Angiosarkoom maksas

Maksa angiosarkoom on haruldane, väga pahaloomuline kasvaja, mida on raske eristada hepatotsellulaarsest kartsinoomist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Maksa angiosarkoomi põhjused

Angiosarkoom on haiguste rühm, mis kahjustab siinusbarjääri, sealhulgas pelioos hepatiit ja laienenud siinused. Need kolm seisundit võivad olla seotud vinüülkloriidi, arseeni, torotrasti ja anaboolsete steroidide toksilise toimega. Angiosarkoom võib raskendada neurofibromatoosi kulgu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Maksa angiosarkoomi histoloogia

Kasvaja histoloogilisel uuringul ilmnevad verega täidetud kavernoossed siinused, mis on vooderdatud pahaloomuliste anaplastiliste endoteelirakkudega. Need rakud võivad embrüogeneesi arengu varases staadiumis osaliselt sarnaneda veresoonte epiteelirakkudega. Kõrgelt diferentseerunud kasvajad meenutavad peliooshepatiiti. Maks on suurenenud ja sisaldab mitmeid kavernoosse hemangioomi meenutavaid sõlmpunkte.

Selgelt on näha hiidrakud, tahked sarkoomatoossed kolded ja intrasinusoidaalne kasvaja, mis levib portaal- ja maksaveenidesse. Kasvajaga külgnevates maksakoe piirkondades täheldatakse sapijuhade proliferatsiooni ja sinusoidaalsete vooderrakkude hüpertroofiat.

Kasvajarakud võivad ekspresseerida VIII faktoriga seotud antigeeni, mis on endoteelirakkude marker.

Maksa angiosarkoomi sümptomid

Maksa angiosarkoom tekib vanematel inimestel. See avaldub hepatotsellulaarse maksahaiguse sümptomite, kaalulanguse ja palavikuga, millega kaasneb patsiendi seisundi kiire halvenemine, kahheksia teke, hemorraagiline astsiit; surm saabub 2 aasta jooksul alates esimeste sümptomite ilmnemisest.

Mõnikord on maksa kohal kuulda müra. Kasvaja võib hävitada trombotsüüte ja tekitada DIC-sündroomi. Mõnikord kulgeb haigus pikaleveninud kulguga, mille käigus tekib astsiit ja hepatomegaalia paljude aastate jooksul.

Maksa angiosarkoomi diagnoosimine

Skaneerimisel ilmnevad mitmed maksakoe defektid. Märgitakse, et diafragma parem kuppel on kõrgenenud.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Maksa angiosarkoomi prognoos

Prognoos on halb; ainult äärmiselt harvadel juhtudel on kasvaja kiiritusravi suhtes tundlik.