Mis vallandab amüloidoosi?

Sõltuvalt põhjusest ja patogeneesi tunnustest eristatakse idiopaatilist (primaarset), omandatud (sekundaarset), pärilikku (geneetilise), lokaalset amüloidoosi, müeloomihaiguse amüloidoosi ja APUD-amüloidoosi. Kõige levinum on sekundaarne amüloidoos, mis on päritolu poolest lähedane mittespetsiifilistele (eriti immuun) reaktsioonidele. See areneb reumatoidartriidi, anküloseeriva spondüliidi, tuberkuloosi, kroonilise osteomüeliidi, bronhiektaasia, harvemini lümfogranulomatoosi, neeru-, kopsu- ja teiste organite kasvajate, süüfilise, mittespetsiifilise haavandilise koliidi, Crohni ja Whipple'i tõve, subakuutse infektsioosse endokardiidi, psoriaasi jne korral. Pärilik amüloidoos on meie riigis tavaliselt seotud perioodilise haigusega, mis kandub edasi autosomaalselt dominantselt. Selle haiguse korral võib amüloidoos olla ainus ilming. Teised päriliku amüloidoosi vormid on vähem levinud. Eelkõige eristatakse portugali neuropaatilist amüloidoosi, mida iseloomustab perifeerne polüneuropaatia, soole talitlushäired, mõnikord muutused südamesiseses juhtivuses, impotentsus. Amüloidi ladestusi leidub paljudes organites, peamiselt väikeste veresoonte ja närvide seintes. Sarnast perekondliku amüloidoosi varianti on kirjeldatud Jaapanis, Šveitsis ja Saksamaal. Soome variant on amüloidoos koos sarvkesta atroofia ja kraniaalse neuropaatiaga. Tuntud on ka pärilik kardiopaatiline amüloidoos (Taani tüüp) ja nefropaatiline amüloidoos koos kurtuse, palaviku ja urtikaariaga. Erinevalt sekundaarsest ja pärilikust amüloidoosist ei ole primaarse amüloidoosi korral võimalik kindlaks teha haiguse põhjust ega pärilikku olemust. Amüloidi struktuuri ja siseorganite kahjustuse olemuse poolest on müeloomihaiguse amüloidoos lähedane primaarsele amüloidoosile, mis eristub eraldi rühmana. Hiljuti on pööratud tähelepanu amüloidoosi tekkele vanemas eas (eriti üle 70–80-aastastel inimestel), kui on mõjutatud aju, aort, süda ja kõhunääre. On kirjeldatud uusi amüloidoosi vorme, eriti amüloidoosi kroonilise hemodialüüsi saavatel patsientidel, mida iseloomustab destruktiivne artropaatia, karpaalkanali sündroom ja luudefektid. Amüloidoosi ja ateroskleroosi vahelise seose olemust ei ole veel selgitatud, kuigi on märke, et ateromatoossed muutused võivad soodustada amüloidi ladestumist.

APUD-amüloidoos on eriliik lokaalsest endokriinsest amüloidoosist, mille puhul amüloidfibrilli põhikomponendi moodustumine toimub APUD-süsteemi rakkude (apudotsüüdid) elutegevuse produktidest. See haigus areneb sageli apudoomide, APUD-rakkudest pärinevate kasvajate korral. APUD-amüloidoosi hulka kuuluvad kilpnäärme strooma amüloidoos medullaarse vähi korral, pankrease saarekeste amüloidoos, kõrvalkilpnäärme amüloidoos adenoomis, hüpofüüsis, samuti isoleeritud kodade seniilne amüloidoos.

Hiljuti on tehtud ettepanek jagada amüloidoos amüloidfibrillide biokeemilise koostise järgi.

• AA-amüloid on kõige levinum amüloidvalk, mille seerumi analoog on SAA valk. Seda tüüpi amüloidvalku leidub sekundaarse amüloidoosi ja perioodilise haiguse amüloidoosi korral. Selle seerumi eelkäija (SAA) on valk, mis esineb vereseerumis ägeda põletiku, kasvajate, raseduse, reumaatiliste haiguste ja muude seisundite korral. On näidatud, et SAA valku sünteesivad hepatotsüüdid ja selle sünteesi algatab interleukiin 1.
• AF-amüloidi leidub pärilike amüloidse polüneuropaatia vormide korral. On tõenäoline, et AF-i seerumi eelkäija on üks normaalse prealbumiini polümorfsetest vormidest. AL-amüloid koosneb Ig-st ja Ig kergete ahelate fragmentidest.
• 1980. aastatel hakati pikaajalisel hemodialüüsil olevatel patsientidel sageli avastama karpaalkanali sündroomi, mille põhjustas amüloidi ladestumine sünoviaalmembraani (AN-amüloid). β2 mikroglobuliin on seda tüüpi amüloidvalgu seerumi eelkäija.
• AS-i amüloidoosi on täheldatud kliiniliselt heterogeensel eakate patsientide rühmal. Seda tüüpi amüloidvalgu seerumi eelkäija on prealbumiin.