Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Primaarne skleroseeriv kolangiit.
Viimati vaadatud: 12.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Primaarne skleroseeriv kolangiit on krooniline kolestaatiline sündroom, mida iseloomustab laikuline põletik, fibroos ning sapiteede intra- ja ekstrahepaatilised striktuurid. 80%-l patsientidest on põletikuline soolehaigus, kõige sagedamini haavandiline koliit. Väsimuse ja sügeluse sümptomid tekivad hilja. Diagnoos põhineb kontrastkolangiograafial (ERCP) või magnetresonantskolangiopankreatograafial. Haigus viib lõpuks sapijuhade ahenemiseni, millega kaasneb tsirroos, maksapuudulikkus ja mõnikord kolangiokartsinoom. Kui haigus progresseerub, on näidustatud maksasiirdamine.
[ Mis põhjustab primaarset skleroseerivat kolangiiti?
Põhjus on teadmata. Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) on aga tihedalt seotud põletikulise soolehaigusega; ligikaudu 5%-l patsientidest on haavandiline koliit ja ligikaudu 1%-l Crohni tõbi. See seos ja teatud autoantikehade [nt silelihaste ja perinukleaarsete neutrofiilide vastaste antikehade (pANCA)] olemasolu viitavad immuunvahendatud mehhanismidele. T-rakud näivad olevat seotud sapijuhade kahjustusega, mis viitab rakulisele immuunhäirele. Geneetilisele eelsoodumusele viitab perekonna ajalugu ja suurem esinemissagedus HLA B8 ja HLA DR3-ga inimestel, mis on sageli seotud autoimmuunhaigustega. Tõestamata vallandajad (nt bakteriaalne infektsioon või isheemiline juha kahjustus) käivitavad tõenäoliselt primaarse skleroseeriva kolangiidi tekke geneetiliselt eelsoodumusega inimestel. HIV-positiivsetel patsientidel võib skleroseeriv kolangiit olla krüptogeenne või põhjustatud tsütomegaloviirusest.
Primaarse skleroseeriva kolangiidi sümptomid
Diagnoosimise keskmine vanus on 40 aastat; 70% patsientidest on mehed. Haigus algab tavaliselt järk-järgult, ilma ilmsete kliiniliste sümptomiteta, progresseeruva halb enesetunne ja sügelus. Kollatõbi tekib tavaliselt hiljem. Korduvad paremal pool kõhuvalu ja palaviku episoodid, mis võivad olla tingitud sapiteede tõusvast bakteriaalsest infektsioonist, esinevad kliinilisel pildil 10–15%-l patsientidest, kusjuures tüüpiline on parempoolne valu. Võivad esineda steatorröa ja rasvlahustuvate vitamiinide puudulikkuse tunnused. Haiguse progresseerumist iseloomustavad püsivad kollatõve eelkäijad. Kliiniliselt avalduvad sapikivid ja koledoholitiaas tekivad tavaliselt umbes kolmandikul patsientidest. Mõnedel patsientidel on haigus pikka aega asümptomaatiline, avaldudes esialgu hepatomegaalia või tsirroosina. Haiguse lõppfaasi kuuluvad dekompenseeritud maksatsirroos, portaalhüpertensioon, astsiit ja maksapuudulikkus.
Vaatamata primaarse skleroseeriva kolangiidi seosele põletikulise soolehaigusega esinevad need kaks haigust tavaliselt eraldi. Haavandiline koliit võib avalduda mitu aastat enne primaarset skleroseerivat kolangiiti, kuid tavaliselt on see seotud kergema primaarse skleroseeriva kolangiidi kulguga. Mõlema haiguse esinemine suurendab kolorektaalse vähi riski, olenemata sellest, kas primaarse skleroseeriva kolangiidi tõttu on teostatud maksasiirdamine. Samamoodi ei muuda täielik kolektoomia primaarse skleroseeriva kolangiidi kulgu. Kolangiokartsinoom tekib 10–15%-l primaarse skleroseeriva kolangiidiga patsientidest.
Mis teid häirib?
Primaarse skleroseeriva kolangiidi diagnoosimine
Primaarset skleroseerivat kolangiiti kahtlustatakse patsientidel, kellel esinevad seletamatud maksafunktsiooni testide kõrvalekalded; kui patsiendil on põletikuline soolehaigus, suureneb primaarse skleroseeriva kolangiidi kahtlus. Tüüpilised on maksakolestaasi biokeemilised kõrvalekalded, kusjuures aluselise fosfataasi ja gamma-glutamüültransferaasi tase on tavaliselt kõrgem kui aminotransferaasi tase. IgG ja IgM tasemed on tavaliselt kõrgenenud ning silelihasvastased antikehad ja pANCA testid on tavaliselt positiivsed. Antimitokondriaalsed antikehad, mis on primaarse biliaarse tsirroosi korral positiivsed, on negatiivsed.
Hepatobiliaarset hindamist alustatakse tavaliselt ultraheliga, et välistada ekstrahepaatiline sapiteede obstruktsioon. Primaarse skleroseeriva kolangiidi diagnoosimiseks on vaja tuvastada mitmeid intra- ja ekstrahepaatilisi sapijuhasid hõlmavaid striktuure ja dilatatsioone - seda tehakse kolangiograafia abil (ultraheli abil saab ainult viidata nende olemasolule). Otsene kolangiograafia (nt ERCP) on "kuldstandard"; magnetresonantskolangiopankreatograafia (MRCP) annab aga paremaid pilte ja on muutumas peamiseks alternatiivseks mitteinvasiivseks diagnostiliseks meetodiks. Maksa biopsia ei ole diagnoosi kinnitamiseks tavaliselt vajalik. Kui biopsia tehakse muudel näidustustel, näitab see sapijuhade proliferatsiooni, periduktaalset fibroosi, põletikku ja sapijuhade obliteratsiooni. Haiguse progresseerumisel levib fibroos portaalpiirkondadest välja ja viib lõpuks maksa biliaarse tsirroosini.
Dünaamiline uuring ERCP ja tsütoloogia biopsiaharja abil aitab ennustada kolangiokartsinoomi arengut.
Primaarse skleroseeriva kolangiidi diagnoosimine
Primaarse skleroseeriva kolangiidi ravi
Mõnedel patsientidel võib haigus olla asümptomaatiline mitu aastat, hoolimata progresseeruvatest muutustest. Ajavahemik diagnoosi kinnitamisest maksapuudulikkuse tekkeni võib olla umbes 12 aastat.
Asümptomiteta kulg nõuab üldiselt ainult vaatlust ja jälgimist (nt füüsiline läbivaatus ja maksafunktsiooni testid kaks korda aastas). Ursodeoksükoliinhape võib vähendada naha sügelust ja parandada biokeemilisi markereid. Krooniline kolestaas ja maksatsirroos vajavad ravi. Korduva bakteriaalse kolangiidi korral tehakse antibakteriaalset ravi ja ERCP-d vastavalt näidustustele.
Primaarse skleroseeriva kolangiidi prognoos
Kui avastatakse dominantne striktuur (umbes 20%), on sümptomite leevendamiseks vajalik endoskoopiline dilatatsioon ja kasvaja välistamiseks tsütoloogia. Kõik infektsioonid (nt krüptosporidioos, tsütomegaloviirus) tuleb ravida.
Maksasiirdamine, mis on ainus ravi, mis pikendab idiopaatilise primaarse skleroseeriva kolangiidi elulemust, võib viia tervenemiseni. Korduv bakteriaalne kolangiit või lõppstaadiumis maksahaiguse tüsistused, nagu raske astsiit, portosüsteemne entsefalopaatia, söögitoru veenilaiendite verejooks, on maksa siirdamise näidustused.