Enneaegne seksuaalne areng

Varajasele puberteedile on iseloomulik piimanäärmete varajane areng, menstruaaltsükli varajane algus ja varajane häbemekarvade kasv tüdrukutel, väliste suguelundite varajane suurenemine poistel. Kaenlaaluste karvad ei ole selgelt väljendunud või puuduvad üldse. Keha on proportsionaalselt arenenud, mõlema soo lapsed ei erine pikkuse poolest eakaaslastest, nad ei jää vaimses arengus maha, seksuaalne iha ja masturbeerimine pole tüüpilised.

Tõelise enneaegse puberteediga kaasneb tavaliselt viljatus.

Vajalik on põhjalik neuroloogiline ja oftalmoloogiline uuring, mis algstaadiumis võib viidata ruumi hõivava protsessi olemasolule hüpotalamuses.

Mõnedel inimestel tekib puberteet 8-aastaselt, mis võib olla normaalne. Kui puberteet algab enne seda vanust, tuleks patsienti uurida.

Haiguse põhjuste hulgas on esikohal kesknärvisüsteemi kasvajalised kahjustused, mis mõjutavad hüpotaalamuse piirkonda. Märkimisväärselt teravalt täheldatud pärast entsefaliiti, meningiiti, rasket kraniotserebraalset traumat. Mõnel juhul on võimalik põhiseadusliku iseloomuga enneaegne puberteet.

Bioloogiline aspekt. Iga puberteedi fiskaalmärki võib pidada teatud hormooni biokeemiliseks uuringuks. Munandite suurenemine poistel on esimene märk seksuaalse arengu algusest ja see on seotud hüpofüüsi gonadotropiini šokidooside sattumisega verre. Tüdrukute piimanäärmete ja poiste peenise suurenemine on seotud sugunäärmete suguhormoonide suurenenud sekretsiooniga. Häbemekarvade ilmumine on neerupealiste androgeeni tootmise ilming. Poiste kasv kiireneb, kui munandite maht ulatub 10–12 ml-ni (mõõdetuna orhidomeetri pallidega võrdlemise põhimõttel). Tüdrukud hakkavad piimanäärmete arenedes kiiremini kasvama. Piimanäärmete arengu neljas etapp on iseloomulik menstruatsiooni algusele (enamikul tüdrukutel). Kuid see puberteedimärkide koordineeritud areng võib mõnikord olla häiritud. Näiteks Cushingi sündroomi korral võib häbemekarvade kasvu intensiivsus ebaproportsionaalselt edestada munandite mahu suurenemist; Hüpotüreoidismi korral on munandid üsna suured [FSH tase on kõrgenenud TSH taseme veelgi olulisema tõusu tõttu], kuid kasvukiirus on aeglustunud.

Enneaegne puberteet poistel avaldub peenise ja munandite kiire kasvu, erektsiooni sagenemise, masturbeerimise, häbemekarvade, spetsiifilise kehalõhna ja aurude suurenemisena. Sellest tulenevalt muutuvad ka tüdrukute sekundaarsed sugutunnused. Kõige olulisem ja ulatuslikum "tüsistus" on kasvupeetus, mis on põhjustatud epifüüsi ja diafüüsi kokkusulamisest. Selliste laste uurimisel tuleks vanematelt küsida ka mõnede üldiste endokriinsete sümptomite kohta, mis iseloomustavad hüpotaalamuse düsfunktsiooni: polüuuria, polüdipsia, rasvumine, unehäired ja termoregulatsiooni häired. Võivad esineda koljusisese rõhu tõusu ja teatud nägemishäirete tunnuseid.

Enneaegne suguline areng tüdrukutel esineb ligikaudu 4 korda sagedamini kui poistel. Tüdrukutel jääb põhjus sageli tuvastamata, samas kui 80–90%-l poistest on see võimalik kindlaks teha. Kui haigus algab enne 2. eluaastat, võib põhjuseks sageli olla hüpotalamuses arenev hamartoom. Kompuutertomograafial näeb see välja nagu ümar "mittekontrastne" moodustis.

Muud (enamasti haruldased) põhjused:

• KNS-i kasvajad ja hüdrotsefaalia.
• Seisund pärast entsefaliiti või meningiiti.
• McCune-Albrighti sündroom.
• Kraniofarüngioom.
• Tuberoosne skleroos.
• Hepatoblastoom.
• Kooriokartsinoom.
• Kilpnäärme alatalitlus.

Patsiendi läbivaatus. Kolju üldröntgen, luu vanuse määramine röntgenülesvõtte põhjal, kolju (pea) kompuutertomograafia, 17-ketosteroidide uriinierituse uuring, vaagna ultraheli (tüdrukutel), T4 sisalduse määramine veres.

Diferentsiaaldiagnoos. Esiteks on vaja välistada munandite või munasarjade kasvajad. Diagnoosimise esimeseks etapiks peaks olema põhjalik günekoloogiline läbivaatus. Neerupealise koore kasvajate korral tekib enneaegne pseudomaturatsioon, mille puhul on märgatavalt väljendunud hirsutism, epifüüsi enneaegne luustumine ja vastavalt lühike kasv, rasvumine ja arteriaalne hüpertensioon. Tõelisi menstruaaltsükleid ei täheldata. Reeglina muutub varajane menstruatsioon kiiresti püsivaks amenorröaks. Seda tuleks eristada Albrighti tõvest, mis areneb ainult tüdrukutel, ja Recklinghauseni neurofibromatoosist, mis on sageli tüdrukute enneaegse puberteedi põhjus.

Enneaegse puberteedi füsioloogia ja ravi

Ravi peaks olema suunatud haiguse algpõhjuse kõrvaldamisele. Konstitutsioonilise iseloomuga enneaegse puberteedi korral ei ole erikohtlemist vaja.

Puberteedi algus sõltub neuronaalse pärssimise lõppemisest mediaalse-basaalses hüpotalamuses, kus sekreteeritakse gonadotropiini vabastavat hormooni (GnRH), ja hüpotaalamuse-hüpofüüsi tundlikkuse vähenemisest gonaadide steroidide negatiivse tagasiside suhtes. Nende muutustega kaasneb luteiniseeriva hormooni (LH) ja vähemal määral folliikuleid stimuleeriva hormooni (FSH) teravate "verehoogude" sageduse ja võimsuse märkimisväärne suurenemine. Ja just võime sekreteerida GnRH "pulseerivaid" koguseid (šokkkoguseid) suurel kiirusel määrabki normaalse sugunäärmete funktsiooni. Pidevalt kõrge GnRH kontsentratsioon veres pärsib paradoksaalselt hüpofüüsi gonadotropiinide sekretsiooni, mis loob aluse enneaegse puberteedi raviks GnRH sünteetiliste analoogidega.

Pärast ravimite subkutaanset manustamist või nina kaudu sissehingamist toimub suguelundite küpsuse ja kõigi puberteediga seotud kliiniliste näitajate pöördumine (välja arvatud häbemekarvade kasv, kuna neerupealise koore androgeenide sekretsioonis muutusi ei toimu). Ka skeleti küpsemise kiirus väheneb. Ravi jätkatakse kuni puberteedi keskpaigani või menstruatsiooni alguseni (umbes 11 aastat). Selliste patsientide peredes peaks arst sisendama lootust, et haige laps areneb tulevikus normaalselt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]