Amüloidoosi sümptomid

Amüloidoosi sümptomid on erinevad ja sõltuvad amüloidi ladestuste asukohast, nende levimusest. Amüloidoosi lokaliseeritud vormid, näiteks nahavähk amüloidoosi asümptomaatiline kaua kui seniilne amüloidoos, amüloidlademites mis ajus, pankreas, südame sageli avastatud ainult lahangul.

Amüloidoosi laialdased sümptomid muutuvad neerukahjustuseks, kõige sagedasem amüloid lokaliseerimine. Amüloidi ladestuste järkjärguline levitamine ja osalemine vaskulaarseina protsessis põhjustab neerude amüloidoosi juhtivate sümptomite tekkimist. Nende hulka kuuluvad proteinuuria tõus koos nefrootilise sündroomi tüüpilise esinemisega, verevoolu järk-järguline vähenemine, glomerulaarfiltratsiooni vähenemine, asoteemia ja sageli nefrogeense arteriaalse hüpertensioon. Sekundaarse amüloidoosi korral võivad püsida amüloidoosi tekkega seotud haiguse ilmingud. Sel juhul omandab kliiniline pilt omapärase iseloomu, mille puhul nefropaatia märke, eriti algust, võib vaevalt märgata.

Proteinuuria, kõige olulisem ja kõige usaldusväärsem sümptom neeru amüloidoosi arendab selle kõigis vormides, kuid kõige sagedamini ja on väljendatud sekundaarne amüloidoos, kui see toimub 64-72% juhtudest. Proteinuuria võib tuvastada erinevatel aegadel: nii esimestel 3 aastatel kui ka 10 aasta jooksul pärast haiguse esinemist. Reeglina jätkub kroonilise neerupuudulikkuse, sealhulgas selle lõppstaadiumis tekkiv proteinuuria. Pidev kadu neeru valku, samuti muid tegureid (suurenenud proteolüütilistele organismis, imendumise vähendamise ja mõnikord parandamiseks valgueritumise läbi seedetrakti) viia arengut hypoproteinemia koos hüpoalbumineemia ja sellega kaasnevate edematous sündroom. Massiivse proteinuuria kombinatsioon, millel on väljendunud ödeem, on neeru amüloidoosi iseloomulik kliiniline tunnus. Samaaegselt hüpoproteineemiaga ja mõnikord ka enne seda areneb düsproteineemia. Märkide see võib sõltuda haiguse tunnused, mille amüloidoosis arenenud, kuid sageli ise amüloidoosis kaasneb märkimisväärne, kuigi mittespetsiifilised muutus suhet erinevate fraktsioonide plasmavalkudega. Samal ajal väljendatakse dysproteinemia enamus patsiente muutnud sette- proovid, samuti suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, mis võib olla tingitud dysproteinemia.

Väga tavaline väljendatud amüloidoos on hüperlipideemia. Kolesterooli tõus häirega lipoproteiini suhe ning suurendada β-lipoproteiini ja triglütseriidide võib olla väga oluline, eriti lastel, kuigi mitte nii kõrge kui teostuses nefrootiline krooniline glomerulonefriit. Hüperkolesteroleemiat hoitakse tavaliselt ka väsinud patsientidel ka ureemilises staadiumis koos kõrge proteinuuria ja tursega. See kombinatsioon massiivne proteinuuria, hüpoalbumineemia koos hypoproteinemia, hüperkolesteroleemia ja turse, mis moodustavad klassikalise nefrootiline sündroom, väga iseloomulik neeru- amüloidoosis. Nefrootiline sündroom areneb keskmiselt 60% -l patsientidest, kellel on neerude amüloidoos. Nefrootiline sündroom põhjustatud amüloidoosis võib tekkida ka ilma turse või klassikaliselt, samuti kombinatsioonis hüpertensiooni ja märke maksakahjustust, põrnast, neerupealised, mao, pankrease. Kõige iseloomulikum on nefrootilise sündroomi järkjärguline areng mõõduka proteinuuria pika faasi järel, mis võib võtta väga pikka aega. See eristab neeru- amüloidoosiga krooniline glomerulonefriit, nefrootiline sündroom, mille juures esineb sageli haiguse varases staadiumis ning hiljem kordub. Tuleb märkida, et mõnedel patsientidel esinemise see sündroom amüloidoosis provotseeritud kaasuvad infektsiooni, jahutus-, trauma, ainetoimete vaktsineerimine või süvenemisega põhihaiguse, võivad ilmuda ootamatu. Kui amüloidoosis eelmise etapi ei õigeaegne avastatud, turse ja proteinuuria võib ekslikult pidada ägeda glomerulonefriit, krooniline või äge. Nefrootilise sündroomi tekkimine, nagu ka teiste nefropaatiate korral, näitab neerukahjustuse raskust. Selle amüloidoosikursus on tähelepanuväärne selle vastupanuvõime ja varajase resistentsuse tekkimise suhtes erinevatele diureetikumidele. Spontaansed remissioonid, kuigi kirjeldatud, on haruldased. Lisaks proteinuuriale on ka uriinist tingitud muud muutused uriinisündroomis. Need on vähem olulised ja. Võrreldes teiste nefropaatiatega, vähene ekspressioon. Tavaliselt määratakse proteinuria astme järgi hüalinid ja harvemini granulaarsed silindrid, mis annavad järsult positiivse Schicki reaktsiooni. Neil ei ole amüloidi põhiomadusi: kristallvioletse metakromaasia ja dichroismiga. Suhteliselt tihti avastavad nad püsivat mikrohematuuriat, mõnikord ka makrohematuuriat. Leukotsütopeenia võib esineda koos samaaegse püelonefriidiga või ilma selleta. Amüloidoosil võib tuvastada uriini setetes kahepoolusega kristallide lipiduuria.

Võita neerutorukesi ühiku amüloidoosse on uuritud ebapiisavalt, kuid amüloidmoodustusi neeru medullaarsed Aine võib kahjustada polüuuria ja vastupidavus vasopressiini, raskused vee tagasiimendumise kogumisklaasidega ja tubulaaratsidoos korrektsiooni ei allunud lahusega. Amüloidoos neerufunktsiooni häire ei pruugi peegeldada histoloogilise laadida oma amüloidi. Ekskretoorne neerufunktsioon võib säilinud nefrootiline sündroom, mis annab tunnistust märkimisväärne amüloidiladestuste. Ühine kliiniline neerupuudulikkus amüloidoosiga erineb krooniline neerupuudulikkus erinevate tekkepõhjused ja iseloomustab aeglaselt arenev, asoteemia kõik tuntud oma sümptomeid. See toimub tihti koos kõrge proteinuuria ja puudumisel neeru- hüpertensioon. Kiire langus glomerulaarfiltratsiooni amüloidoosiga võib olla seotud neerude veenide tromboos, mis võivad aidata kaasa drastilisi dehüdratsiooni tagajärjel kontrollimatu kasutamine diureetikumidega. Kliinilised ilmingud neerudesse pärilike vormide amüloidoosis suuresti sarnaneda nefropaatia sekundaarse amüloidoosi, kuid enamasti kombinatsioonis teiste organsüsteemide ja (sümptomid perioodilise haigusega, hüpertensiivsetel sündroom, mitmesuguste allergiliste ilmingute).

Alles hiljuti ei peetud esmase amüloidoosiga neeruprotsessis osalemist iseloomulikuks, kuna tavaliselt on täheldatud teiste elundite ja süsteemide (südame, närvisüsteemi, seedetrakti) kaotamist. Esmase amüloidoosi korral, välja arvatud lokaalne amüloidoos, on protsess alati üldistatud, sageli teatud organi või süsteemi valitseva patoloogiaga.

Kardiovaskulaarsüsteemi hävitamine on täheldatud kõigil primaarse amüloidoosiga patsientidel. Selles protsessis võivad olla kaasatud mis tahes kaliibriga arteriaalsed ja venoosilised anumad. Südamehaigused iseloomustab suur hulk mittespetsiifilised sümptomid: õhupuudus, südamepekslemine, valu rinnus, muutus piiride ja värvid, rütmihäireid ja sümptomite südamehaigus või müokardiinfarkt, perikardiit. EKG pilt on samuti mitmekesine ja mittespetsiifiline. Oluline on rõhutada, et primaarse üldise amüloidoosi korral on südamekahjustused tüüpilised ja sageli on südamepuudulikkus peamine surma põhjus. Südamepuudulikkuse ebaselgete etioloogiatega, eriti eakate patsientidega ja selle vastupanuvõimega, peaks alati mõtlema südame amüloidoosile.

Lüüasaamist kopsudesse täheldatakse pooltel patsientidel ja avaldub õhupuudus, hemoptysis hemorraagilise infarkt, korduv kopsupõletik, kopsupuudulikkuse arengut struktuuris fibroossete alveolüt ja alveoolide kapillaarmembraanile üksus. Kombinatsioon südamepuudulikkuse ja halvendab pildi haiguse raske diagnoosida kopsuhaigus, aga progresseeruv hingeldus, korduvad kopsupõletik koos teiste kliiniliste tunnuste võib kahtlustada amüloidoosis kopsudesse.

Üle poole patsientidest on muutusi kohta osa seedetrakti: kõhuvalu, kõhukinnisust vahelduvad kõhulahtisus, kõhupuhitus, oksendamine, iiveldus, mao- atoonia soole ja amüloidi haavandi peritoniidiga jne Eriti tüüpiline makroglossia, millel on praod ja pragunebad, võib keele pikkus ulatuda 15 cm või enamani. Keele suurenemine võib põhjustada düsartriat, süljeerumist, düsfaagiat ja isegi täielikku võimetust närida ja neelata toitu.

Põrna ja lümfisõlmede kaotust leidub ka pooltel patsientidel. Märkimisväärselt suurenenud lümfisõlmed on tavaliselt on aluseks kahtlustada Hodgkini tõbi, sarkoidoos, tuberkuloos, kuid see peaks arvestama tõenäoline kasv amüloidi genees viimane. Maksa ja põrna protsessis osalemist iseloomustab elundite suurenemine ja tihendamine, millel on väheseid valulikkus ja funktsioonide suhteline turvalisus. Juhuslikud juhtudel võib esineda portaalhüpertensioon ja maksapuudulikkus. Neerupealiste nurjumist võib kahtlustada püsiva hüpotensiooni ja adinaamiaga. Arteriaalne hüpertensioon on äärmiselt haruldane, sest neeruhaigus erineb sekundaarse amüloidoosist vähem levinud (umbes 40%) ja vähem väljendunud.

Kui pankreas on kahjustatud, on võimalik latentne suhkurtõbi ja pankrease ensüümide aktiivsuse muutused. Haiguse terminali (ureemiline) staadium võib esineda kõrvaliste amüloidooside päriliku esmase amüloidoosi individuaalsete vormidega iseloomulikke neuroloogilisi sümptomeid.

Amüloidoos on ka näha hyperfibrinogenemia, trombotsütoos, aneemia (sageli kroonilise neerupuudulikkusega või ilming haigus, mis arenes temperatuuril amüloidoosis), medullaarsed plasmacytosis, suurenenud heksoosamiini sisu ja vähendatud kaltsiumi taset vereseerumis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]