Dermoidtsüst lapsel

Dermoidtsüst lapsel, aga ka täiskasvanul, on healoomuline organoidne kasvaja. Dermoidid ehk küpsed teratoomid diagnoositakse 10–11% -l pehmete kudede kasvajatega lastest.

Tsüst on tihe sidekoe kapsel, mis on täidetud embrüonaalsete elementidega - endodermi, eksodermi ja mesodermi osadega. Dermoidtsüst võib sisaldada higi, rasunäärmete, luu- ja juuksekarvade ning nahaketaste osakesi.

Kirurgid on tuvastanud järgmise statistilise mustri, mis on iseloomulik laste dermoidtsüsti sisule:

• Ektoderm – 100% dermoidid.
• Mesodermaalsed elemendid – 90% tsüstidest.
• Endoderm – 70% dermoididest.

Laste dermoidsed moodustised lokaliseeruvad kohtades, kus embrüonaalsed õõnsused peaksid ühenduma, nn "lõhe" pilud:

• pea (silmad, ninaselg, suuõõne, nasolabiaalsed voldid, kõrvad, pea tagaosa, kael),
• sternoklavikulaarsed liigesed,
• ristluu
• munandid
• munandid
• mediastiinum
• aju (harva).

Lapse dermoidtsüst areneb reeglina harva suureks, kuna see avastatakse esimesel eluaastal. Kasvajat peetakse healoomuliseks, põletik või mädanemine esineb harvadel juhtudel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoidtsüsti põhjused lapsel

Dermoidkasvajate tekke etioloogiat pole veel selgitatud. Laste dermoidtsüstide olemust ja põhjuseid uurivate meditsiinispetsialistide seas on ka teisi versioone, tänapäeval on neid üle 15.

1. Kõige populaarsem teooria on "nihkunud blastomeerid", mille kohaselt eraldunud sugurakud jäävad liikumatuks ega jagune enne, kui ilmneb ebasoodne hetk, provotseeriv tegur. Kuna nihkunud blastomeeridel puudub seos kehaga, hakkavad nad kapselduma ja moodustama tiheda pseudotsüsti. Dermoidid ei ole tõepoolest tsüstid selle moodustise klassikalises tähenduses, kuna nende sisu sarnaneb pigem kasvajaga - õõnsuses pole vedelikku. Dermoid sisaldab osi kõigist kolmest idukihist, mida varem blastomeerid eralduvad, seda rohkem on elementide variante tsüsti sisus. Seega arvatakse, et dermoidkasvaja tekke põhjused on seotud emakasisese arengu rikkumisega kõige varasemas staadiumis - embrüogeneesis. Embrüonaalsete rakkude diferentseerumise rikkumine, kolme idukihi elementide eraldamine neile ebatüüpilisteks tsoonideks - see on üks ilmsemaid, uuritud dermoidide ilmnemise põhjuseid.

Embrüonaalsete rakkude kasvajad ei ole levinud ja avastatakse kas kuni 2-3-aastaselt või puberteedieas, kui lapse kehas toimuvad kiired hormonaalsed muutused.

2. Samuti on olemas teooria geneetilisest, pärilikust tegurist ja emapoolsest liinist. Selle versiooni kohaselt on dermoidkasvajate tekke põhjuseks patoloogiline partenogenees (eneseaktiveerimine). Seda teooriat nimetatakse ka "sügoodi" teooriaks. Sügoot (uus tüvirakk) vajab diploidset kromosoomikomplekti ja sama arvu kromatiide (mõlemal 23) nii isalt kui ka emalt. Lisaks peavad ema ja isa geenid läbima genoomse imprintingu, st mõned neist peavad jätma oma "jälje". Kui see etapp vahele jääb ja protsess on häiritud, jäävad domineerima ema kromosoomid ja seda patoloogilises mõttes. Laboris tuvastati molekulaarsete uuenduste abil dermoidkasvajate tekkes "emapoolne" tegur, mida statistika kohaselt diagnoositakse kõige sagedamini tüdrukutel.

Dermoidtsüstide põhjuseid lastel ja täiskasvanutel uuritakse jätkuvalt; raskused versioonide kombineerimisel ja ühe etioloogilise aluse määramisel on seotud positiivse teguriga - dermoidid on üsna haruldased.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Dermoidne tsüst vastsündinul

Vastsündinute dermoidid on embrüogeneesi kahjustuse tagajärg, kui kõik kolm idukihti eraldavad oma rakud neile mitteomaseks, ebatüüpiliseks tsooniks („sakraalsete”, embrüonaalsete õõnsuste sulandumine).

Vastsündinu dermoidtsüst (teratoom neonatus, cysta dermoidea) avastatakse 22–24,5% -l kõigist diagnoositud kasvajate juhtudest ja see lokaliseerub kõige sagedamini järgmises protsentuaalses suhtena:

• Sakrokokkügeaalne teratoom – 37–38%
• Vastsündinud tüdrukud, munasarjad – 30–31%
• Pea – 10–12%
• Mediastinaalne piirkond – 4-5%
• Retroperitoneaalne lokalisatsioon – 9–10%
• Muud tsoonid – 3–4%

Dermoidid esinevad peamiselt tüdrukutel, 4 korda sagedamini kui poistel.

Kuna vastsündinul tekib dermoidtsüst kõige sagedamini ristluu piirkonnas, päraku ja sabaluu vahel, võib sünnituse ajal kasvaja kohas tekkida traumaatiline hemangioom. Teine tüsistus on see, et sabaluu dermoid avastatakse peamiselt tüdrukutel ja kasvaja võib täita vaagnapiirkonda, kuid ilma luukoe kahjustamata või häirimata. Tuleb märkida, et 90% sellistest teratoomidest määratakse emakas, kui rase naine läbib ultraheliuuringu 22.-1. ja 34.-1. nädala vahel. Ultraheli või MRI näitab liigselt suurenenud emakat ja lootel on ristluu piirkonnas nähtav homogeenne mass. Suurte loote tsüstide korral on näidustatud keisrilõige, et välistada võimalikud tüsistused, näiteks tsüsti rebend.

Vastsündinu dermoidtsüstil esinevad omadused olenevalt selle asukohast:

1. Vastsündinud poiste munandidermoid on peaaegu 100% healoomuline, erinevalt tüdrukute küpsetest munasarja teratoomidest. Samuti tuleb märkida, et selline moodustis on väga haruldane ja tõenäoliselt seotud pärilikkusega. Tsüst sisaldab rasu-, rasva- ja epidermise komponente, kõhrelisi, luuelemente pole kirurgilises praktikas veel kohatud. Dermoidtsüstid avastatakse peaaegu esimesel nädalal pärast sündi, harvemini kuni pooleteise aasta vanuselt. Tavaliselt areneb ja suureneb dermoid väga aeglaselt, seda jälgitakse ja opereeritakse võimalikult varakult, 2-3-aastaseks saades. Tehakse elundi säilitav operatsioon, tulemus ja prognoos on 100% ulatuses soodsad.
2. Retroperitoneaalse ruumi dermoidseid moodustisi määratakse ka kuni üheaastaselt. Kõige sagedamini moodustuvad sellised teratoomid tüdrukutel, kasvaja võib olla üsna suur - kuni 4-5 sentimeetrit, see surub lähedalasuvaid organeid, laps reageerib vastavalt - nutab pidevalt, tema kõht on pinges. Dermoid on hästi määratav palpatsiooniga, seejärel ultraheli abil. Operatsioon on näidustatud ainult suurte kasvajate korral, väikesed tsüstid kuuluvad jälgimisse.
3. Suuõõne dermoid ehk neelu teratoom (polüüp) on healoomuline moodustis, mis on nähtav kohe alates esimesest sünninädalast. Selline dermoid paikneb neelu ülemises kuplis ja koosneb kapslist, millel on mitmesugune sisu (algelised osakesed, embrüonaalsete kudede elemendid). Tsüst võib paikneda lõualuu piirkonnas, epignatuse tsoonis - neelus. Väikesed suuõõne dermoidid opereeritakse lapse kolmeaastaseks saamisel, suured tsüstid saab eemaldada varem, kuna tüsistuste oht on palju suurem kui kirurgilise sekkumisega seotud riskid.
4. Vastsündinutel esinevad aju dermoidid on väga haruldased ja reeglina diagnoositakse neid hilisemas eas. See on tingitud asjaolust, et dermoidtsüstid kasvavad tavaliselt aeglaselt ja nende areng on asümptomaatiline. Tsüstilise moodustumise uuringu näidustusteks võivad olla vastsündinu kaasasündinud patoloogiad, endokriinsed häired ja muud emakasisese perioodi jooksul avastatud kõrvalekalded.
5. Tüdrukute dermoidseid munasarjatsüste diagnoositakse ka hilisemas eas. Vastsündinutel kulgeb selline haigus ilma kliiniliste ilminguteta. Võimalikuks märgiks võib olla lapse kõhu ebatüüpiline suurenemine ja nutt. Sellistel juhtudel uuritakse last seedeorganite ja vaagnaelundite haiguste suhtes.
6. Sakrokokkigeaalne dermoid määratakse juba emakasisese staadiumis ja on selgelt nähtav kohe pärast sündi. Kliinilised sümptomid sõltuvad otseselt tsüsti asukohast - kas väline või sisemine. Väline tsüst on tavaliselt suurema suurusega, see võib isegi sünnitusprotsessi häirida. Tuharate vahel keskel asuv kasvaja on kõige sagedamini sabaluuga kokku sulanud, välise-sisemise tsüstiga on surve pärasoolele ja roojamine, urineerimishäired - uriini- ja roojapidamatus. Koktsigeaalset dermoidi ravitakse ainult kirurgiliselt ja võimalikult varakult, kuna põletiku, mädanemise ja pahaloomulisuse (areng pahaloomuliseks kasvajaks) risk on üsna suur. Kui rangeid vastunäidustusi ei ole, tehakse operatsioon alates 2. elukuust.

Tuleb märkida, et dermoidtsüst vastsündinul on väga haruldane nähtus, kuna ristluu healoomulised kasvajad esinevad vaid 1 juhul 26–27 000 sünnist. Dermoidseid moodustisi peetakse healoomulisteks kasvajateks ja neil on üsna soodne prognoos, kui need õigeaegselt eemaldatakse.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Dermoidtsüsti sümptomid lapsel

Nagu teisedki healoomulised kasvajad, ei näita dermoidsed moodustised enamasti pikka aega kliinilisi tunnuseid. Lapse dermoidtsüsti sümptomid avastatakse kas vastsündinu perioodil, kui need on visuaalselt märgatavad, või määratakse suurenemise, põletiku, mädanemise ja lähedalasuvatele organitele avaldatava rõhu järgi. Dermoidide kliiniline pilt on seotud tsüsti lokaliseerimise, suuruse ja lapse vanusega. Kõige sagedamini paiknevad dermoidsed kasvajad peas (silmad, ninaselg, kõrvad, kulm, suuõõne, kael, kuklaluud), rangluudes, õndraluudes, harvemini mediastiinumis, retroperitoneaalses ruumis. Dermoid võib lokaliseeruda ka munasarjades või munandites.

Dermoidtsüsti sümptomiteks lapsel võivad olla:

• Esimesel eluaastal lastel ilmuvad ühes eespool nimetatud kohtades tihedad, elastsed moodustised.
• Kasvajal on ümmargune kuju.
• Dermoidne tsüst on tihe ja puudutusele elastne.
• Tsüstil puudub nahaga tihe ühendus ja see ei ole sellega sulanud.
• Palpeerimisel ei põhjusta dermoid valu.
• Tsüsti kohal olev nahk ei ole hüpereemiline, normaalse värvusega, ilma haavandite, löövete jms.
• Kui dermoid asub peas (koljul), võib see tunduda veidi sissepoole vajunud.
• Dermoidse moodustise suurus ei pruugi pikka aega suureneda ja selle kasv võib peatuda.
• Lisaks nähtavusele võib koktsügeaalne dermoid põhjustada probleeme urineerimise ja roojamisega (väljaheited omandavad lindi välimuse).
• Silma dermoid (silmamuna, silmalaug) võib nägemisteravust kahjustada.

Tüdrukul esinev dermoidne munasarjatsüst võib avalduda kõhuvaluga, kui kasvaja kasvab suureks. Lisaks põhjustab tsüsti varre väändumine "ägeda kõhu" pildi.

Lapse dermoidkasvaja kliinilised sümptomid ilmnevad tavaliselt ainult tsüsti suurenemise, põletiku või mädanemise korral. Väikese suurusega healoomulised dermoidid ei halvenda laste tervist ega provotseeri siseorganite funktsionaalseid häireid. Pigem on lihtsad dermoidid kosmeetiline, nähtav defekt, mis häirib nii last ennast kui ka tema vanemaid. Igasugune tuvastatud dermoidmoodustis tuleks eemaldada, hoolimata kasvaja peaaegu täielikust healoomulisusest, on pahaloomulisuse ehk dermoidi arenemise risk 1-2%.

Dermoidtsüsti diagnoosimine lapsel

Dermoidide diagnoosimine on raskusteta tingitud nende tüüpilisest lokaliseerimisest ja sellest, et kõigil seda tüüpi sugurakkude kasvajatel on palpeerimisel iseloomulik konsistents. Ainsaks raskuseks võib olla kasvaja moodustumise täpne määramine kulmu ja ninaselja piirkonnas, kuna aju eesmised songad on nii visuaalselt kui ka palpeerimisaistingutelt väga sarnased dermoididega. Ajukasvajate erinevus seisneb survevalu ja mõnedes kolju luudefektides, mis ilmnevad röntgenpildil. Lipoomid on samuti väga sarnased dermoidtsüstidega, kuid nad on mõnevõrra pehmemad, liikuvamad ja neil pole nii selgeid piire. Ateroom, mis võib lokaliseeruda samades piirkondades kui dermoidtsüst, nihkub palpeerimisel, on liikuv ja sulandub nahaga.

Lapse dermoidtsüsti diagnoosimise peamised etapid on järgmised:

• Anamneesilise teabe kogumine.
• Üldised kliinilised uuringud (läbivaatus, palpatsioon).
• Tsüsti asukoha täpsustamine.
• Kasvaja ja lähedalasuvate organite vahelise seose selgitamine (kas esineb mingeid sümptomeid – seedeprobleemid, nägemisprobleemid, peavalud jne).

Dermoidi eristamine teistest kasvajatest:

• ninasild - aju songaga, mida iseloomustab silmade asümmeetria, pulsatsioon.
• kael - mediaalsete ja lateraalsete kaasasündinud tsüstidega, mis nihkuvad neelamisel.

1. Võimalikud on instrumentaalsed uurimismeetodid – perkutaanne punktsioon.
2. Röntgen.
3. Vajadusel - kompuutertomograafia.
4. Angiograafia vastavalt näidustustele.
5. Ultraheli, mis võimaldab kindlaks teha, kas dermoidi ja külgnevate organite vahel on seos.

Tuleb märkida, et lapse dermoidtsüsti õigeaegne diagnoosimine võimaldab mitte ainult peatada selle kasvu protsessi, vaid ka välistada kõik võimalikud riskid ja tüsistused - põletik, sealhulgas mädane, samuti potentsiaalne oht pahaloomuliseks kasvajaks areneda.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Dermoidtsüsti ravi lapsel

Peaaegu kõigi healoomuliste kasvajate ravi on kirurgiline. Väikesed dermoidtsüstid alluvad jälgimisele ning esimesel võimalusel ja vastunäidustuste puudumisel kasvaja eemaldatakse. Ei ravimteraapia, füsioteraapia ega nn rahvapärased meetodid ole efektiivsed. Dermoidtsüsti ravi lapsel peaks toimuma ainult kirurgiliselt, olenemata sellest, kui palju vanemad sellele vastu seisavad. Dermoidi radikaalne neutraliseerimine on vajalik igasuguste riskide vältimiseks, hoolimata asjaolust, et küps teratoom – nagu dermoidtsüsti ka nimetatakse – on peaaegu 99% healoomuline kasvaja, on selle vähiks arenemise risk 1-1,5%. Lisaks ei võimalda tsüsti sisu seda muul viisil ravida. Tsüstilises kapslis ei ole vedelikku ega elemente, mis imenduksid, seal on epidermise osakesi, luid, juukseid, rasvu ja isegi hammaste elemente, kõik see tuleb lihtsalt välja lõigata.

Lastel tehakse operatsiooni alates kuue kuu vanusest; näidustuste olemasolul saab eemaldamise teha ühe kuu vanuselt, näiteks õndraluu dermoidtsüsti korral.

Dermoidtsüsti ravi lapsel võib hõlmata ka pikaajalist jälgimist juhtudel, kui kasvaja on väike, ei põhjusta funktsionaalseid häireid, on lakanud arenemast ja ei ole nähtav kosmeetiline defekt. Peaaegu kõik arstid soovitavad aga dermoidi võimalikult varakult eemaldada, kuna puberteedieas võib hormonaalsete muutuste tagajärjel tsüst kas suureneda või põletikuliseks muutuda ja põhjustada tõsiseid tüsistusi. Lapse vanemad peaksid meeles pidama, et dermoid on healoomuline kasvaja, kuid igal kasvajal on pahaloomulisuse oht.

Dermoidtsüsti eemaldamine lapsel

Dermoidkoe eemaldamise operatsiooni saab läbi viia mitmel viisil, olenevalt järgmistest teguritest:

• Lapse vanus.
• Pärilik tegur.
• Tsüsti lokaliseerimine.
• Hariduse suurus.
• Dermoidi seisund on põletikuline, mädane, tüsistusteta.
• Vastunäidustuste olemasolu või puudumine.
• Riskisuhte hindamine - operatsioon ja võimalikud tüsistused dermoidi tekkes, mis jäeti lihtsa vaatluse alla.

Dermoidtsüsti eemaldamine lapsel võib toimuda nii haiglas kui ka ambulatoorselt. Kirurgilise sekkumise eesmärk on see, et tsüst eemaldatakse tervete kudede piires. Alla 6-7-aastastele lastele on näidustatud üldnarkoos (intubatsiooninarkoos); vanemal lapsel saab tsüsti eemaldada lokaalanesteesias. Kui dermoid on väike ja selle lokaliseerimine seda võimaldab, tehakse õrn operatsioon väikese punktsiooni või sisselõikega, mille kaudu tsüst enukleeritakse ja eemaldatakse koos kapsliga. Seejärel kantakse peale kosmeetilised õmblused ja laps viiakse osakonda.

Kui dermoidmoodustis on põletikuline, mädanenud ja sellega kaasneb "ägeda kõhu" kliiniline pilt, ja see võib olla nii tüdrukute munasarjadermoidi või retroperitoneaalse tsüsti puhul, tehakse operatsioon kiireloomuliselt. Mädane tsüst avatakse, eemaldatakse ja seejärel paigaldatakse drenaaž. Kirurgiliste sisselõigete paranemine võtab sellistel juhtudel kauem aega, kuid laps võib nädala pärast koju minna.

Retsidiivid on väga haruldased ja seotud kapsli halva kvaliteediga, mittetäieliku eemaldamisega.

Dermoidtsüsti eemaldamine lapsel ei ole keeruline, eluohtlik ega tüsistusi tekitav operatsioon. Vanemate hirme seletatakse pigem ärevusega lapse pärast ja murega võimalike riskide pärast. Selliste patoloogiate ohuks võib pidada viivitust, kasvaja kirurgilisest eemaldamisest keeldumist, kuna kasvajal on potentsiaalne oht noorukieas suureneda, siseorganite funktsioone häirida või areneda pahaloomuliseks protsessiks.