Raseduse juhtimise taktika koos antifosfolipiidide sündroomiga

Esimese trimestri, autoimmuunpatoloogia ülekaalulisuse perioodi jooksul kontrollime hemostaasi iga 2 nädala järel. Alates 2. Päeval pärast ovulatsiooni tsükli rasestumise patsient saab 1 m (5 mg) prednisolooni või metipre-alfa. Vitamiinid rasedatele naistele või ainevahetuskompleksidele, foolhape ja vajaduse korral ühendame trombotsüütide ja / või antikoagulantidega. Tromboosivastastest ainetest esimesel trimestril on eelistatav kasutada curantüül N 25 mg annuses 3 korda päevas. Kui hüperkoagulatsiooni sümptomiteta või RKMF lisage ravile Hepariinist 5000 RÜ subkutaanselt kolm korda või LMWH (fraksiparin) 0,3 ml subkutaanselt 1 kord päevas või 0,2 ml Fragmin (2500 ME) subkutaanselt kaks korda enne normaliseerides hemostaasi parameetreid.

Antikoagulandi ja trombotsüütide teraapia alternatiivne võimalus on reo-püglükoos 400,0 ja 10 000 ühikut hepariini intravenoosselt manustada igal teisel päeval - 2-3 tilguti. Selle ravi võimalust saab kasutada peaaegu kogu raseduse vältel, et vältida glükokortikoide ja hepariini kombinatsiooni pikaajalist manustamist.

Selle patsiendi kategooria ravimisel omaenda ulatusliku kogemuse ja hea kliinilise tulemuse põhjal tuleks silmas pidada mõningaid fosfolipiididevastase sündroomi ravitavaid probleeme raseduse ajal.

Monoteraapia koos fraktsioneerimata hepariini või isegi kombinatsioonis aspiriiniga ei anna sellist teraapilist edu, nagu oleks soovitud. Monoteraapia LMWH (fraksipariin, Fragmin) on eelistatavam kui hepariin. Shehota H. Et al. (2001), kus peamiseks vormis teraapia antifosfolipiidsündroomiga aspiriini ja LMWH 18% esinemissagedus preeklampsia, emakasisese kasvupeetuse 31% ja 43% enneaegsete perinataalsuremuse 7%.

Uuringute kohaselt on erinevatel raviskeemidel antikoagulantravi puhul erinev looteomaduste komplikatsioonide sagedus. Seega oli varfariini kasutamine koos hepariini või ilma selleta raseduse kaotus 33,6%, loote puudus 6,4%; hepariin kogu raseduse vältel alates 6-nädalastest arenguhäiretest, oli raseduse kaotus 26,5%.

Teine küsitav küsimus immunoglobuliini kasutamise kohta rasedate naiste ravimisel antifosfolipiidide sündroomiga. Kõigil anti-fosfolipiidide sündroomiga patsientidel on krooniline viirusnakkus. Seoses raseduse kulgemise eripäradega on glükokortikoidide kasutamine isegi minimaalsetes annustes viirusliku infektsiooni taasaktiveerimine võimalik. Seetõttu on soovitav kasutada raseduse ajal hoides 3 ennetav ravi kursused, mis koosneb intravenoosne immunoglobuliin annuses 25 ml (1,25g) lahust päeval ainult 3 annust samaaegselt viferonom määrates suposiidi. Immunoglobuliini väikesed annused ei pärsi immunoglobuliinide tootmist, vaid stimuleerivad organismi kaitset.

Immuunglobuliini süstimine toimub 24-nädalase raseduse ja enne sünnitust. See on probleemi üks külg - immunoglobuliini kasutuselevõtt, et vältida viirusliku nakkuse aktiveerimist.

On veel üks külg, immunoglobuliini suurte annuste kasutamine autoantikehade tootmise pärssimiseks.

On tõendeid, et suured immunoglobuliini annused pärsivad autoantikehade tootmist ja seda meetodit võib kasutada glükokortikoidravi asemel. Immunoglobuliini efektiivsuse kohta on terve rida töid. Seega, vastavalt uuringute kasutamine kombinatsioonina väikestes annustes aspiriin, hepariin ja intravenoosseks immunoglobuliin annuses 1 g / 1 kg kehakaalu juures 2 päeva iga kuu tiinus kuni 36 nädalat, väga häid tulemusi - kõik patsiendid edukalt lõpetatud rasedust. Intravenoosne immunoglobuliin algas enne 12. Rasedusnädalat ja need rühmad osalesid patsiendid, kes sama ilma immunoglobuliini ravi eelnenud raseduse mis lõppes ebasoodsalt lootele. Kuid immunoglobuliinravi on palju vastaseid ja nende põhipunktid on järgmised:

• immunoglobuliin on väga kallis ravim, on vaja kasutada suuri annuseid ja ravi maksumus on 7000 kuni 14000 dollarit;
• kui immunoglobuliini ei valmistata kvalitatiivselt, on olemas võimalus viiruste ülekandmiseks;
• immunoglobuliini kasutamisest tekkivad tüsistused peavalu, iivelduse, hüpotensiooni kujul;
• Immunoglobuliini kasutamine ei paranda oluliselt hepariini ja aspiriini ravi tulemusi.

Vaatamata vastuväidetele on huvi immunoglobuliiniravi vastu väga suur. Ainult selle ravimi ülemäärased kulud meie patsientidele ja suutmatus kasutada immunoglobuliini kohalikku tootmist suurtes annustes võimalike anafülaktiliste komplikatsioonide tõttu piiravad selle väga efektiivse ravimeetodi kasutamist. Immunoglobuliini kasutuselevõtuga võivad esineda komplikatsioonid allergiliste reaktsioonide kujul, peavalu, ägedate hingamisteede haiguste sageli väiksemad mõjud. Nende tüsistuste vältimiseks on vaja analüüsida IgG, IgM ja IgA klassi kuuluvate immunoglobuliinide kogusisaldust. Madala IgA taseme korral on immunoglobuliini manustamine ohtlik võimalike anafülaktiliste reaktsioonide tõttu. Võite soovitada antihistamiinikumide manustamist enne ja pärast immunoglobuliinide kasutuselevõttu, määrata rikkalikku jooki, tee, kohvi, mahla koos ARI nähtudega - palavikuvastased ained. Reeglina seisavad kõik komplikatsioonid päeva või kaks. Fosfolipiidide sündroomiga patsientide raseduse juhtimise lahutamatu osa on platsentaarse puudulikkuse ennetamine.

Fetoplatsentaarse süsteemi seisund koos antifosfolipiidide sündroomiga

Anti-fosfolipiidantikehade patogeneetiline toime on seotud platsentaarse veresoonte tromboosiga, infektsioonide tekkimisel platsental ja vere mikrotsirkulatsiooni rikkumisega. Nende häirete tagajärg on platsentaarse puudulikkuse areng. Ultraheli järgi on diagnoositud platsentaarne puudulikkus, kui esineb loote hüpotroofia tunnuseid. Platsenta ettevaatlik uuring aga näitab infarktide, tsüstide, hõrenemise, platsenta vähendamise, platsentaaravimite ja muude muutuste esinemist, mis viitavad platsenta normaliseerimisele. Kardiotokograafia andmed on informatiivsed ka loote seisundi hindamisel anti-fosfolipiidide sündroomiga patsientidel. 70% -l rasedatest hoolimata on kroonilise loote hüpoksia teatud määral ilmnenud hoolimata jätkuvast ravist. Kuid CTG andmed on informatiivsed alles pärast 34 rasedusnädalat. Loote-platsentaarse verevoolu ultraheli doppleromeetria on loote seisundi hindamisel suur prognostiline tähtsus. Doppleri ultraheli erinevates kraanikaussi platsenta süsteem on väärtuslik diagnostiline meetod hindamaks loote seisundi võivad olla kriteeriumiks teraapia efektiivsust ning on üks määratlevad parameetrid ajastuse ja sisestamisviisist. Uuring viiakse läbi 16-20 nädalat 3-4-nädalaste intervallidega enne sünnitust. Kui hemostaasigraafiate parameetrid halvenevad, viiakse igal nädalal läbi doppleromeetria ravi efektiivsuse hindamiseks.

Uuringud Doppler verevoolu nabanööri arteri dünaamika raseduse katkemist näitas, et "null" ja "negatiivne" verevoolu igal gestatsioonivanus on äärmiselt ebasoodne funktsioonid loote hindamine, mille viib läbi mõju ravi ei, mis vastab kirjanduses andmeid. Sellistel juhtudel, kui rasedus lubab, on vaja kiiret kohaletoimetamist. Mismatch verevoolu indeksite gestatsioonivanus (nagu "eelnevalt" ja "lag") on samuti ebasoodsad vajavaid funktsioone intensiivsemat ravi normaliseerida verevoolu funktsiooni parandamine platsenta ja võidelda kroonilise loote hüpoksia. "Ettearvestus" peetakse märkimisväärseks, kui erinevus on 8 või enam nädalat.

Seega võimaldab rinnavähi dünaamikaga läbi viidud fetoplatsentaarse verevoolu doppleromeetria abil hinnata ravimi efektiivsust ja täpsemalt määrata tarneaeg.

Platseentsepuudulikkuse profülaktika ja ravi fosfolipiididevastase sündroomiga patsientidel tuleb läbi viia raseduse esimesest trimestrist. Ennetavate meetmete kompleks lisaks antiblokeerivatele ja vajaduse korral antikoagulantravi korral sisaldab ka metaboolset teraapiat, mis viiakse regulaarselt läbi kogu raseduse ja kahenädalaste vaheaegadega.

Raviks platsentapuudulikkus patsientidel antifosfolipiidsündroomiga otstarbekas kasutada selliseid vahendeid nagu intravenoosne manustamine annuses 5 aktovegina ml 250,0 ml füsioloogilist naatriumkloriidi lahusega (määr - 5 päeva läbi intravenoosseks), mis vahelduvad instenon doosis 2,0 ml ühe 200 , 0 ml füsioloogilist naatriumkloriidi lahust, samuti 5 tilguti. Soovitav on kasutada essensiale forte intravenoosse booluse või aeglase infusioonina või kapslites troksevazin veenisiseselt või kapslid.

Raviks platsentapuudulikkus viiakse eelistatult läbi järelevalve all Doppleri puu- platsenta verevarustust hemostasiogram hinnata ravi tõhususe, valik optimaalne ajastamine toimetamiseks ja vältimaks iatrogeensele komplikatsioone.

Platseentarakkude puudulikkuse ja ravimiteraapia puudumisega on soovitav plasmapheeze.

Selline ravi ja ravi taktika enne rasedust ja raseduse ajal võimaldab meil tõsiste komplikatsioonideta lõpetada rasedus 95-96,7% -l naistel, kellel on antifosfolipiidide sündroomi tõttu tavaliselt raseduse kaotus.

Seega on mitmete erinevalt suunatud ravimite kombinatsioon minimaalsel, kuid efektiivsel annusel paremini efektiivseks, saavutades vähem iatrogeenseid komplikatsioone.

Viimastel aastatel on olnud teateid kasutamise raviks patsientidel antifosfolipiidsündroomiga kalaõli kapsleid doosi ekvivalendiga 5,1 g eykozapentoevoy happe (EPA) ja dekozagekzoenovoy happe (DHA) vahekorras 1: 1,5. EPA ja DHA on merelise planktonist pärit küllastumata rasvhapped. Nad suudavad konkureerivalt supresseerida arahhidoonhappe-minolaadi eellase ahela küllastust ja pikenemist. Tromboksaan A moodustumise inhibeerimise ja trombotsüütide agregatsiooni pärssimise tõttu on neil hapetel antitrombootiline toime.

Väike kasutuskogemus ei võimalda meil hinnata selle ravimeetodi ennetavat väärtust.

See on äärmiselt oluline patsientide ravis koos antifosfolipiidsündroomiga saada mitte ainult live, vaid ka terve laps, sest ilma ravi tapab peaaegu 90% või rohkem rasedusi ja ainult 10% on sündinud elus. Seetõttu on oluline aspekt vastsündinu perioodi hindamisel antifosfolipiidide sündroomiga emade lastel. Emade antifosfolipiidsündroomiga kasutades kaasaegseid meditsiini- ja diagnostika tehnoloogiate 90,8% sündinud laste ajalistel ja ei ole jõhkrate toimimises elutähtsaid organeid ja süsteeme. Tuvastatud kõrvalekalded ajal sünnijärgse perioodil pinge kohanemise mehhanismid iseärasuste tõttu loote arengu perioodi, mis võib olla tingitud nende laste suure ebaõnnestumise risk kohanemist. Omadused endokriinsüsteemi staatuse gipokortizolemii sünnihetkel (46%) ja kilpnäärme puudulikkus (24%) on mööduv, reeglina ei nõua hormoonasendusravi ja kaovad esimese kuu jooksul elu. Muutused immuunsüsteemi seisund, näiteks veres sisalduse tõstmiseks T lümfotsüüdid (CD3 +), T Hel perovskite (CD4 +), B-lümfotsüüdid (CD19 +), osa rakke, mis ekspresseerivad adhesioonimolekul {CD11 p +), suurenenud seerumi interferooni interferonprodutsiruyuschey vähenes rakkude tegevust, kompensatsioonides-adaptiivne olemuse ja näitavad intensiivne immuunsüsteemi staatuse perioodil sünnijärgse kohanemise, mis on kooskõlas kalduvus arengut nakkus- ja põletikuliste haiguste raviks.

Vastsündinutel emad antifosfolipiidsündroomiga, on soovitav läbi viia kontrollitud uuringutes hinnata ajuripatsi-türoksiini neerupealise telje keeruline periood sünnijärgse kohanemise õigeaegselt parandusmeetmeid ravi. Tuvastatud vastsündinuperioodil muutusi immuunsüsteemi seisund võib soovitada tervisekontrolli nende laste õigeaegseks ennetamise nakkushaiguste ja põletikuliste haiguste raviks.

Trombemboolsete tüsistuste ennetamine pärast sünnitust

Sünnitusjärgne periood on fosfolipiididevastase sündroomiga naise tervisele kõige ohtlikum, sest sagedamini kui raseduse ajal on täheldatud trombemboolilisi komplikatsioone. Meie praktikas oli kõigil trombofiilsete komplikatsioonide juhtumeid sünnitusjärgsel perioodil.

Trombembooliliste komplikatsioonide vältimiseks on vajalik jätkata prednisolooni võtmist kahe nädala jooksul annuses 5-10 mg. Hemostaasisüsteemi hindamine toimub 3-5 päeva pärast sünnitust. Kui väljendatakse hüperkoagulatiivsete soovitav lühiraja hepariini doosis 10 th või 20000 ühikut päevas subkutaanselt 10-12 päeva (fraksiparin, eelistatavalt Fragmin) ja välja kirjutada aspiriini 100 mg ühe kuu jooksul.

On soovitatav soovitada isadusepiiranguga dieeti, mille piirang on vere hüübimishäireid suurendavaid tooteid, ja hemostaasi uuring üks kord kuus kuud.

Kui teil on valu liigestes, palavik, proteinuuria ja muud autoimmuunhaiguse tuleb soovitada tutvuma, Reumatoloogia, kui sageli subkliiniline autoimmuunhaiguste eelnema manifesti vormis autoimmuunhaiguste.

"Katastroofiline" anti-fosfolipiidide sündroom

Praegu eristatakse koos tavalise ja sekundaarse antifosfolipiidide sündroomiga anti-fosfolipiidide sündroomi kliinilisi ja seroloogilisi variante (Asherman RA, 1997).

• "Katastroofiline" anti-fosfolipiidide sündroom.
• Muud mikroangiopaatilised sündroomid:
  • trombootiline trombotsütopeeniline purpur;
  • hemolüütiline kooreemiline sündroom;
  • HELLP-sündroom (hemolüüs, maksaensüümide aktiivsuse suurenemine, trombotsütopeenia)
• Hüpotrombineemia sündroom;
• Levinud intravaskulaarne koagulatsioon;
• Antifosfolipiidide sündroom koos vaskuliidiga.

"Katastroofiline" antifosfolipiidsündroomiga - termin on loodud 1992 Asherman RA juures varem tuntud kui "PÕLETIKUTA vaskulopaatia desolating» (. Ingram S. Jt, 1987), mida iseloomustab arengut hulgiorgankahjustusega tõttu korduvad tromboosi erinevates organites lühikese aja .

Selle sündroomi ja ICE arengu süvenemine halvendab prognoosi. "Katastroofilise" anti-fosfolipiidide sündroomi geneeensus on keerulisem kui anti-fosfolipiidide sündroomi tekkimisel. Usutakse, et selle rakkude arengut vastutavad mitmed rakulised vahendajad (tsütokiinid), mis vastutavad kliiniliselt väljendunud põletikulise vastuse "plahvatuse" eest mitme organi puudulikkuse tekkimise eest.