Aneurüsm vastsündinutel

Aneurüsmid on südame arterite või venoossete seinte või vatsakeste punnid nende hõrenemise või venitamise tõttu. Nende protsesside tõttu moodustub nn aneurüsmaalne bursa, mis võib suruda lähedalasuvaid struktuure. Patoloogial puudub seos vanusega ja see võib ilmneda nii lastel kui ka eakatel. Kuid vastsündinute aneurüsm on peamiselt kaasasündinud: selline rikkumine on haruldane, kuid mõnel juhul võib see põhjustada ebasoodsate ja isegi ähvardavate tagajärgede tekkimist. Seda avastatakse sagedamini juhuslikult ultraheli- või röntgenuuringu tegemisel.

Epidemioloogia

Üldiselt ei ole aneurüsmid väga haruldane patoloogia: neid leidub umbes 5% maailma elanikkonnast. Siiski pole teada, kui palju inimesi maailmas elab, teadmata, et neil on aneurüsm.

Kõigi selle haigusega patsientide seas on väikseim arv lapsi. Need moodustavad mitte rohkem kui 2% kogu statistilisest näitajast. Samal ajal esineb tüsistuste tekkimist ainult 3% juhtudest, kuigi see viib peaaegu alati surmaga lõppeva tulemuseni.

Aneurüsm võib teoreetiliselt mõjutada mis tahes arterit või veeni, kuid enamasti areneb patoloogia suurtes arteritüvedes, samuti hargnevate arterite piirkonnas.

Selle haiguse kõige levinumad vormid vastsündinutel:

• ajuarteri aneurüsm;
• aordi aneurüsm;
• südame aneurüsm.

Harvemini tuvastatakse perifeersete veresoonte patoloogilisi laienemisi.

Põhjused vastsündinu aneurüsmid

Vastsündinutel on aneurüsmide võimalikud põhjused. Enamikul juhtudel on patoloogia kaasasündinud - näiteks on sidekoe struktuuride nõrkus. Samuti võib laps pärida kalduvust aneurüsmile. Kõige sagedamini leitakse häiret lastel, kellel on sidekoe geneetilised kahjustused:

• Marfani sündroom;
• MASS fenotüüp;
• Ehlers-Danlos, Stickleri sündroom;
• Lewis-Dietzi, Bilsi sündroomid (kaasasündinud kontraktuurne arahnodaktiilia);
• perekondliku arteriaalse aneurüsmiga;
• perekondlik patoloogiline arterite käänulisus;
• koos osteogenesis imperfecta;
• Alporti sündroom;
• healoomuline liigese hüpermobiilsus;
• kondrodüstroofiad;
• elastse pseudoksantoomiga.

Lisaks mängib olulist rolli loote emakasisene areng. On palju tegureid, mis võivad raseduse staadiumis avaldada ebasoodsat mõju, mis mõjutab otseselt vastsündinute aneurüsmide teket.

Riskitegurid

• Pärilikud tegurid:
  • Lähisugulastel on esinenud sarnaseid veresoonte patoloogiaid (mitte ainult aneurüsmid);
  • ema aneurüsmid;
  • -varasemate raseduste tulemusena on sündinud kaasasündinud aneurüsmidega lapsi.
• Negatiivne mõju lootele raseduse esimesel trimestril:
  • alkoholi tarbimine, suitsetamine, narkomaania;
  • nakkushaigused (ägedad hingamisteede viirusnakkused, gripp, koroonaviirusnakkus, punetised);
  • teratogeense toimega ravimite võtmine.
• Kiirguse, keemiliste ainete mõju (eriti töö kahjulikus tootmises).
• Lapseootel ema kroonilised patoloogiad:
  • Ainevahetushäired, hormonaalsed häired;
  • süsteemsed sidekoe häired;
  • hüpertensioon, rasvumine, suhkurtõbi;
  • Kroonilised nakkusprotsessid, sealhulgas varjatud (asümptomaatiline kandja).

Pathogenesis

Sõltuvalt esinemismehhanismist jagatakse vastsündinute aneurüsmid tinglikult tõelisteks, valedeks ja delamineerivateks aneurüsmideks.

Tõelised aneurüsmid on põhjustatud veresoonte seina struktuursetest muutustest, mis loovad eeldused kahjustatud segmendi hõrenemiseks ja laienemiseks. Vastsündinutel eemaldatavaid aneurüsme praktiliselt ei kohta, kuna need moodustuvad küpsemas eas ja valeaneurüsmid tekivad veresoonte seina trauma, selle terviklikkuse rikkumise mõjul.

Patomorfoloogiliste tunnuste järgi jagunevad aneurüsmid lokaalseteks ja difuusseteks. Difuussete kahjustuste korral on veresoone väljendunud kühm, silindriline või spindlikujuline konfiguratsioon. Lokaliseeritud kahjustuste korral esineb kotitaoline, naba- või lehtrikujuline laienemine, mida piiravad omapärased avaused.

Kaasasündinud vaskulaarsed häired on arterite või veenide võrgustiku ebanormaalse arengu tagajärg embrüonaalse moodustumise ajal, mida võib seostada geenimutatsioonide, nakkus- ja põletikuliste haiguste, toksiliste (ekso- või endogeensete) mõjudega lapse kandmise staadiumis. [1]

Enamikul juhtudel ei suuda arstid selgitada, miks vastsündinutel tekivad aneurüsmid, mis on tüüpilisemad üle 45-aastastele inimestele. Erinevalt täiskasvanutest ei kehti laste puhul sellised riskitegurid nagu suitsetamine, ateroskleroos, hüpertensioon jne.

Eriti oluliseks peetakse aneurüsmide kaasasündinud päritolu. Siiski puuduvad selged viited selle patoloogia avastamisele lootel lahkamise või ultraheliuuringu käigus.

Paljud spetsialistid nõuavad nakkusprotsesside ja peavigastuste kaasamist patoloogiliste veresoonte laienemise varajase tekke algpõhjusena.

Sümptomid vastsündinu aneurüsmid

Aneurüsm vastsündinutel esineb väga harva ja praegune sümptomatoloogia on seotud peamiselt sellega, et aneurüsmide laienemine avaldab survet naaberstruktuuridele, raskendab nende tööd, häirib verevarustust.

Enamikul juhtudel kulgeb imiku patoloogia ilma teatud sümptomiteta ja avastatakse alles mitme aasta või isegi aastakümne pärast, sagedamini juhuslikult, kui tehakse diagnostilisi manipuleerimisi muude haiguste või seisundite jaoks. Kuid mõnikord kaebavad lapsed väikeste valutavate valude või surisemise kohta patoloogilise moodustise piirkonnas.

Kliiniline pilt, kui see on olemas, sõltub suuresti mõjutatud anuma lokaliseerimisest.

• Südame aneurüsmi vastsündinutel põhjustavad emakasisesed arenguhäired. Ebanormaalse südamefunktsiooni tõttu tekivad südamepuudulikkuse nähud. Surmava tulemuse tõenäosus sõltub patoloogiliselt muutunud piirkonna lokaliseerimisest. [2], [3]
• Vastsündinu kodade vaheseina aneurüsm avaldub kahe kodade vahelise hõreneva membraani eendi olemasolus. Enamikul vastsündinutel ei ole südamefunktsioon ja verevool häiritud ning patoloogia avastatakse juhuslikult. Riskid suurenevad, kui vasaku ja parema aatriumi vahele tekib defekt, mis tekitab paremale aatriumile suurenenud koormuse. Sümptomatoloogia avaldub alles aastate jooksul: beebi haigestub sagedamini viirusnakkustesse, tal on eakaaslastega võrreldes vähem vastupidavust. Rindkere piirkonnas (südame lokaliseerimise tsoon) võib olla nähtav punn. [4], [5]
• Vastsündinute Galeni veeni aneurüsmiga kaasnevad mitmesugused ajuvereringe süsteemi häired, mis väljenduvad defektsete veresoonte põimumises, erineva konfiguratsiooniga sõlmede ja sõlmede moodustumises, Galeni veeni seinte lokaalses laienemises. Sellised kahjustused moodustavad umbes 30% vastsündinutel ja kuni 3-aastastel lastel diagnoositud väärarengutest. Patoloogia on üsna ohtlik, sageli lõppeb surmaga. Vanemas eas võib probleem põhjustada intrakraniaalset hemorraagiat, isheemilist tüüpi ajuvereringe häireid. [6], [7]
• Aju aneurüsm vastsündinul tekitab olulisi takistusi normaalsele vereringele ja ajutalitlusele. Probleemiga kaasneb motoorne häire, peavalud, krambihood, sensoorsed häired. Selle patoloogia suremus on hinnanguliselt 10-30%. [8], [9]
• Aordi aneurüsm vastsündinutel esimest korda praktiliselt ei anna endast teada, avaldudes ainult koolis või noorukieas. Esimesed patoloogia tunnused: valu rinnus, survetunne rinnaku taga, hingamisraskused, kuiv pidev köha (hingamisteedele avaldatava surve tõttu). Mõned lapsed "istuvad maha" häälega, on probleeme neelamisega. Kui selline aneurüsm lapsepõlves rebeneb, sureb patsient peaaegu 100% juhtudest. [10], [11], [12]

Tüsistused ja tagajärjed

Vastsündinu aneurüsmi peamine ähvardav komplikatsioon on kahjustatud veresoone rebend. Seda seisundit iseloomustavad järgmised sümptomid:

• vererõhu näitude järsk langus;
• äge valu patoloogia lokaliseerimise piirkonnas;
• äkiline õhupuudus;
• südamepekslemine;
• naha muutused (äkiline kahvatus või sinisus);
• motoorne ja kognitiivne desorientatsioon;
• valuvastuse kaotus.

Kui laps ei saa erakorralist arstiabi, on tulemus surmav.

Kui ajukoes tekib hemorraagia, põhjustab see impulsside juhtivuse häireid, häireid kõigi keha elutähtsate süsteemide töös. Oluline on mõista, et aneurüsmi rebend on vaskulaarsüsteemi äärmiselt tõsine rikkumine. Kuid paljudel juhtudel - patoloogia soodsa kulgemise ja õigeaegse sekkumisega - toimub lapse keha kiire taastumine, mis praktiliselt ei mõjuta selle arengut.

Teine ebasoodne tagajärg on tromboos, millega kaasneb trombi edasine eraldumine ja südameataki või insuldi teke.

Diagnostika vastsündinu aneurüsmid

Aneurüsmi diagnoosimine vastsündinutel on üsna keeruline, kuna patoloogia nõuab kohustuslikke põhjalikke instrumentaaluuringuid. Röntgenograafia abil on võimalik arvestada aordi rindkere segmendi kahjustust ja mitmelõikelisel röntgenpildil on võimalik selgelt jälgida pulseerivat aneurüsmaalset varju, mis ei ole aordi veresoonest isoleeritud.

Enamikul imikutel avastatakse probleem juhuslikult ultraheli või röntgeniuuringu käigus. Suunatud ultraheli tehakse värvilise Doppleri kaardistamise ja energia Doppleri abil.

Kui vastsündinud lapsel kahtlustatakse veresoonte võrgu häireid, alustatakse objektiivse diagnostikaga:

• hoolikalt uurige vastsündinu, hinnake naha värvi, motoorset aktiivsust, turse esinemist;
• loendada südame löögisagedust ja hingamissagedust;
• määrata perifeersete arterite pulsatsioon;
• löökpillid hindavad südame nüri piire, südame ja maksa lokaliseerimist;
• auskultatsioon määrab südamekahinate, kopsude müra olemasolu;
• palpatoorselt määrata maksa ja põrna suurus;
• tuvastada muid kaasasündinud kõrvalekaldeid.

Tellida saab järgmisi teste:

• üldine kliiniline vereanalüüs;
• vere keemia;
• vere happe-aluse oleku uurimine.

Instrumentaalne diagnostika hõlmab kõige sagedamini:

• pulssoksümeetria (preduktaalse ja postduktaalse küllastumise mõõtmine koos vererõhu samaaegse mõõtmisega);
• Radiograafia (koos südame mõõtmete ja kopsuveresoonkonna seisundi hindamisega);
• elektrokardiograafia (südame elektrilise telje staatika, koronaarne ülekoormus, rütmihäired jne);
• aortograafia, Echo-CG jne.

Diferentseeritud diagnoos

Vastsündinute aneurüsm eristub järgmiste patoloogiatega:

interventrikulaarsed vaheseina defektid, interatriaalsed vaheseina defektid, avatud arterioosjuha, kopsuveeni äravoolu defekt, puudulik atrioventrikulaarne side;

• kopsuarteri stenoos;
• stenoos, aordi koarktatsioon;
• dekstrakardia, veresoonte lokaliseerimise defektid, kahekordne aordikaar.

Ravi vastsündinu aneurüsmid

Terapeutiline taktika ei saa olla sama, kuna see sõltub patoloogiliselt laienenud piirkonna kasvukiirusest, suurusest ja lokaliseerimisest. Näidustuste korral on ette nähtud vaskulaarse defekti kirurgiline korrigeerimine, vereringepuudulikkuse ravimteraapia. Kõrvaldage ja vältige kõige tõenäolisemaid tüsistusi.

Täiendava ravina viiakse läbi hapnikravi, vitamiiniteraapia, kardiotroofia, nakkuskollete kanalisatsioon.

Kohustuslik haiglaravi on näidustatud, kui on vaja põhjalikumat diagnoosi, dekompenseeritud seisundid, eluohtlike seisundite (südame rütmihäired, pulmonaalne hüpertensioon) väljakujunemine.

Vereringepuudulikkuse tekkega on võimalik välja kirjutada selliseid ravimeid nagu diureetikumid, südameglükosiidid:

• Alla 2-aastastele imikutele mõeldud strofantiini kasutatakse annuses 0,01 mg / kg ja vanematele lastele - 0,007 mg / kg.
• Korglükooni kasutatakse alla 2-aastastele imikutele koguses 0,013 mg / kg ja vanematele lastele - 0,01 mg / kg.

Alla 2-aastastele lastele manustatakse digoksiini koguses 0,06-0,07 mg/kg suukaudselt või 0,04 mg/kg intravenoosselt ning üle 2-aastastele lastele on küllastusannus 0,05-0,06 mg/kg suukaudselt või 0,03 -0,04 mg/kg intravenoosselt. Säilitusannus lastele on ligikaudu 1/5 küllastusannusest.

Vastunäidustused südameglükosiidide kasutamisele:

• bradükardia;
• atrioventrikulaarne blokaad;
• paroksüsmaalne ventrikulaarne tahhükardia;
• anuuria;
• aordi stenoos ja koarktatsioon;
• Falloti tetrad.

Muud ravimid:

• Dopamiin 4 mcg/kg/minutis 4-48 tundi;
• Dobutamiin koguses 2-10 mcg/kg/min.

Kopsusüdame pildil tehakse hapnikravi, manustatakse Eufylline'i, kaltsiumikanali blokaatoreid (Amlodipiin, Verapamiil) ning mistahes päritolu puudulikkuse korral angiotensiin-2 antagoniste või AKE inhibiitoreid. Näidustuse korral: diureetikumid (furosemiid, hüpotiasiid).

Kopsu verevoolu vähenemise taustal on võimalik kasutada müotroopseid spasmolüütikume (Drotaveriin), beeta-adrenoblokaatoreid (bisoprolool, propranolool).

Sümptomaatiline ravi valitakse individuaalselt, vajadusel asetage laps haigla spetsialiseeritud osakonda.

Kirurgiline ravi

Tuleb märkida, et kirurgilist sekkumist kasutatakse suhteliselt harva, kuna vastsündinu operatsioonil on palju ebasoodsaid tagajärgi ja riske. Kui aneurüsm areneb kiiresti ja veresoone kahjustatud segmendi suurus on piisavalt suur, on soovitatav teha kirurgiline sekkumine kunstliku implantaadi paigaldamisega. Operatsioon viiakse läbi haiglatingimustes, spetsiaalsetes kliinikutes, kus on kaasaegne aparatuur ja kvalifitseeritud meditsiinipersonal, kus on kõik olemas imiku seisundi hoolikaks jälgimiseks.

Plaaniline sekkumine on enamiku vastsündinute jaoks piisav; harva on vaja pöörduda erakorralise kirurgia poole. Pärast operatsiooni kantakse laps ambulatooriumi arvestusse, ta on pikka aega lastearstide, veresoontekirurgide ja kardioloogide järelevalve all.

Ärahoidmine

Vastsündinute aneurüsmide ennetamiseks soovitatud peamiste ennetusreeglite hulgas on eriti olulised järgmised:

naine peaks sööma täisväärtuslikku ja kvaliteetset toitu kogu sigimisperioodi vältel, eriti raseduse planeerimise ja lapse kandmise staadiumis;

• Vajadusel peaksid arstid soovitama tulevasel emal võtta vitamiinide ja mineraalide preparaate (kõige vajalikumaks peetakse foolhapet ja joodi);
• alkoholi tarbimine, suitsetamine ja narkootikumide tarbimine tuleks täielikult välja jätta;
• teratogeensete ainete (nitraadid, pestitsiidid, raskmetallid, teatud ravimid) tõenäolised mõjud tuleks kõrvaldada;
• Tähelepanu tuleb pöörata naiste somaatilise tervise optimeerimisele, milleks on kehakaalu normaliseerimine, suhkurtõve ennetamine);
• Oluline on vältida emakasisest infektsiooni (vajadusel tuleb naist vaktsineerida punetiste patogeeni vastu).

Kui lootel on suur oht pärilike kõrvalekallete tekkeks, peaks naine tingimata konsulteerima geneetikuga.

Prognoos

Haiguse prognoos on mitmetähenduslik - eelkõige patoloogia harulduse tõttu. Kui vastsündinute aneurüsmi iseloomustab progresseeruv iseloom ja tulevikus on võimalik ebasoodne kulg, seavad spetsialistid kahtluse alla positiivse tulemuse. Enamikul (üle pooltel) lastest, kellel on väljendunud patoloogia sümptomatoloogia, tekivad lõpuks mitmesugused tüsistused, sealhulgas insult, südameinfarkt, südamepuudulikkus, patoloogilise laienemise rebendid. Harvemate tüsistuste hulgas: tromboos, südame rütmihäired.

Üldiselt võib prognoosi kvaliteet sõltuda ka avastamise õigeaegsusest, suurusest, lokaliseerimisest, aneurüsmi progresseerumisest ja külgnevate struktuuride kokkusurumise puudumisest või olemasolust.

Kuna praktilist teavet vastsündinute aneurüsmide juhtude kohta napib, tuleks kirurgilise sekkumise kohta otsuseid teha ainult individuaalselt.