Tuumagalateemiline ikterus

Kernikterus (bilirubiini entsefalopaatia) on ajukahjustus, mis on põhjustatud bilirubiini ladestumisest basaalganglionides ja ajutüve tuumades.

Tavaliselt jääb albumiiniga seotud bilirubiin intravaskulaarsesse ruumi. Siiski võib bilirubiin tungida läbi hematoentsefaalbarjääri ja põhjustada bilirubiini entsefalopaatiat oluliselt kõrgenenud bilirubiini kontsentratsiooni korral; oluliselt vähenenud seerumi albumiini kontsentratsiooni korral (nt enneaegsetel imikutel); kui bilirubiin tõrjutakse selle albumiini sidumiskohast välja konkureerivate ainete poolt (nt sulfisoksasool, tseftriaksoon, aspiriin; vabad rasvhapped ja vesinikioonid nälgimise, sepsise või atsidoosi ajal).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tuumakollatõve sümptomid

Enneaegsel lapsel, kellel tekib bilirubiini entsefalopaatia, ei ole alati klassikalisi sümptomeid. Täisajalistel imikutel esineva tuumakollatõve esimesteks sümptomiteks on letargia, isutus ja oksendamine. Seejärel võivad tekkida opistotoonus, krambid ja surm. Tuumakollatõbi võib põhjustada vaimset alaarengut, koreoatetoidset tserebraalparalüüsi, sensoorneuronaalset kuulmislangust ja ülespoole suunatud pilgu paralüüsi. Ei ole teada, kas kerge bilirubiini entsefalopaatia võib põhjustada vähem raskeid neuroloogilisi häireid (näiteks taju- ja motoorseid häireid ja õpiraskusi).

Tuumakollatõve diagnoosimine

Bilirubiini entsefalopaatia riski kindlakstegemiseks puuduvad usaldusväärsed testid ja diagnoos on oletatav. Lõplik diagnoos on võimalik ainult lahkamise teel.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Tuumakollatõve ravi

Bilirubiini entsefalopaatiat ei ravita, kui see on juba tekkinud. Kernicterust ennetatakse hüperbilirubineemia raviga.