate naisele vereringesse. Loomade erütrotsüütide transplatsentaarne üleminek ei ole nii palju, kui emakasse sisenev lootevere kogus, mis on väga tähtis. Isoimmuniseerimisele kaasaaitavad tegurid, eriti Rh tegur, on:

• varasemad meditsiinilised ja mittemeditsiinilised abordid;
• eelmine spontaanne (üks või mitu) abort;
• eelnev emakaväline rasedus;
• varasemad sünded (enneaegsed ja kiireloomulised);
• invasiivsed diagnoosimeetodid (amniokentees, korordentients, koorionibiopsia);
• abordi oht.

Haigus põhineb hemolüüsi (hävitamine) punaste vereliblede põhjustatud vere kokkusobimatus ema ja loote Rh faktorit, veregrupi ja muudest teguritest esinevad hetkel 3-4 kuu loote arengu suureneb järsult pärast sündi.

Kui loote antigeen-positiivsed erütrotsüüdid sisenevad antigeeni negatiivse naise vereringesse, toodetakse tema kehas vastupidavust või rühma antikehi. Kui antikehad kuuluvad IgG klassi, suunatakse nad transplatsentaarsesse looteverestesse, seotakse loote antigeeni suhtes positiivsete punaste verelibledega, põhjustades nende hemolüüsi.

Rh antigeeni Süsteem koosneb kuuest suurest antigeenide :. C, c, D, D, E ja e Rh-positiivsete erütrotsüüdid sisaldavad D-faktori, Rh negatiivse vere punaliblede seda ei sisalda, kuigi nad ilmutavad tihti teisi antigeene reesusplasmas süsteemi. Tunginud vereringesse rase Rh-negatiivse loote erütrotsüüdid millel D-antigeeni juhtima esimese raseduse Rh-sünteesi esimene antikeha kuuluvad klassi M immunoglobuliin, mis ei läbi platsentat. Seejärel saadakse klassi G immunoglobuliinid, mis on võimelised ületama platsentaarbarjääri. Loote punaste vereliblede väikese arvu ja immunosupressiivsete mehhanismide tõttu väheneb primaarne immuunvastus rase naisele. Sellepärast ei toimu esimesel rasedusel konflikti elluviimist Rh-kokkusobimatuseta ja laps on sündinud tervena. Korduvate raseduste korral on konflikti areng võimalik ja laps sünnib vastsündinu hemolüütilise haigusega.

A- ja B-antigeenid paiknevad erütrotsüüdi plasmamembraani välispinnal. Isoimmuunsed anti-A ja anti-B rühma antikehad kuuluvad klassi IgG, vastupidiselt IgM klassi kuuluvatele looduslikele rühmas antikehadele - ayr. Isoimmuun-antikehad võivad seonduda vastavate antigeenide A ja B-ga ja fikseerida muude kudede, sealhulgas platsenta kudedega. Seetõttu saab vastsündinute hemolüütiline haigus vastavalt ABO süsteemile areneda juba esimesel rasedusel, kuid ainult umbes 10% juhtudest.

Kui mõlemat konflikti varianti on võimalik rakendada, on tõenäolisem konflikt AB (0) süsteemi vahel.

Kuid mitte ainult Rh tegur on haiguse põhjus. See võib tekkida vere ja muude tegurite vastuolu korral. Lisaks võib loote hemolüütiline haigus tekkida, kui ema ja loote veri ei vasta AB0 süsteemi peamistele veregruppidele. Antigeenide A ja B, päritud isalt, ema võib põhjustada veregrupi 0 kraadi mittetäieliku aglutiniiniterakeste, mis erinevalt tavalistest α- ja β-aglutiniiniterakeste võib läbida platsenta ja põhjustada hemolüüsi loote erütrotsüüdid. AB0 süsteemist lahknevuste konflikt esineb 10% juhtudest ja tulud reeglina on healoomulised. Tuleb märkida, et loote ja ema vere vahel esinev lahknevus ei pruugi alati põhjustada haiguse arengut. Näiteks Rh-kokkusobimatus esineb 5-10% rasedustest ja Rh-konflikt - 0,8%.

Uutlaste hemolüütilise haiguse paistetusvormide patogenees

Loote tursevorm või hüdrotsefaalia tekib siis, kui hemolüüs algab veel emakasiseseks, ligikaudu 18-22 rasedusnädalast, on intensiivne ja põhjustab tõsise loote aneemia tekkimist. Selle tulemusena tekib tõsine loote hüpoksia, mis põhjustab sügavaid ainevahetushäireid ja kahjustusi veresoontele. Vaskulaarseina läbilaskvuse suurendamine viib asjaolu, et albumiin ja vesi viiakse looteverest üle interstitsiaalsetele kudedele. Samaaegselt väheneb albumiini süntees beebi maksas, mis raskendab hüpoproteineemiat.

Selle tagajärjel tekib uteros harilik ödeemoosne sündroom, areneb astsiit, vedeliku koguneb pleura õõnes, perikardi õõnes jne. Lümfisüsteemi äravoolufunktsiooni vähendamine raskendab astsiidi arengut ja vedeliku akumuleerumist teistes kehaõõnsustes. Hüpoproteineemia, vedeliku akumuleerumine õõnsustesse koos vaskulaarseina kahjustusega viib südamepuudulikkuse arengusse.

Ortüroid-metaplaasia tulemusena organites ja väljendunud maksa fibroos tekib hepaatiline ja splenomegaalia. Astsiit ja hepatosplenomegaalia põhjustavad kõrge diafragmaid, mis põhjustab kopsu hüpoplaasiat. Hemolüüsi ajal tekkinud kaudse bilirubiinisisalduse suurenemine eritub loote verest ja kudedest läbi platsenta ema kehasse, seetõttu sünnituse ajal ei esine kollatõbi.

Patsientide hemolüütilise haiguse ikterne vorm

Haiguse ikterne vorm areneb, kui hemolüüs algab vahetult enne sündi. Erütrotsüütide hävitamise tagajärjel suureneb kaudse (konjugeerimata) bilirubiini kontsentratsioon kiiresti ja oluliselt, mis põhjustab järgmisi muutusi:

• kogunemine kaudse bilirubiini lipiidainetest kudede, mis põhjustab icteric värvunud naha ja kõvakesta - kollatõbi, ning samuti ka kui akumuleerumise tulemusena kaudse bilirubiini tuumades aju alusega, põhjustades selle võita neuronite kärbumist, glioosiga ja moodustamise bilirubiinentsefalopaatia (kernikteruse teket);
• glükuronüültransferaaside suurendavad maksale, mis viib ammendumine selle ensüümi sünteesi, mis algab alles maksarakud pärast sündi, ja tulemus on säilitatud ja edendatud hüperbili
• konjugeeritud (otsene) bilirubiini eritumine, mis võib põhjustada sapiteede eritumist ja tüsistuste tekkimist - kolestaas.

Edematoorsel kujul tekib ka hepatosplenomegaalia.

Hemolüütilise haiguse aneemilise vormi patogenees

Aneemiline vorm areneb, kui loote siseneb vereringesse vahetult enne emade antikehade väikese koguse sünnitust. Sellisel juhul ei ole hemolüüs intensiivse iseloomuga ja vastsündinu maks on kaudse bilirubiini kaotamisel üsna aktiivne. Ülekaalus on aneemia ja kollatõbi puudub või on minimaalne. Iseloomustab hepatosplenomegaalia.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomid

Vastsündinu ja loote hemolüütilises haiguses on kolm kliinilist vormi: aneemiline, kõhukinnisus ja kõhulahtisus. Nende seas on kõige raskem ja prognostiliselt ebasoodus sedavõrd edematu.

Alles vastsündinu hemolüütilise haiguse kõigi vormide üldised kliinilised tunnused: aneemia, hepatosplenomegaalia tulemusena naha ja nähtavate limaskestade membraanid. Selle kõrval on ka pärakuid, ikterilisi ja aneemilisi vorme oma eripära.

Põlisvorming

Kõige raskem vorm vastsündinute hemolüütilise haiguse vastu. Kliinilist pilti lisaks eespool toodud sümptomitele iseloomustab laialt levinud turse sündroom: anasarca, astsiit, hüdroperikard jne. Võib-olla on tekkinud hemorraagia nahale, DIC sündroomi areng hüpoksia tagajärjel, kardiopulmonaarse puudulikkusega hemodünaamilised häired. Nad tuletavad meelde südamepiiride laienemist, heliloomade kõverust. Tihtipeale sünnib pärast kopsu hüpoplaasi taustal hingamissurvet.

Hemolüütilise haiguse kollatüüp

See on vastsündinu hemolüütilise haiguse kõige tavalisem vorm. Samuti on tavaline kliinilised nähud, mis sisaldavad Kalvakkuus naha ja limaskesta nähtavale on tavaliselt väga kerge ja mõõduka suurenemise maksa ja põrna, kollatõbi teadmiseks samuti otstarbekohaselt sooja kollase värvitooni. Lapse sündimisel võib värvida amniokseid vedelikke, nabanööri ja originaalset määrdeainet.

Kollatõusu varajase arengu iseloomustus: see esineb kas sündimisel või vastsündinu esimesel 24-36 tunni jooksul.

Kollatõve raskusastme järgi eristatakse vastsündinu hemolüütilise haiguse kollasest harilikust vormist:

• lihtne kollatõbi näib esimese otsa või alguses teisel päeval lapse elus, bilirubiini sisaldus nabanööriverest ei ole rohkem kui 51 mol / L, bilirubiini suurendada tunnis - kuni 5,4 mooli / l, suurenenud maks ja põrn mõõduka - vähem kui 2,5 ja 1,0 cm;
• srednetyazholuyu: kollatõbi saabub kohe pärast sündi või esimese tunni jooksul pärast sündi, kogus bilirubiini nabaväädivere ületab 68 mol / L, bilirubiini suurendada tunnis - kuni 6,10 mooli / liitris, maksa suurenemine - 2,5 kuni 3,0 cm põrna kuni 1,0-1,5 cm;
• rasked: diagnoositud ultraheliga platsenta Bilirubiini neeldumine lootevee saadakse amniogentees kogus hemoglobiinisisalduse ja hematokriti väärtus veres saadakse cordocentesis. Kui enneaegselt alustatud või ebapiisavat ravi põhjustab, võib kollakujuline vorm kaasneda järgmiste komplikatsioonide tekkega.

Tuumakollatus

Sel juhul märkida sümptomid, mis näitavad kahju närvisüsteemi. Esiteks, bilirubiini toksilisust (letargia, patoloogiliste haigutamine, isutus, oksendamine, lihaste hüpotoonia, kadumisest II faasi Moro refleksi) ja seejärel kernikteruse teket (stimuleeritud poos opisthotonos, "aju" cry punnis suured fontanel kadumist Moro refleksi , krambid, oculomotor haigusnähte - sümptomid "loojuva päikese", nüstagm, jne) ..

Sündroom paksenemine sappi, kollatõbi omandab roheka varjundiga maksa suurenemist veidi võrreldes eelmise päeva, on kalduvus Ahola, suurendab küllastumine uriini plekke.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse aneemiline vorm

Vähim levinud ja kergem haiguse vorm. Naha valulikkuse taustal on täheldatav väsimus, vaegne imemine, tahhükardia, hepatosplenomegaalia, summutatud südamehoog ja süstoolne murumine.

Koos loote keha muutustega toimub platsenta muutused. Seda väljendatakse massi suurenemises. Kui platsenta massi ja loote massi suhte normiks on 1: 6, siis Rh-konflikti korral - 1: 3. Platsenta suurenemine esineb peamiselt ödeemi tõttu.

Kuid see ei piirdu Rh-konflikti patoloogiaga. Lisaks ülaltoodule on täheldatud Rh-konflikti, sünnitusjärgset (enne sünnitust) loote surma ja korduvaid spontaanseid aborte.

Ja antikehade kõrge aktiivsusega võib raseduse varajases staadiumis esineda spontaanseid aborte.

Rh-konfliktist kannatanud naistel esineb sageli raseduse toksilisus, aneemia, maksafunktsiooni häire.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Klassifikatsioon

Sõltuvalt konflikti tüübist eristub vastsündinu hemolüütiline haigus:

• kui ema ja loote erütrotsüüdid on Rh teguriga kokkusobimatud;
• kui see on ABO-süsteemiga mitteühilduv (grupi kokkusobimatus);
• kui see on vastuolus harvaesinevate verefaktoritega.

Kliinilised ilmingud on:

• pääärtuslik vorm (paastuv aneemia);
• ikterne vorm (anesus kollatõbisega);
• aneemiline vorm (aneemia ilma kollatõbe ja tilgutita).

Tavaliselt on icteric form klassifitseeritud kergeks, keskmise raskusega ja raskeks.

Lisaks on raske või takistatud eristada (kernikteruse teket, paksendajaid sapi sündroom, hemorraagilise sündroomi, neeru-, neerupealise ja teised.) Ja tüsistusteta kujul hemolüütiline haigus vastsündinu.

[14], [15]

Vastsündinute hemolüütilise haiguse diagnoosimine

Diagnoos hemolüütiline haigus vastsündinu põhineb immunoloogilise sõelumist rase, ultraheli, Doppleri ja puuviljade platsenta uteroplatsentaarsetesse verevoolu elektrofüsioloogilised meetodite uuringu uuringus lootevee (amniogentees at) cordocentesis ja loote vere analüüsi.

Immunoloogiline uuring võimaldab määrata antikehade esinemist, samuti nende arvu muutumist (tiitri suurenemine või vähenemine). Ultraheli mõõdab nende mahtu platsenta määramiseks tõus selle paksus, et tuvastada Hüdramnioni, suurenenud maks ja põrn loote kasv loote kõhu mõõtmed võrreldes mõõtmed pea- ja rindkere, astsiit lootele. Doppleri suudab tuvastada suurenemist süstoolne diastoolne suhet ja resistentsus indeks nabanööri arteri ja suurendades verevoolu kiirus suurajuarteri loote. Elektrifüsioloogiline meetodeid (määramist index cardiotocography loote seisund) suudab tuvastada temperatuuril srednetyazholoy monotoonne rütm ja raskete vormide haiguse ja "sine" rütmi Turseseisunditega kujul MLP. Amniootilise vedeliku (amniotsenteesi ajal) uuringus on võimalik kindlaks teha bilirubiini optilise tiheduse suurenemine amniokia vedelikus. Lõpuks cordocentesis ja loote vereanalüüside suudab tuvastada vähenemist hematokrit, hemoglobiini langust kontsentratsiooni tõus bilirubiini, hoidke kaudses Coombs test ja määratleda rühma loote veri, juuresolekul Rh faktor.

Kuna prognoos haiguse sõltub sisu bilirubiini, siis loodet kahtlusega hemolüütiline haigus vastsündinu genereerida meditsiiniliste taktika on kõigepealt vaja teha biokeemiline vereanalüüse, bilirubiini kontsentratsioon (kokku kaudsete ja otseste), valgu, albumiini, ACT, ALT ja seejärel läbi viia uuring hüperbilirubineemia etioloogia kindlakstegemiseks. Selleks vastsündinud teha üldise analüüsi veres määratakse Rh sidemetele võimalik ülitundlikkust ja Rh-veregrupi ABO võimalik, kui ülitundlikkust viiakse läbi ja määramine antikehade tiiter otsest Coombs reaktsioonis.

[16], [17], [18]

Diferentsiagnostika

Vastsündinute hemolüütilise haiguse diferentseeritud diagnoosimisel kasutatakse teist aneemiat. Nendeks on pärilik aneemia järgmiste häirete tõttu:

• erütrotsüütide morfoloogia (mikrosfärtsotsioos, ellipototsütoos, dentotsütoos) rikkumine;
• erütrotsüütide ensüümide (glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas, glutatioon-reduktaas, glutatioonperoksidaas, püruvaatkinaas) puudus;
• hemoglobiini sünteesi (a-thalassemia) anomaalia.

Nende haiguste välistamiseks tuleb hoolikalt koguda anamneesi selle patoloogia ülejäänud kandjate perekonnas ja läbi viia järgmised uuringud:

• erütrotsüütide morfoloogia määratlus;
• Osmootse resistentsuse ja erütrotsüütide läbimõõdu määramine;
• erütrotsüütide ensüümide aktiivsuse määramine;
• hemoglobiini tüübi määramine.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi

Kõigepealt, kui räägime Rh-konfliktist, on haiguse diagnoosimisel vaja loote arengut, hinnata selle raskust ja seega haiguse prognoosi ning ravida kuni elujõulisuse viljakuseni. Kõik loote eluea jooksul kasutatud terapeutilised ja profülaktilised meetodid on jaotatud mitteinvasiivseteks ja invasiivseteks meetoditeks.

Mitte-invasiivsed meetodid

Mitteinvasiivsed meetodid hõlmavad plasmapheere ja rase intravenoosse immunoglobuliini kasutuselevõttu.

Rasedate naiste plasmapheresis viiakse läbi detoksifitseerimise, reokorrektsiooni ja immunokorrektsiooni eesmärgil.

Plasmapereme vastunäidustused:

• raske südame-veresoonkonna kahjustus;
• aneemia (hemoglobiin alla 100 g / l);
• hüpoproteineemia (alla 55 g / l);
• gükoagulatsioon;
• immuunpuudulikkuse seisund;
• valkude ja kolloidpreparaatide, antikoagulantide anamneesis esinevad allergilised reaktsioonid.

Intravenoosseks manustamiseks mõeldud immuunglobuliini kasutatakse emalt pärinevate antikehade tootmiseks ja Rh-seotud antikehade blokeerimiseks nende platsenta transpositsioonis. Kasutage immunoglobuliini intravenoossel manustamisel 0,4 g annuses naise kehakaalu kilogrammi kohta. See annus jaotatakse 4-5 päevaks. Korda sissejuhatuse kursust iga 3 nädala tagant enne kohaletoimetamist. Seda ravimeetodit ei peeta üldtunnustatud, sest haiguse tõsise käiguga suureneb loote tulemus veidi.

Invasiivsed meetodid

Invaasivastased meetodid hõlmavad korrodensiidi ja emakasisese erütrotsüütide massi transfusiooni. Need protseduurid viiakse läbi ainult Rh sensibiliseerimisega, praegu on see ainus patogeneetiline meetod loote hemolüütilise haiguse raviks.

Kordoneseesi indikaator:

• sünnitusabi anamnees (varasemate laste surm vastsündinute raskete hemolüütiliste haiguste vormis);
• kõrge antikeha tiiter (1:32 ja kõrgem);
• ultraheli - loote hemolüütilise haiguse tunnused;
• suurte bilirubiini optilise tiheduse suhe amniontseid vedelikke, mis saadi amünotsenteesil (lilli skaala 3. Tsoon).

Tingimused, mille kestel toimub kondenseetika: 24.-35. Rasedusnädal.

Eritüve massi emakasiseseks transfusiooniks, kui lootel on positiivne tegur positiivne, on näidatud, et hemoglobiin ja hematokriit vähendavad rohkem kui 15% raseduse ajal määratud normist. Erütrotsüütide massi emakasiseseks transfusiooniks kasutatakse ainult "pestud" erütrotsüüte 0 (1) Rh-negatiivset vererühma. Eritüvede massi transfusioon embrüole toimub vastavalt näidustustele 1-3 korda.

Raviks hemolüütiline haigus vastsündinu, erinevalt raviks hemolüütiline haigus lootele sisaldab esiteks, et ravida hüperbili, teine - aneemia ja lõpuks posindromnuyu teraapia taastamiseks suunatud funktsioone mitmesuguste organite ja süsteemidega. Kõik vastsündinutel getim haigust ei rakendatud rinnus ja toidetud kunstlikult esimeses 5-7 päeva elu, kuna antikehad võivad tungida rinnapiima ja naiste imendub sooltes vastsündinute mis suurendab hemolüüsi.

Hüperbilirubineemia ravi

Hüperbilirubineemia ravi hõlmab konservatiivset ja operatiivset ravi. Alustage konservatiivse raviga ja kriitilistes väärtustes manustatakse bilirubiini operatsioonivahetuse vereülekandega (PEP).

Konservatiivne ravi hõlmab fototeraapiat (FT) ja immunoglobuliini kasutamist intravenoosseks manustamiseks. Infusioonteraapia vastavalt Venemaa Perinataalide Assotsiatsiooni soovitusele (RASMM) viiakse läbi juhtudel, kui laps ei suuda piisavalt eemaldada. Fenobarbitaali ei kasutata praegu praktikas, kuna selle mõju ilmnemine on selle rakendamise hetkest oluliselt edasi lükatud ja KNS depressiooni sündroomi kasvu taustal.

Fototeraapia

Toimemehhanism valgusravi põhineb asjaolu, et oma juhtivast aasta kiiritatud kohtadest nahk ja nahaalune rasvakiht sügavusel 2-3 mm ja fotooksüdatsiooni tulemusena protsesside fotoisomerisatsioon moodustunud lahustuvad isomeeri kaudse bilirubiini - lyumirubin, mis seejärel siseneb vereringesse ja väljutatakse sapiga ja uriin.

Fototeraapia näited:

• sünnituse ajal naha ikterus;
• kaudne bilirubiini kõrge kontsentratsioon.

Fototeraapia põhimõtted:

• kiirgusdoos - vähemalt 8 μW / (cm2xn);
• tuleb järgida seadme juhendis määratletud kaugust allikast patsiendi poole;
• sa peaksid lapse püstitama;
• silmad ja lapse suguelundid;
• FT laternate all oleva lapse asukohta on vaja muuta iga 6 tunni tagant.

Kaudse bilirubiini (μmol / L) minimaalne kontsentratsioon, mille juures on näidatud fototeraapiat

Kehakaal, g	Vanus
	24 h	48 h	72 h	4-7 päeva
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototeraapia toimub pidevas režiimis koos katkestustega lapse toitmiseks 3-5 päeva jooksul. FT kaotamine järgneb kaudse bilirubiini sisalduse vähenemisele alla 170 mikromooli / l.

Fototeraapia läbiviimisel võivad tekkida erinevad reaktsioonid ja kõrvaltoimed.

Fototeraapia tüsistused ja kõrvaltoimed

Manifestatsioonid	Arengu mehhanism	Tegevused
"Pargitud naha" sündroom	Melaniini sünteesi induktsioon	Vaatlus
"Pronksist sündroom"	Otsese bilirubiini fotooksüdatsiooni toodete kogunemine	Tühista FT
Kõhulahtisus	Soolestiku sekretoorse funktsiooni aktiveerimine	Vaatlus
Laktaasi puudulikkus	Villase epiteeli seroosne kahjustus	Vaatlus, vajadusel - FT tühistamine
Hemolüüs	Värisensibiliseerimise tagajärjel tsirkuleerivate erütrotsüütide kahjustus	Tühista FT
Nahk põleb	Liigne lambi heide	Tühista FT
Eksikoz	Suurenenud vedeliku kadu	Suurendage lapse võetud vedeliku mahtu
Naha lööbed	Histamiini suurenenud moodustumine ja vabanemine fotosensibilisatsioonis	Vaatlus, vajadusel - FT tühistamine

Kui ilmnevad kolestaas, millest annab tunnistust kasv otsese bilirubiini fraktsioon 20-30% või enam, suurenemine ACT ja ALT, aluseline fosfataas, kolesterooli kontsentratsiooni ajal fototeraapia peaks piirduma 6-12 tundi / päev või tühistada ühtekokku tekke vältimiseks "pronksist lapse sündroom".

Immunoglobuliini kasutamine

Intravenoosseks manustamiseks kasutatakse immunoglobuliini Fc retseptorite blokeerimiseks, mis takistab hemolüüsi. Immunoglobuliini manustamine varakult (esimesel 2-tunnisel elunädalal) on vajalik, mis on võimalik ainult haiguse diagnoosimiseks. Immunoglobuliini hilisem manustamine on võimalik, kuid vähem efektiivne.

Kasutatakse standardseid immunoglobuliine intravenoosseks manustamiseks: sandoglobiin, ISIVEN (Itaalia), polüpoglobiin Np (Saksamaa) jne.

Võimalikud režiimid immunoglobuliinide manustamiseks:

• 1 g / kg iga 4 tunni järel;
• 500 mg / kg iga 2 tunni järel;
• 800 mg / kg / päevas 3 päeva jooksul.

Sõltumata annusest ja mitmekordistumisest, saadi tõestatud (95%) positiivne toime, mis väljendub PID sageduse ja fototeraapia kestuse märkimisväärses vähenemises.

Infusioonravi

Infusiooniteraapia toimub juhtudel, kui lapsele ei ole võimalik fototeraapiat taustal piisaval määral välja võtta. Lapse süstitava vedeliku igapäevane kogus tuleks suurendada füsioloogiliste vajadustega võrreldes 10-20% (lastel, kelle kehakaal on väga madal - 40%).

Infusioonravi läbiviimisel tuleb jälgida lapse kehamassi, hinnata diureesi, elektrolüütide sisaldust, vere glükoosisisaldust ja hematokrit.

Infusioonravi hõlmab peamiselt glükoosilahuse 10% ümberpõlemist. Infusioonravi tehakse mao tuubi kaudu intravenoosselt või intragastrina. Intragastrilise manustamise vedelik saab alustada 3-4 th elupäeval ennetamiseks Kolestaasi tilguti 25% magneesiumsulfaadi lahuse võib lisada kiirusega 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% kaalium kloriid - 5 ml / kg. Intravenoosse vedeliku manustamisega ei ole vaja sööda mahtu vähendada.

Operatiivne ravi - vereülekande asendamine

Eristada varakult (esimestel 2 elupäevadel) ja hiljem (alates 3 elupäevast) ZPK.

Hilinenud ZPK näited on kaudse bilirubiini kontsentratsiooni väärtused, mis on võrdne 308-340 μmol / l (täisajaga vastsündinutel).

Vastsündinud vereülekande hilinenud asendamine, sõltuvalt kehakaalust sündides

Kehakaal, g	Kaudse bilirubiini kontsentratsioon, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * vähim väärtused bilirubiini - lugemisega ravi alguses juhtudel, kui lapse keha on patoloogiliseks tegurid, mis suurendavad riski bilirubiinentsefalopaatia (aneemia, Apgar seisu 5 minutit, vähem kui 4 punkti; Ra02 väiksem kui 40 mm Hg pikem kui 1 tund, arteriaalse vere pH on alla 7,15 kauem kui 1 tund; rektaaltemperatuurile alla 35 ° C, albumiini kontsentratsioon on vähemalt 25 g / l, riknemist neuroloogilise staatuse fooni hüperbili üldistatud ing nakkushaiguse või meningiit t).

Kui ilmnevad bilirubiini mürgistuse esimesed sümptomid, ilmneb vahetu ZPK, sõltumata bilirubiini kontsentratsioonist.

Vereülekande asendusravimite valik

Eraldi Rh-konflikt kasutatud odnogruppnoy reesus negatiivse verega lapse erütrotsüütide ja plasma, kuid on võimalik kasutada plasma AB (IV) veregrupi. Eraldi rühma konflikti lehe erütrotsüütide mass 0 (1) rühm ühtiks Rh Rh faktor lapse erütrotsüütide ja plasma AB (IV) või rühm verega lapse rühma. Võimaluse korral arendamist ja Rh-ühitatavad ning kokkusobimatuse ABO süsteemi ja pärast emakasisene transfusiooni kasutamiseks ZPK Rh negatiivse erütrotsüütide massist 0 (1) vere ja plasma AB (IV) või rühm verega laps.

Kui vastsündinu hemolüütiline haigus on konfliktis üle harvaesinevate verefaktorite, kasutatakse doonorvere, millel puudub "konfliktitegur".

Vereülekannet omavate ravimite mahu arvutamine

Kogumaht on 1,5-2 BCC, i.е. Täiskasvanud beebi umbes 150 ml / kg ja enneaegse lapse - umbes 180 ml / kg.

Erütrotsüütide massi ja plasma suhe sõltub hemoglobiini algsest kontsentratsioonist enne operatsiooni algust. Kogumaht hõlmab mahu erütrotsüütide massist vajalikud aneemia ja mahu erütrotsüütide ja plasma, saavutamiseks vajalik ZPK maht. Aneemia korrigeerimiseks vajaliku erütrotsüütide mass arvutatakse järgmise valemi abil:

Erütrotsüütide mass (ml) = (160 - lapse hemoglobiin g / l kohta) x 0,4 x lapse kaal kilogrammides.

Kogumahust lahutage aneemia korrigeerimiseks vajaliku erütrotsüütide massi; ülejäänud mahtu täidetakse erütrotsüütide massi ja plasmaga suhtega 2: 1. Eelnev vastab umbes järgmisele erütrotsüütide massi suhtele, sõltuvalt hemoglobiini kontsentratsioonist lapsel.

Erütrotsüütide mass	Plasma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Vereülekande asendamise tehnika

ZPK läbib ühe suure laeva (nabaväädi, subklaviari veeni). Enne PID-i võetakse bilirubiini kontsentratsiooni, doonorivere ja retsipiendi sobivuse määramiseks veri. ZPK viiakse läbi "pendli teel", st arvutades välja ja lisades vahelduvalt osa vere arvutamisest 5-7 ml-ni lapse kehakaalu kilogrammi kohta. Enne PID-i tekkimist võib plasma manustada kiirusega 5 ml / kg. Alustage ZPK tuletatud verega. Enne PTC algust ja selle käigus pestakse kateetrit naatriumhepariini lahusega.

Hemoglobiini esialgse kontsentratsiooni juures alla 80 g / l algab ZPK aneemia korrektsiooniga, st kusjuures ainult hemoglobiinisisalduse kontrolli all oleva erütrotsüütide massi kasutuselevõtt. Pärast hemoglobiini kontsentratsiooni saavutamist 160 g / l võetakse kasutusele erütrotsüütide mass ja plasma. Selleks võite erütrotsüütide massi lahjendada plasmaga ja võite vaheldumisi sisse seada kaks süstalt erütrotsüütide massist ja üks plasma süstal.

ZPK lõpus korratakse bilirubiini kontsentratsiooni määramiseks vereproovi võtmist. Pärast ZPK-d jätkatakse konservatiivset ravi.

ZPK-ga võib kaasneda vahetu ja hilisemate kõrvaltoimete tekkimine.

Vereülekande asendamise tüsistused

Manifestatsioonid		Tegevused
Südamehaigus	Arütmia	Südame aktiivsuse kontroll
	Volumetriline ülekoormus
	Südamepuudulikkus
Vaskulaarsed	T romboemboia, õhubromboolia	Vastavus vereülekande tehnikatele
	Tromboos	Kateetri pesemine naatrium hepariini lahusega
Koagulatsioon	Naatriumhepariini üleannustamine	Naatriumhepariini annuse kontroll
	Trombotsütopeenia	Trombotsüütide arvu kontrollimine
Elektrolüütiline	Gyperkaliemia	Iga 100 ml transfusiooniga (erütrotsüütide mass ja kogu plasma) vältimiseks manustatakse 1-2 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahust
	Hüpokaltseemia
	Geparatreemia	Kontrollid
	Acidoos	CBSi kontroll
Nakkuslik	Viirus	Doonorriikide jälgimine
	Bakteriaalne	Et vältida tüsistusi pärast PID-i ja kateetri leidmise ajal suurtes anumas, määratakse antibakteriaalne ravi
Muu	Doonorrakkude mehaaniline hävitamine	Kontrollid
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Kliiniliste sümptomite jälgimine, avastamine, sobiv ravi
	Hüpotermia	Keha temperatuuri reguleerimine, soojenemine
	Glüoglükeemia	Iga transfusiooniga 100 ml (erütrotsüütide mass ja kogu plasma) profülaktikaks sisesta 2 ml 10% glükoosilahust4
"Transplantaat-peremehe" reaktsioon		Transfuseerunud veretooted kiirguse suhtes
		Ärge kasutage ZPK jaoks suuri koguseid

Hilinenud aneemia tekib 2-3 nädalat pärast PID-i. Tavaliselt on see hüpoteegeneratiivne ja hüpoüterüpotoosne iseloom. Selle parandamiseks kasutage rekombinantset erütropoetiini (alfaepoetiin subkutaanselt 200 RÜ / kg üks kord iga kolme päeva järel 4-6 nädalat).

Kui rekombinantse erütropoetiinravi taustal avastatakse rauavaegus, lisatakse raua preparaadid annuses 2 mg / kg neelatud rauda.

Ennetamine

Ennetus on mõeldud Rh-negatiivse verega naistele. Rühmade kokkusobimatus ei ole välistatud.

Et vältida arengut Rh ülitundlikkust kõigist naistest Rh-negatiivne veri, esimeses 72 tundi (eelistatavalt esimesel päeval) pärast sünnitust Rh positiivne veri vastsündinud või juhuks abordi spontaanne ja nonspontaneous, sisenevad ühte anti-D-reesus-immunoglobuliini annus.

Selleks, et vältida kõiki negatiivseid tagajärgi Rh-konflikt ja konflikti teiste verefaktoreid vaja kindlaks määrata tulevase ema veregrupp, ja kui selgus, et seal on Rh-negatiivne veri, on vaja teada, valati see naine Rh-positiivne veri (ja üldiselt kui vett valatakse); teada, milline konto praeguse raseduse (kui seal oli kunstlik või varajase iseeneslik abort, loote surma, enneaegse sünni või surma vastsündinud varsti pärast sünnitamist kollatõbi). Tähtis on ka teave sündimata lapse isa Rh teguri kohta.

Ennetamise eesmärgil rakendatakse lisaks ülaltoodule ka antireosiooni - immunoglobuliini. See toimub kas pärast Rh-positiivse lapse sündi või pärast esimest tehislikku abort. Seda manustatakse intramuskulaarselt üks kord, hiljemalt 72 tundi pärast manustamist. See konkreetne ennetamiseks Rh-konflikt on võimalik ainult Sensibiliseerimata naised (ülitundlikkust - suurenenud tundlikkus), st need, kes olid neid ei kanta reesus-positiivne veri, nad ei olnud aborte või nurisünnitusi ja üldiselt on see esimene rasedus.

Lisaks spetsiifilisele ennetamisele viiakse läbi ka mittespetsiifiline ennetus. See hõlmab erinevaid ravimeid, mis vähendavad organismi ülitundlikkust ja suurendavad immunobioloogilisi kaitsejõude. Mõnikord kasutatakse samal eesmärgil ka abikaasa rase naise klappi.

Prognoos

GBPiN-i perifeerses vormis prognoos on kõige ebasoodsam, mis on tingitud lapse sündroomi raskusastmest. Kollakujulises vormis sõltub prognoos KNS-i kahjustuse ulatusest ja bilirubiini entsefalopaatia raskusastmest. Aneemiline vorm on prognoos kõige soodsam.

Perinataalne suremus GBPiN-s on 2,5%. Selliste haigusseisundite ülekandmine lastel, kellel on vastsündinute hemolüütiline haigus, on enamjaolt vastab vanuse normidele, psühholoogiline ja psühhomotoorne areng. 4,9% lastest teatavad füüsilisest arengust mahajäämusest. Kesknärvisüsteemi patoloogiat leidub ligikaudu 8% -l lastest.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]