Fetotoksilisuse loote transfusiooni sündroom: põhjused, nähud, ravi

Feto-loote sündroom - see on üsna levinud nähtus, kuigi mitte kõik sellest ei kuulnud. Esiteks, see sümptom puudutab rasedust, milles ema kahe lapsega ootab. Et teada saada selle patoloogia peamised riskifaktorid, peate mõistma, kuidas see juhtub ja kuidas see avaldub.

Epidemioloogia

Statistika näitab selle sündroomi väga tõsist levimust. Monosügootseid kaksikuid leidub 3-5 kohta 1000 raseduse kohta. Ligikaudu 75% monosügootseid kaksikuid on monokorioonid. Feto-loote sündroomi areng esineb 5-38% monokorionilistest kaksikutest. Feto-loote transfusiooni raske sündroom on 60-100% loote või vastsündinu suremusest. Ühe kaksiku surm on seotud neuroloogiliste tagajärgedega 25% ellujäänud kaksikud.

[1], [2], [3]

Põhjused feto loote sündroom

Paljud on kuulnud sellisest kontseptsioonist nagu feto-loote transfusiooni sündroom või feto-loote transfusiooni sündroom. Mis see on?

Feto-fetaalsündroomi - haiguse platsenta elundit, mis arendab emakas tiinuse, emade verevarustuse ühendab puuviljade ja annab voolu selle järglasi. Lootevere kaksiktõmblused on tavaliselt normaalsed, kuni platsentani sees asuv vererõhu anomaalium põhjustab haigusprotsessi algust.

Selle sündroomi välimus tuleneb emakasisest vereülekandest ühelt kaksikust (doonorilt) teisele kaksikule (retsipient). Vereülekanne doonori topelt-retsipientide kaksikust toimub platsenta vaskulaarsete anastomooside kaudu. Kõige tavalisem vaskulaarne anastomoos on arteri ja veeni sügav anastomoos ühise plasmakoguse kaudu. See sündroom esineb ainult monosiogoidsetes (identsete) kaksikutes monokorioonse platsentaga. Duo-doonor on sageli väiksem ja sünnikaal on 20% väiksem kui saaja sünnikaal.

Patoloogia on monosügootsete kaksiktõve spetsiifiline komplikatsioon, millel on monokorioniline platsenta. Monosigootilised kaksikud, millel on dichoric placement, ei ole ohus.

Feto-loote sündroomi põhjused ei ole täiesti selged. Siiski on teada, et käigus kõrvalekalded jagunemise ema munade pärast viljastumist juhtima platsenta kõrvalekaldeid, mis lõpuks võib viia vereülekande sündroom kahe kaksikute.

Identsete (monosigootiliste) kaksikute normaalne areng algab ema munarakkude (munarakkude) viljastamisega isa spermatosoididega. Esimesel kolmel päeval pärast viljastamist on viljastatud munarakk (zigoot) jagatud kaheks täielikuks identseks embrüoksiks. Need kaks embrüot, mis toidavad raseduse ajal individuaalset platsentaati (dikorioon), saavad lõpuks kaheks üksikisikuks (monosigootilised kaksikud), millel on peaaegu identsed geneetilised andmed.

Kuid monosügootsete kaksikute arengu mõnel juhul võtab sigoot rohkem kui kolm päeva kaheks täielikuks embrüoks. Teadlased on märganud, et mida pikem on sigoot eraldamiseks vaja, seda rohkem probleeme võib kahe lapsega raseduse ajal tekkida. Kui jagunemist sügoot võtab neljast kuni kaheksa päeva, kaksikute on ühine platsenta (monochorionic) ja membraani, mis eraldab kaht loote lootekotist õhuke (diamnioticheskaya). Kui viljastatud munarakk jaguneb kaheksa kuni kaheteistkümne päeva jooksul, on kaksikel tavaline platsenta (monokorioniline) ja lahus membraan puudub; Seetõttu loovad kaks lootena sisuliselt ühte amnionikotti (monoamnootiline). Teatati, et feto loote vereülekande sündroom tekib siis mõlemat tüüpi raseduse (monohorionicheski diamionny-and-monohorionicheski monoamnionny). On ebaselge, miks sigoot jagatakse kaksikuteks ja miks mõnel juhul see võtab tavaliselt kauem aega. Feto-fetaalse sündroomi kahekordistumine toimub sagedamini monohorioonset diamiootilist rasedust. Seega riskifaktorid - see on täpselt selline rasedus, eriti kui sellised juhtumid olid perekonnas.

[4], [5], [6]

Pathogenesis

Sündroomi arengu patogenees seisneb emakasisese verevarustuse tunnustes. Enamusel identsetest kaksikidest on tavaline platsentaas, kus veresooned ühendavad nabaväädi ja loote vereringet (platsentaanastomoosid). Nabanöör ühendab loote kaksikud platseeniga. Enamikul juhtudel on verevool tasakaalustatud nende ühendavate veresoonte kaudu kaksikute vahel. Ent kahekordse transfusioonisündroomi ilmnemisel liigub vere veresoonte kaudu ebaühtlaselt voolu. Selle tulemusel saab üks lootevoodi liiga palju verd (abisaaja), teine aga liiga vähe (doonor). Geminiinid, isegi kui nad tavaliselt sellest punktist arenevad, võivad nüüd hakata näitama erinevaid sümptomeid, olenevalt sellest, millal vererõhu tasakaalustumine raseduse ajal oli (kahe kaksiku siirdamine). Siirdamine kahe kaksikuga võib esineda igal ajal raseduse ajal. Kui verevoolu tasakaalustamatus tekib raseduse varajases staadiumis (esimene trimestril), võib üks loote kaksiktöid lihtsalt lõpetada arenemise; selle tulemusena tuvastatakse ülejäänud raseduse ajaks ainult üks loote. Kui transfusioon toimub vahetult enne sündi või töö ajal, võivad kaksikud esineda sümptomitega, mis on seotud verevarustuse järsu kadumise või liigse jaotumisega. Kuid kui kahekordse transfusioonisündroomi sündroom tekib raseduse ajal (teises trimestris), võib esineda paljusid sümptomeid.

Ei ole selge, miks selline tasakaalustamatus tekib. Siiski arvatakse, et võib mängida rolli mitmed erinevad tegurid, sealhulgas mil määral platsenta võib ebaühtlaselt jaotunud kahe puuviljad, liik ja number, mis ühendab veresooni (anastomoosi) kokku platsenta ja rõhu muutused ema üsas (nagu esineb polühüdramnion või emaka kokkutõmbumine töö ajal).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Sümptomid feto loote sündroom

Feto-loote sündroomi sümptomid arenevad, kui juba suur verekaotus põhjustab kõrvalekaldeid. Normaalse loote arengu ajal kasvavad enamus identsed (monosigootilised) kaksikud umbes sama kiirusega ja on sündmuste ajal samasugused kaalud. Kuid kui lootevere kaksiksel on raseduse kestel rasedusaeg (teine trimester), võib see sõltuvalt arengu kiirusest ja suurusest väga varieeruda. Kuigi kaksiktöötaja võib muutuda tavapärasest suuremaks, võib kaksikdoonor kannatada kasvu olulise aeglustumise tõttu.

Täiendav verevarustus saaja twin võib põhjustada südamepuudulikkust, mis viib vedeliku kogunemine mõned selle õõnsuste, näiteks kõhu (astsiit), kopsude ümber (pleuraefusioon) või südame ümber (perikardi efusioon). Kui saabub liig veres on pidev pinge südame ja veresoonte lootel, mis võib lõpuks põhjustada südamepuudulikkuse. Kui loote on aneemiline või mitte piisavalt verd ja hapnikku, siis püüab kasutada asjaolu, et see on kõige tõhusam. See saavutatakse rõhutades verevarustus tähtsamaid organeid (süda ja aju) ja sulgemise vähem tähtsaid elundeid, näiteks neerud. Seega "doonor" twin teeb palju vähem - ja mõnikord ei - uriini. Vahepeal saaja twin ülekoormatud ja vere mahu ja tulemus on ülemäärane urineerimine. Twin doonori risk neerupuudulikkuse ja teiste organite puudulikkuse tõttu verevool. Kuna veresooned, mis ühendavad kahte ringlusse puu kaudu ühise platsenta, kui üks kahene sureb, teiste twin silmitsi tõsise surma- või kahju elutähtsaid organeid.

Teisest küljest on doonorliigel ebapiisav verevarustus, mis võib viia potentsiaalselt eluohtliku aneemia ja kasvupiirangute tekkeni. Kui doonori kaksik areneb tõsise kasvupiiranguga, võib raseduse või hingamispuudulikkuse sündroomi ajal tekkida ebapiisav hapnikupuudus (hüpoksia) arenevale ajule. Selle tulemusena võib tekkida aju kahjustus, mis võib põhjustada ajuhalvakuu. Seega võivad sümptomid esineda ainult ultraheliga - see on suur erinevus puuvilja massi suhtes.

Kui monochorionic kaksikud sündroom feto-loote vereülekandeid toimub keskel tiinus, üks kaksikutest võib surra, sest signaal on liiga väike vere maht, saavad liiga palju või liiga vähe verd ühised platsenta (platsenta raske defitsiit). Siis veri ei liigu elusatest surnud twin kaksik. Selline verevoolu vähenemine teatud valdkondades võib loote olla eluohtlikud või võivad põhjustada erinevaid kõrvalekaldeid arengus. Mõnel juhul võivad olla tõsised ajukahjustus, mis viib moodustamine tsüstid või õõnsused väliskihi aju või puudumisel aju aju poolkera.

Kuid on oluline diagnoosida sündroomi, kui laps pole veel surnud. Seega esimesed märgid sündroom võib kaasneda sellised kliinilised sümptomid nagu suurenes järsult kõhu ümbermõõt, õhupuudus, kõhu tõmbe-, surve- ja isegi lootevete enneaegset puhkemist.

[14], [15], [16], [17], [18],

Etapid

Sündroomi staadiumid vastavad raskusastmele. Need eristuvad ultraheliandmete põhjal.

• I etapp: nähtav põie tavalise Doppleri andmetega kaksikdoonoril. Amnionivedeliku ebavõrdne maht.
• II etapp: doonori kaksikuga tühi põies ja seda ei saa ultraheli abil tuvastada.
• III faas: tühi põies kaksikdoonor, ebanormaalne verevool läbi nabaväädi ja platsenta; see tuvastatakse Doppleri ultraheli abil.
• IV etapp: üks või mõlemad lootehad säilitavad vedeliku, põhjustades turset.
• V etapp: ühe puuvilja surm.

[19], [20], [21]

Vormid

Loote transfusiooni sündroomi tüübid sõltuvad sellest, millal need muutused toimuvad, ja seda hiljem rasedustase, seda tõenäolisemalt on see, et teavitada terveid lapsi. Seetõttu eristatakse varase feto-loote sündroomi ja hilinemist.

[22], [23], [24], [25], [26]

Tüsistused ja tagajärjed

Sündroomi tagajärjed on raskemad, kui see areneb varases staadiumis. Loote vererõhu ebastabiilsus võib põhjustada ajuisheemiat nii doonoritel kui ka kaksikpatsientidel. Loote aju isheemia võib viia periventrikulaarse leukomalaatsia, mikrodefaalia ja peaaju halvatuseni. Mida varem sündisid kaksikud, seda suurem on postnataalse haigestumuse ja suremuse esinemissagedus.

Sündroomi taustal võivad areneda ka neuroloogilised tüsistused. Ühe kahekoha emakasisene surm võib viia ellujäänud kaksikeni neuroloogiliste tagajärgedeni. Elusoleva kaksiku äge kaasamine surnud kaksiku pingelisse ringlusse võib põhjustada kesknärvisüsteemi kesknärvisüsteemi isheemiat.

[27], [28], [29], [30],

Diagnostika feto loote sündroom

Feto-loote sündroomi diagnoos põhineb instrumentaalsel meetodil. Feto-loote sündroomi võib diagnoosida raseduse ajal (teine trimester), kasutades ultraheliuuringuid, mis loob loote kuju, mõõtes heliribade peegeldust. Ultraheli puhul võib kahtlustada sündroomi, kui ühel twinil on oligohüdramnion, ja hüdramnion on märgitud teises.

Selle sündroomi üldisi märke saab diagnoosida mõnede andmete põhjal.

1. Ühe platsentaga ühes ja samas vanuses kaksikud.
2. Õhuke (kahekihiline) eraldusmembraan amnionipaakide vahel. Kahekordne tipp puudub.
3. Kombineeritud polühüdriumnonid ja oligohüdramnioonid. Maksimaalne vertikaalne tasku (MVP) on retsipiendi topelt ümber umbes 8 cm ja doonori lootel umbes 2 cm ümber. Twin doonor võib olla ummikus oligohüdramnioni tulemusena.
4. Hüperhüdraadi või südamepuudulikkuse märgid mõlemas looduses. See on enamasti suurem abisaajal.
5. Kahepoolse suuruse märkimisväärne kõrvalekalle ei ole alati olemas. Erimeelsuste korral on doonor väiksem kahekordne ja saaja on suurem.

Feto-loote sündroomi varajased nähud, enne tegelikku "kinnijäänud" kaksikut, hõlmavad agressiivselt venitatud kusepõie loote, võrreldes teise kaksikuga.

Feto-loote sündroomi raskusastme edasiseks hindamiseks viiakse sageli läbi embrüonaalne ehhokardiograafia. Looduslikud ehhokardiogrammid on spetsialiseerunud pediaatriliste kardioloogide poolt läbi viidud ultraheliuuringud südamega. Südamepuudulikkuse varajased muutused esinevad tavaliselt retsipiendil, sest tema südamega on keeruline verd pumbata. Need instrumendiuuringud võivad paljastada mõningate südamekambrite suurenenud suurust ja muutusi vereprotsessis läbi südameklappide (nt tristilise regurgitatsiooni). Kui stressi ja ülekoormust saaja ei ravita, progresseeruv muutused võivad sisaldada alanenud funktsiooniga südame kambreid ja võimalikku kujunemist kitsenemist südameklapi (kopsuarteri stenoos).

Instrumentaalne diagnostika ei piirdu ainult nende meetoditega. Lõpuks, kasutades teavet, nii ehhokardiogrammis ja sünnitusabi ultraheliuuring, otsime vere ahelad nabanööri arteri ja veeni ja teiste suurte veresoonte loote. Tavaliselt voolab nabaverarter läbi loote ja platsenta, püüdes saada värsket hapnikku ja toitaineid emalt vereringest. Kui platsenta seisund halveneb, muutub üha keerulisemaks vere lekkimine platsentasse ja selle sees. Iga loote südame löögisagedust lükkab vere platsenta (süstolis) kaudu nabanööri arteri ja tavaliselt see rütm on piisavalt tugev, et veri jätkuvalt voolu edasi platsenta, isegi siis, kui süda on täis jälle järgmise. Mõnel juhul, kui feto-loote sündroom edeneb, võib otsene vool doonori nabaarteris väheneda südame kokkutõmbumise vahel. Kui seisund halveneb, loote südame uuesti täitmisel ei saa voolu olla.

Feto-loote raskuse kindlaksmääramiseks iga raseduse puhul võetakse arvesse kõiki ehhokardiogrammi ja ultraheliuuringu tulemusi.

Analüüsid ei ole selle sündroomi suhtes spetsiifilised, seetõttu peaksid kõik planeeritud analüüsid, mida naine peaks võtma vastavalt ajakavale.

[31], [32], [33], [34]

Diferentseeritud diagnoos

Feto-loote sündroomi diferentseeritud diagnoosimisel kasutatakse sündroome, mille sümptomid võivad olla sarnased topeltransfusiooni sündroomiga. Akariline sõpruskond on harv häire, mis mõnikord juhtub siis, kui naised on rasedad identsete (monosigoossete) kaksikutega. Identsetes kolmikutes on teatatud ka mitmetest juhtumitest. Akardiaalse twinningis on otseselt üks kahest nööblistest arteritest koos kahe kaksikuga, millel on ainult üks nabanarter ja veen. Mõned teadlased usuvad, et kaksikud võivad algselt omandada normaalse varase embrüonaalse arengu. Kuid raseduse alguses hakkab veri valutult voolata läbi loote ühendava nabaararteri kuni arteriühenduseni ja mõlemad puuviljad hakkavad tsirkuleerima ühe kaksikuga.

Sõltuvalt sellest, millal see tasakaalustamatus vereringes esineb raseduse ajal, ei pruugi teine arenev kaksik normaalselt areneda, mis viib südame struktuuri puudumiseni või väga primitiivsete südame struktuuride olemasolust. Kõigil juhtudel esineb ka sellel kaksikel (kaarikkumm) ka teisi olulisi kõrvalekaldeid, nagu pea struktuuri või aju puudumine. Enamikul juhtudel ei kajasta kahekordselt arenguhäireid; Kuid südame püsiv deformatsioon, mis on tingitud vajadusest süstida verd teisele kaksikule, võib põhjustada tema südamepuudulikkuse. Samaaegsel sõpruslinnal võib täheldada amniootilise vedeliku (hüdramnioni) liigset levikut, mis toob kaasa selle, et ema emakas kasvab raseduse staadiumist kiiremini kui tavaliselt. Kaasneva sõpruskonna põhjus on teadmata.

Ravi feto loote sündroom

Feto-loote sündroomi ravimisel on praeguseks kuus ravivõimalust:

1. konservatiivne juhtimine ilma sekkumiseta;
2. raseduse katkestamine;
3. selektiivne fetokiid;
4. terapeutiline amnioreduktsioon;
5. amnion septostoomia;
6. edastavate laevade endoskoopiline ablatsioon.

Nendest meetoditest on terapeutilist amnionisatsiooni vähendamine ilmselt kõige laialdasemalt kasutatav ja heakskiidetud ravimeetod, kuigi endoskoopiline laserablatsioon on populaarseim.

Kirurgilisel ravimisel on eeliseid, sest tulemuse kiirus sõltub imikute elust. Kuna transfusioonisündroom on progresseeruv haigus, võib varajane ravi ennetada liigseid vedelikke (polühüdrasioon) tingitud komplikatsioonide, sealhulgas enneaegset manustamist ja membraanide enneaegset purunemist. Selle sündroomi ravimeetodi valik sõltub raseduse seisundi raskusest ja raseduse hetkest. Kõik patsiendid, kellel II, III või IV faas ja mõned I staadiumis patsiendid, peaksid uurima ja kaaluma embrüonaalset sekkumist. Enamikul juhtudel on sobilik optimaalne teraapia fetoskoopiline laserintervall.

Amnitoode või amniokenteensus on protseduur, mis hõlmab amniootilise vedeliku liigse tühjendamist. Ultraheli juhendamisel asetatakse nõel abisaaja kotti ja 2-3 liitrit vedelikku hoolikalt eemaldatakse. Selle ravi eesmärk on ennetada enneaegsete sünnide tekke riski emaka liigse venitamise korral. Lisaks vähendas vedeliku maht intra-amnioedi ja platsenta vaskulatuuri rõhu langust, mis parandab platsenta verevoolu. Kuna sündroomi peamine põhjus jätkub, taastub koti vedelik. Sellest tulenevalt võib amniotrikkumist raseduse ajal korrata mitu korda.

Amniotsenteedi võib kombineerida septostoomiga. Selle protseduuri käigus eemaldatakse vedelik kõigepealt amnioedikotti ja seejärel kasutatakse nõela, et tekitada kaksikmäistiku kahe amnionaalse õõnsuse vahel väike ava membraanis. See võimaldab amniootilise vedeliku sisenemist doonori kaksikkotti. Septostoomia võimaldab teil tasakaalustada amniootilise vedeliku koguseid kahe lähedase vahel. Amnioosi vedeliku toimimine, näiteks amniodronaaži või septostoomia, võib leevendada sümptomeid ja võib mõnedel patsientidel probleeme leevendada. Kuid kuna anastomoosid jäävad avatuks, jäävad ka tasakaalustamata mahumuutuste riskid - põhiprobleem ei ole kõrvaldatud.

Laserfotokoagulatsioonist platsenta anastomooside läbi kasutusele trahvi kiudoptiliste toru kaudu kõhuseina ja läbi ema emaka seina amnioniõõnde saaja kaksik. Otsides platsenta pinna veresooni uurides, võib kaksikute vahel tekkida võivate vaskulaarsete ühenduste leidmine ja kõrvaldamine, saates laserkiire neile. Laserkiirega koaguleeritakse ainult need ükskõik kummastki teineteist lained. Normaalsed veresooned, mis aitavad sööda iga kaksikut, on puutumata.

Detailne ultraheli enne protseduuri näitab koha nabanööridest on lisatud ühise platsenta ja aitab tuvastada ebanormaalsed ahelatevahelistele ühendused, mis võimaldab kiiremini ja lihtsamalt selgitada protsessi Fetoscopy. Pärast laserprotseduuri lõpetamist viiakse läbi amnionatsioon (liigse amnioedium vedeliku eemaldamine), et vähendada varajase tarne tõenäosust ja aidata raseduse mugavamaks muutmist.

Sündinud pärast feto-loote sündroomi, on reeglina planeeritud läbi keisrilõike.

Selektiivne fetokiid hõlmab vereülekande katkestamist ühe twin tahtlikult nekroosiga. Soovitatav on kasutada varases staadiumis, kui muud meetodid on ebaefektiivsed ja üks laps võib viia teise surma, ja siis võite kaotada mõlemad. See protsess on vajalik kõigi veresoonte ühenduste sulgemiseks üheaegselt, milleks kasutatakse nabanööri sulgemist.

Nabaväädi oklusioon on protseduur, mis sooritatakse emaka sees läbi kooriku, mille ultraheli juhend on paigutatud ühe twin kotti, tavaliselt doonorina (väiksem). Spetsiaalne pintsett haarab juhtme ja pintsetide vahel läbib elektrivoolu, vilja nabaväädi veresoonte koagulatsioon. See peatab vere voolu ja see laps sureb.

Ellujäänud lapsel ei ole tavaliselt pikaajalisi tagajärgi. Nagu mistahes emakasisese invasiivse protseduuri puhul, võivad esineda ka lühiajalised komplikatsioonid, sealhulgas enneaegne sünnitus, membraanide purp, infektsioon või verejooks. Kuid enam kui 90% juhtudest põhjustab menetlust asjaolu, et lähitulevikus sündinud elus beebil pole püsivaid puudujääke. See protseduur on tehniliselt otstarbekas ja tavaliselt mitte pikk, seega on emade operatsioonilised komplikatsioonid väga haruldased.

Feto-loote sündroomi alternatiivset ravi ja homöopaatiat ei kasutata.

Ärahoidmine

Sündroomi arengu ennetamine on väga keeruline küsimus, kuna puuduvad spetsiifilised meetodid.

[35], [36], [37], [38]

Prognoos

Feto-loote sündroomi prognoos sõltub loote ebakõla astmest ja raskusastmest. Keskmine elulemus on 50-65%; see näitaja on 77%, kui ravi algas esimesel etapil. Kui võrrelda ennustus pärast erinevate ravimeetodite, leiti, et 76% ellujäänuid vähemalt ühe puu- ja 36% ellujäänuid nii kaksikute laseri abil, võrreldes 51% ellujäänuid vähemalt ühte puu- ja 26% mõlemat kaksikute ellujäämise amnioreduction.

Feto-loote sündroom on monokorionilise raseduse suhteliselt tavaline ja tõsine komplikatsioon. Diagnoosi tuleb kahtlustada mistahes raseduse korral, mille kõhupuhitus on järsult tõusnud, ja saate ultraheli abil kinnitada. Kuid on olemas ravimeetodid ja tasub meeles pidada, et varasem ravi alustatakse, seda suurem on võimalus säilitada mõlemad looteid.

[39], [40], [41]