Aneurüsm vastsündinutel

Aneurüsmid on hõrenemise või venituse tõttu südame arteriaalsetes või venoossetes seintes või vatsakestes. Nende protsesside tõttu moodustub niinimetatud aneurüsmaalne bursa, mis võib vajutada lähedalasuvatele konstruktsioonidele. Patoloogial pole vanuse seotust ja ta on võimeline ilmuma nii lastel kui ka eakatel. Kuid vastsündinute aneurüsm on oma olemuselt peamiselt kaasasündinud: selline rikkumine on haruldane, kuid võib mõnel juhul põhjustada ebasoodsate ja isegi ähvardavate tagajärgede tekkimist. Ultraheli või röntgenikiirguse uurimisel tuvastatakse seda sagedamini kogemata.

Epidemioloogia

Üldiselt ei ole aneurüsmid eriti haruldane patoloogia: neid leidub umbes 5% -l maailma elanikkonnast. Siiski pole teada, kui palju inimesi maailmas elab, teadmata, et neil on aneurüsm.

Kõigi selle haigusega patsientide seas on väikseim arv lapsi. Need moodustavad mitte rohkem kui 2% kogu statistilisest arvust. Samal ajal toimub tüsistuste areng ainult 3% juhtudest, ehkki see viib peaaegu alati surmaga lõppenud tulemuseni.

Iga arteri või veeni võib teoreetiliselt mõjutada aneurüsm, kuid enamasti areneb patoloogia suurtes arteriaalsetes kärudes, aga ka hargnevate arterite piirkonnas.

Selle haiguse kõige tavalisemad vormid vastsündinutel:

• Ajuarteri aneurüsm;
• Aordi aneurüsm;
• Südame aneurüsm.

Perifeersete veresoonte patoloogilisi laienemisi tuvastatakse harvemini.

Põhjused vastsündinu aneurüsmid

Vastsündinutel on mitmeid aneurüsmide põhjuseid. Enamikul juhtudel on patoloogia kaasasündinud - näiteks on sidekoe struktuurid nõrgad. Samuti saab laps pärida aneurüsmi kalduvuse. Kõige sagedamini leidub häire sidekoe geneetiliste kahjustustega lastel:

• Marfani sündroom;
• Massiline fenotüüp;
• Ehlers-Danlos, Stickleri sündroom;
• Lewis-Dietz, BILS-i sündroomid (kaasasündinud kontraktuurne arachnodactyly);
• Perekondliku arteriaalse aneurüsmiga;
• Perekondlik patoloogiline arteriaalne tortuossus;
• Osteogenesis Imperfectaga;
• Alporti sündroom;
• Liigene healoomuline hüpermobiisioon;
• Chondrodüstroofiad;
• Elastse pseudoksantoomiga.

Lisaks mängib olulist rolli loote emakasisene areng. On palju tegureid, millel võib olla raseduse etapis ebasoodne mõju, mis mõjutab otseselt aneurüsmide moodustumist vastsündinutel.

Riskitegurid

• Pärilikud tegurid:
  • Lähedastel sugulastel on olnud sarnased vaskulaarsed patoloogiad (mitte ainult aneurüsmid);
  • Emade aneurüsmid;
  • -Eeltoodud rasedused on põhjustanud kaasasündinud aneurüsmidega laste sündi.
• Negatiivne mõju lootele raseduse esimesel trimestril:
  • Alkoholitarbimine, suitsetamine, narkomaania;
  • Nakkushaigused (ägedad hingamisteede viirusnakkused, gripp, koronaviiruse infektsioon, punetised);
  • Teratogeense toimega ravimite võtmine.
• Kiirguse, keemiliste ainete mõju (eriti kahjulikus tootmises).
• Oodatava ema kroonilised patoloogiad:
  • Metaboolsed häired, hormonaalsed häired;
  • Süsteemsed sidekoe häired;
  • Hüpertensioon, rasvumine, suhkurtõbi;
  • Kroonilised nakkuslikud protsessid, sealhulgas varjatud (asümptomaatiline kandja).

Pathogenesis

Sõltuvalt esinemismehhanismist jagunevad vastsündinute aneurüsmid tavapäraselt tõeliseks, valeks ja delamineerivateks aneurüsmideks.

Tõelised aneurüsmid on põhjustatud veresoonte seina struktuurimuutustest, mis loovad kahjustatud segmendi hõrenemise ja laienemise eeltingimused. Vastsündinute eemaldatavaid aneurüsme praktiliselt ei kohata, kuna need moodustuvad küpsemas eas ja vale aneurüsmid tekivad trauma mõjul veresoonte seinale, rikkudes selle terviklikkust.

Patomorfoloogiliste tunnuste osas jagunevad aneurüsmid kohalikuks ja hajusaks. Hajusate kahjustuste korral on olemas anuma, silindrilise või spindli kujuga konfiguratsioon. Lokaliseeritud kahjustuste korral on seal omapäraste avadega piiratud kotsakujuline, naba-kujuline või lehtrikujuline laienemine.

Kaasasündinud vaskulaarsed häired on embrüonaalse moodustumise ajal arterite või veenide võrgu ebanormaalse arengu tulemus, mida võib seostada geenimutatsioonide, nakkuslike ja põletikuliste haiguste, toksiliste mõjude (EXO või endogeensete) etapis. [1]

Enamikul juhtudel ei saa arstid selgitada, miks vastsündinud lastel esinevad aneurüsmid, mis on tüüpilisemad üle 45-aastastele inimestele. Erinevalt täiskasvanutest ei kehti sellised riskifaktorid nagu suitsetamine, ateroskleroos, hüpertensioon jne laste kohta.

Aneurüsmide kaasasündinud päritolu peetakse eriti asjakohaseks. Siiski ei ole selgeid viiteid selle patoloogia tuvastamisele lootetes lahkamise või ultraheli ajal.

Paljud spetsialistid nõuavad nakkuslike protsesside ja peavigastuste kaasamist patoloogiliste veresoonte dilatatsioonide varajase moodustumise algpõhjustena.

Sümptomid vastsündinu aneurüsmid

Vastsündinute aneurüsm esineb väga harva ja praegune sümptomatoloogia seostatakse peamiselt asjaoluga, et aneurüsmaalne laienemine avaldab survet naaberstruktuuridele, raskendab nende tööd, häirib verevarustust.

Enamikul juhtudel kulgeb imikute patoloogia ilma teatud sümptomiteta ja seda tuvastatakse alles pärast mitu aastat või isegi aastakümneid, sagedamini kogemata, kui teha diagnostilisi manipuleerimisi muude haiguste või tingimuste korral. Kuid mõnikord hääldavad lapsed kaebusi väikeste valutavate valude või patoloogilise kihi kipitumise kohta.

Kliiniline pilt, kui see on olemas, sõltub suuresti mõjutatud laeva lokaliseerimisest.

• Vastsündinute südame aneurüsm on põhjustatud emakasisese arengu kõrvalekalletest. Südame ebanormaalse funktsiooni tõttu ilmnevad südamepuudulikkuse tunnused. Surmava tulemuse tõenäosus sõltub patoloogiliselt vahetatud piirkonna lokaliseerimisest. [2], [3]
• Vastsündinu kodade vaheseina aneurüsm avaldub hõreneva membraani väljaulatuvuse olemasolul kahe atria vahel. Enamikul vastsündinutel ei ole südamefunktsioon ja verevool kahjustatud ning patoloogia tuvastatakse juhuslikult. Riskid suurenevad, kui defekt moodustub vasaku ja parema atria vahel, mis loob parema aatriumi suurenenud koormuse. Sümptomatoloogia avaldub ainult aastate jooksul: laps on sagedamini haige viirusnakkustega, sellel on eakaaslastega võrreldes vähem vastupidavust. Rindkere piirkonnas (südame lokaliseerimise tsoon) võib olla nähtav punn. [4], [5]
• Galeni veeni aneurüsmiga vastsündinutel kaasnevad aju ringlussüsteemi erinevad häired, mida väljendatakse defektsete veresoonte põimumises, erinevate konfiguratsioonide sõlmede ja sõlmede moodustumises, galeni veenide seinte lokaalse laienemisega. Sellised kahjustused moodustavad umbes 30% väärarengutest, mille diagnoositi vastsündinud imikutel ja kuni 3-aastased lastel. Patoloogia on üsna ohtlik, sageli kaasneb surmav tulemus. Vanemas eas võib probleem põhjustada isheemilise tüübi tserebraalse vereringe häireid. [6], [7]
• Aju aneurüsm vastsündinud tekitab normaalse vereringe ja aju funktsiooni olulisi takistusi. Probleemiga kaasnevad motoorsed kahjustused, peavalud, krambihoogud, sensoorsed kahjustused. Selle patoloogia letaalsuse määra hinnanguliselt on 10–30%. [8], [9]
• Vastsündinute aordi aneurüsm ei tee end esmakordselt teatavaks, avaldudes ainult koolis või noorukieas. Esimesed patoloogia tunnused: rindkerevalu, rinnaku taga surnukeha, hingamisraskused, kuiv pidev köha (rõhu tõttu hingamisraktile). Mõned lapsed "istuvad" hääl, neelamisega on probleeme. Kui selline aneurüsm rebeneb lapsepõlves, sureb patsient peaaegu 100% juhtudest. [10], [11], [12]

Tüsistused ja tagajärjed

Vastsündinute aneurüsmi peamine ähvardav komplikatsioon on mõjutatud laeva rebenemine. Seda seisundit iseloomustavad järgmised sümptomid:

• Vererõhu näitude järsk langus;
• Äge valu patoloogia lokaliseerimise valdkonnas;
• Äkiline õhupuuduse algus;
• Südame südamepekslevused;
• Naha muutub (äkiline kahvatus või sinisus);
• Motoorne ja kognitiivne desorientatsioon;
• Valureaktsiooni kaotamine.

Kui laps ei saa erakorralist meditsiinilist tähelepanu, on saatuslik tulemus.

Kui ajukoes ilmneb hemorraagia, põhjustab see impulsi juhtivuse häiret, mis on keha kõigi elutähtsate süsteemide katkemine. Oluline on mõista, et aneurüsmi rebenemine on vaskulaarsüsteemi äärmiselt tugev rikkumine. Kuid paljudel juhtudel - soodsa patoloogia ja õigeaegse sekkumisega - taastub lapse keha kiire, mis praktiliselt ei mõjuta selle arengut.

Veel üks ebasoodne tagajärg on tromboos koos südameinfarkti või insuldi tekkimise ja arengu edasise eraldamisega.

Diagnostika vastsündinu aneurüsmid

Aneurüsmi diagnoosimine vastsündinutel on üsna keeruline, kuna patoloogia nõuab kohustuslikke põhjalikke instrumentaaluuringuid. Radiograafia abil on võimalik kaaluda aordi rindkere segmendi kahjustust ja mitmekordse radiograafil on võimalik selgelt jälgida pulseerivat aneurüsmaalset varju, mis pole aordi veresoonest isoleeritud.

Enamikul imikutel tuvastatakse probleem juhuslikult ultraheli või röntgenikiirguse ajal. Sihtotstarbeline ultraheli tehakse koos värvilise Doppleri kaardistamise ja Energy Doppleriga.

Kui vastsündinud last kahtlustatakse veresoonte võrgu häiretes, siis alustavad nad objektiivse diagnostikaga:

• Uurige hoolikalt vastsündinut, hinnake naha värvust, motoorset aktiivsust, ödeemi olemasolu;
• Arvestada pulssi ja hingamissagedust;
• Määrake perifeersete arterite pulsatsioon;
• Löökpillid hindavad südame ja maksa lokaliseerimise piire;
• Askulteerimine määrab südame nurisemise, kopsuvahendite olemasolu;
• PALPATORIT määrake maksa ja põrna suurus;
• Tuvastada muud kaasasündinud kõrvalekalded.

Järgmisi teste võidakse tellida:

• Üldine kliiniline veretöö;
• Verekeemia;
• Vere happe-aluse oleku uuring.

Instrumentaaldiagnostika hõlmab enamasti:

• Impulssoksümeetria (preduktaalse ja post-reduktaalse küllastuse mõõtmised vererõhu samaaegse mõõtmisega);
• Radiograafia (südame mõõtmete hindamisega ja kopsuveresoonte mustri seisundiga);
• Elektrokardiograafia (südame elektritelje staatika, pärgarteri ülekoormus, rütmihäired jne);
• Aortograafia, kaja-cg jne.

Diferentseeritud diagnoos

Vastsündinute aneurüsm eristub selliste patoloogiatega:

Interventrikulaarsed vaheseina defektid, vaheseintevahelised defektid, avatud ductus arteriosus, kopsuveeni äravoolu defekt, mittetäielik atrioventrikulaarne suhtlus;

• Kopsuarteri stenoos;
• Stenoos, aordi koaarktatsioon;
• Dextracardia, veresoonte lokaliseerimise defektid, topelt aordi kaare.

Ravi vastsündinu aneurüsmid

Terapeutiline taktika ei saa olla sama, kuna see sõltub patoloogiliselt laienenud piirkonna kasvukiirusest, suurusest ja lokaliseerimisest. Kui näidata, on veresoonte defekti kirurgiline korrigeerimine, on ette nähtud vereringepuudulikkuse ravimiteraapia. Kõrvaldage ja ennetage kõige tõenäolisemaid tüsistusi.

Abravina viiakse läbi hapnikuravi, vitamiiniravi, kardiotroofia, nakkuslike fookuste kanalisatsioon.

Kohustuslik haiglaravi on näidustatud, kui on vaja põhjalikumat diagnoosimist, dekompenseeritud seisundeid, eluohtlike seisundite väljatöötamist (südame rütmi häired, kopsu hüpertensioon).

Veelgilise puudulikkuse väljatöötamisega on võimalik välja kirjutada selliseid ravimeid nagu diureetikumid, südameglükosiidid:

• Alla 2-aastaste imikute stroofantiini kasutatakse annuses 0,01 mg/kg ja vanemad lapsed - 0,007 mg/kg.
• Alla 2-aastaste imikute korglükooni kasutatakse summas 0,013 mg/kg ja vanemate laste puhul - 0,01 mg/kg.

Alla 2-aastaste laste digoksiini manustatakse summas 0,06–0,07 mg/kg suu kaudu või 0,04 mg/kg intravenoosselt ja üle 2-aastaste laste puhul võrdub küllastusdoos 0,05–0,06 mg/kg suu kaudu 0,03–0,04 mg/kg intraven. Laste hooldusdoos on umbes 1/5 küllastusdoosist.

Vastunäidustused südame glükosiidide kasutamisele:

• Bradycardia;
• Atrioventrikulaarne plokk;
• Paroksüsmaalne vatsakeste tahhükardia;
• Anuuria;
• Aordi stenoos ja koarktatsioon;
• Falloti tetrad.

Muud ravimid:

• Dopamiin kiirusel 4 mcg/kg/minutis 4-48 tundi;
• Dobutamiin kogustes 2-10 mcg/kg/min.

Kopsu südame pildil tehakse hapnikravi, manustatakse eufülliini, kaltsiumikanali blokaatorit (amlodipiin, verapamiil) ja mis tahes päritolu ebapiisavuse korral on ette nähtud angiotensiin-2 antagonistid või AKE inhibiitorid. Kui näidatud: diureetikumid (furosemiid, hüpotiasiid).

Kopsulise verevoolu vähenemise taustal on võimalik kasutada müotroopset spasmodicat (drotaverine), beeta-adrenoblokereid (bisoprolooli, propranolool).

Sümptomaatiline ravi valitakse vajadusel individuaalselt, asetage laps haigla spetsialiseeritud osakonda.

Kirurgiline ravi

Tuleb märkida, et kirurgiline sekkumine on kasutatud suhteliselt harva, kuna vastsündinu operatsioonil on palju ebasoodsaid tagajärgi ja riske. Kui aneurüsm kulgeb kiiresti ja veresoonte mõjutatud segmendi suurus on piisavalt suur, on soovitatav teha kirurgiline sekkumine kunstliku implantaadi paigutamisega. Operatsioon toimub haiglatingimustes erikliinikutes, kus on kaasaegsed seadmed ja kvalifitseeritud meditsiinitöötajad, kus kõik on saadaval imiku seisundi hoolikaks jälgimiseks.

Planeeritud sekkumine on enamikule vastsündinutele piisav; Harva on vaja kasutada erakorralist operatsiooni. Pärast operatsiooni pannakse laps dispanserirekordile, ta on pikka aega lastearstide, veresoonte kirurgide ja kardioloogide järelevalve all.

Ärahoidmine

Peamiste soovitatud ennetavate reeglite hulgas vastsündinute aneurüsmide vältimiseks on eriti olulised järgmised:

Naine peaks sööma kogu reproduktiivse perioodi jooksul täielikku ja kvaliteetset dieeti, eriti raseduse kavandamise ja lapse kandmise etapis;

• Vajadusel peaksid arstid soovitama tulevasel emal võtta vitamiini- ja mineraalpreparaate (kõige vajalikuks peetakse foolhapet ja joodi);
• Alkoholitarbimine, suitsetamine ja narkootikumide tarvitamine tuleks täielikult kõrvaldada;
• Teratogeensete ainete (nitraadid, pestitsiidid, raskmetallid, teatud ravimid) tõenäoline mõju tuleks kõrvaldada;
• On vaja pöörata tähelepanu somaatiliste naiste tervise optimeerimisele, milleks on kehakaalu normaliseerimine, suhkurtõve ennetamine);
• Oluline on vältida emakasisene nakkust (vajadusel tuleks naist vaktsineerida punetiste patogeeni vastu).

Kui lootel on suur pärilike kõrvalekallete oht, peaks naine tingimata konsulteerima geneetikuga.

Prognoos

Haiguse prognoos on mitmetähenduslik - peamiselt patoloogia harulduse tõttu. Kui vastsündinute aneurüsmi iseloomustab progressiivne olemus ja tulevikus on ebasoodsa kursuse võimalus, seavad positiivse tulemuse kahtluse alla spetsialistid. Patoloogia väljendunud sümptomatoloogiaga lastel tekivad enamikul (enam kui poolel) mitmesuguseid komplikatsioone, sealhulgas löögid, infarkt, südamepuudulikkus, patoloogilise laienemise rebendid. Harutajate komplikatsioonide hulgas: tromboos, südame rütmihäired.

Üldiselt võib prognoosi kvaliteet sõltuda ka tuvastamise, suuruse, lokaliseerimise, aneurüsmi progresseerumise ja külgnevate struktuuride kokkusurumise puudumisest või olemasolust.

Kuna vastsündinute aneurüsmide juhtumite kohta puudub praktiline teave, tuleks kirurgilise sekkumisega seotud otsused teha ainult individuaalsetel alustel.