Süsteemsed häired maksahaiguse korral

Maksahaigused avalduvad sageli üldiste sümptomite ja häiretega.

Vereringehäired

Arteriaalne hüpotensioon koos progresseeruva maksapuudulikkusega võib kaasa aidata neerufunktsiooni häirele. Hüperdünaamilise vereringe (suurenenud südame minutimaht ja pulsisagedus) ja arteriaalse hüpotensiooni patogenees, mis tekivad progresseeruva maksapuudulikkuse või maksatsirroosi korral, ei ole täielikult teada. Siiski võivad need häired olla põhjustatud perifeerse arteriaalse vasodilatatsioonist. Spetsiifilised vereringehäired maksas (nt Budd-Chiari sündroom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Endokriinsed häired

Glükoosi talumatus, hüperinsulinism, insuliiniresistentsus ja hüperglükagoneemia on tsirroosiga patsientidel tavalised; kõrgenenud insuliinitase peegeldab pigem insuliini lagunemiskiiruse vähenemist maksas kui sekretsiooni suurenemist, samas kui hüperglükagoneemia puhul on tüüpilisem vastupidine. Kilpnäärme funktsiooni parameetrite muutused peegeldavad pigem kilpnäärmehormoonide metabolismi häireid maksas ja hormoonide seondumise häireid plasmavalkudega kui kilpnäärme enda funktsiooni häireid.

Krooniline maksahaigus põhjustab tavaliselt menstruaaltsükli ja viljakushäireid. Tsirroosiga meestel, eriti alkoholismi põdevatel meestel, esineb sageli hüpogonadism (sh munandite atroofia, erektsioonihäired, spermatogeneesi vähenemine) ja feminiseerumine (günekomastia, naiselikkus). Nende muutuste biokeemilised mehhanismid ei ole hästi teada. Hüpotalamuse-hüpofüüsi gonadotropiini reserv on sageli vähenenud. Vereringes oleva testosterooni tase väheneb peamiselt sünteesi vähenemise, aga ka perifeerse östrogeenideks konverteerimise suurenemise tõttu. Teiste östrogeenide kui östradiooli tase on tavaliselt suurenenud, kuid östrogeensuse ja feminiseerumise vaheline seos on keeruline. Need häired on alkohoolse maksahaiguse korral rohkem väljendunud kui muude etioloogiatega tsirroosi korral. Eeldatakse, et nende muutuste põhjuseks on alkohol ise, mitte maksahaigus. Alkohol ise on osutunud munanditele toksiliseks.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Hematoloogilised häired

Aneemia on maksakahjustusega patsientidel sagedane. Seda soodustavad verejooks, folaadipuudus, hemolüüs, alkoholist põhjustatud vereloome pärssimine ja kroonilise maksahaiguse otsene mõju. Leukopeenia ja trombotsütopeenia on portaalhüpertensiooni progresseerumisel sageli seotud splenomegaaliaga.

Iseloomulikud on hüübimishäired, nende esinemise mehhanism on keeruline. Hepatotsellulaarne düsfunktsioon ja K-vitamiini vähenenud imendumine häirivad hüübimisfaktorite sünteesi maksas. Sõltuvalt PT või INR väärtuste muutustest ja hepatotsellulaarse düsfunktsiooni raskusastmest võib fütonadiooni parenteraalsele manustamisele (K-vitamiin 5-10 mg üks kord päevas 2-3 päeva jooksul) olla erinev reaktsioon. Enamikul patsientidest mõjutavad hemostaasi ka trombotsütopeenia, dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon ja fibrinogeeni tase.

Neeru- ja elektrolüütide häired

Neeru- ja elektrolüütide tasakaaluhäired on sagedased, eriti astsiidiga patsientidel.

Hüpokaleemia võib tuleneda kaaliumikaotusest uriiniga, mis on tingitud vere aldosterooni taseme tõusust, ammooniumoonide retentsioonist neerudes kaaliumi vastu vahetades, sekundaarsest renaalsest tubulaarsest atsidoosist või diureetikumravist. Ravi hõlmab kaaliumkloriidi ja kaaliumi säästvaid diureetikume.

Hüponatreemia on tavaline isegi siis, kui neerude naatriumi retentsioonifunktsioon on säilinud; hüponatreemiat täheldatakse tavaliselt kaugelearenenud maksarakkude häirete korral ja seda on raske korrigeerida. See on tingitud pigem suhtelisest vee liigsusest kui naatriumi täielikust kadust; oluline on ka kaaliumipuudus. Vedeliku piiramine ja kaaliumi lisamine võivad olla efektiivsed; diureetikumide kasutamine, mis suurendavad vaba vee kliirensit, on vastuoluline. Intravenoosne soolalahus on näidustatud ainult siis, kui hüponatreemia on piisavalt raske, et põhjustada paroksüsme või kui kahtlustatakse naatriumi täielikku kadu; seda tuleks vältida tsirroosiga patsientidel, kellel on vedelikupeetus, kuna see süvendab astsiiti ja suurendab seerumi naatriumisisaldust vaid ajutiselt.

Progresseeruv maksapuudulikkus võib muuta happe-aluse tasakaalu, mille tulemuseks on tavaliselt metaboolne alkaloos. Vere uurea kontsentratsioon on tavaliselt madal maksasünteesi häire tõttu; seedetrakti verejooks on seotud pigem suurenenud enteraalse koormusega kui neerufunktsiooni halvenemisega. Viimasel juhul kinnitab normaalne kreatiniini kontsentratsioon normaalset neerufunktsiooni.

Neerupuudulikkus maksakahjustuse korral võib peegeldada haruldasi häireid, mis mõjutavad otseselt nii neere kui ka maksa (nt süsiniktetrakloriidi mürgistus); vereringepuudulikkust koos neeruperfusiooni vähenemisega, nähtava ägeda tubulaarse nekroosiga või ilma; või funktsionaalset neerupuudulikkust, mida sageli nimetatakse hepatoreensündroomiks. Hepatorensündroom koosneb progresseeruvast oliguuriast ja asoteemiast struktuurilise neerukahjustuse puudumisel; see esineb tavaliselt fulminantse hepatiidi või progresseeruva astsiidiga tsirroosiga patsientidel. Mehhanism hõlmab tõenäoliselt splanhniliste arteriaalsete veresoonte märkimisväärset vasodilatatsiooni, mille tulemuseks on efektiivse arteriaalse verevoolu vähenemine. Renokortikaalse verevoolu neurogeenne või humoraalne regulatsioon väheneb, mis viib glomerulaarfiltratsiooni vähenemiseni. Madal uriini naatriumikontsentratsioon ja normaalne uriinisette eristavad seda tavaliselt tubulaarsest nekroosist, kuid seda seisundit on raske eristada prerenaalsest asoteemiast; ebaselgetel juhtudel saab hinnata neerude reaktsiooni vedeliku koormusele. Hepatorensündroomist tingitud neerupuudulikkus on üldiselt kiiresti progresseeruv ja surmav (1. tüüpi hepatoreensündroom), kuid mõned juhtumid on soodsamad, stabiilse neerupuudulikkusega (2. tüüp). Maksa siirdamine on ainus ravi 1. tüüpi hepatorenaalse sündroomiga patsientidele; transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne šunt (TIPS) ja vasokonstriktorid on näidanud julgustavaid tulemusi, kuid vajavad põhjalikumat järelkontrolli.

Asümptomaatiline kulg koos muutunud laborikatsete tulemustega

Kuna aminotransferaasid ja alkaalne fosfataas on rutiinsed laboritestid, esineb kõrvalekaldeid sageli patsientidel, kellel puuduvad maksahaiguse nähud või sümptomid. Sellistel juhtudel peaks arst hankima teavet võimaliku maksatoksilisuse kohta, sealhulgas alkoholi tarvitamise, retsepti- ja käsimüügiravimite, taimsete toodete ja koduste ravimite kasutamise ning kokkupuute kohta tööstusliku või muu kemikaaliga. Mõõdukas ALAT-i või ASAT-i tõus (< 2 korda üle normi ülemise piiri) nõuab ainult korduvat testimist; see esineb ligikaudu kolmandikul juhtudest. Kui teistes laboritestides on täheldatud kõrvalekaldeid ja need on olulised või püsivad korduval testimisel, on vaja edasist hindamist.

Kui aminotransferaaside tase on kõrgenenud, tuleks välistada rasvmaks, mida kliinilisel läbivaatusel sageli kahtlustatakse. Rasvmaksa välistamisel tuleks teha B- ja C-hepatiidi sõeluuring. Üle 40-aastastel patsientidel tuleks teha hemokromatoosi test; alla 30-aastastel patsientidel Wilsoni tõve test. Enamikul patsientidest, eriti noortel või keskealistel naistel, tuleks teha autoimmuunhaiguste testid. Teatud patsientide rühmadel (riskirühmadel) tuleks teha malaaria ja skistosomiaasi testid. Kui sellistel juhtudel on tulemused negatiivsed, on näidustatud alfa-antitrüpsiini puudulikkuse testimine. Kui põhjust ei ole kindlaks tehtud, on soovitatav teha maksabiopsia.

Asümptomaatilise isoleeritud aluselise fosfataasi tõusu korral on vaja kinnitada selle nähtuse maksa päritolu (seda kinnitab 5'-nukleotidaasi või gamma-glutamüültranspeptidaasi taseme tõus). Kui maksapatoloogia olemasolu on kinnitust leidnud, on näidustatud maksa instrumentaalne uuring, tavaliselt ultraheli või magnetresonantskolangiopankreatograafia abil. Kui struktuurilisi kõrvalekaldeid ei tuvastata, võib kahtlustada intrahepaatilist kolestaasi ja eeldada ravimite või hepatotoksiliste mürkide toksilist toimet. Selgitamist vajavad infiltratiivsed muutused ja maksa metastaasid (nt käärsoolevähk).

Naistel on vajalik määrata antimitokondrite antikehi. Püsiv seletamatu näitajate suurenemine või kahtlus intrahepaatilise kolestaasi suhtes on näidustuseks maksa biopsia läbiviimiseks.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]