Mis põhjustab amüloidoosi?

Sõltuvalt põhjuse ja patogeneesi isoleeritud iseärasusi idiopaatiline (primaarne), omandatud (sekundaarne), pärilik (geneetiline) kohaliku amüloidoosis amüloidoosist hulgimüeloomis ja Apud-amüloidoosis. Kõige tavalisem sekundaarne amüloidoos, mis on päritolu järgi mittespetsiifilised (eriti immuunsed) reaktsioonid. Seda esineb reumatoidartriidi, anküloseeriva spondüliidi, tuberkuloos, krooniline osteomüeliit, bronhoektaasia, mõnikord klamüüdia, kasvajad, neeru-, kopsu- ja teistesse organitesse, süüfilis, haavandiline koliit, Crohni tõbi ja Whipplel, alaäge bakteriaalne endokardiit, psoriaas ja teised. Päritav amüloidoosis meie riigis on tavaliselt seotud perioodilise haigusega, mida edastab autosomaalne valitsev tüüp. Selles haiguses võib ainsaks manifestatsiooniks olla amüloidoos. Vähem esinevad päriliku amüloidoosi muud vormid. Eelkõige isoleeritud Portugali neuropaatilise amüloidoosis, erineb perifeerse polüneuropaatia, häiringu Soolefunktsioon, mõnikord muutes südamesisest juhtivus impotentsus. Amüloidi ladestub paljudes elundites, peamiselt väikeste veresoonte ja närvide seintes. Sarnane perekondliku amüloidoosi variant on kirjeldatud Jaapanis, Šveitsis, Saksamaal. Soome variant on amüloidoos koos sarvkesta atroofia ja kolju neuropaatiaga. Tuntud kui pärilik amüloidoosis kardiopatichesky (Taani tüüpi), nefropatichesky amüloidoosis, kurtus, palavik ja nõgestõbi. Erinevalt kesk- ja pärilik amüloidoosis primaarse amüloidoosis või põhjuse kindlakstegemiseks on pärilikud haiguse ei ole võimalik. Vastavalt struktuurile ja milline on amüloidi kahjustuste siseorganite esmastele amüloidoosis lähedale amüloidoosis Multiipelmüeloomi, mis eraldati eraldi rühma. Hiljuti pöörama tähelepanu arendamist amüloidoosis vanaduses (eriti vanematel inimestel 70-80 aastat), kui mõjutatud aju, aordi süda ja pankreas. Kirjeldage uusi vorme amüloidoosis, eriti amüloidoos kroonilise hemodialüüsi patsientidel, mida iseloomustab hävitava artropaatiaga, karpaalkanali sündroom ja luude defekte. Milline suhte amüloidoosis ja ateroskleroosi ei ole veel välja selgitatud, kuigi on viiteid, et ateromatoosset muutused võivad kaasa amüloidi ladestumine.

Apud-amüloidoosis - eriline kohalike vormide endokriinsüsteemi amüloidoosis milles teket põhikomponendiks amüloidifibrille saadud raku poolt eritatud jääkproduktid Apud-süsteemi (apudocytes). See haigus areneb sageli saarerakk tuumorid, kasvajad Apud-rakke. By Apud-amüloidoosis Amüloidoosi stroomas kilpnääret medullaar pankreasesaarekestes amüloidoosist paratüroidnäärmes adenoom, ajuripatsi ja isoleeritud arteriaalne seniilne amüloidoos.

Hiljuti tehti ettepanek amüloidoosi jagada amüloidfibrillide biokeemilise koostisega.

• AA-amüloid on kõige sagedamini esinev amüloidvalk, mille analoog seerumis on SAA-valk. Seda tüüpi amüloidvalgu leidub sekundaarse amüloidoosi ja perioodilise haigusega amüloidoosil. Selle seerumi prekursor (SAA) on valk, mis esineb seerumis ägeda põletiku, kasvajate, raseduse, reumaatiliste haiguste ja muude haigusseisundite korral. On näidatud, et SAA-valku sünteesib hepatotsüüdid, selle sünteesi algatajaks on interleukiin 1.
• AF-amüloid avastatakse pärilike amüloidne polüneuropaatia vormis. On tõenäoline, et seerumi AF prekursor on üks normaalse prealbumiini polümorfsetest vormidest. AL-amüloid koosneb Ig-st ja fragmentidest lg kerge ahelatest.
• 80-ndatel patsientidel, kes olid pikka aega hemodialüüsi olnud, hakkas tihti avastama amüloidi ladestumist sünoviumis (AN-amüloid) põhjustatud karpaalkanali sündroom. P ₂ mikroglobuliini - seerumi eellaste amüloidvalgule seda tüüpi.
• AS-amüloid on täheldatud eakate patsientide kliiniliselt heterogeenses rühmas. Sellise amüloidvalgu seerumi prekursor on prealbumiin.