Amüloidoos

Amüloidoos on valkude metabolismi rikkumine, millega kaasneb spetsiifilise valgu-polüsahhariidi kompleksi (amüloid) moodustamine kudedes ja paljude elundite ja süsteemide katkestamine.

ICD-10 kood

• E85 amüloidoos.
• E85.0 Pärilik perekonna amüloidoos ilma neuropaatiata.
• E85.1 Neurootiline pärilik peremüloidoos.
• E85.2 Pärilik perekonna amüloidoos, täpsustamata.
• E85.3 sekundaarne süsteemne amüloidoos.
• E85.4 Piiratud amüloidoos.
• E85.8 Muud amüloidoosi vormid.
• Е85.9 Amyloidosis, täpsustamata.

Amüloidoosi epidemioloogia

Haiguse esinemissagedus primaarse amüloidoosiga meeste ja naiste hulgas on sama. Haiguse alguse vanus varieerub 17-60 eluaastat ja haiguse kestus - mitu kuud kuni 23 aastat. Haigusnähtude ajastamist on raske kindlaks teha, kuna esimesed kliinilised ilmingud ei vasta amüloidi ladestumise tekkimisele.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Amüloidoosi põhjused ja patogenees

Sõltuvalt põhjustest ja patogeneesi isoleeritud iseärasusi idiopaatiline (primaarne), omandatud (sekundaarne), pärilik (geneetiline) kohaliku amüloidoosis amüloidoosist hulgimüeloomis ja Apud-amüloidoosis. Kõige tavalisem sekundaarne amüloidoos, mis on päritolu järgi mittespetsiifilised (eriti immuunsed) reaktsioonid. Seda esineb reumatoidartriidi, anküloseeriva spondüliidi, tuberkuloos, krooniline osteomüeliit, bronhoektaasia, mõnikord klamüüdia, kasvajad, neeru-, kopsu- ja teistesse organitesse, süüfilis, haavandiline koliit, Crohni tõbi ja Whipplel subakuutsel infektsioosne endokardiit, psoriaas ja teised.

Mis põhjustab amüloidoosi?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Amüloidoosi sümptomid

Amüloidoosi kliinilised ilmingud on mitmesugused ja sõltuvad amüloidi ladestuste asukohast, nende levimusest. Amüloidoosi lokaliseeritud vormid, näiteks nahavähk amüloidoosi asümptomaatiline kaua kui seniilne amüloidoos, amüloidlademites mis ajus, pankreas, südame sageli avastatud ainult lahangul.

Amüloidoosi sümptomid

Amüloidoosi klassifikatsioon

Rahvusvahelise immunoloogiliste ühingute liidu nomenklatuurikomitee (WHO Bulletin, 1993) klassifikatsiooni järgi eristatakse viit amüloidoosi vormi.

• AL-amüloidoosis (A - amüloidoosi amüloidoosi L - kergete ahelate kerge ahel) - Primary seotud Multiipelmüeloomi (amüloidoosis registreeritud 10-20% hulgimüeloomirakkude).
• AA amüloidoos (omandatud amüloidoosi omandatud amüloidoosis) - sekundaarne amüloidoos kroonilise põletikuga, reumaatilised haigused, samuti perekondlik vahemere palavik (perioodiline tõbi).
• ATTR-amüloidoosis (A - amüloidoosi amüloidoosi TTR - transtüretiini, transtüretiini) - päriliku-perekondlik amüloidoos (perekondlik amüloidpolüneuropaatia) ja seniilse süsteemse amüloidoosi.
• Ap ₂ M-amüloidoosis (A - amüloidoosi amüloidoosi β ₂ M - P ₂ mikroglobuliini) - amüloidoosis patsientidelt saadud plaanilist hemodialüüsi.
• Lokaliseeritud amüloidoosis sageli tekib inimestel vanuses (AIAPP-amüloidoosis - mitte-insuliinsõltuv suhkurtõbi, amüloidoosis AV - Alzheimeri tõbi, AANF-amüloidoos - seniilne amüloidoos kodades).

[15], [16], [17], [18]

Amüloidoosi diagnoosimine

Amüloidoosi tuleks kahtlustada nefropaatia, püsiva raske südamepuudulikkuse, malabsorptsiooni sündroomi või ebaselge etioloogiaga polüneuropaatia suhtes. Nefrootilise sündroomi või kroonilise neerupuudulikkuse korral on vaja lisaks glomerulonefriidile ka välistada amüloidoos. Amüloidoosi tõenäosus suureneb koos hepato- ja splenomegaaliaga.

Amüloidoosi diagnoosimine

[19], [20], [21], [22]

Amüloidoosi ravi

Teiseses amüloidoosis on ravil põhihaiguse: reumaatiliste haiguste valitud immunosupressiivne ravi mahasurumiseks haiguse aktiivsust kroonilise mädase protsessid kasutatavate antibiootikumide suhtes või kirurgilist ravi vähi ja kasvaja eemaldati jne

Kuidas ravitakse amüloidoosi?

Amüloidoosi ennetamine

Primaarse amüloidoosi ennetamine pole välja töötatud. Sekundaarse amüloidoosi korral vähendatakse ennetust haiguste, mis võivad põhjustada selle arengut, õigeaegse avastamise ja piisava ravi.

Prognoos

Amüloidoosi tekkeprognoos on ebasoodne. Enamik patsiente sureb mõne aasta jooksul neerupuudulikkuse tõttu. Mõnel juhul on remissiooni kujunemine võimalik kolhitsiini võtmise taustal ja selle aluseks oleva haiguse ravimisel.

[23], [24]