Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Primaarne skleroseeriv kolangiit
Viimati vaadatud: 17.04.2020
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Primaarne skleroseeriv kolagitis on krooniline kolestaatiline sündroom, mida iseloomustab ebaühtlane põletik, fibroos ja sapiteede intra-ja ekstrahepaatilised strictures. Kaheksakümmend protsenti patsientidest on põletikuline soolehaigus, kõige sagedamini haavandiline koliit. Väsimuse ja naha sügeluse sümptomid arenevad hiljaks. Diagnoos põhineb kontrastsel kolangiograafial (ERCP) või magnetresonantskolangiopankreatograafial. Lõpptulemusena põhjustab haigus sapiteede hävitamist maksatsirroosi, maksapuudulikkuse ja mõnikord ka kolengiokartsinoomi tekkeks. Kui haigus progresseerub, on näidustatud maksa siirdamine.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Mis põhjustab esmast skleroseerivat kolganiti?
Põhjus on teadmata. Samas on primaarne skleroseeriv kolagneit (PSC) tihedalt seotud põletikulise soolehaigusega; ligikaudu 5% patsientidest on haavandiline koliit ja umbes 1% -l on Crohni tõbi. Selline seos ja teatud autoantikehade olemasolu [nt silelihaste ja perinuclear antineutrofiilide antikehad (pANCA)] viitavad immunomoduleerivatele mehhanismidele. Tundub, et sapijuha kahjustusesse on kaasatud T-lümfotsüüdid, mis näitab immuunsuse rakuliini rikkumisi. Geneetiline eelsoodumus on näidustatud perekonnaajaloo ja suurema esinemissagedusega HLA B8 ja HLA DR3-ga inimestel, mis sageli korreleeruvad autoimmuunhaigustega. Tõestamata käivitusfaktorid (nt bakteriaalne infektsioon või isheemiline mannekeeni kahjustus) põhjustavad tõenäoliselt primaarset skleroseerivat kolaginiiti geneetiliselt eelsoodumusega patsientidel. HIV-infektsiooniga patsientidel võib skleroseeriv kolagineerimine olla krüptogeenne või põhjustatud tsütomegaloviirusest.
Primaarse skleroseeriva kolaginiidi sümptomid
Keskmine diagnoosimise vanus on 40 aastat; 70% patsientidest on mehed. Haiguse tekkimine on tavaliselt järk-järguline, ilma nähtavate kliiniliste sümptomitega, progresseeruva halba ja naha sügeluse korral. Kõhukinnisus reeglina areneb hiljem. Korduvad valu paremal pool kõhus ja palavik, mis on tõenäoliselt tingitud kasvavalt bakteriaalne infektsioon sapiteede täheldatakse 10-15% patsientidest kliiniline ilming haiguse tüüpiline valu tema paremale küljele. Võib esineda steatorröa ja rasvlahustuvate vitamiinide puuduse tunnuseid. Püsivad kollatõugejad iseloomustavad haiguse progresseerumist. Kliiniliselt manifesteeritavad sapikivid ja kolledokoltiiaas tekivad tavaliselt umbes kolmandikul patsientidest. Mõnedel patsientidel on haigus pikka aega asümptomaatiline, esineb kõigepealt hepatomegaalia või maksa tsirroos. Haiguse lõppfaas hõlmab dekompenseeritud maksatsirroosi, portaal-hüpertensiooni, astsiidi ja maksapuudulikkust.
Vaatamata primaarse skleroseeriva kolaggiidi seostamisele põletikuliste soolehaigustega, mõlemad nimetatud haigused esinevad tavaliselt tavaliselt eraldi. Haavandiline koliit võib ilmneda mitu aastat enne primaarset skleroseerivat kolganiti, kuid tavaliselt on selle leevendatumat harjumust seotud primaarse skleroseeriva kolaginiidiga. Mõlema haiguse esinemine suurendab kolorektaalse vähi tekkimise riski, hoolimata sellest, kas esmase skleroseeriva kolaginiidiga toimus maksa siirdamine. Sarnaselt ei muuda kogu kolektoomia primaarse skleroseeriva kolangbiidi kulgu. Cholangiocarcinoma tekib 10-15% primaarse skleroseeriva kolaginiidiga patsientidel.
Mis teid häirib?
Primaarse skleroseeriva kolaginiidi diagnoosimine
Patsientidel, kellel on seletamatu muutused funktsionaalsete maksakatsetega, kahtlustatakse primaarset skleroseerivat kolganiti; kui patsient põeb põletikulist soolehaigust, suureneb esmase skleroseeriva kolaginiidi kahtlus. Maksahoolrastiasust iseloomustavad tüüpilised biokeemilised häired, leeliselise fosfataasi ja gamma-glutamüültransferaasi tase tavaliselt tõuseb oluliselt rohkem kui aminotransferaasi tase. IgG ja IgM tasemed on üldiselt kõrgemad ja silelihaste antisemiinide ja pANCA testid on tavaliselt positiivsed. Premedikokondiaalsete antikehade test, mis on positiivne primaarse biliaarse tsirroosiga, on negatiivne.
Maksa ja sapiteede süsteemi uurimine algab tavaliselt ultraheliga, välistamaks ekstrahepaatilist sapiteede obstruktsiooni. Primaarse skleroseeriva kolagbiidi diagnoosimisel tuleb avastada mitmesuguseid plaastreid ja pikendusi, mis hõlmavad intra- ja ekstrahepaatilisi sapiteede kanaleid - sel eesmärgil tehakse seda (ultraheli võib eeldada ainult nende esinemist). Otsene kolagiogograafia (näiteks ERCP) on "kuldstandard"; Kuid magnetresonantskolangiopankreatograafia (MZHPG) annab parema pildi ja muutub peamiseks alternatiiviks mitteinvasiivseks diagnostiliseks meetodiks. Makseviopsia diagnoosimise kontrollimine ei ole reeglina vajalik. Kui biopsia viiakse läbi vastavalt teistele näidustustele, siis näitab see sapiteede levikut, periduktaalset fibroosi, sapiteede põletikku ja hävitamist. Haiguse progresseerumise korral levib fibroos portaaltsoonidest ja lõpuks põhjustab maksa sapiteede tsirroosi.
Dünaamiline eksam, milles kasutatakse ERCP-d ja tsütoloogia-biopsia harja, aitab prognoosida kolangiokartsinoomi arengut.
Primaarse skleroseeriva kolaginiidi diagnoosimine
Primaarse skleroseeriva kolagbiidi ravi
Mõnedel patsientidel võib see haigus mitmete aastate jooksul olla asümptomaatiline, vaatamata progresseeruvatele muutustele. Diagnoosi kontrollimise ja maksapuudulikkuse arengu vaheline ajavahemik võib olla umbes 12 aastat.
Asümptomaatiline vool nõuab üldiselt ainult vaatlust ja jälgimist (näiteks füüsikaline läbivaatus ja funktsionaalsed maksakatsed 2 korda aastas). Ursodeoksükoolhape võib vähendada sügelust ja parandab biokeemilisi markereid. Krooniline kolestaas ja maksa tsirroos vajavad ravi. Korduva bakteriaalse kolangitiga viiakse antibakteriaalne ravi ja ERCP vastavalt näidustustele.
Primaarse skleroseeruva kolaginiidi prognoos
Kui tuvastatakse domineeriv seos (ligikaudu 20%), on sümptomite vähendamiseks ja kasvaja välistamiseks tsütoloogiline uuring vajalik endoskoopiline dilatatsioon. Iga infektsioon (nt krüptosporidioos, tsütomegaloviirus) on ravitav.
Maksa siirdamine on ainus ravimeetod, mis suurendab eluiga idiopaatilises primaarses skleroseerivas kolagistis - see võib viia ravile. Sapijuhapõletik või korduvad bakteriaalsed tüsistused lõppstaadiumis maksahaigus, nagu raskekujuline astsiit, portosüsteemse entsefalopaatia, verejooks söögitoru veenilaienditest on märke maksa siirdamine.