Osteoblastoklastoom

Osteoblastoklastoom on kasvajaprotsess, mis võib olla nii hea- kui pahaloomuline ja kahjustab erinevaid skeletiluid. Alguses nimetati seda patoloogiat gigantotsellulaarseks kasvajaks (alates 1912. aastast), 10 aastat hiljem pakkus dr Stewart välja nimetuse osteoklastoom. Ja alles 1924. aastal võttis professor Rusakov kasutusele rafineeritud termini "osteoblastoklastoom", mis vastas täielikult neoplasmi rakulisele koostisele.

Tänapäeval peetakse osteoblastoklastoomi tõeliseks neoplasmiks, pehmete kudede kasvajaks, millel on ulatuslik veresoonte võrgustik. Ainus õige ravivõimalus on kasvaja eemaldamine tervetest kudedest, mõnikord samaaegselt luusiirdamisega. [1]

Epidemioloogia

Luukasvajate esinemissagedus kogu maailmas jääb vahemikku 0,5–2%. Ameerika Ühendriikide statistika kohaselt on kõige levinumad osteosarkoom (umbes 34% juhtudest), kondrosarkoom (27%) ja Ewingi kasvaja (18–19%). Harvemini esinevad akordoomid, fibrosarkoomid, fibrosarkoomid, histiotsütoomid, hiidrakulised kasvajad ja angiosarkoomid.

Esinemissagedus on suures korrelatsioonis vanusega. Seega tuvastatakse esimene kasvaja kasvuhoog noorukieas (umbes 16-aastaselt) ja teine ​​​​tõus keskeas.

Osteoblastoklastoom on suhteliselt levinud kasvaja. Seda esineb ligikaudu 2-30% kõigist luukasvajatest. Sagedamini haigestuvad naised, kuid haigestuvad ka mehed, peamiselt vanuses 18–40. Alla 12-aastaseid lapsi haigestub harva, kuid ka sellel vanuseperioodil pole esinemissagedus välistatud. On kirjeldatud perekondlikke ja pärilikke osteoblastoklastoomi juhtumeid.

Kõige sagedamini (umbes 75%) leitakse kasvaja pikkades torukujulistes luudes, palju harvemini on kahjustatud lamedad ja väikesed luud.

Pikkade torukujuliste luude puhul on kahjustatud peamiselt epimetafüüs ja lapsepõlves metafüüs. Neoplasm ei idane epifüüsi ja liigesekõhre piirkonda. Väga harva leitakse probleem diafüüsis (vähem kui 0,5% juhtudest).

Märgitakse, et meditsiini arenguga püsib osteoblastoklastoomi esinemissagedus stabiilsena, kuid suremus on oluliselt vähenenud. Patoloogia peamiseks ja kõige tõenäolisemaks põhjuseks peetakse ioniseeriva kiirguse mõju. Seega suurenevad riskid inimestel, kes on saanud suuri kiiritusravi annuseid, samuti patsientidel, kellele on süstitud radioisotoope (diagnoosimiseks või ravi eesmärgil). Muud levinud etioloogilised tegurid hõlmavad ebasoodsat ökoloogiat ja pärilikkust. [2]

Põhjused osteoblastoklastoomid

Osteoblastoklastoom on patoloogiliselt muutunud rakkude fookus, mis võib esineda peaaegu igas skeleti osas. Vaatamata struktuuri kõrvalekalletele jätkavad patoloogilised rakud jagunemist, nagu tervetes kudedes. Nende struktuur erineb suurel määral normist, mis hõlmab otseselt mõjutatud luu omaduste ja selle tüüpilise funktsiooni asendamist. Patoloogiliselt muutunud pahaloomulised rakud omandavad kalduvuse kontrollimatuks, sageli kiireks paljunemiseks, mille tulemusena kasvaja maht suureneb. Varem normaalse luukoe võivad neoplasmi struktuurid välja tõrjuda ning üksikuid patoloogilisi rakke saab eraldada ja transportida koos vere või lümfiga teistesse, kaugematesse anatoomilistesse tsoonidesse. Sel viisil moodustuvad metastaasid.

On teada, et pahaloomulise osteoblastoklastoomi allikaks võib olla mis tahes pahaloomuline kasvaja, mis paikneb mis tahes kehaosas (sh siseorganite kasvajad). Protsessi leviku viis on metastaasid. Kuid enamik osteoblastoklastoome (nii hea- kui pahaloomulisi) on esmased kasvajad, mis tekivad ja arenevad esimesena ja samas kohas.

Üldiselt on osteoblastoklastoomid multifaktoriaalsed kasvajad, mille täpseid põhjuseid ei ole praegu kindlaks tehtud. Neoplasmi esinemise tingimused hõlmavad järgmisi tegureid:

• immuunpuudulikkuse seisund;
• kaasasündinud kudede muutused;
• mutageensed keskkonnamõjud;
• hormonaalsed muutused;
• kaasnevad patoloogiad ja vigastused (anamneesis on sageli trauma).

Riskitegurid

Puuduvad täpsed andmed osteoblastoklastoomi moodustumise põhjuste kohta. Kuid eksperdid viitavad mitme teguri kaasamisele, mis on seotud luu onkopatoloogiate suurenenud riskiga:

• Pärilikkus. Paljudel juhtudel on kasvajaprotsesside kalduvus geneetiliselt määratud. Eelkõige võib see juhtuda Leigh Fraumeni sündroomiga, mis soodustab erinevate kasvajate, sealhulgas vähkkasvajate ja sarkoomide arengut.
• Pageti haigus. Haigus võib mõjutada ühte või mitut luud ja kuulub kasvajaeelsete patoloogiate hulka. Selle häirega patsientidel luud paksenevad ja muutuvad hapraks samal ajal, mille tagajärjeks on sagedased patoloogilised luumurrud. Osteosarkoomid esinevad ligikaudu 8% raske Paget'i tõve juhtudest.
• Mitu luust kinnikasvu, eksostoosid.
• Mitu osteokondroosi (sh pärilik).
• Mitu enkondroomi (risk on väike, kuid siiski olemas).
• Kiirguskiirgus (sealhulgas intensiivne kiiritus, mida kasutatakse teiste kasvajaprotsesside raviks ning radioaktiivse raadiumi ja strontsiumi mõju).

Eriline riskikategooria hõlmab kiiritusravi lapsepõlves ja noores eas, saades annuseid üle 60 Grey.

Eksperdid juhivad tähelepanu asjaolule, et mitteioniseerivad kiired – eelkõige elektriliinidest, mobiiltelefonidest ja kodumasinatest tekkiv mikrolaine- ja elektromagnetkiirgus – ei kujuta endast osteoblastoklastoomi ohtu.

Pathogenesis

Osteoblastoklastoomi välimuse ja arengu patogeneetilisi tunnuseid ei mõisteta täielikult, mis on tingitud patoloogia keerukusest. Kasvaja moodustumise peamine põhjus on rakkude diferentseerumise ebaõnnestumine, mis on tingitud immuunsüsteemi ebaõigest toimimisest. See põhjustab kasvaja kasvu, mis koosneb "valest", diferentseerumata rakkudest, mis määravad neoplasmi omadused ja meenutavad struktuurilt ebaküpseid rakke. Kui rakustruktuur on normaalsele lähedane, kuid mitte, siis öeldakse, et tegemist on healoomulise osteoblastoklastoomiga. Rakkude struktuuri väljendunud muutustega omistatakse kasvaja pahaloomulistele protsessidele. Sellise neoplasmi puhul on tüüpiline antigeense rakuvoldi muutus, kontrollimatu kasv ja rakkude jagunemine. Koos rakustruktuuri spetsiifilisuse kadumisega kannatab ka funktsionaalsus. Muuhulgas erineb pahaloomuline osteoblastoklastoom healoomulisest osteoblastoklastoomist selle poolest, et see tungib lähedalasuvatesse tervetesse kudedesse. Healoomulise luukasvaja korral ei toimu võrsumist terveteks struktuurideks, puudub kalduvus kiirele kasvule ja levikule kogu kehas, puudub kalduvus meelevaldsele enesehävitamisele ja mürgistusele kasvaja lagunemisproduktidega.

Luu struktuur hävib kõigil juhtudel, sõltumata patoloogia healoomulisusest. Selle tulemusena muutub kahjustatud luu segment hapraks, rabedaks. Sageli on arstide poole pöördumise põhjuseks patoloogiline luumurd, mis tekib isegi minimaalse koormuse korral.

Oluline on märkida: protsessi healoomulisus on alati tingimuslik seisund, kuna esineb pahaloomulisuse oht ja healoomuline fookus muundub, tekib pahaloomuline osteoblastoklastoom.

Sümptomid osteoblastoklastoomid

Osteoblastoklastoomi kliiniline pilt sõltub peamiselt patoloogilise protsessi lokaliseerimisest ja staadiumist. Reeglina iseloomustavad kasvajat järgmised tunnused:

• neoplasm on üksildane;
• Mõjutab peamiselt ala- või ülemiste jäsemete torukujulisi luid;
• esineb harvemini lamedate luude puhul;
• Mõjutatud segmendis on näriv valu;
• naha ja veresoonte muster patoloogilise fookuse kohal suureneb;
• haige jäse on deformeerunud (lokaliseeritud mahu suurenemine);
• Osteoblastoklastoomile lähima liigese või jäseme kui terviku töö on häiritud;
• palpatoorselt määratud tihendatud fookus iseloomuliku "pärgamendi krõmpsuga".

Üldiselt võib sümptomid jagada kohalikeks ja üldisteks sümptomiteks. Kohalikud sümptomid tuvastatakse visuaalselt - eriti näete luufragmendi kõveruse või punni olemasolu. Tähelepanu juhitakse ka naha muutusele patoloogilise fookuse kohal: selgelt avaldub veresoonte muster, kuded on paistes või lamenenud. Kasvajat saab palpeerida - sageli on see valutu, kuid sellel on iseloomulik struktuur. Pahaloomulised kasvajad on tavaliselt tükilised ja ebaregulaarse konfiguratsiooniga.

Kõrvalliiges võib olla piiratud liikumisega, püsivalt valulik. Veresoonte ja närvitüvede kokkusurumise tõttu on tundlikkus sageli häiritud ja ilmneb püsiv turse. Samuti reageerib lümfisüsteem: lähedalasuvad lümfisõlmed suurenevad.

Üldsümptomatoloogia on tüüpilisem pahaloomulistele osteoblastoklastoomidele ja on tingitud keha mürgistusprotsessidest. Patsientidel võib olla:

• palavik, palavikulised seisundid;
• kõhnus;
• pidev nõrkus;
• unisus või unetus, söögiisu häired;
• öine liigne higistamine;
• kollaps.

Samuti on väike osa osteoblastoklastoome, mis on tavaliselt väikesed ja ei ole kliiniliselt nähtavad. Need muutuvad juhuslikeks leidudeks radioloogiliste või kuvamisuuringute käigus muudel põhjustel.

Esimesed osteoblastoklastoomi luustumise tunnused

• Neoplasmi kasvu kiirendamine.
• Suurenenud valu sündroom.
• Destruktiivse fookuse läbimõõdu laienemine või raku-trabekulaarse vormi muundumine lüütiliseks vormiks.
• Kortikaalse kihi lagunemine suhteliselt pikal alal.
• Destruktiivse fookuse konfiguratsioonide selguse kaotus.
• Varem medullaarset kanalit blokeerinud sulgurplaadi lagunemine.
• Perioste reaktsioon.

Osteoblastoklastoomi pahaloomuline kasvaja põhineb kliinilistel ja radioloogilistel näitajatel ning seda kinnitab tingimata kasvajakudede morfoloogiline diagnoos.

Lisaks algselt healoomulise kasvaja osloplastifikatsioonile esineb ka primaarne pahaloomuline osteoblastoklastoom. Tegelikult on selline kasvaja osteogeense etioloogiaga sarkoomi tüüp.

Pahaloomulise osteoblastoklastoomi asukoht on sama, mis healoomulisel protsessil. Radiograafia paljastab luukoes hävitava fookuse ilma selgete kontuurideta. Kortikaalse kihi hävitamine on pikenenud, sageli täheldatakse idanemist pehmete kudede struktuuridesse.

Märgid, mis eristavad pahaloomulist osteoblastoklastoomi osteoklastilise sarkoomi osteogeensest vormist:

• Patsientide valdavalt eakas vanus;
• vähem ere sümptomatoloogia;
• soodsam pikaajaline prognoos.

Osteoblastoklastoom lastel

Osteoblastoklastoom lapsepõlves on haruldane: miljoni lapse kohta on ainult kaks või kolm juhtumit. Tuleb märkida, et kõigi laste seas on ülekaalus vanemad kui 10-15 aastased.

Teadlased ei saa nimetada laste osteoblastoklastoomi täpset põhjust. Arvatavasti on patoloogia seotud lapse keha intensiivse kasvuga, samuti geneetilise teguriga.

Samuti on viiteid sellistele võimalikele põhjustele nagu radioaktiivne kokkupuude (eriti kiiritusravi), keemiaravi (tsütostaatikumide võtmine). Paljud keemiaravi ravimid võivad hävitada luurakkude geneetilise materjali, mis viib kasvaja tekkeni.

Lisaks on osteoblastoklastoomi risk suurem teatud kaasasündinud haigusseisunditega lastel, nagu kahepoolne retinoblastoom või Li-Fraumeni sündroom. Põhjuslik seos on olemas ka Paget'i tõvega.

Samuti on teada, et valdaval enamusel lastest (umbes 90%) ei suuda arstid tuvastada ühtegi eelpool nimetatud riskitegurit.

Osteoblastoklastoomi kulgu lapsepõlves on raske ennustada, kuna see sõltub konkreetse kasvaja omadustest, selle lokaliseerimisest, leviku astmest diagnoosimise ajal, ravi õigeaegsusest ja neoplasmi eemaldamise täielikkusest.

Osteoblastoklastoomi ravi kvaliteet on viimase 2-3 aastakümne jooksul teinud suuri edusamme. Terapeutiline protokoll on muutunud kombineerituks ja paranemise määr on tõusnud üle 70-80%. Soodsat tulemust võib öelda, kui kasvajaprotsess eemaldatakse radikaalselt kirurgiliselt ja mõju kindlustatakse piisava keemiaravi kuuriga. Healoomulise osteoblastoklastoomiga lastel on parim võimalus taastuda.

Kui teatatakse konkreetsed paranenud patsientide arvud, näeme me ainult üldisi arve: ükski statistika ei suuda täpselt ennustada ega määrata konkreetse lapse võimalusi. Mõistet "taastumine" mõistetakse eelkõige kui "kasvajaprotsessi puudumist organismis", kuna kaasaegsed ravimeetodid suudavad tagada pikaajalise retsidiivi puudumise. Siiski ei tohiks unustada soovimatute kõrvaltoimete ja hiliste komplikatsioonide võimalust. Seetõttu peaks iga ravi, olenemata selle keerukusest, minema kvaliteetsete rehabilitatsioonimeetmete alla. Lisaks vajavad lapsed veel pikka aega ortopeedilist abi.

Vormid

Luukoe neoplasmide klassifikatsioon on üsna lai. Tähelepanu pööratakse peamiselt rakustruktuuri variatsioonidele, kasvajaprotsessi morfoloogilistele omadustele. Seega jagunevad kasvajad kahte kategooriasse:

• osteogeenne (moodustunud luurakkude baasil);
• Neosteogeenne (moodustub luus teiste rakutüüpide - näiteks veresoonte või sidekoe struktuuride - mõjul).

Luu osteoblastoklastoom on valdavalt healoomuline kasvaja. Kuid vaatamata sellele on sellel sageli agressiivne kasv, see aitab kaasa luukoe hävitamisele ja hõrenemisele, mis muudab kirurgilise sekkumise kohustuslikuks. Samal ajal võib hiidrakuline osteoblastoklastoom olla ka pahaloomuline.

Sõltuvalt kliinilistest ja radioloogilistest parameetritest ning morfoloogilisest pildist eristatakse kolme osteoblastoklastoomi põhivormi:

• Rakulist vormi leidub peamiselt eakatel inimestel, seda iseloomustab aeglane areng. Diagnoos näitab paksenenud, tükilist turset, ilma võimaluseta kasvaja fookuse kliiniliselt piiritleda tervete luude tsoonidest.
• Tsüstiline vorm avaldub esiteks valuga. Palpatoriaalselt määratakse "pärgamendi krõmpsumise" sümptom. Visuaalselt täheldatakse sujuvalt kumera kuplikujulise konfiguratsiooniga luukasvajat.
• Lüütilist vormi peetakse patoloogia haruldaseks variandiks, seda tuvastatakse peamiselt noorukieas. Kasvajaprotsess areneb piisavalt kiiresti, patsienti hakkab häirima valu, sealhulgas palpatsioonil.

Hiidrakuline kasvaja võib moodustuda peaaegu igas luustiku luus, kuigi jäsemete, ribide ja selgroo torukujulised luud on mõnevõrra sagedamini kahjustatud. Alumise lõualuu osteoblastoklastoomi esineb kaks korda sagedamini kui ülemisel lõualuus. Palpatoriaalselt täheldatakse pehmete tsoonidega tihedat neoplasmi. Patsientide levinumad kaebused: punni olemasolu, mis veritseb ja tekitab toidu närimisel ebamugavust. Probleemi edenedes lisandub sellele ka temporomandibulaarse liigese funktsiooni halvenemine. Torukujulistest luudest mõjutab kasvaja sagedamini reieluu ja sääreluu. Reieluu osteoblastoklastoomi leitakse peamiselt keskealistel inimestel. Haigusega kaasneb vastava liigese funktsiooni kahjustus, tekib lonkamine ja neoplasmi kohal olev nahk on kaetud tugeva vaskulaarse mustriga.

Lisaks ülaltoodud klassifikatsioonile on patoloogia kesksed ja perifeersed vormid, kuigi nende vahel pole morfoloogilisi erinevusi. Perifeersel osteoblastoklastoomil on igeme lokaliseerimine ja tsentraalne vorm areneb luus ja seda eristab mitmete hemorraagiate esinemine selles (seetõttu on tsentraalse osteoblastoklastoomi teine ​​nimi pruun kasvaja). Pruuni värvuse välimus on tingitud erütrotsüütide ladestumisest, mis lagunevad hemosideriini moodustumisega.

Pahaloomulised luukasvajad läbivad oma arengus järgmised etapid:

1. 3-5 cm pikkune T1 fookus paikneb luus ja ühes muskulofastsiaalses segmendis.
2. T2-kolded ulatuvad mitte rohkem kui 10 cm piki luu kulgu, kuid ei ulatu kaugemale ühest fastsiaalsest juhtumist.
3. T3-kolded lahkuvad ühe lihas-fastsiaalse juhtumi piiridest ja tärkavad lähedalasuvasse.
4. T4-kolded tärkavad nahast või neurovaskulaarsetest tüvedest.

Samamoodi liigitatakse lümfisõlmede haaratuse määr ja metastaaside levik.

Tüsistused ja tagajärjed

Osteoblastoklastoomi tüsistuste hulgas on neoplasmi aktiivsuse suurenemine, mis esineb eriti sageli pika vaikse perioodi taustal. Mõnel sellisel juhul räägime kasvajaprotsessi pahaloomulisest degeneratsioonist või selle võrsumisest tundlikeks lähedalasuvateks anatoomilisteks struktuurideks:

• Närvitüvele levimine kutsub esile neuropaatilise valu sündroomi ilmnemise, mis on tingitud mõjust suurekaliibrilisele närvile. Selline valu pärast tavapäraste analgeetikumide võtmist praktiliselt ei kao, nii et see sõna otseses mõttes kurnab patsienti.
• Veresoontesse levikut võib komplitseerida äkiline ulatuslik verejooks ja hematoomide teke.

Pole välistatud tüsistused, millega kaasneb lähedalasuvate liigeste funktsiooni rikkumine: osteoblastoklastoomi kasv sellises olukorras blokeerib lihas-skeleti mehhanismi piisava funktsioneerimise, mis põhjustab piiratud liikumisulatust ja valusündroomi ilmnemist.

Osteoblastoklastoomi kõige levinumad tüsistused peetakse kahjustatud piirkonna patoloogilisteks luumurdudeks. Probleem ilmneb isegi väiksema traumaatilise mõju korral, kuna luukude muutub äärmiselt hapraks ja ebastabiilseks.

Lisaks räägivad spetsialistid ka pahaloomulise osteoblastoklastoomi spetsiifilistest üldistest ja lokaalsetest kõrvalmõjudest:

• kaugete ja lähedaste metastaaside moodustumine;
• keha mürgistus lagunemisproduktidega.

Kui metastaasid tuvastatakse mõnda aega pärast esialgseid diagnostilisi meetmeid, näitab see käimasoleva ravi ebaefektiivsust ja neoplasmi progresseerumist.

Eraldi tüsistuste rida on uue kasvaja või üldise patoloogia tekkimine keemiaravi või osteoblastoklastoomi luu fookuse kiiritamise tõttu.

Diagnostika osteoblastoklastoomid

Osteoblastoklastoomi tuvastamiseks kasutatavad diagnostilised meetodid hõlmavad järgmist:

• Kliiniline, mis hõlmab patoloogiliselt muutunud piirkonna välist uurimist ja palpatsiooni;
• Röntgenikiirgus (anteroposterior ja külgmine radiograafia, kui on näidatud - suunatud ja kaldus radiograafia);
• tomograafiline (kasutades arvuti- või magnetresonantstomograafiat);
• radioisotoop;
• morfoloogiline, mis hõlmab punktsiooni või trepanobiopsia käigus saadud biomaterjali histoloogilist, histokeemilist, tsütoloogilist analüüsi;
• Laboratoorium.

Arst uurib hoolikalt haiguse ajalugu, määrab kindlaks esimesed nähud, täpsustab valusündroomi asukohta ja tüüpi, selle tunnuseid, võtab arvesse varasemate uuringute ja raviprotseduuride tulemusi, hindab patsiendi üldise seisundi dünaamikat. Pikkade toruluude patoloogia kahtluse korral pöörab spetsialist tähelepanu turse esinemisele, motoorsele piirangule lähemas liigenduses, samuti neuroloogiliste sümptomite, lihasnõrkuse ja hüpotroofia esinemisele. Oluline on hoolikalt uurida siseorganeid metastaaside võimaliku leviku suhtes.

Kõik patsiendid võtavad üldised vere- ja uriinianalüüsid valgu ja valgufraktsioonide, fosfori ja kaltsiumi, siaalhapete määramisega. Samuti on vaja määrata fosfataaside ensümaatiline aktiivsus, läbi viia lõplik test, uurida C-reaktiivse valgu indeksit. Kui on vaja eristada osteoblastoklastoomi müloomist, läbib patsient uriinianalüüsi patoloogilise Bence-Jonesi valgu olemasolu tuvastamiseks.

Radioloogiline diagnoos on osteoblastoklastoomi diagnoosimisel põhiline. Kohustuslik määratud ülevaatus ja sihipärane röntgenuuring, kvaliteetne tomograafia, mis võimaldab selgitada patoloogilise fookuse asukohta, tüüpi, selle levikut teistesse kudedesse ja organitesse. Tänu CT-le on võimalik selgitada pehmete kudede seisundit ja kõige peenemaid luustruktuure vajalikul tasapinnal, tuvastada sügavaid patoloogilise destruktsiooni koldeid, kirjeldada nende parameetreid luu piires, määrata ümbritseva kahjustuse aste. koed.

Samal ajal peetakse MRI-d kõige informatiivsemaks diagnostiliseks protseduuriks, millel on nii radiograafia kui ka CT ees mitmeid eeliseid. Meetod võimaldab uurida ka kõige õhemaid koekihte, moodustada patoloogilisest räsitud pilt ruumilise kolmemõõtmelise kujutise abil.

Kohustuslikku instrumentaalset diagnostikat esindavad morfoloogilised uuringud. Hinnatakse biomaterjali, mis saadakse aspiratsiooni ja trepanobiopsia käigus või luusegmentide resektsiooni käigus koos neoplasmiga. Punktsioonbiopsia tehakse spetsiaalsete nõelte ja radioloogilise kontrolli abil.

Osteoblastoklastoomi tüüpilisteks peetakse järgmisi röntgenikiirte tunnuseid:

• poorsuse piiramine;
• Luu lüüsi homogeensus õhukese trabekulisatsiooni tüübis;
• omapäraste "seebimullide" struktuuriga pseudotsüstiliste lutsentside olemasolu.

Selle radioloogilise pildiga kaasneb primaarse või sekundaarse reaktiivse osteoformatiivse periostoosi puudumine. Tuvastatakse kortikaalse kihi hõrenemine ja atroofia.

Pahaloomuline osteoblastoklastoomi tüüp, mis on tingitud veresoonte intensiivsest võrsumisest, toob kaasa venoosse staasi suurenemise. Vaskulaarsetel muutustel on rohke vaskularisatsiooniga neoplasm.

Diferentseeritud diagnoos

Mõnikord on osteoblastoklastoomi tuvastamine väga raske. Osteogeense sarkoomi ja luutsüstidega haiguse diferentsiaaldiagnostika käigus tekivad probleemid erinevas vanuses patsientidel. Statistika kohaselt peeti enam kui 3% juhtudest osteoblastoklastoomi ekslikult osteogeense sarkoomiga ja peaaegu 14% juhtudest - luutsüstiga.

Tabelis on kokku võetud nende patoloogiate peamised nähud:

Näitajad	Osteoblastoklastoom	Osteogeenne osteoplastiline sarkoom	Luu tsüst
Kõige tavalisem haigestumise vanus	20 kuni 30 aastat vana	20 kuni 26 aastat vana	Alla 14-aastased lapsed
Asukoht	Epimetafüüsi piirkond	Epimetafüüsi piirkond	Metadiafüüsi piirkond
Luu ümberkonfigureerimine	Tugev asümmeetriline kühm.	Väike põiki laienemine	Spindlikujuline kühm.
Destruktiivse fookuse konfigureerimine	Kontuurid on selged	Kontuurid on udused, selgus puudub	Kontuurid on selged
Seljaaju kanali seisund	Kaetud sulgemisplaadiga	Avatud neoplasmiga piiril	Ei ole muutust.
Kortikaalse kihi seisund	Õhuke, kiuline, katkendlik.	Hõrendav, rikutud	Õhuke, tasane
Skleroosi nähtused	Ebatüüpiline	kohal	Ebatüüpiline
Perioste reaktsioon	Puudub	Esitage "periosteaalse visiiri" tüüpi viisil	Puudub
Epifüüsi seisund	Laminaat on õhuke, laineline.	Esialgsel etapil jääb osa epifüüsist puutumata	Ei ole muutust.
Lähedal asuv luuosa	Ei ole muutust.	Osteoporoosi tunnused	Ei ole muutust.

Kohustuslik tähelepanu nõuab selliseid näitajaid nagu patsiendi vanus, patoloogia kestus, kahjustatud fookuse asukoht, muu tabelis näidatud anamnestiline teave.

Kui osteoblastoklastoomi aetakse segi selliste patoloogiliste protsessidega, on kõige levinumad järgmised diagnostilised vead:

• aneurüsmaalne tsüst (lokaliseerub pikkade torukujuliste luude diafüüsis või metafüüsis);
• Monoaksiaalne kiuline osteodüsplaasia (avaldub peamiselt lapsepõlves, millega kaasneb luu kõverus ilma luude balloonimiseta);
• hüperparatüreoidne osteodüstroofia (puudub selge fookuse piiritlemine terve luu piirkonnast, puudub selge luu punn);
• üksildane vähkkasvaja luumetastaas (mida iseloomustavad kõverate "söödud" kontuuridega hävitavad fookused).

Oluline on meeles pidada, et healoomuline osteoblastoklastoom võib alati muutuda pahaloomuliseks. Pahaloomuliste kasvajate tekkepõhjused pole veel täpselt kindlaks tehtud, kuid teadlased usuvad, et sellele aitavad kaasa traumad ja hormonaalsed muutused (nt raseduse ajal). Mõnede tähelepanekute kohaselt on pahaloomulisust esinenud ka korduvate kiiritusravi seeriate korral.

Luustumise sümptomid:

• neoplasm hakkab kiiresti kasvama;
• valu süveneb;
• hävitava fookuse suurus suureneb ja raku-trabekulaarne faas läheb üle lüütilisse faasi;
• kortikaalne kiht laguneb;
• hävitava fookuse kontuurid muutuvad ebaselgeks;
• lukustusplaat vajub kokku;
• tekib periosteaalne reaktsioon.

Primaarse pahaloomulise kasvaja (osteogeenne osteoklastiline sarkoom) ja pahaloomulise osteoblastoklastoomi diferentseerimise protsessis pööratakse erilist tähelepanu patoloogia kestusele, radioloogilise pildi hindamisele dünaamikas. Primaarse pahaloomulise kasvaja röntgenpildil puudub osteoblastoklastoomile omane luu eend, puuduvad luusillad, tuvastatav on ebaselgete kontuuridega skleroseerunud piirkond. Pahaloomulise kasvaja korral on aga sageli väike osa sulgurplaadist, mis varem oli terve luusegmendi tõkkeks.

Ravi osteoblastoklastoomid

Ainus õige ravi osteoblastoklastoomiga patsientidel on operatsioon. Kõige õrnem sekkumine toimub kasvajaprotsessi arengu algstaadiumis ja kujutab endast kahjustatud kudede väljalõikamist koos õõnsuse edasise täitmisega transplantaadiga. Siirik võetakse patsiendi teisest tervest luust. Selline sekkumine on kõige soodsam ja vähem traumaatiline, kuid mõnel juhul on see ka vähem radikaalne. Mõjutatud luufragmendi väljalõikamist koos neoplasmiga peetakse usaldusväärsemaks meetodiks, mis vähendab kasvaja taaskasvamise tõenäosust miinimumini.

Kui tegemist on tähelepanuta jäetud suuremõõtmelise osteoblastoklastoomiga, mis on eriti pahaloomuline või juba pahaloomuline, kaalutakse sageli jäseme osalist või täielikku amputatsiooni.

Üldiselt valitakse osteoblastoklastoomi kirurgilise ravi taktika sõltuvalt patoloogilise fookuse asukohast, levikust ja agressiivsusest.

Kui kasvaja mõjutab pikki torukujulisi luid, on soovitatav pöörata tähelepanu seda tüüpi kirurgilistele sekkumistele:

• Serva resektsioon alloplastika või autoplastikaga healoomulise, hilinenud protsessi, rakulise struktuuriga fookuste ja epimetafüüsi perifeeria korral. Kinnitus metallkruvidega.
• Kui rakuline osteoblastoklastoom levib luu läbimõõdu keskele, resekteeritakse kaks kolmandikku kondüülist, osaliselt diafüüsist ja liigesepinnast. Defekt on täidetud liigesekõhre allograftiga. See on kindlalt kinnitatud kinnituspoltide ja kruvidega.
• Epimetafüüsi lagunemise korral kogu pikkuses või patoloogilise luumurru korral kasutatakse selliseid taktikaid nagu segmentaalne resektsioon koos liigese ekstsisiooniga ja defekti täitmine allograftiga. See on fikseeritud tsementeeritud vardaga.
• Proksimaalse reieluu piirkonna osteoblastoklastoomi patoloogilise murru ja pahaloomulise kasvaja korral tehakse puusaliigese totaalne artroplastika.
• Põlveliigese tsooni otste resektsiooni korral kasutatakse allopolüainete siirdamise tehnikat koos fikseerimisega. Tihti eelistatakse edasise kiiritusravi tagamiseks täielikku endoproteesi pikendatud titaanvarrega.
• Kui patoloogiline fookus paikneb sääreluu distaalses otsas, tehakse resektsioon luu-plastilise hüppeliigese artrodeesiga. Kui taluluu on kahjustatud, eemaldatakse see pikendusartrodeesiga.
• Lülisamba kaelaosa kahjustuste korral on eesmine juurdepääs _C1 ja _C2 tehakse selgroolülid. Eelistatakse anterolateraalset juurdepääsu. Juures _Th1-Th2 tasandil kasutatakse kaldus sternotoomiaga eesmist juurdepääsu kolmandasse roietevahelisse ruumi (sooned nihutatakse ettevaatlikult allapoole). Kui kasvaja mõjutab 3-5 rindkere selgroolüli, tehakse anterolateraalne juurdepääs koos kolmanda ribi resektsiooniga. Abaluu nihutatakse tahapoole, ilma lihaskonda ära lõikamata. Kui osteoblastoklastoom leitakse rindkere piirkonna vahel _Th11 ja _L2, on valitud operatsioon parempoolne torakofrenolumbotoomia. Juurdepääs ristluu 3 ülemise selgroo esiosale on raskem. Soovitatav on anterolateraalne retroperitoneaalne parempoolne juurdepääs koos vaskulaarsete tüvede ja kusejuhi hoolika drenaažiga.
• Kui lülikehad on tugevalt hävinud või patoloogia on levinud rindkere ja nimme-ristluu lülisamba võlvi piirkonda, siis sel juhul tehakse lülisamba transpedikulaar-translaminaarne fiksatsioon, mille järel hävinud selgroolülid eemaldatakse edasise autoplastikaga.
• Kui kulmu- ja istmikuluus tuvastatakse osteoblastoklastoomi healoomuline vorm, eemaldatakse patoloogiliselt muutunud segment tervetest kudedest ilma luusiirdamiseta. Kui põrand ja katus on kahjustatud, tehakse defekti asendamiseks resektsioon koos edasise luusiirdamisega, fikseerides spongioosi kinnitusvahenditega.
• Kui kahjustatud on niude-, rinna- või istmikuluu, tehakse alloplastika struktuurse allotransplantaadiga, siirdamise osteosüntees, tsemendipõhine plastiline sisestamine ja proteesipea ümberpaigutamine tehisõõnde.
• Kui ristluu ja L2 _onkahjustatud, tehakse kaheetapiline sekkumine, sealhulgas patoloogiliselt muutunud alumise sakraalfragmendi tagumine juurdepääsuresektsioon (kuni _S2), transpedikulaarne fikseerimine ja kasvaja eemaldamine eesmisest küljest retroperitoneaalsel meetodil koos luusiirdamisega.

Igas konkreetses olukorras määrab arst välja sobivaima kirurgilise sekkumise meetodi, sealhulgas kaalub võimalust rakendada uusimat tehnoloogiat ravitulemuste parandamiseks ja patsiendi normaalse elukvaliteedi tagamiseks.

Ärahoidmine

Osteoblastoklastoomi spetsiifiline ennetamine puudub. Esiteks on see tingitud selliste kasvajate arengu põhjuste ebapiisavast uurimisest. Paljud eksperdid rõhutavad peamiste ennetavate punktide hulgas luusüsteemi traumade ennetamist. Siiski puuduvad tõendid trauma otsesest mõjust luukasvajate tekkele ning trauma juhib paljudel juhtudel vaid tähelepanu olemasolevale kasvajaprotsessile ning sellel puudub ilmselge tähtsus patoloogilise fookuse tekkes, kuid samal ajal. , võib see kaasa aidata selle kasvule.

Ei tohi unustada, et osteoblastoklastoom tekib sageli luudesse, mis on varem ioniseeriva kiirgusega kokku puutunud – näiteks muude kasvajaprotsesside ravi eesmärgil. Radioindutseeritud kasvajad tekivad tavaliselt mitte varem kui 3 aastat pärast kiirgusega kokkupuudet.

Mittespetsiifilised ennetusmeetmed hõlmavad järgmist:

• halbade harjumuste kõrvaldamine;
• tervisliku eluviisi juhtimine;
• kvaliteetne ja säästev toitumine;
• mõõdukas regulaarne füüsiline aktiivsus;
• vigastuste ennetamine, kehas esinevate patoloogiliste protsesside õigeaegne ravi, immuunsuse stabiliseerimine.

Prognoos

Patoloogilised luumurrud tekivad sageli kahjustatud luukoe piirkonnas. Sel juhul on healoomuliste kasvajate puhul, eeldusel, et kasutatakse radikaalset ravimeetodit, soodne prognoos, kuigi ei ole välistatud ka patoloogilise fookuse retsidiivide ja pahaloomulisuse võimalus. Healoomulise osteoblastoklastoomi ebasoodne tulemus ei ole välistatud, kui fookust iseloomustab aktiivne kasv ja väljendunud luude hävimine. Selline kasvaja võib kiiresti hävitada terve luusegmendi, mis toob kaasa patoloogilise luumurru ja luu funktsiooni olulise kahjustuse. Sellistel patsientidel on sageli probleeme luukoe defekti kirurgilise asendamisega ning tekivad tüsistused, mis on seotud luumurru mitteparanemisega.

Pahaloomuliste osteoblastoklastoomide kõigi variantide keskmine viieaastane elulemus nii lastel kui ka täiskasvanutel on 70%, mida võib pidada üsna heaks. Seega võime järeldada, et paljudel juhtudel ravitakse selliseid kasvajaid üsna edukalt. Muidugi on suur tähtsus ka sellistel punktidel nagu kasvajaprotsessi tüüp, selle staadium, kahjustuse aste ja pahaloomulisus.

Ilmselgelt kujutab endast suurimat ohtu pahaloomuline osteoblastoklastoom. Sellises olukorras saame rääkida soodsast prognoosist ainult varajase avastamise, juurdepääsetava kirurgilise lokaliseerimise, fookuse tundlikkuse kemopreventiivsete ainete ja kiiritusravi korral.