Primaarne skleroseeriv kolangiit - diagnoosimine

Laboratoorsed uuringud

Vereseerumi uuringul ilmnevad kolestaasi tunnused, mille puhul alkaalse fosfataasi aktiivsus suureneb 3 korda normist kõrgemale. Bilirubiini tase kõigub oluliselt ja ületab harva 10 mg% (170 μmol/l). Nagu kõigil kolestaasiga patsientidel, suureneb vase sisaldus vereseerumis ja tseruloplasmiinis, samuti vase sisaldus maksas. γ-globuliinide ja IgM tase suureneb 40-50% juhtudest.

Seerumis võib tuvastada madala tiitriga silelihaste vastaseid antikehi ja tuumavastaseid antikehi, kuid mitokondriaalsed antikehad puuduvad.

Eosinofiiliat täheldatakse aeg-ajalt.

Histoloogilised muutused maksas

Siirdamise käigus eemaldatud maksa sapijuhade perfusiooniuuringul ilmneb intrahepaatiliste kanalite torukujuline ja sakkulaarne laienemine, nende muutumine kiulisteks kiududeks kuni täieliku kadumiseni.

Histoloogiliselt on portaalvööndid infiltreerunud väikeste ja suurte lümfotsüütide, neutrofiilide, mõnikord makrofaagide ja eosinofiilidega. Interlobulaarsete sapijuhade ümbruses esineb periduktaalset põletikku, mõnel juhul kaasneb sellega epiteeli ketendus. Lobulite sees võib täheldada põletikulist infiltratsiooni, Kupfferi rakud on paistes ja ulatuvad sinusoidide valendikku. Kolestaas on märgatav ainult raske kollatõve korral.

Aja jooksul tekib portaaltraktides fibroos, mille tagajärjel moodustuvad väikeste sapijuhade ümber sibulakoorte kujul sidekoe kimbud. Sapijuhade jäänuseid saab tuvastada ainult kiuliste rõngastena. Portaaltsoonid omandavad tähekujulise välimuse.

Histoloogilised muutused on mittespetsiifilised, kuid sapijuhade arvu vähenemine, tubulaarne proliferatsioon ja märkimisväärsed vaseladestused koos astmelise nekroosiga viitavad primaarsele skleroseerivale kolangiidile ja nõuavad kolangiograafiat.

Ühise sapijuha histoloogilisel uurimisel ilmneb fibroos ja põletik, millel puudub diagnostiline väärtus.

Kolangiograafia

Eelistatuim meetod on endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia, kuigi edukalt saab kasutada ka transhepaatilist kolangiograafiat. Diagnostiliseks kriteeriumiks on intra- ja ekstrahepaatiliste sapijuhade ebaühtlase ahenemise ja laienemise (helmeste moodustumise) piirkondade tuvastamine.

Striktuurid on lühikesed (0,5–2 cm), põhjustavad sapijuhade painutamist ja vahelduvad muutumatute või kergelt laienenud sapijuhade osadega. Ühises sapijuhas võivad esineda divertiikulilaadseid eendeid.

Kolangiograafia ajal võib kahjustus piirduda ainult maksasisesete kanalitega, ainult ekstrahepaatiliste kanalitega või isegi ainult ühe maksakanaliga.

Kui väikesed kanalid on mõjutatud, ei ole kolangiogrammidel muutusi.

Visuaalsed diagnostilised meetodid

Ultraheliuuring näitab sapijuhade seinte paksenemist ja kompuutertomograafia näitab minimaalselt laienenud alasid piki sapijuhasid; sarnane pilt on täheldatud haruldase difuusse kolangiokartsinoomi puhul.

Kolangiokartsinoom

Kolangiokartsinoom esineb ligikaudu 10%-l primaarse skleroseeriva kolangiidiga patsientidest. See võib tüsistada nii väikeste kui ka suurte juhade haaratust ja seda esineb tavaliselt haavandilise koliidiga patsientidel. Ellujäämine on keskmiselt 12 kuud.

Kolangiokartsinoomi on väga raske diagnoosida. Seda võib kahtlustada, kui patsiendil on progresseeruv kollatõbi. Kolangiograafia viitab kolangiokartsinoomile sapijuhade lokaalse laienemise, progresseeruva striktuuri ja intraduktaalsete polüüpide põhjal. Kolangiokartsinoomi võimalust võib kaaluda pindmiste veenide tromboflebiidi ja sapijuha epiteeli düsplaasia esinemisel piirkondades, kus kasvaja puudub. Kohustuslik on kolangiograafiline uuring koos sapi ja kraapimise tsütoloogilise uuringuga, samuti sapijuha biopsia. Kasulik on ka seerumi kasvajamarkerite, näiteks CA 19/9, määramine. CA 19/9 ja kartsinoembrüoonse antigeeni kombinatsiooni diagnostiline täpsus ulatub 86%-ni.

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid

• progresseeruva tüübi obstruktiivse kollatõve esinemine;
• kivide puudumine sapijuhades (varasemaid operatsioone hepatobiliaarses piirkonnas ei ole tehtud);
• laparotoomia ajal ekstrahepaatiliste sapijuhade laialdaste paksenemiste ja ahenemise tuvastamine; nende intrahepaatiliste sektsioonide läbitavust kinnitab kirurgiline kolangiograafia;
• pahaloomuliste kasvajate puudumine;
• Maksa biopsia morfoloogilise uuringu põhjal primaarse biliaarse maksatsirroosi välistamine.

Primaarset skleroseerivat kolangiiti saab primaarsest biliaarsest tsirroosist eristada kolangiograafia ja antimitokondrite antikehade puudumise abil. Primaarse skleroseeriva kolangiidi algus võib sarnaneda kroonilise hepatiidiga, eriti lastel, või krüptogeense tsirroosiga. Diagnoosi võtmeks on aluselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine; diagnoosi kinnitab kolangiograafia.

Kui on esinenud sapijuhade operatsiooni või avastatakse sapikive, tuleks välistada sekundaarne skleroseeriv kolangiit, mis tekib sapijuhade postoperatiivsete striktuuride või koledoholitiaasi tagajärjel.

Lisaks tuleks primaarset skleroseerivat kolangiiti eristada sapijuhade isheemilisest kahjustusest, mis on tingitud floksuridiini viimisest maksaarterisse, sapijuhade kaasasündinud anomaaliatest, nakkuslikust kolangiopaatiast AIDS-i põdevatel või maksasiirdamise läbinud patsientidel, samuti sapijuhade kasvajatest ja histiotsütoosist X.

Laboratoorsed andmed

1. Täielik vereanalüüs: suurenenud ESR, aneemia tunnused, leukotsütoos.
2. Uriinianalüüs - positiivne reaktsioon bilirubiinile.
3. Biokeemiline vereanalüüs: leelisfosfataasi, bilirubiini (peamiselt konjugeeritud), alaniini aminotransferaasi taseme tõus veres, võimalik, et ka vase taseme tõus.

Instrumentaalsed andmed

1. Laparoskoopia: maks võib algstaadiumis tunduda muutumatuna, hiljem areneb see tsirroosiks. Selle värvus varieerub tumedast kirsikarva kuni roheliseni, kuid väiksema intensiivsusega kui subhepaatilise kolestaasi korral. Maksa pinnal tuvastatakse tähekujulised taandumised, mis on kombineeritud väljendunud fibroosiga, väikeste lilla-punaste või mustade sõlmedega, mis meenutavad metastaase. Edasijõudnud staadiumis on makroskoopiliselt täheldatud "suurt rohelist maksa", mis on põhjustatud kroonilisest kolestaasist, kuid selle pinnal puuduvad laienenud sapikapillaarid, mis on iseloomulikud obstruktiivsele ikterusele.
2. Retrograadne endoskoopiline kolangiopankreatograafia: diagnoosi kinnitamiseks kõige lihtsam ja mugavam uuringuviis. Kolangiogrammidel ilmnevad suurtes maksasisesetes sapijuhades helmestetaolised muutused, millega kaasneb väikeste maksasisesete sapijuhade ammendumine (pilt, mis meenutab "surnud" puud). Kirjeldatakse iseloomulikke, kaootiliselt hajutatud, lühikesi sõrmetaolisi ahenemisi, mis asenduvad normaalse suurusega sapijuhadega ja kombineeruvad laialt levinud striktuuride, divertikulaadsete eendite ja mikrogaasidega, mis põhjustab sapijuhade seinte ebatasasusi. Lisaks maksasisesetele sapijuhadele on mõjutatud ka maksavälised sapijuhad. Suprastenootilise laienemise puudumine on primaarse stenoosse kolangiidi oluline tunnus, mis eristab seda sekundaarsest kolangiidist.
3. Maksa biopsia: sapijuhade fibrootiline põletik, võimalik, et kõrgenenud vase tase.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]