Süsivesikute vahetus

Süsivesikud on suur energiaallikas: 1 g süsivesikuid täielikul lõhustamisel vabaneb 16,7 kJ (4 kcal). Lisaks süsivesikuid osana mükopolüsahhariide sidekoest ning vormis kompleksühendid (glükoproteiinid, lipopolüsahhariidid) on struktuurielemendid rakus, samuti komponentide teatud bioloogiline materjal (ensüümid, hormoonid, immuunsüsteemi organite jt.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Süsivesikud dieedil

Süsivesikute osakaal laste toidus sõltub suuresti vanusest. Esimesel eluaastal on süsivesikute sisaldus, mis vajab energiat, 40%. Aasta pärast tõuseb see 60% ni. Eluea esimestel kuudel on süsivesikute vajadus kaetud piimasuhkru - laktoosiga, mis on naiste piima osa. Piima valemiga kunstlikult söötmisel saab laps ka sahharoosi või maltoosi. Pärast täiendavate toiduainete kasutuselevõtmist hakkavad kehasse sisenema polüsahhariidid (tärklis, osaliselt glükogeen), mis hõlmavad peamiselt keha süsivesikute vajadusi. Selline laste toitumine aitab kaasa amülaasi moodustumisele kõhunäärme poolt ja selle sekretsiooni süljega. Esimestel elupäevadel ja nädalatel ei ole peaaegu amülaasi ja süljeeritus on ebaoluline ning ainult 3-4 kuud hakkab amülaas arenema ja sülg suureneb järsult.

On teada, et tärklise hüdrolüüs tekib sülje amülaasi ja pankrease mahla kokkupuutel; tärklis jagatakse maltoosiks ja isomaltoosiks.

Koos toiduga disahhariidid - laktoos ja sahharoos - maltoos ja isomaltoosi pinnal soolestikus Villi soole limaskesta mõjutas disahharidaaside degradeeritud monosahhariididele: glükoos, fruktoos ja galaktoos, mis läbivad resorptsiooni läbi rakumembraani. Protsessi Resorptsiooni glükoosi ja galaktoosi seostatakse aktiivse transpordiga, mis seisneb fosforüülimise suhkrud ja nende muundumist glükoosfosfaat ja seejärel glükoosiks 6-fosfaat (vastavalt galaktozofosfaty). See toimub aktiveerimine mõjul glükoosi või galaktozokinaz koos kulude ATP macroergic audio side. Erinevalt glükoosiks ja galaktoosiks, fruktoos resorbeerub peaaegu passiivselt lihtdifusiooni.

Sõltuvalt rasedusperioodi moodustuvad loote soolestikus disahhariidid.

Seedetrakti funktsioonide moodustamise ajastus, avastamise ajastus ja raskusastme protsent sarnase funktsiooniga täiskasvanutel

Süsivesikute assimilatsioon	Esimene ensüümi tuvastamine, nädalad	Ekspression,% täiskasvanust
α-amülaas, pankreas	22	5
α-amülaas süljenäärmetest	16	10
Laktaas	10	Üle 100
Sucrase ja isomaltase	10	100
Glükoamülaas	10	50
Monosahhariidide imemine	11. Kohal	92

See võib näha, et enne kasvav aktiivne maltaasi ja sahharoosi (6-8 kuud rasedusnädalal) ja hiljem (8-10 kuud) - laktaasi. Erinevate disahhariidade aktiivsust soolestiku limaskesta rakkudes uuriti. On leitud, et kogu tegevusega maltaas tegevusi sünniaegse vastab keskmiselt 246 mikromooli lõhustatakse disahhariidi 1 g valgu minutis, kogu tegevusega sukraasi - 75, kokku aktiivsust isomaltaas - 45 ja kogutegevusega laktaasi - 30. Need andmed on väga huvipakkuvad pediaatritele kui selgub, miks laps on hästi seeditav dekstrinmaltoznye segu, samas laktoosi kergesti põhjustada kõhulahtisust. Suhteliselt madal laktaasi aktiivsus limaskesta peensoole tingitud asjaolust, et laktaasi puudulikkus esineb sagedamini kui teised disahharidaaside ebaõnnestumine.

[7], [8]

Rikkumine vsysyvvanija süsivesikud

Seal on nii laktoosi kui ka kaasasündinud mööduvat malabsorptsiooni. Selle esimene vorm on tingitud soolestiku laktaasi küpsemise hilinemisest ja seepärast vananeb. Kaasasündinud vormi võib pikka aega täheldada, kuid tavaliselt on see kõige olulisem sünnitusest rinnaga toitmise ajal. See on tingitud asjaolust, et laktoosi sisaldus inimese piimas on peaaegu kaks korda kõrgem kui lehmapiim. Kliiniliselt on lapsel kõhulahtisus, mis koos vedelate väljaheidetega (rohkem kui 5 korda päevas) iseloomustab happeline reaktsiooniga vahutavad väljaheited (pH on väiksem kui 6). Võivad esineda ka dehüdratsiooni sümptomid, mis ilmnevad raske seisundi tõttu.

Vanemas eas on niinimetatud laktaasi repressioon, kui selle aktiivsus on oluliselt vähenenud. See seletab asjaolu, et märkimisväärne hulk inimesi ei talu naturaalset piima, samas kui piimatooted (keefir, acidophilus, jogurt) imenduvad hästi. Laktaasipuudulikkus mõjutab umbes 75% Aafrika ja indiaanlaste sisserändajaid, kuni 90% Aasia päritolu inimesi ja 20% eurooplastest. Vähem levinud on sahharoosi ja isomaltoosi kaasasündinud väärareng. Tavaliselt tekib see lastega, kellel on kunstlikult söötmisega sahharoosiga rikastatud piimapulber, ning mahla, puuvilju või köögivilju, mis sisaldavad seda disahhariidi dieeti. Suhkrutõve kliinilised ilmingud on sarnased laktoosi imendumishäiretega patsientidele. Disahhariidne puudulikkus võib olla puhtalt omandatud iseloomu, olla paljude lastehaiguste tagajärg või komplikatsioon. Allpool on toodud disahhariidaasi puudulikkuse peamised põhjused.

Kahjulike tegurite mõju tagajärg:

• pärast viirus- või bakteriaalsete etioloogiate enteriiti;
• rotaviiruse infektsiooni eriline tähtsus;
• alatoitumine;
• giardiaas;
• pärast nekrootilist enterokoliidi;
• Immunoloogiline puudulikkus;
• tsöliaakia;
• tsütostaatiline ravi;
• lehmapiimavalkude talumatus;
• perinataalse perioodi hüpoksilised seisundid;
• kollatõbi ja selle fototeraapia.

ebaküpsust harjasäärisega:

• enneaegsus;
• sündroomi ebaküpsus.

Kirurgiliste sekkumiste tagajärg:

• gastrostoomia;
• ileostoomia;
• kolostomiya;
• peensoole resektsioon;
• peensoole anastomoos.

Samuti kirjeldatakse sarnaseid kliinilisi ilminguid, kui monosahhariidide (glükoos ja galaktoos) aktiveerimine on häiritud. Neid tuleb eristada juhtudest, kui dieet sisaldab liiga palju monosahhariide, mis, kui neil on kõrge osmootne aktiivsus, põhjustavad vee sisestamist soolestikku. Kuna monosahhariidide imendumine pärineb V. Portae basseinis asuvast peensoolest, tulevad nad peamiselt maksarakudesse. Sõltuvalt tingimustest, mis on peamiselt määratud glükoosisisaldusega veres, viiakse nad üle glükogeeniks või jäävad monosahhariidide kujul ja kannavad verevoolu.

Täiskasvanute veres on glükogeeni sisaldus mõnevõrra väiksem (0,075-0,117 g / l) kui lastel (0,117-0,206 g / l).

Synthesis reservi süsivesikute organismi - Glükogeen - rakendatakse erinevaid ensüüme, mille tulemusel moodustus tema väga hargnenud molekul koosneb glükoosijääkidest, mis on seotud 1,4 või 1,6-väärtpaberid (kõrvalahelad glükogeeni toodetud 1,6-sidet). Vajadusel võib glükogeen uuesti jaotada glükoosiks.

Glükogeeni süntees algab maksarakkude emakasisese arengu 9. Nädala jooksul. Kuid selle kiire kogunemine toimub ainult enne sündi (20 mg / g maksa päevas). Seega on glükogeeni kontsentratsioon loote maksakudes sünnitusele mõnevõrra suurem kui täiskasvanutel. Umbes 90% akumuleeritud glükogeeni kasutatakse esimesel 2-3 tunni jooksul pärast sündi ja ülejäänud glükogeeni tarbitakse 48 tunni jooksul.

See annab tegelikult vastsündinute energiavajaduse esimestel elupäevadel, kui laps saab vähese piima. Alates 2. Elunädalal, kogunemine glükogeeni algab uuesti, ja kolmandal nädalal elu, selle kontsentratsioon maksas koe jõuab täiskasvanute tasandil. Kuid maksa kaal lapsi on palju madalam kui täiskasvanud (lapsed vanuses 1 aasta vana maksa mass on 10% täiskasvanud maksa), nii et glükogeeni varud tarbitakse kiiremini lapsi ja nad peaksid täitma seda vältida hüpoglükeemia.

Meetod intensiivsuste suhe glükogeneesiga glükogenolüüs ja määrab suures sisu veresuhkru - glükeemias. See kogus on väga konstantne. Glükeemiat reguleerib keerukas süsteem. Kesk seda regulatsioon on niinimetatud suhkruga keskusest, millesse tuleks suhtuda funktsionaalsete assotsiatsiooni närvi paiknevatele erinevates osades kesknärvisüsteemi - Ajukoores Subkortikaalsetes (läätse tuumas juttkehas), hüpotalamus piklikaju. Lisaks regulatsioonis süsivesikuteainevahetuse hõlmab paljusid sisesekretsiooninäärmete (pankreas, neerupealised, kilpnääre).

Süsivesikute ainevahetuse häired: akumuleerumishaigused

Siiski võib esineda ensüümsüsteemide kaasasündinud häireid, mille korral võib glükogeeni sünteesi või lagunemist maksa- või lihaskoes häirida. Nende häirete hulka kuuluvad glükogeeni varude puudumine. See põhineb ensüümi glükogeeni süntetaasi puudulikkusel. Selle haiguse haruldus on tõenäoliselt tingitud diagnoosimise keerukusest ja kiirelt ebasoodsast tulemusest. Vastsündinutel täheldatakse väga varajases eas hüpoglükeemiat (isegi einete vaheaegadel) koos krampide ja ketoosiga. Kõige sagedamini kirjeldatakse glükogeenihaiguse juhtumeid, kui glükogeen koguneb normaalse struktuuri kehas või glükogeen moodustub tselluloosist (amülopektiinist) sarnase ebakorrapärase struktuuriga. See rühm on reeglina geneetiliselt kindlaks määratud. Sõltuvalt nende või teiste glükogeeni metabolismi kaasatud ensüümide puudusest eraldatakse glükogeense eri vorme või liike.

Esimese tüübi puhul, mis hõlmab hepatorenaalset glükogeenset või Girke'i tõbe, peitub glükoos-6-fosfataasi puudulikkus. See on glükogeensete kõige raskem variant glükogeeni struktuuriliste häireteta. Haigusel on retsessiivne transmissioon; kliiniliselt ilmne kohe pärast sünnitust või lapseeas. Iseloomulik hepatomegaalia, millega kaasneb hüpoglükeemiline krambid ja kooma, ketoos. Põrna ei suurene kunagi. Tulevikus on kasvu aeglustumine, füüsilise ebaproportsionaalsuse suurenemine (kõhtu on laienenud, pagas on piklik, jalad on lühikesed, pea on suur). Söödas olevate vahedega, paksus, higistamine, teadvusetuse kaotus hüpoglükeemia tagajärjel on täheldatud.

II tüüpi glükogeense on Pompe'i haigus, mis põhineb happe-maltase puudulikkusega. Kliiniliselt ilmneb varsti pärast sündi ja need lapsed surevad kiiresti. Seal on hepato- ja kardiomegaalia, lihaste hüpotoonia (laps ei suuda oma pead hoida, imeda). Südamepuudulikkus areneb.

III glükogeeni tüüp - amülo-1,6-glükosidaasi kaasasündinud defekt põhjustatud kooriahaigus. Ülekanne on retsessiivne-autosoomne. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi - Girke'i haigusega, kuid vähem tõsised. Erinevalt Girke'i haigusest on sellel piiratud glükogeens, millega kaasneb ketoos ja raske hüpoglükeemia. Glükogeen ladestub kas maksas (hepatomegaalia) või maksas ja samaaegselt lihastes.

Liik IV - Andersen haiguse - 1,4-1,6 põhjustatud vaeguse transglyu- kozidazy moodustades seeläbi glükogeeni ebakorrapärase struktuuride-mäletab tselluloos (amülopektiin). See on nagu võõrkeha. On kollatõbi, hepatomegaalia. Moodustatakse maksa tsirroos portaal-hüpertensiooniga. Selle tagajärjel tekivad mao ja söögitoru veenilaiendid, mille purunemine põhjustab suurt mao veretust.

V tüüpi - lihase glükogeens, Mc-Ardli tõbi - tekib lihasfosforülaasi puuduse tõttu. Haigus võib esineda 3. Elukuul, kui on täheldatud, et lapsed ei suuda pikka aega imeda oma rindu, muutuvad kiiresti väsinud. Seoses glükogeeni järkjärgulise kogunemisega hõre lihases on täheldatud vale hüpertroofiat.

Tüüp VI glükogeeni salvestustõbi - haigus Hertz - seoses maksa fosforülaasi vaegus. Kliiniliselt tuvastatakse hepatomegaalia ja hüpoglükeemia tekib harvemini. Kasvuses on lag. Voog on teistest vormidest soodsam. See on kõige levinum glükogeneesi vorm.

On olemas ka muid akumuleerumishaigusi, kui tuvastatakse mono- või polüensümaatilised häired.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Suhkur veres süsivesikute ainevahetuse indikaatorina

Üks süsivesikute metabolismi indikaatoritest on suhkrusisaldus veres. Sünnituse ajal vastab lapse glükeemia tase emale, mis on seletatav vaba transplatsentaarse difusiooniga. Kuid alates esimesest eluajast on täheldatud suhkrusisalduse langust, mis on tingitud kahest põhjustest. Üks neist, veelgi olulisem, on vastunäidistavate hormoonide puudumine. Seda tõestab asjaolu, et adrenaliin ja gliczhagon suudavad sel perioodil suhkru sisaldust veres suurendada. Teine hüpoglükeemia põhjus vastsündinutel on see, et glükogeeni varud on kehas väga piiratud ja vastsündinu, kes rinnapiima mõne tunni jooksul pärast sündi, tarbib neid. 5.-6. Elupäeval tõuseb suhkrusisaldus, kuid lastel on see suhteliselt madalam kui täiskasvanutel. Suhkru kontsentratsiooni suurenemine lastel pärast esimest eluaastat muutub mullivallaks (esimene laine - 6 aasta võrra, teine - 12 aastaga), mis langeb kokku nende kasvu suurenemise ja kasvuhormooni suurema kontsentratsiooniga. Glükoosi oksüdeerumise füsioloogiline piirang kehas on 4 mg / (kg · min). Seetõttu peaks glükoosi ööpäevane annus olema 2-4 g / kg kehamassi kohta.

Tuleb rõhutada, et glükoosi manustamisel intravenoosselt manustatakse lastel kiiremini kui täiskasvanutel (on teada, et organismis manustatakse intravenoosselt glükoosi, tavaliselt 20 minuti jooksul). Seepärast on laste sallivus süsivesikute koormamisel kõrgem, mida tuleks glükeemiliste kõverate uurimisel arvesse võtta. Näiteks glükeemilise kõvera uurimiseks kasutatakse koormust keskmiselt 1,75 g / kg.

Samal ajal on lastel suurem diabeedihaigus, mille puhul on tavaliselt vaja insuliini kasutada. Suhkurtõbi lastel sageli avastatud perioodide kasvu intensiivsuse eriti (esimene ja teine füsioloogilise venitamine) kui sobib rohkem rikkudes täheldatud korrelatsiooni endokriinsed (ajuripatsi somatotroopsed aktiivsuse suurendab hormooni). Kliiniliselt väljendub diabeet lastel janu (polüdipsia), polüuuria, kehakaalu langus ja sageli suurenenud isutus (polüfagia). Leitakse suhkrusisalduse suurenemine veres (hüperglükeemia) ja suhkru esinemine uriinis (glükoosuria). Ketoatsidoosi nähtused on sagedased.

Haigus on insuliinipuudus, mis takistab penetratsiooni glükoosi läbi rakumembraani. See põhjustab kasvu selle sisu ekstratsellulaarvedelikus ja veri, samuti suurendab jaotus glükogeeni.

Keha sees võib glükoosi lõhestamine esineda mitmel viisil. Kõige olulisemad neist on glükolüütiline ahel ja pentoosi tsükkel. Glükoliidne ahel võib jaguneda nii aeroobsetes kui ka anaeroobsetes tingimustes. Aeroobsetes tingimustes viib see püroviinamarihappe moodustumiseni ja anaeroobse happe - piimhappe moodustumiseni.

Maksas ja südamelihases protsessid toimuda aeroobselt Erütrotsüütides - anaeroobselt skeletilihastes on tugevdatud paberist - eelistatavalt anaeroobselt ajal puhkeperioodil - peamiselt aeroobselt. Keha jaoks on aeroobne teekond säästlikum, selle tulemusena toodetakse rohkem ATPd, millel on suur energiavaru. Anaeroobne glükolüüs on vähem ökonoomne. Üldiselt saavad rakud, sõltumata hapniku "tarnest", varustada energiat kiiresti, ehkki mitte majanduslikult. Aeroobne lõhustamine kombineeritud glükolüütilises ahelas - Krebsi tsükkel on peamiseks energiaallikaks kehale.

Samal ajal võib glükolüütilise ahela pöördvoolu kaudu süsivesikuid sünteesida süsivesikute ainevahetuse vaheproduktidest, näiteks pürovihhhist ja piimhapetest. Aminohapete ümberarvestamine pürovihappeks, α-ketoglutaraadiks ja oksalatsetaadiks võib põhjustada süsivesikute teket. Glükoliidse ahela protsessid lokaliseeritakse rakkude tsütoplasmas.

Glükolüütilise ahela metaboliitide ja Krebsi tsükli suhte uurimine laste veres on täiskasvanutega võrreldes suhteliselt erinev. Vastserma ja esimese eluaasta lapse vereseerumis on märkimisväärne kogus piimhapet, mis näitab anaeroobse glükolüüsi ülekaalu. Lapse organism püüab kompenseerida piimhappe ülemäärast kuhjumist, suurendades ensüümi laktaatdehüdrogenaasi aktiivsust, mis muudab piimhappeks püroviinamarihiks ja seejärel lisab selle Krebsi tsüklini.

Laktaadi dehüdrogenaasi isoensüümide sisaldus on ka erinev. Varasema lapse puhul on 4. Ja 5. Osa aktiivsus suurem ja esimese fraktsiooni sisaldus on madalam.

Glükoosi lõhustumisel on muuhulgas mitte vähem oluline pentoasi tsükkel, mis algab glükolüütilise ahelaga glükoos-6-fosfaadi tasemel. Ühe tsükli 6 glükoosi molekuli tulemusena lagundatakse täielikult süsinikdioksiidiks ja veeks. See on lühem ja kiirem lagunemise viis, mis tagab suure hulga energia vabanemise. Pentoosi tsükli tulemusena moodustuvad ka pentoosid, mida keha kasutab nukleiinhapete biosünteesiks. Tõenäoliselt selgitab see, miks lastel on pentoosi tsükkel väga tähtis. Selle peamine ensüüm on glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaas, mis annab seose glükolüüsi ja pentoatsükli vahel. Selle ensüümi aktiivsus veres on lastel vanuses 1 kuu - 3 aastat - 67-83 aastat, 4-6 aastat - 50-60 aastat, 7-14 aastat - 50-63 mmol / g hemoglobiini.

Rikkumine pentoos tsükli tõttu lõhustamisel glükoos, glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaasi vaegus aluseks nesferotsitarnoy hemolüütiline aneemia (teatud tüüpi eritrotsitopaty), mis avaldub aneemia, kollatõbe, splenomegaalia. Tüüpiliselt hemolüütilise kriisi provotseeriti ravimite võtmise (hiniini, kinidiin, sulfoonamiidid, antibiootikumid, ja mõned teised.) Võimendamise blokaadi selle ensüümi.

Hemolüütilise aneemia sarnane kliiniline pilt tuleneb püruvaatkinaasi puudulikkusest, mis katalüüsib fosfoenoolpüruvaadi konversiooni püruvaadiks. Neid eristatakse laboratoorsel meetodil, määrates nende ensüümide aktiivsuse erütrotsüütides.

Rikkumine glükolüüsi trombotsüütide aluseks patogeneesis paljude tromboasteny mis kliiniliselt avaldub veritsushäiretest normaalse trombotsüütide, kuid nende häirunud funktsioon (liitmine) ja puutumatu verehüübimisfak. On teada, et inimese energia põhiline metabolism põhineb glükoosi kasutamisel. Ülejäänud heksoossid (galaktoos, fruktoos) reeglina muutuvad glükoosiks ja läbivad täieliku lõhustumise. Nende heksoosi muundamine glükoosiks toimub ensüümsüsteemide abil. Selle transformatsiooni muutvate ensüümide defitsiit on tectosemia ja fruktoosemia südames. Need on geneetiliselt määratud fermentopaatiad. Tsüstaktoomia korral esineb galaktoos-1-fosfaturidüültransferaasi puudus. Selle tulemusel koguneb galaktoos-1-fosfaat kehas. Lisaks eraldatakse ahelast arvukalt fosfaate, mis põhjustab ATP-i puudust, mis põhjustab rakkude energiaprotsesse kahjustavaid omadusi.

Galaktoosemia esimesed sümptomid ilmnevad varsti pärast piima, eriti naissoost, lastele söötmise algust, mis sisaldab suures koguses laktoosi, mis sisaldab samasuguseid koguseid glükoosi ja galaktoosi. Oksendamine, kehamass on halb (hüpotroofia tekib). Siis ilmnevad hepatosplenomegaalia koos ikteruse ja katarraktiga. Söögitoru ja mao astsiidi ja veenilaiendite võimalik areng. Uriini uuringus avastatakse galaktosuuria.

Galaktoosiga tuleb laktoos toidust välja jätta. Kasutatakse spetsiaalselt piimasegude segusid, milles laktoosisisaldust vähendatakse järsult. See tagab laste nõuetekohase arengu.

Kui fruktoos ei muutu glükoosiks, tekib fruktoos-1-fosfataldollaasi puudulikkuse tõttu fruktoosemia. Selle kliinilised ilmingud on sarnased galaktoosemiatega, kuid on kergemad. Kõige iseloomulikumad selle sümptomid on oksendamine, isu kadu (anoreksia), kui lapsed hakkavad andma puuviljamahlade, magustatud putru ja kartulipuder (sahharoos sisaldab fruktoosi ja glükoosi). Seetõttu muutuvad kliinilised ilmingud eriti intensiivseks, kui lapsed liiguvad segatüüpi ja kunstlikku söötmist. Vanemas eas patsiendid ei talu kompvekke ja puhtast fruktoosist pärinevat mesi. Uriini uuringus tuvastatakse fruktosuria. Toiduainetest tuleb välja jätta sahharoos ja toidud, mis sisaldavad fruktoosi.