Optilis-akustiline pildistamine aitab ravida seljaaju lihaste atroofiat

Spinaalne lihaste atroofia (SMA) on tõsine haigus, mille puhul geneetiline mutatsioon põhjustab teatud närvide degeneratsiooni, mis vastutavad signaalide lihastesse edastamise eest. See põhjustab lihaste kurnatust ja paljud patsiendid surevad selle haruldase haiguse tõttu valusalt. Geneetiline ravi sai kättesaadavaks alles paar aastat tagasi.

Nüüd on Emmanuel Nedoshilli, Ferdinand Knielingi ja Adrian Regensburgeri juhitud meeskond Erlangeni ülikooli haigla pediaatria ja noorukite meditsiini osakonna translatiivse pediaatria töörühmast välja töötanud keeruka protseduuri, mis annab paljutõotavaid tulemusi, kui seda kasutada koos nende ravimitega. Ravi: lühikesed laserimpulssid tekitavad helilaineid, mis annavad seejärel lihaskoest pilte.

Nad avaldasid oma tulemuste kohta artikli ajakirjas Med.

"See meetod sarnaneb ultraheliuuringuga, mida on kasutatud pikka aega," selgitab Nedoshill. "Vaid mõne minutiga võib väljaspool keha tehtud skaneering anda pildi keha sees olevatest lihastest."

Selle optilis-akustilise pildistamise tehnika üks peamisi eeliseid on see, et isegi väikesed lapsed teevad tavaliselt koostööd ilma suurema pingutuseta, kuna tegemist on mitteinvasiivse protseduuriga, mis ei nõua kontrastaine allaneelamist ega süstimist. See mitte ainult ei lihtsusta meditsiinimeeskonna tööd, vaid parandab ka laste ja nende vanemate keskkonda haiglas viibimise ajal.

Olukord on mõjutatud isikute jaoks tavaliselt uskumatult stressirohke. Haiguse põhjustab vaid väike muutus genoomis valgu nimega "SNM", kuid selle valgu puudumine põhjustab teatud närvide degeneratsiooni, mis vastutavad signaalide edastamise eest lihasrakkudesse. Mõjutatud lihased atroofeeruvad. Tavainimestel võib olla väga raske kuulda haiguse tagajärgedest ja erinevatest kulgemisviisidest.

Üks kategooria on „kõndijad”, kes on siiski võimelised iseseisvalt mõne sammu astuma. Istuvate inimeste olukord on palju hullem. Ilma abita saavad nad ainult istuda, kuid ei suuda iseseisvalt püsti tõusta. Kõige hullem on olukord "mitteistuvatel", kes ei saa isegi istuda. Kui neelamiseks või hingamiseks vajalikud lihased on kahjustatud, võib haigus lõppeda surmaga.

Õnneks on ainult ühel umbes 10 000 vastsündinul SNM geneetiline mutatsioon. Kuid kannatanute kannatused on nii suured, et saadaolevate ravimeetodite parandamine on märkimisväärne läbimurre, nagu see on "optoakustilise pildistamise" (OAI) nime all tuntud ravi puhul, mida uuriti ülikooli pediaatria ja noorukite meditsiini osakonnas. Erlangeni haigla.

Need ravimeetodid, mis said kättesaadavaks vaid paar aastat tagasi, on toonud kaasa olulisi läbimurdeid selle haiguse ravis, mis varem oli praktiliselt ravimatu. Märkimisväärseid täiustusi saavutati isegi kõige raskematel juhtudel, mida nimetatakse "mitte-istuvaks".

Seni oli aga ainus viis selle edu jälgimiseks läbi kurnavate mootoritestide, mis võisid kesta mitu päeva. Nende testide olemus võib samuti kahjustada nende objektiivsust. Mõned inimesed võivad pingutada rohkem kui teised, mille tulemuseks on mõnel lapsel paremad tulemused kui teistel. Ka laste tuju võib päevade lõikes muutuda, mis mõjutab testitulemusi.

OAI protseduur lühikeste laserimpulssidega, kasutades lähiinfrapuna valgust, võib oluliselt parandada nende vaatluste objektiivsust. Need valgusimpulssid soojendavad kahjustatud kude, mis seejärel kiirgab helilaineid, mis annavad olulist teavet patsiendi keha erinevate struktuuride kohta. Näiteks kude koosneb kollageenvalkudest, mis edastavad lihas- või rasvkoega võrreldes erineva spektri helilaineid.

Allikas: Med (2024). DOI: 10.1016/j.medj.2024.02.010

"Lihastes saame tuvastada punaste vereliblede hemoglobiini spektri, mis vastutab hapniku transportimise eest kehasse ja süsinikdioksiidi eemaldamise eest," selgitab Nedoshill. Mida rohkem on lihasrakke ja mida aktiivsemad nad on, seda rohkem hapnikku nad oma töö tegemiseks vajavad.

Kui Erlangeni ülikooli haigla teadlane näeb palju hemoglobiini, teab ta, et see tähendab märkimisväärset lihasmassi. Teisest küljest, kui lihased atroofeeruvad ja asenduvad sidekoega, näitavad 3D-pildid, kuidas haigus areneb ja viib kollageeni suurenemiseni, dokumenteerides lihaste atroofiat.

See annab arstidele, nagu Nedoshill, tööriista, mida on sama kiire ja lihtne kasutada kui ultraheliskannimist, ning dramaatilised pildid lihaste ja sidekoe tekkest ja lahkumisest.

Erlangenis läbiviidud hemoglobiini jälgimise põhjal tehtud uuringud näitasid, et SMA-ga lastel on oluliselt vähem lihaskoe kui tervetel kontrollidel. Pärast elupäästva geeniteraapia saamist aga hemoglobiini kontsentratsioon tõuseb, atroofeerunud lihased hakkavad taastuma ja ultraheli signaalid hakkavad peagi sarnanema tervete organismide signaalidega.

Tänu Erlangeni pediaatria ja noorukite meditsiini osakonnas tehtud uuringutele on nüüd saadaval suhteliselt lihtne tööriist lihaste kurnatuse edenemise ja ravi edukuse jälgimiseks.