^
A
A
A

Omandatud ja pärilik vasepuudulikkus

 
, Meditsiiniline toimetaja
Viimati vaadatud: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.

Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.

Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Ligikaudu pool tarbitud vasest imendub. Vask, mis imendub üle ainevahetusvajaduse, eritub sapiga. Vask on paljude kehavalkude komponent; peaaegu kogu kehas olev vask on seotud valkudega. Seondumata (vabad) vaseioonid on toksilised. Vase liitumist apoproteiinidega ja protsesse, mis takistavad vase toksilist kogunemist organismi, kontrollivad geneetilised mehhanismid.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Omandatud vasepuudus

Kui vase ainevahetust kontrollivad geneetilised mehhanismid toimivad normaalselt, põhjustab toidupuudus harva kliiniliselt olulist vasepuudust. Ainsad teatatud põhjused on kwashiorkor, püsiv kõhulahtisus imikutel (tavaliselt seotud ainult piimapõhise dieediga), raske imendumishäire (nagu sprue puhul) ja liigne tsingi tarbimine. Vasepuudus võib põhjustada neutropeeniat, luude kaltsifikatsioonihäireid ja hüpokroomset aneemiat, mis ei reageeri rauapreparaatidele. Diagnoos põhineb madalal seerumi vase ja tseruloplasmiini tasemel. Omandatud vasepuuduse ravi on suunatud puuduse põhjusele ja vase lisamisele suukaudselt annuses 1,5–3 mg päevas (tavaliselt vasksulfaadina).

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pärilik vasepuudus

Pärilik vasepuudus (Menkesi sündroom) esineb vastsündinud poistel, kes pärivad mutantse X-kromosoomiga seotud geeni. Esinemissagedus on umbes 1 50 000 elussünni kohta. Vase sisaldus on vähenenud maksas, seerumis ja vaske sisaldavates valkudes: tsütokroom C oksüdaasis, tseruloplasmiinis ja lüsüüloksüdaasis. Sümptomiteks on raske vaimne alaareng; oksendamine; kõhulahtisus; valke kaotav enteropaatia; hüpopigmentatsioon; luumuutused; lõhkenud arterid; hõredad, jämedad ja lokkis juuksed. Diagnoos põhineb madalal vase ja tseruloplasmiini tasemel, tavaliselt alla 2 nädala vanustel imikutel. Tüüpiline ravi on parenteraalne vask (vasksulfaadina) ühekordse annusena 20–30 mg/kg intravenoosselt. Parenteraalselt manustatud vaske aga vaske sisaldavad ensüümid ei metaboliseeri. Efektiivsem võib olla vase-histidiini kompleksi manustamine annuses 100–600 mg subkutaanselt üks kord päevas; ravi ajal on vajalik pidev jälgimine.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.