Jäik isiku sündroom

Meditsiinis on mitmeid haigusi, mida on veel väga vähe uuritud ja põhjustavad seetõttu märkimisväärseid raskusi nii diagnoosimise kui ka ravi osas. Sellised patoloogiad hõlmavad Mersha-Voltmani sündroomi või niinimetatud jäiga isiku sündroomi. Seda haigust iseloomustab lihaste järkjärguline suurenemine, mis levib ühtlaselt käte, jalgade, pagasiruumi lihaste süsteemi. See seisund halveneb aja jooksul, mis varem või hiljem toob kaasa süsteemse lihase jäikuse.

Epidemioloogia

Kuna sündroom on äärmiselt keerulise diagnoosiga haigus, ei ole seda võimalik levida maailmas või ühes riigis.

On märganud, et jäiga isiku sündroom hakkab ilmnema 30-40-aastastel ja vanematel patsientidel. Haigushäired on ka lapsed ja noorukid, kuid palju vähem - selliseid juhtumeid võib nimetada juhuslikeks.

Tugeva isiku sündroom mõjutab inimesi sõltumata soost.

Haigus ei ole nakkav. Enamik teadlasi kaldub patoloogilise autoimmuunse päritoluga.

[1], [2], [3], [4], [5]

Riskitegurid

Kuna jäik mehe sündroomi põhjuseid on uuritud väga vähe, võib teoreetiliselt kindlaks määrata järgmised haiguse riskifaktorid:

• lülisamba osteokondroos;
• trauma kaelale ja peale;
• tserebraalne hemorraagia, põletikulised protsessid (meningiit, entsefaliit);
• Parkinsoni tõbi.

Täiendav negatiivne tegur võib olla neerupealiste rike. Sellegipoolest ei ole selgeid tõendeid selle kohta, kas tegu on haiguse päritoluga.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Haiguse patogenees ei ole veel täielikult selgitatud. Võib oletada, et põhjus sündroom on vastuolus kesknärvisüsteemi: see tähistatud selliseid märke absoluutseks paranemine lihaskonda magamise ajal, pärast kunstliku blokaadi perifeersete närvide üldanesteesiaks ja saabudes diasepaam. On palju põhjusi arvata, et peamine esile kustuda arengu jäik mees sündroomi suurenenud erutuvuse α-motoorsete neuronite, mis põhjustab veel teadmata.

Füsioloogiliste testide käigus saadud teave võimaldab meil seda probleemi põhjendada seljaaju närvirakkude toimet juhtivate tüvi-spinaalsüsteemide häirete funktsioonide tõttu.

[9], [10], [11]

Sümptomid jäiga isiku sündroomi

Esimesed haigusseisundid jäävad sageli tähelepanuta või ignoreeritakse. Esialgu võib patsient ilmneda tagasiulatuva, kõhu ja kaela lülisamba märkamatuid, harvaesinevaid valu ja ebamugavustunnet lihastes. Kuid aja jooksul suureneb ebamugavustunne, omandab püsiva iseloomu, on lihaste tõmblused. Mõne kuu jooksul on protsessi kaasatud käte ja jalgade sümmeetrilised lihased.

Tugeva inimese sündroomi iseloomustab hüpertoonia domineerimine ekstensori lihastes. Pideva lihasepinge tõttu võib tekkida lülisamba kõverus (tavaliselt lordoos). Rindkere piirkond on tavaliselt sirge, pea võib tagasi visata, õlad pööratud ülespoole. Mõnikord on võimalik jälgida emakakaela kifossi.

Kõhupressi lihased on pingelises seisundis ("parda" sümptom).

Samaaegselt püsiva lihaspingega võib märkida lühiajalisi spastilisi lihaste kokkutõmbeid. Sellised spasmid võivad tekkida reageerimisel ärevusele, puudutusele, teravale helile, temperatuuri mõjule jne. Kui stimuleerivat toimet korduvalt rakendate, muutub lihase "vastus" vähem märgatavaks.

Spastilised kokkutõmbed mõjutavad ka jalgade ja selja lihaseid, ulatudes hingamislihasse, mis mõjutab hingamisteede sagedust ja rütmi. Kõri stenoosi areng, söögitoru obstruktiivne vähenemine, düsfaagia.

Spasmide raskus võib olla erinev, alates väikestest kuni tugevaimani, mis võivad provotseerida isegi dislokatsiooni või murdumist. Sageli on patsient terava lihasspasmiga teravaks terav või langeb maapinnale. Seda seisundit võib kombineerida ärevuse, tõsise higistamise, südamepekslemise, hüpertensiooniga.

Harva on käte ja jalgade näo lihaste ja lihaste kahjustus.

Pideva spastilisuse tõttu on alaselja ja puusaliigese liikumise võimalus piiratud. Patsiendil on raske üles tõusta, istuda ja isegi keerata oma külge. Kaela lihaste katkestamisel ei suuda patsient liikuda pea ühes suunas või teise poole.

Lõppjärgus sündroom patoloogiliste jäikust jäsemetes tulemusena moodustatud ülepinge lihaga. Patsient ei saa sageli iseseisvalt liikuda toetuse puudumise korral.

Vormid

Tugeva inimese sündroomi või, nagu seda nimetatakse ka, seljaajutamise jäikuse sündroomiks, on mitmeid tüüpe. Niisiis on neuroloogias sündroomil mitmeid kraadi:

• kergesti tasandatud aste (seljaosa kerge muutus);
• keskkõrgend (sirgjooneline seljaosa ja kõhulihaste "pardal" sümptomid);
• sündroomi ekspressioonitase (luu-lihassüsteemi ja liigeste sekundaarsed häired);
• tõsine ulatus (muutused siseorganite funktsionaalsuses).

[12], [13], [14]

Tüsistused ja tagajärjed

Valdav enamikul juhtudest on jäiga isiku sündroomil kalduvus järk-järgult progresseeruda, kuigi õigesti ette nähtud ravi võib püsivalt stabiliseerida patsiendi seisundit. Seisundi perioodiline leevendamine on haruldane, mis võib kesta kuude ja isegi aastate jooksul. Kuid kõige sagedamini seisund halveneb pidevalt ja mõne aja pärast patsient ei saa enam voodist välja pääseda.

Omakorda põhjustab püsiv lühtumine koos hingamislihaste katkestamisega kopsudes põletikulise protsessi arengut, mis patsiendi surma kõige sagedamini põhjustab.

Lisaks on andmeid äkksurma juhtudest, mis võib olla märkimisväärsete autonoomsete häirete tagajärg.

[15]

Diagnostika jäiga isiku sündroomi

Haiguse diagnoosimisel võetakse arvesse kõiki tuvastatud sümptomeid, kaebusi ja uurimistulemusi.

Õige diagnoosi kõige olulisem staadium on instrumentaalne diagnoos, eriti elektromüograafia. Seda tüüpi uuringud aitavad tuvastada pideva varjatud motoorse aktiivsuse olemasolu isegi siis, kui püütakse lihaseid lõõgastuda. Sensoorsete patogeenide (terav heli, elektriline stiimul jne) mõju suurendab elektromüograafiline aktiivsus.

Une ajal täheldatakse lihaste pinge kadumist (eriti nn "kiire" unefaasi ajal). Sama efekti võib diagnoosida pärast diasepaami või lihasrelaksantide intravenoosset süstimist või üldanesteesia ajal.

Tavapärased testid ei suuda tuvastada jäiga isiku sündroomi, vaid aitavad tuvastada ka kaasuvaid haigusi, mis võivad diagnoosi mõningal määral leevendada. Näiteks määrab üldine vereanalüüs kindlaks aneemia, põletikulised protsessid kehas.

Ülesanne on võimalik:

• üldine uriini analüüs;
• elektrolüütilise vere koostise analüüs;
• hormoonide taseme uuringud (kilpnäärme hormoonid).

Selliste mittespetsiifiliste muutuste tuvastamiseks, nagu fibroos, atroofia, degeneratiivsed häired, puhitus, lihaskiudude isheemia, viiakse läbi lihaskoe biopsia.

[16],

Diferentseeritud diagnoos

Eriline diagnoos võib olla vajalik, et eristada jäik isiku sündroomi Isaaci sündroomist. Lõpuks avaldab elektromüograafia mükohemia. Mõningatel juhtudel väljaarvamise spasmid sündroomi (APS ilma suure refleksid) ja lihaspinget ajal supranukleaarne halvatus (haiguse on palju ühist Parkinsoni tõbi ja düstoonia).

Raskete spastiliste haigusseisundite korral on vaja eristada teetanust, mille jaoks on iseloomulik trisma nähtus.

[17]

Ravi jäiga isiku sündroomi

Selle sündroomi ravi on ravitav. Reeglina on kõik raviprotseduurid suunatud patsiendi seisundi parandamisele ja selle elu pikendamisele.

Peamine terapeutiline lähenemine on rakendatud GABA vahenditega. Sellised ravimid inhibeerivad seljaaju motoneuronide aktiivsust ja vähendavad lihasspasme.

	Klonasepaam	Diasepaam
Annustamine ja manustamine	Tablettide keskmine annus on 4 ... 8 mg päevas.	Tabletid võtavad keskmiselt 2,5-10 mg, kuni 4 korda päevas.
Vastunäidustused	Hingamispuudulikkus, glaukoom, raske depressiivne seisund.	Epilepsia, glaukoom, öine apnoe.
Kõrvaltoimed	Unisus, väsimus, lihaste nõrkus, seedehäired.	Unisus, apaatia, peavalu, peapööritus.

Selliste ravimitega ravi algab minimaalse annusega, mille järel suurendatakse ravimi kogust järk-järgult optimaalselt efektiivseks.

Kui ülaltoodud ravimid ei paranda sündroomi dünaamikat, jätkake baklofeeni kasutamist.

• Baclofen määratakse annuse järkjärguliseks suurendamiseks, viies selle 100-120 mg päevas (hommikul, pärastlõunal ja öösel). Baclofeni võtmisel on üks levinumaid kõrvaltoimeid inhibeerimine ja uimasus.

Baklopeeni ja diasepaami kombineeritud kasutamisega saab saavutada patsientide seisundi kvalitatiivset paranemist, määrates kõrvaltoimete vähendamiseks minimaalse koguse ravimid.

Samuti võib raviks kasutada kortikosteroide:

• Metüülprednisoloon 500 mg intravenoosselt, aeglaselt vähendades annust kuni 5 mg suu kaudu 24 tundi ööpäevas. Ravim ei ole ette nähtud püsiva hüpertensiooni, nefriidi raviks. Suhkurtõve korral on ravimite kasutamisel vaja erilist hoolt.

Metüülprednisolooni pikaajalisel kasutamisel võib tekkida rasvumine, juuksed ja osteoporoos.

Immunoglobuliini - ohutu ravimi koos minimaalsete kõrvaltoimetega (harva - peavalu, palavik, iiveldus, allergia) - sümptomite määramisel on hea mõju.

Kui kõik ülaltoodud skeemid leiti olevat ebaefektiivsed, siis lülituvad nad tsütostaatiliste ainete, nagu tsüklofosfamiid või asatiopriin, pikaajalisele kasutamisele. Tsütostaatikumide kasutamise skeem on ette nähtud rangelt individuaalselt.

Ärahoidmine

Haiguse tõeliste põhjuste tundmata jätmise korral on ennetavaid meetmeid väga raske välja selgitada. Kuid kui eeldame haiguse autoimmuunse olemust, siis võib iga inimene teha antinukleaarsete antikehade avastamise katse. Sellised antikehad põhjustavad haiguse arengut. Seega on võimalik välja selgitada, kas on olemas autoimmuunprotsessi saamise oht.

Ülejäänud peaks järgima üldisi soovitusi haiguste ennetamiseks:

• ratsionaalne toitumine;
• toetab soolestiku normaalset toimet;
• piisav arv vitamiine ja mikroelemente toidus, samuti D-vitamiin;
• võitlemine stressitingimustega;
• halbade harjumuste puudumine.

Tervislik ja puhas organism võib sageli ületada paljusid tegureid, välistest teguritest tulenevatest kahjulikest mõjudest pärilikule eelsoodumusele. See hetk võimaldab teil minimeerida autoimmuunprotsesside tekkimise ohtu.

[18], [19], [20], [21], [22]

Prognoos

Haiguse prognoos võib suuresti sõltuda tausthaigustest. Näiteks on väga sageli kaasnev patoloogia insuliin-sõltumatu suhkruhaigus. Sellisel juhul ei ole hüpoglükeemilise kooma patsientide surm aeg-ajalt.

Ka rigiidsussündroom patsiendid ilmutavad tihti inimpatoloogiaga endokriinsüsteemi (nagu kilpnäärme), aneemia, retinopaatia, nahahaiguse ja nii edasi. Ülaltoodud haigusi seostatakse üldiselt autoimmuunreaktsioonid.

Eeldatakse, et indiviididel, kellel on sündroom, suunatakse autoimmuunprotsess kesknärvisüsteemi ja mõnede elundisüsteemide vastu. On olemas haigusseisundi kirjeldused, mis on seotud organismis olevate onkoloogiliste muutustega.

Kui te võtate ülaltoodud arvesse, siis ei saa sellise haiguse prognoosi kui jäik isiku sündroomi pidada soodsaks. Vähemalt ei saa praegu ravimit taastada autoimmuunprotsessi mõjutatav keha.

[23], [24]