Kollatõbi

Kõhukinnisus on naha ja limaskestade kollane värvus, mis on seotud bilirubiini akumuleerumisega neile hüperbilirubineemia tõttu. Kollatõbi on alati seotud bilirubiini metabolismi rikkumisega.

Kuna bilirubiini ainevahetus mängib ülimalt rolli maksa, kollatõbi traditsiooniliselt viitab tüüpiline suure maksa- sündroomid, kuigi mõnel juhul võib see toimuda ilma maksahaiguse (nt massiivne hemolüüs). Kollatõbi sündroom on põhjustatud suurendamist bilirubiini tase (hüperbili) üle 34,2 mmol / l (2 mg / dl), kui selle kogunemine toimub nahk, limaskestad ja kõvakesta. Firmad värvunud naha - esmane väline ilming hüperbili - võivad teised faktorid - karoteen (vastab said toitu, näiteks porgandid, tomatid), kvinakriin, soolad pikriinhapet, kuid nendel juhtudel pole värvimisega kõvakest.

Kliiniliselt seisukohti on oluline meeles pidada, et eri osade värvimise sõltub sellest, mil määral hüperbili: esiteks on kollasuse kõvakesta limaskesta pinna alumise keele ja suulae, siis kollane nägu, palmid, tallad kogu naha. Mõnikord võib näidata lahknevus tase bilirubiini ja teatav kollatõbi: nt kollatõbi vähem märgatav üheaegselt kohal gipoonkoticheskih turse, aneemia, rasvumine; vastupidi, õhukesed ja lihaselised näod on rohkem kõhnunud. Huvitav on see, et stabiilse maksaga, kui esineb hüperbilirubineemia, muutub pagasiruumi ülemine pool kollaseks.

Kui enam hüperbili icteric värvimisega muutub rohekaks (oksüdeerumist bilirubiini nahas ja moodustumise biliverdiiniks) ja isegi pronksist musta (melanozheltuha).

Hüperbilirubineemia on bilirubiini metabolismi ühe või mitme ühiku häirete tagajärg. On järgmised fraktsioonid bilirubiini: vaba (kaudsed) või sidumata (konjugeeritud) ja sellega seotud (joon) või konjugeeritud mis jaguneb halvasti uuritud bilirubiini I (monoglyukuronida) ja bilirubiini II (-diglucuronide bilirubiin). Tüüpiliselt bilirubiin metabolismi omadused kasutatud näitajad konjugeerimata bilirubiini ja konjugeeritud bilirubiini II (diglucuronide).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kollatõve põhjused

Kollatõbi võib olla bilirubiini suurenenud moodustumise või hepatobiliaarse süsteemi haiguste (maksa ja sapiteede kollasus) tekke tagajärg. Maksa ja sapiteede kollasus võib olla hepatobiliaarne düsfunktsioon või kolestaas. Isolate kolestaas intrahepaatiline ja ekstrahepaatiline.

Suurenenud tootmist bilirubiini ja hepatotsellulaarsest haigused viivad häireid või vähendamist bilirubiini konjugatsiooni maksas ja põhjustada hüperbili tõttu Piiranguteta bilirubiini. Saplipeksaadi kahjustus põhjustab seotud bilirubiini põhjustatud hüperbilirubineemia. Kuigi need mehhanismid tunduvad erinevad, kliinilises praktikas, kollatõbi, eriti põhjustatud hepatobiliaarsel haiguseks on peaaegu alati tingitud hüperbili tingitud sidumata ja konjugeeritud bilirubiini (hüperbili sega).

Mõnede haiguste korral ületab teatud osa bilirubiinist. Hemolüütiliste häirete tagajärg võib olla bilirubiinisisalduse suurenemisega seotud mittesaamine hüperbilirubineemia; Bilirubiini konjugatsiooni vähenemine täheldati Gilbert'i sündroomi (väike bilirubineemia) ja Kriegler-Nayyari sündroomi (raske bilirubineemia) korral.

Dabin-Johnsoni sündroomiga seonduva bilirubiini tõttu eritumise häire tõttu võib tekkida hüperbilirubineemia. Haigete kolestaasi tagajärjel võib konjugeeritud hüperbilirubineemia olla hepatiidi, ravimite toksiliste toimete ja alkoholist põhjustatud maksahaiguse tagajärg. Vähem levinud põhjused on maksa tsirroos, nimelt esmane biliaarne tsirroos, kolestaas raseduse ajal ja metastaatiline vähk. Kongesionaalne hüperbilirubineemia ekstrahepaatilise kolestaasi tagajärjel võib olla koledokoltiiaas või pankreasevähk. Vähem levinud põhjuste hulka sapijuha striktuurist (tavaliselt seostatud enne kirurgilist sekkumist), duktaalkartsinoomi, pankreatiit, pankrease pseudotsüst ja skleroseeriv kolangiit.

Maksahaigused ja sapiteede obstruktsioon põhjustavad tavaliselt mitmesuguseid häireid koos kaasuva ja seondumata bilirubiini suurenemisega.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Ülevaade bilirubiini metabolismist

Hemo hävitamine toob kaasa bilirubiini (ainevahetuse lahustumatu aine) ja teiste sapiteede pigmentide tekkimise. Enne sapiteede eristamist tuleb bilirubiin transformeerida vees lahustuvaks vormiks. Selline muundumine toimub viies etapis: vere moodustumine, vere transportimine plasmaga, maksas kogumine, konjugatsioon ja eritumine sapiga.

Haridus. Umbes 250-350 mg konjugeerimata (seostumata) bilirubiini moodustub iga päev; Erütrotsüütide hävitamisel moodustub 70-80% ja teistest hemevalkudest saadud luuüdis ja maksas 20-30%. Hemoglobiin jagatakse rauaks ja biliverdiiniks, mis muundatakse bilirubiiniks.

Transport. Konjugeerimata (kaudne) bilirubiin ei lahustu vees ja transporditakse albumiiniga seotud vormis. Ta ei saa läbida neeru glomerulaarset membraani ja sattuda uriiniga. Teatud tingimustel (näiteks atsidoos) nõrgeneb albumiini seos ja mõned ained (nt salitsülaadid, mõned antibiootikumid) konkureerivad võlakohtade eest.

Maksa haaramine. Maks maksab kiiresti bilirubiini.

Konjugatsioon. Maksas on seondumata bilirubiin konjugeeritud, moodustades peamiselt diglükuroniidi bilirubiini või konjugeeritud (otsese) bilirubiini. See reaktsioon, mida katalüüsib mikrosomaalne ensüüm glükoronüültransferaas, põhjustab vees lahustuva bilirubiini moodustumist.

Sapi väljaheide. Hepatotsüütide vahel paiknevad väikesed tuubulid ühendavad järk-järgult kanalid, vahelduvaid sapiteede ja suurte maksa kanalitega. Väljaspool portaalveeni liigub maksa kanal ennekõike sapipõie kanalisse, moodustades ühist sapijuha, mis voolab kaksteistsündroomi läbi nippeli koonuste.

Seotud bilirubiin eritub sapiteede ja teiste sapiteede komponentidega. Soolestikus metaboliseeritakse bakterid bilirubiini urobilinogeeniks, millest enamus muundatakse sterbiliiniks, mis annab väljaheite pruuni värvi. Täieliku sapiteede takistamisel kaob väljaheide normaalse värvuse ja muutub helehalliks (savi-sarnane väljaheide). Impordib urobilinogeeni uuesti, absorbeeritakse hepatotsüütidega ja taastub sapis (enterohepaatiline vereringe). Väike kogus bilirubiini eritub uriiniga.

Kuna konjugeeritud bilirubiini siseneb uriiniga ning sõltumatutele - mitte bilirubinuuria põhjustatud ainult seotud fraktsiooni bilirubiini (nt hepatotsellulaarsele või kolestaatilist kollatõbi).

Kollatõbi diagnoosimine

Juuresolekul kollatõbi kontrolli peaks algama diagnoosimist hepatobiliaarseid haigusi. Maksa ja sapiteede kollatõbi võib olla tingitud kolestaas või maksarakkude funktsioonihäiretest. Kolestaas võib olla intrahepaatiline või ekstrahepaatiline. Määramisel diagnoosimiseks põhjuste kollatõbi (nt hemolüüsi või Gilberti sündroomi kui ükski teine hepatobiliaatrse tõbi, viiruste, toksiinide, maksa- ilming süsteemsed haigused, maksahaigus või primaarne hepatotsellulaarsele düsfunktsioon, sapikivid temperatuuril ekstrahepaatilistest kolestaas). Kuigi lab testid on väga oluline diagnoosi, enamik vigadest on tingitud alahinnates kliinilised andmed ja vale tulemuste hindamine.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Anamnees

Iiveldus või oksendamine, eelnev kollatõbi, näitab tihtipeale ägedat hepatiiti või tavalise sapijuha takistamist konkreetsete ainetega; kõhuvalu või külmavärinad ilmnevad hiljem. Alkohoolse maksakahjustuse, kroonilise hepatiidi ja vähi korral on tavaliselt iseloomulik anoreksia ja halb enesetunne järk-järgult.

Kuna hüperbilirubineemia korral ilmneb uriin enne nähtava ikteruse ilmnemist tumedamaks, näitab see hüperbilirubineemiat usaldusväärsemalt kui kollatõbi.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Füüsiline kontroll

Väikseim kollatõbi on kõige paremini visualiseeritud, kui uurida sclera looduslikus valguses; see on tavaliselt näha, kui seerumi bilirubiini tase tõuseb 2-2,5 mg / dl (34-43 mmol / l). Tume uriini puudumisel viitab väike kollatõbi konjugeerimata hüperbilirubineemia (kõige sagedamini põhjustatud hemolüüsi või Gilbert'i sündroomist); rohkem väljendunud kollatõbi või kollatõbi, millega kaasneb uriini tumenemine, viitab hepatobiliaarsele haigusele. Portaal-hüpertensiooni või porosüsteetilise entsefalopaatia, naha või endokriinsete muutuste sümptomid viitavad kroonilisele maksahaigusele.

Patsientidel hepatomegaaliat ja astsiit paistes kägiveenid viitavad võimalusele, südamehaiguste või konstriktiivsele perikardiit. Kaheksia ja ebatavaliselt tihe või tuberoosne maks näitavad maksavähki tõenäolisemalt kui tsirroos. Difuusne lümfadenopaatia hõlmab äge infektsioon mononukleoos koos icterus, lümfoomi või leukeemia kroonilise kollatõbi. Hepatosplenomegaalia puudumisel muid sümptomeid krooniliste maksahaiguste võib olla põhjustatud infiltratiivse vigastuste (näiteks, lümfoom, amüloidoosis või ohustatud piirkondades või schistosomiasis malaariat), kuigi kollatõbi tavaliselt ei väljendata või puuduvad sellised haigused.

Laboratoorsed uuringud

Tuleb määrata aminotransferaasi ja aluselise fosfataasi sisaldus. Osaliselt hüperbili [nt bilirubiini <3 mg / dl (<51 pmol / L)] Normaalse aminotransferaas ja aluseline fosfataas on sageli iseloomulik konjugeerimata bilirubiini (nt hemolüüsi või Gilberti sündroomi, mitte hepatobiliaatrse tõbi). Mõõdukas või raske hüperbili, bilirubinuuria kõrged tasemed alkaliinfosfataasist või transaminaaside soovitada hepatobiliaatrse haigus. Piiriülese bilirubiini tõttu tekkivat hüperbilirubineemiat kinnitab tavaliselt bilirubiini fraktsioonide uuring.

Teisi vereanalüüse tuleks teha vastavalt näidustustele. Näiteks tuleb läbi seroloogiliste uuringute kahtlustatava ägeda või kroonilise hepatiidi, MF MHO või kahtlustatava maksapuudulikkus, albumiini ja globuliini taset kahtlustatakse kroonilise maksahaiguse ja taseme määramisel mitokondriaalse antikehad oletatavate esmaste maksatsirroos. Üksikutel juhtudel suurendada alkaalse fosfataasi taseme gammaglutamiltranspeptidazy (GGT) peavad olema selgitatud; Need ensüümid on kõrgenenud hepatobiliaatrse haigus, kuid kõrge alkaliinfosfataasist võib olla ka tagajärg luupatoloogia.

Kui hepatobiliaatrse patoloogiate audio fraktsioonid bilirubiin määramiseks ega suurendamise ulatus bilirubiini ei aita diferentsiaaldiagnoosimist hepatotsellulaarsele ja kolestaatilist kollatõbi patoloogiat. Transaminaaside rohkem kui 500 ühikut eeldab hepatotsellulaarsele patoloogiat (hepatiit või äge hüpoksia), ebaproportsionaalse kasvuga tasemed alkaliinfosfataasist (näiteks aluseline fosfataas on suurem kui 3 aminotransferaas ULN ja vähem kui 200 ühikut) soovitab kolestaas. Infiltratsiooni maksas võib põhjustada ka ebaproportsionaalse kasvuga taset alkaliinfosfataasist võrreldes aminotransferaas, bilirubiini kuid üldiselt ei suurenda või suureneb ainult veidi.

Kuna isoleeritud hepatobiliaatrse patoloogiate põhjustab harva kasvades bilirubiinisisaldusel suurem kui 30 mg / dl (> 513 pmol / L), kõrgem bilirubiinisisaldusele peegeldavad tavaliselt kombinatsioonis hepatobiliaatrse haiguse ja raske hemolüüs või neerufunktsiooni. Madala albumiini ja globuliini kõrge tasemega kaasneb krooniline, mitte äge maksapatoloogia. Kasvav PV või MHO, mis taandatakse saamisel K-vitamiini (5-10 mg intramuskulaarselt 2-3 päeva jooksul), enam näitavad kolestaas kui hepatotsellulaarsele patoloogia, kuid see ei ole määrav.

Instrumentaalse uuringu abil on võimalik paremini diagnoosida infiltratsioo nilisi muutusi maksas ja kolestaatilise ikteruse põhjuseid. Kõhuõõne, CT või MRI ultraheliuuring toimub tavaliselt kohe. Need uuringud võivad tuvastada muutusi sapipõie ja fokaalsete maksakahjustuste korral, kuid nad on vähem informatiivsed hepatotsellulaarsete muutuste diagnoosimisel (nt hepatiit, tsirroos). Ekstrahepaalse kolestaasiga annab endoskoopiline või magnetresonantskolangiopankreatograafia (ERCPG, MRCPG) silma sapiteede täpsema hinnangu; ERCP pakub ka takistuste ravi (nt kumeruse eemaldamine, stantsimise stentimine).

Maksa biopsia kasutatakse harva kollatõbi diagnoosimiseks otseselt, kuid see võib olla kasulik ka intrahepaatilise kolestaasi ja teatud tüüpi hepatiidi raviks. Laparoskoopia (peritoneoskoopia) võimaldab teil uurida maksa ja sapipõie ilma traumaatilise laparotoomia. Ebaselge kolestaatiline ikterus õigustab laparoskoopiat ja mõnikord diagnostilist laparotoomiat.