Dabina-Johnsoni sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Dubin-Johnsoni sündroom on krooniline healoomuline haigus, mis väljendub ebastabiilse kollatõbe, peamiselt konjugeeritud bilirubiini ja bilirubinuria taseme tõus. See on pärilik autosomaalne retsessiivne tüüp, mis levib peamiselt Lähis-Idas Iraani juutide seas.

[1], [2], [3],

Dabin-Johnsoni sündroomi põhjused

Alusel Dubin-Johnson'i sündroom (krooniline idiopaatiline perekondlik kollatõbi tuvastamata pigmendi maksarakud) kaasasündinud defekti häired eritusfunktsiooni hepatotsüütides (postmikrosomalnaya hepatotsellulaarsele kollatõbi). See häiritud eritumist bilirubiini Hepatotsüütidest, mis viib tagasivool tsiteeritud bilirubiini tase (arengumaade konjugeeritud hüperbili). Koos defekti eritumist bilirubiini eritumist bromsulfaleina rikutakse, Rose Bengali holetsistograficheskih vahenditest. Sapliphapete eritamine ei ole vähenenud.

Dabin-Johnsoni sündroomi iseloomustab hepatotsüütide tsütoplasma märkimisväärsel hulgal tumepruuni pigmendi sadestumist. Macroscopically, maks on värv sinakas-roheline kuni peaaegu must. Pigmendi olemus pole lõplikult kindlaks tehtud. AF Bluger (1984) eeldab, et melaniin on selle aluseks.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Dabin-Johnsoni sündroomi sümptomid

See haigus võib esineda kollatõbi raseduse ajal või suukaudsete kontratseptiivide võtmise taustal (mõlemad need seisundid põhjustavad maksa eritumisvõime halvenemist). Prognoos on soodne.

Dabin-Johnsoni sündroomi puhul on iseloomulikud järgmised ilmingud:

• haigus edastatakse autosoomse valitseva seisundi kaudu;
• rohkem haigeid mehi;
• haiguse esimesed kliinilised tunnused on leitud ajavahemikul alates sünnist kuni 25 aastani;
• haiguse peamine sümptom on krooniline või vahelduv kollatõbi, mis ei ole selgelt väljendunud;
• kollatõbi kaasneb väsimus, iiveldus, söögiisu vähenemine, mõnikord kõhuvalu; harva - tahtmatu sügelus;
• bilirubiini sisaldus veres suureneb konjugeeritud (otsese) fraktsiooni domineeriva suurenemise tõttu 20-50 μmol / l (harva kuni 80-90 μmol / l);
• täheldatakse bilirubinuria; uriini tumedat värvi;
• enamikul patsientidest ei suurene maks enam, mõnikord on selle tõus 1-2 cm;
• bromosulfaleiini test, samuti radioisotoopide hepatoloogia, näitavad maksa eritumisfunktsiooni järsku rikkumist; muud maksa funktsionaalsed testid oluliselt ei muutu;
• kui sapijuha radioloogilist uurimist iseloomustab kontrasti puudumine või hiljem ning sapiteede ja põie kontrastaine nõrk täite;
• vere näitajaid ei muudeta;
• hepatotsüütide tsütolüüsi sündroom ei ole tüüpiline.

Dabin-Johnsoni sündroomi käik on krooniline ja soodne. Haiguse ägenemised on seotud vahelduvate infektsioonide, füüsilise ülekoormamise, psühheemotional stressi, alkoholi tarbimise, anaboolsete steroidide ja operatsioonidega. Sageli on Dabeini-Johnsoni sündroomi südameprobleemide tekkimine keeruline.