Osteoblastoklastoom

Osteoblastoklastoom on kasvajaline protsess, mis võib olla nii healoomuline kui ka pahaloomuline ning kahjustab erinevaid skeletiluusid. Alguses nimetati patoloogiat gigantotsellulaarseks kasvajaks (alates 1912. aastast), 10 aastat hiljem pakkus dr Stewart välja nimetuse osteoklastoom. Alles 1924. aastal võttis professor Rusakov kasutusele täpsustatud termini "osteoblastoklastoom", mis vastas täielikumalt kasvaja rakulisele koostisele.

Tänapäeval peetakse osteoblastoklastoomi tõeliseks neoplasmaks – ulatusliku veresoonte võrgustikuga pehmete kudede kasvajaks. Ainus õige ravimeetod on kasvaja eemaldamine tervete kudede seest, mõnikord samaaegselt luusiirdamisega. [ 1 ]

Epidemioloogia

Luukasvajate esinemissagedus kogu maailmas on vahemikus 0,5–2%. Ameerika Ühendriikide statistika kohaselt on kõige levinumad osteosarkoom (umbes 34% juhtudest), kondrosarkoom (27%) ja Ewingi kasvaja (18–19%). Harvemini esinevad hordoomid, fibrosarkoomid, fibrosarkoomid, histiotsütoomid, hiidrakulised kasvajad ja angiosarkoomid.

Esinemissagedus on vanusega tugevalt seotud. Seega avastatakse kasvaja esimene hüpe noorukieas (umbes 16-aastaselt) ja teine hüpe keskeas.

Osteoblastoklastoom on suhteliselt levinud kasvaja. See esineb umbes 2–30%-l kõigist luukasvajatest. Naised on sagedamini haigestunud, kuid ka mehed võivad haigestuda, peamiselt vanuses 18–40 aastat. Alla 12-aastased lapsed haigestuvad harva, kuid isegi selles vanuseperioodis pole esinemissagedus välistatud. On kirjeldatud osteoblastoklastoomi perekondlikke ja pärilikke juhtumeid.

Kõige sagedamini (umbes 75%) leitakse kasvaja pikkade torukujuliste luude puhul, palju harvemini mõjutavad need lamedaid ja väikeseid luid.

Pikkade torukujuliste luude puhul on peamiselt mõjutatud epimetafüüs, lapsepõlves metafüüs. Kasvaja ei idane epifüüsi ega liigesekõhre piirkonda. Väga harva esineb probleemi diafüüsis (vähem kui 0,5% juhtudest).

Märgitakse, et meditsiini arenguga on osteoblastoklastoomi esinemissagedus püsinud stabiilsena, kuid suremus on oluliselt vähenenud. Patoloogia peamiseks ja tõenäolisemaks põhjuseks peetakse ioniseeriva kiirguse mõju. Seega on riskid suurenenud inimestel, kes on saanud suuri kiiritusravi annuseid, samuti patsientidel, kellele on süstitud radioisotoope (diagnostilisel või terapeutilisel eesmärgil). Teiste levinud etioloogiliste tegurite hulka kuuluvad ebasoodne ökoloogia ja pärilikkus. [ 2 ]

Põhjused osteoblastoklastoomid

Osteoblastoklastoom on patoloogiliselt muutunud rakkude fookus, mis võib esineda peaaegu igas skeleti osas. Vaatamata struktuuri kõrvalekalletele jätkavad patoloogilised rakud jagunemist, nagu ka tervetes kudedes. Nende struktuur erineb oluliselt normist, mis toob kaasa otseselt kahjustatud luu omaduste ja tüüpilise funktsiooni asendamise. Patoloogiliselt muutunud pahaloomulised rakud omandavad kalduvuse kontrollimatuks, sageli kiireks paljunemiseks, mille tagajärjel suureneb kasvaja maht. Varem normaalne luukude võib kasvaja struktuuride poolt välja tõrjuda ning üksikud patoloogilised rakud võivad eralduda ja vere või lümfiga transportida teistesse, kaugematesse anatoomilistesse tsoonidesse. Sel viisil tekivad metastaasid.

On teada, et pahaloomulise osteoblastoklastoomi allikaks võib olla mis tahes kehaosas paiknev pahaloomuline kasvaja (sh siseorganite kasvajad). Protsessi leviku tee on metastaasid. Kuid enamik osteoblastoklastoomidest (nii healoomulised kui ka pahaloomulised) on primaarsed kasvajad, mis tekivad ja arenevad esimesena ja samas kohas.

Üldiselt on osteoblastoklastoomid multifaktoriaalsed kasvajad, mille täpsed põhjused pole praeguseks kindlaks tehtud. Kasvajate tekke tingimused hõlmavad järgmist:

• Immuunpuudulikkuse seisund;
• Kaasasündinud koe muutused;
• Mutageensed keskkonnamõjud;
• Hormonaalsed muutused;
• Samaaegsed patoloogiad ja vigastused (trauma esineb sageli anamneesis).

Riskitegurid

Osteoblastoklastoomi tekkepõhjuste kohta puuduvad täpsed andmed. Eksperdid viitavad aga mitmete tegurite osalemisele, mis on seotud luu onkopatoloogiate suurenenud riskiga:

• Pärilikkus. Paljudel juhtudel on kasvajaprotsesside kalduvus geneetiliselt määratud. Eelkõige võib see nii olla Leigh Fraumeni sündroomi puhul, mis soodustab mitmesuguste kasvajate, sealhulgas vähkkasvajate ja sarkoomide teket.
• Paget'i tõbi. Haigus võib mõjutada ühte või mitut luud ja kuulub kasvajaeelsete patoloogiate hulka. Selle häirega patsientidel luud paksenevad ja muutuvad samaaegselt hapraks, mille tulemuseks on sagedased patoloogilised luumurrud. Osteosarkoomid esinevad umbes 8%-l raskekujulistest Paget'i tõve juhtudest.
• Mitmed luulised vohamised, eksostoosid.
• Mitmed osteokondroomid (sh pärilikud).
• Mitmed enkondroomid (risk on väike, kuid siiski olemas).
• Kiirgusdoosi (sealhulgas intensiivne kiirgus, mida kasutatakse teiste kasvajaliste protsesside raviks, ning radioaktiivse raadiumi ja strontsiumi mõju).

Erilise riskikategooria hulka kuulub kiiritusravi lapsepõlves ja noores eas, mille käigus saadakse doose üle 60 Gray.

Eksperdid juhivad tähelepanu asjaolule, et mitteioniseerivad kiired - eriti mikrolaine- ja elektromagnetkiirgus, mis tekivad elektriliinidest, mobiiltelefonidest ja kodumasinatest - ei kujuta endast osteoblastoklastoomi ohtu.

Pathogenesis

Osteoblastoklastoomi välimuse ja arengu patogeneetilised tunnused ei ole täielikult mõistetud, mis on tingitud patoloogia keerukusest. Kasvaja tekke peamiseks põhjuseks on rakkude diferentseerumise häire immuunsüsteemi ebaõige toimimise tõttu. See põhjustab kasvaja kasvu, mis koosneb "valedest", diferentseerumata rakkudest, mis määravad kasvaja omadused ja sarnanevad struktuurilt ebaküpsetele rakkudele. Kui raku struktuur on normaalsele lähedane, kuid mitte, siis öeldakse, et tegemist on healoomulise osteoblastoklastoomiga. Rakkude struktuuri väljendunud muutuste korral omistatakse kasvaja pahaloomulistele protsessidele. Sellise kasvaja puhul on tüüpiline antigeense rakuvoldi muutus, kontrollimatu kasv ja rakkude jagunemine. Koos rakustruktuuri spetsiifilisuse kaoga kannatab ka funktsionaalsus. Muuhulgas erineb pahaloomuline osteoblastoklastoom healoomulisest osteoblastoklastoomist selle poolest, et see tungib lähedalasuvatesse tervetesse kudedesse. Healoomulise luukasvaja korral ei toimu idanemist tervetesse struktuuridesse, puudub kalduvus kiirele kasvule ja levikule kogu kehas, puudub kalduvus meelevaldsele enesehävitusele ja mürgistusele kasvaja lagunemissaaduste poolt.

Luu struktuur hävib kõigil juhtudel, olenemata patoloogia healoomulisusest. Selle tulemusena muutub kahjustatud luusegment hapraks, rabedaks. Sageli on arstide poole pöördumise põhjuseks patoloogiline luumurd, mis tekib isegi minimaalse koormuse korral.

Oluline on märkida: protsessi healoomulisus on alati tingimuslik seisund, kuna esineb pahaloomulisuse oht ja healoomuline fookus transformeerub, tekib pahaloomuline osteoblastoklastoom.

Sümptomid osteoblastoklastoomid

Osteoblastoklastoomi kliiniline pilt sõltub peamiselt patoloogilise protsessi lokaliseerimisest ja staadiumist. Reeglina iseloomustavad kasvajat järgmised tunnused:

• Neoplasm on üksildane;
• Mõjutab peamiselt alumiste või ülemiste jäsemete torukujulisi luid;
• Harvemini esineb lamedates luudes;
• Mõjutatud segmendis on näriv valu;
• Patoloogilise fookuse kohal suureneb naha ja veresoonte muster;
• Haigestunud jäseme on deformeerunud (lokaliseeritud mahu suurenemine);
• Osteoblastoklastoomile lähima liigese või jäseme kui terviku töö on häiritud;
• Palpaatoriliselt määratud tihendatud fookus iseloomuliku "pärgamendi krõmpsuga".

Üldiselt võib sümptomeid jagada lokaalseteks ja üldisteks sümptomiteks. Lokaalsed sümptomid tuvastatakse visuaalselt – eelkõige on näha luufragmendi kõverust või kumerust. Tähelepanu pööratakse ka naha muutumisele patoloogilise fookuse kohal: selgelt avaldub veresoonte muster, koed on paistes või lamedad. Kasvajat saab palpeerida – sageli on see valutu, kuid iseloomuliku struktuuriga. Pahaloomulised kasvajad on tavaliselt tükilised ja ebakorrapärase konfiguratsiooniga.

Kõrvalasuva liigese liikumine võib olla piiratud ja see võib olla püsivalt valulik. Veresoonte ja närvitüvede kokkusurumise tõttu on tundlikkus sageli häiritud ja tekib püsiv turse. Ka lümfisüsteem reageerib: lähedalasuvad lümfisõlmed suurenevad.

Üldised sümptomid on pahaloomulistele osteoblastoklastoomidele iseloomulikumad ja tulenevad keha joobeseisundi protsessidest. Patsientidel võib esineda:

• Palavik, palavikuga seotud seisundid;
• Kõhnus;
• Pidev nõrkus;
• Unisus või unetus, isuhäired;
• Öine liigne higistamine;
• Kokkuvarisemine.

Samuti esineb väike protsent osteoblastoklastoomi, mis on tavaliselt väikesed ja kliiniliselt mitteilmnevad. Need avastatakse juhuslikult radioloogiliste või pildiuuringute ajal muudel põhjustel.

Osteoblastoklastoomi luustumise esimesed tunnused

• Neoplasmi kasvu kiirendamine.
• Suurenenud valu sündroom.
• Hävitava fookuse läbimõõdu laienemine või rakulise-trabekulaarse vormi muutumine lüütiliseks vormiks.
• Kortikaalse kihi lagunemine suhteliselt pikal alal.
• Hävitava fookuse konfiguratsioonide selguse kaotus.
• Medullaarse kanali blokeerinud sulgemisplaadi lagunemine.
• Periostaalne reaktsioon.

Osteoblastoklastoomi pahaloomulisus põhineb kliinilistel ja radioloogilistel näitajatel ning seda kinnitab tingimata kasvajakudede morfoloogiline diagnoos.

Lisaks algselt healoomulise kasvaja osloplastiseerumisele esineb ka primaarne pahaloomuline osteoblastoklastoom. Tegelikult on selline kasvaja osteogeense etioloogiaga sarkoomi tüüp.

Pahaloomulise osteoblastoklastoomi asukoht on sama mis healoomulisel protsessil. Radiograafia näitab luukoes destruktiivset fookust ilma selgete kontuurideta. Kortikaalse kihi hävimine on ulatuslik, sageli täheldatakse pehmete kudede struktuuridesse idanemist.

Märgid pahaloomulise osteoblastoklastoomi eristamiseks osteoklastilise sarkoomi osteogeensest vormist:

• Patsientide valdavalt eakas vanus;
• Vähem erksad sümptomid;
• Soodsam pikaajaline prognoos.

Osteoblastoklastoom lastel

Osteoblastoklastoom lapsepõlves on haruldane: miljon last kohta esineb vaid kaks või kolm juhtu. Tuleb märkida, et kõigi laste seas on ülekaalus üle 10-15-aastased patsiendid.

Teadlased ei oska laste osteoblastoklastoomi täpset põhjust nimetada. Arvatavasti on patoloogia seotud lapse keha intensiivse kasvuga, aga ka geneetilise teguriga.

Samuti on viiteid sellistele võimalikele põhjustele nagu radioaktiivne kokkupuude (eriti kiiritusravi), keemiaravi (tsütostaatikumide võtmine). Paljud keemiaravi ravimid võivad hävitada luukoe geneetilist materjali, mis viib kasvaja tekkeni.

Lisaks on osteoblastoklastoomi risk suurem lastel, kellel on teatud kaasasündinud seisundid, näiteks kahepoolne retinoblastoom või Li-Fraumeni sündroom. Põhjuslik seos esineb ka Paget'i tõvega.

Samuti on teada, et valdaval enamusel lastest (umbes 90%) ei suuda arstid tuvastada ühtegi eespool nimetatud riskitegurit.

Osteoblastoklastoomi kulgu lapsepõlves on raske ennustada, kuna see sõltub konkreetse kasvaja omadustest, selle lokaliseerimisest, leviku astmest diagnoosimise ajal, ravi õigeaegsusest ja neoplasmi eemaldamise täielikkusest.

Osteoblastoklastoomi ravi kvaliteet on viimase 2-3 aastakümne jooksul märkimisväärselt paranenud. Terapeutiline protokoll on muutunud kombineeritud ja tervenemisprotsent on tõusnud üle 70-80%. Soodsat tulemust saab öelda siis, kui kasvajaprotsess eemaldatakse radikaalselt kirurgiliselt ja efekti kindlustatakse piisava keemiaravi kuuriga. Healoomulise osteoblastoklastoomiga lastel on parimad paranemisvõimalused.

Kui avaldatakse tervenenud patsientide konkreetsed arvud, näeme ainult üldisi numbreid: ükski statistika ei suuda täpselt ennustada ja määrata konkreetse lapse võimalusi. Mõistet "taastumine" mõistetakse eelkõige kui "kasvajaprotsessi puudumist organismis", kuna tänapäevased terapeutilised lähenemisviisid suudavad tagada pikaajalise retsidiivi puudumise. Siiski ei tohiks unustada soovimatute kõrvaltoimete ja hilinenud tüsistuste võimalust. Seetõttu peaks iga ravi, olenemata selle keerukusest, hõlmama kvaliteetseid rehabilitatsioonimeetmeid. Lisaks vajavad lapsed pikka aega ortopeedilist abi.

Vormid

Luukoe neoplasmade klassifikatsioon on üsna lai. Tähelepanu pööratakse peamiselt rakkude struktuuri variatsioonidele ja kasvajaprotsessi morfoloogilistele omadustele. Seega jagunevad kasvajad kahte kategooriasse:

• Osteogeenne (moodustunud luukoe rakkude põhjal);
• Neosteogeenne (moodustunud luudes teiste rakutüüpide - näiteks veresoonte või sidekoe struktuuride - mõjul).

Luukoe osteoblastoklastoom on valdavalt healoomuline kasvaja. Sellest hoolimata on sellel sageli agressiivne kasv, mis aitab kaasa luukoe hävimisele ja hõrenemisele, mistõttu on kirurgiline sekkumine hädavajalik. Samal ajal võib hiiglaslik rakuline osteoblastoklastoom olla ka pahaloomuline.

Sõltuvalt kliinilistest ja radioloogilistest parameetritest ning morfoloogilisest pildist eristatakse osteoblastoklastoomi kolme põhivormi:

• Rakulist vormi leidub peamiselt eakatel inimestel, seda iseloomustab aeglane areng. Diagnoosimisel ilmneb paksenenud, tükiline turse, ilma et kasvaja fookust oleks võimalik kliiniliselt tervetest luutsoonidest eristada.
• Tsüstiline vorm avaldub kõigepealt valuga. Palpaatoriliselt määratakse sümptom "pärgamendi krõmps". Visuaalselt on märgatav sujuvalt kumera, kuplikujuline luukasvaja.
• Lüütilist vormi peetakse haruldaseks patoloogia variandiks, seda avastatakse peamiselt noorukieas. Kasvajaprotsess areneb piisavalt kiiresti, patsient hakkab valu tundma, sealhulgas palpatsioonil.

Hiiglaslik rakukasvaja võib moodustuda peaaegu igale skeleti luule, kuigi jäsemete, ribide ja selgroo torukujulised luud on mõnevõrra sagedamini mõjutatud. Alalõualuu osteoblastoklastoom esineb kaks korda sagedamini kui ülemisel lõualuul. Palpatoorselt on täheldatud tihedat kasvajat pehmenenud tsoonidega. Patsientide kõige sagedasemad kaebused: punni olemasolu, mis veritseb ja tekitab toidu närimisel ebamugavust. Probleemi progresseerumisel täiendab seda temporomandibulaarliigese funktsioonihäire. Toruluudest mõjutab kasvaja sagedamini reieluud ja sääreluud. Reieluu osteoblastoklastoomi esineb peamiselt keskealistel inimestel. Haigusega kaasneb vastava liigese funktsioonihäire, tekib lonkamine ja kasvaja kohal olev nahk on kaetud väljendunud vaskulaarse mustriga.

Lisaks ülaltoodud klassifikatsioonile on patoloogia tsentraalsed ja perifeersed vormid, kuigi nende vahel ei ole morfoloogilisi erinevusi. Perifeersel osteoblastoklastoomil on igemete lokaliseerimine ja tsentraalne vorm areneb luus ning seda iseloomustab mitmete hemorraagiate esinemine selles (seetõttu on tsentraalse osteoblastoklastoomi teine nimetus pruun kasvaja). Pruuni värvuse ilmnemine on tingitud erütrotsüütide ladestumisest, mis lagunevad hemosideriini moodustumisel.

Pahaloomulised luukasvajad läbivad oma arengus järgmised etapid:

1. Luu ja ühe muskulofastsiaalse segmendi sees asub 3-5 cm suurune T1 fookus.
2. T2 fookused ulatuvad luu kulgemisel mitte rohkem kui 10 cm kaugusele, kuid ei ulatu ühest fastsiaalsest korpusest kaugemale.
3. T3 fookused väljuvad ühe muskulofastsiaalse juhtumi piiridest ja levivad lähedalasuvasse.
4. T4 fookused tekivad nahast või neurovaskulaarsetest tüvedest.

Sarnasel viisil liigitatakse lümfisõlmede haaratuse aste ja metastaaside levik.

Tüsistused ja tagajärjed

Osteoblastoklastoomi tüsistuste hulka kuulub neoplasmi aktiivsuse suurenemine, mis eriti sageli esineb pika vaikse perioodi taustal. Mõnel sellisel juhul räägime kasvajaprotsessi pahaloomulisest degeneratsioonist või selle levikust lähedalasuvatesse tundlikesse anatoomilistesse struktuuridesse:

• Närvitüvele levimine provotseerib neuropaatilise valusündroomi tekkimist tänu mõjule suure kaliibriga närvile. Selline valu ei kao praktiliselt pärast tavapäraste valuvaigistite võtmist, seega kurnab see patsienti sõna otseses mõttes.
• Veresoonte levikut võib komplitseerida äkiline massiline verejooks ja hematoomide teke.

Pole välistatud tüsistused, millega kaasneb lähedalasuvate liigeste funktsiooni rikkumine: osteoblastoklastoomi kasv sellises olukorras blokeerib lihasluukonna mehhanismi piisavat toimimist, mis viib liikumisulatuse piiramiseni ja valusündroomi ilmnemiseni.

Osteoblastoklastoomi kõige sagedasemateks tüsistusteks peetakse kahjustatud piirkonna patoloogilisi luumurde.Probleem tekib isegi väikese traumaatilise löögi korral, kuna luukoe muutub äärmiselt hapraks ja ebastabiilseks.

Lisaks räägivad spetsialistid ka pahaloomulisele osteoblastoklastoomile iseloomulikest üldistest ja lokaalsetest kõrvaltoimetest:

• Kaugete ja lähedaste metastaaside teke;
• Keha joove lagunemisproduktidega.

Kui metastaasid avastatakse mõnda aega pärast esialgseid diagnostilisi meetmeid, näitab see käimasoleva ravi ebaefektiivsust ja neoplasmi progresseerumist.

Eraldi tüsistuste rida on uue kasvaja või üldise patoloogia teke osteoblastoklastoomi luukolle keemiaravi või kiiritamise tõttu.

Diagnostika osteoblastoklastoomid

Osteoblastoklastoomi diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi diagnostilisi meetodeid:

• Kliiniline, mis hõlmab patoloogiliselt muutunud piirkonna välist uurimist ja palpatsiooni;
• Röntgen (anteroposteriorne ja lateraalne radiograafia, kui on näidatud - sihitud ja kaldus radiograafia);
• Tomograafiline (kasutades arvuti- või magnetresonantstomograafiat);
• Radioisotoop;
• Morfoloogiline, mis hõlmab punktsiooni või trepanobiopsia käigus saadud biomaterjali histoloogilist, histokeemilist ja tsütoloogilist analüüsi;
• Laboratoorium.

Arst uurib hoolikalt haiguse ajalugu, määrab kindlaks esimesed nähud, täpsustab valusündroomi lokaliseerimist ja tüüpi, selle tunnuseid, võtab arvesse varasemate uuringute ja raviprotseduuride tulemusi, hindab patsiendi üldseisundi dünaamikat. Pikkade toruluude patoloogia kahtluse korral pöörab spetsialist tähelepanu turse olemasolule, motoorsele piiratusele tihedamas liigeses, samuti neuroloogiliste sümptomite, lihasnõrkuse ja alatoitluse esinemisele. Oluline on hoolikalt uurida siseorganeid metastaaside võimaliku leviku suhtes neisse.

Kõikidel patsientidel tehakse üldine vere- ja uriinianalüüs, mille käigus määratakse valk ja valgufraktsioonid, fosfor ja kaltsium ning siaalhapped. Samuti on vaja määrata fosfataaside ensümaatiline aktiivsus, teha definüültest ja uurida C-reaktiivse valgu indeksit. Osteoblastoklastoomi ja mülooma eristamiseks tehakse patsiendile uriinianalüüs patoloogilise Bence-Jonesi valgu suhtes.

Osteoblastoklastoomi diagnoosimisel on ülioluline radioloogiline diagnoos. Kohustuslikult on ette nähtud läbivaatus ja sihipärane röntgenülesvõte, kvaliteetne tomograafia, mis võimaldab selgitada patoloogilise fookuse asukohta, tüüpi, levikut teistesse kudedesse ja organitesse. Tänu kompuutertomograafiale on võimalik selgitada pehmete kudede ja kõige õhemate luustruktuuride seisundit vajalikus tasapinnas, tuvastada patoloogilise hävimise sügavaid koldeid, kirjeldada nende parameetreid luu piires ja määrata ümbritsevate kudede kahjustuse astet.

Samal ajal peetakse magnetresonantstomograafiat (MRI) kõige informatiivsemaks diagnostiliseks protseduuriks, millel on nii radiograafia kui ka kompuutertomograafia ees mitmeid eeliseid. Meetod võimaldab uurida isegi kõige õhemaid koekihte, moodustada ruumilise kolmemõõtmelise pildi abil pildi patoloogilisest kasvajast.

Kohustuslikuks instrumentaalseks diagnostikaks on morfoloogilised uuringud. Hinnatakse biomaterjali, mis on saadud aspiratsiooni ja trepanobiopsia käigus või luusegmentide resektsiooni käigus koos kasvajaga. Punktsioonbiopsia tehakse spetsiaalsete nõelte abil ja radioloogilise kontrolli all.

Osteoblastoklastoomile iseloomulikeks röntgenülesvõteteks peetakse järgmisi tunnuseid:

• Poorsuse piiramine;
• Luu lüüsi homogeensus õhukese trabekuliseerimise tüübi korral;
• Pseudotsüstiliste lutsentside olemasolu, millel on omapärane "seebimullide" struktuur.

Sellele radioloogilisele pildile lisandub primaarse või sekundaarse reaktiivse osteoformatiivse periostoosi puudumine. Tuvastatakse kortikaalse kihi hõrenemine ja atroofia.

Pahaloomuline osteoblastoklastoomi tüüp intensiivse veresoonte vohamise tagajärjel suurendab venoosset staasi. Vaskulaarsed muutused avalduvad neoplasmana, millel on rikkalik vaskularisatsioon.

Diferentseeritud diagnoos

Osteoblastoklastoomi on mõnikord väga raske diagnoosida. Probleemid tekivad haiguse diferentsiaaldiagnoosimisel osteogeense sarkoomi ja luutsüstide korral erinevas vanuses patsientidel. Statistika kohaselt aeti osteoblastoklastoomi enam kui 3% juhtudest ekslikult osteogeense sarkoomiga ja ligi 14% juhtudest luutsüstiga.

Tabelis on kokku võetud nende patoloogiate peamised tunnused:

Indikaatorid	Osteoblastoklastoom	Osteogeenne osteoplastiline sarkoom	Luutsüst
Kõige sagedasem esinemissageduse vanus	20–30-aastased	20–26-aastased	Alla 14-aastased lapsed
Asukoht	Epimetafüüsi piirkond	Epimetafüüsi piirkond	Metadiafüüsi piirkond
Luu ümberkonfiguratsioon	Tugev asümmeetriline punn.	Väike põikisuunaline laienemine	Spindlikujuline muhk.
Hävitava fookuse konfiguratsioon	Kontuurid on selged	Kontuurid on udused, selgust pole.	Kontuurid on selged
Seljaaju kanali seisund	Sulgurplaadiga kaetud	Avatud kasvaja piiril	Muutusi pole.
Kortikaalse kihi seisund	Õhuke, kiuline, katkendlik.	Hõrenemine, hävimine	Õhuke, lame
Skleroosi nähtused	Ebatüüpiline	Olevik	Ebatüüpiline
Periostaalne reaktsioon	Puudub	Esineb "periosteaalse visiiri" tüüpi viisil	Puudub
Epifüüsi seisund	Laminaat on õhuke, laineline.	Esialgses etapis jääb osa epifüüsist terveks.	Muutusi pole.
Lähedalasuv luulõik	Muutusi pole.	Osteoporoosi tunnused	Muutusi pole.

Kohustuslik tähelepanu nõuab selliseid näitajaid nagu patsiendi vanus, patoloogia kestus, kahjustatud fookuse asukoht ja muu tabelis näidatud anamneesiline teave.

Osteoblastoklastoomi ja selliste patoloogiliste protsesside segi ajamisel tekivad kõige sagedamini järgmised diagnostilised vead:

• Aneurüsmaalne tsüst (lokaliseeritud pikkade torukujuliste luude diafüüsi või metafüüsi piirkonnas);
• Monoaksiaalne kiulise osteodüsplaasia tüüp (avaldub peamiselt lapsepõlves, millega kaasneb luu kõverus ilma luu paisumiseta);
• Hüperparatüreoidne osteodüstroofia (fookuse selge piiritlemine terve luu piirkonnast puudub, selge luukoe punn puudub);
• Üksildane vähkkasvaja luumetastaas (mida iseloomustavad destruktiivsed fookused kõverate "söönud" kontuuridega).

Oluline on meeles pidada, et healoomuline osteoblastoklastoom võib alati transformeeruda ja pahaloomuliseks muutuda. Pahaloomulisuse põhjuseid pole veel täpselt kindlaks tehtud, kuid teadlased usuvad, et sellele aitavad kaasa trauma ja hormonaalsed muutused (nt raseduse ajal). Mõnede vaatluste kohaselt on pahaloomulisust esinenud ka korduvate kaugkiiritusravi seeriate korral.

Luustumise sümptomid:

• Neoplasm hakkab kiiresti kasvama;
• Valu läheb hullemaks;
• Destruktiivse fookuse suurus suureneb ja raku-trabekulaarne faas läheb üle lüütilisse faasi;
• Ajukoore kiht laguneb;
• Hävitava fookuse kontuurid muutuvad hägusaks;
• Lukustusplaat variseb kokku;
• Tekib periostaalne reaktsioon.

Primaarse pahaloomulise kasvaja (osteogeenne osteoklastiline sarkoom) ja pahaloomulise osteoblastoklastoomi diferentseerumisprotsessis pööratakse erilist tähelepanu patoloogia kestusele ja radioloogilise pildi hindamisele dünaamikas. Primaarse pahaloomulise kasvaja röntgenpildil puudub osteoblastoklastoomile tüüpiline luu eend, luusillad, on tuvastatav skleroseerunud ala ebamääraste kontuuridega. Pahaloomulise kasvaja korral on aga sageli alles väike sulgemisplaadi ala, mis varem toimis barjäärina tervele luusegmendile.

Ravi osteoblastoklastoomid

Osteoblastoklastoomiga patsientide ainus õige ravi on kirurgiline sekkumine. Kõige leebem sekkumine toimub kasvajaprotsessi arengu algstaadiumis ja hõlmab kahjustatud kudede ekstsisiooni koos õõnsuse edasise täitmisega transplantaadiga. Transplantaat võetakse patsiendi teisest tervest luust. Selline sekkumine on kõige soodsam ja vähem traumeeriv, kuid mõnel juhul on see ka vähem radikaalne. Kahjustatud luufragmendi ekstsisiooni koos kasvajaga peetakse usaldusväärsemaks meetodiks, mis vähendab kasvaja taaskasvu tõenäosust miinimumini.

Kui tegemist on suure, tähelepanuta jäetud ja pahaloomulisusele kalduva või juba pahaloomulise osteoblastoklastoomiga, kaalutakse sageli jäseme osalist või täielikku amputatsiooni.

Üldiselt valitakse osteoblastoklastoomi kirurgilise ravi taktika sõltuvalt patoloogilise fookuse asukohast, levikust ja agressiivsusest.

Kui kasvaja mõjutab pikki torukujulisi luid, on soovitatav pöörata tähelepanu sellistele kirurgilistele sekkumistele:

• Serva resektsioon alloplastika või autoplastikaga healoomulise, hilinenud protsessi, rakulise struktuuriga koldete ja epimetafüüsi perifeerias korral. Fikseerimine metallkruvidega.
• Kui rakuline osteoblastoklastoom levib luu läbimõõdu keskpaigani, eemaldatakse kaks kolmandikku kondüülist, osaliselt diafüüsist ja liigespinnast. Defekt täidetakse liigesekõhre allotransplantaadiga. See kinnitatakse kindlalt poltide ja kruvidega.
• Epimetafüüsi kogu pikkuses lagunemise või patoloogilise murru korral kasutatakse selliseid taktikaid nagu segmentaalne resektsioon liigese ekstsisiooniga ja defekti täitmine allotransplantaadiga. See fikseeritakse tsementeeritud vardaga.
• Reieluu proksimaalses piirkonnas patoloogilise murru ja osteoblastoklastoomi pahaloomulisuse korral tehakse puusaliigese endoproteesimine.
• Põlveliigese tsooni otste resektsiooni korral kasutatakse fikseeritud allopolüsubstantstransplantatsiooni tehnikat. Hilisema kiiritusravi tagamiseks eelistatakse sageli pikendatud titaanist varrega täielikku endoproteesi.
• Kui patoloogiline fookus asub sääreluu distaalses otsas, tehakse resektsioon luuplastilise pahkluu artrodeesiga. Kui kahjustatud on talusluu, eemaldatakse see ekstirpatsiooniartrodesiga.
• Emakakaela lülisamba kahjustuste korral tehakse eesmine juurdepääs _C1- ja _{C2- lülidele. Eelistatav on anterolateraalne juurdepääs.Th1-Th2} tasandil kasutatakse eesmist juurdepääsu kaldus sternotoomiaga kolmandasse roidevahelisse ruumi (veresooned nihutatakse ettevaatlikult allapoole). Kui kasvaja mõjutab 3-5 rindkere selgroolüli keha, tehakse anterolateraalne juurdepääs koos kolmanda roide resektsiooniga. Abaluu nihutatakse tahapoole ilma lihaskonda katkestamata. Kui osteoblastoklastoom asub rindkere-nimmepiirkonnas _Th11 ja _L2 vahel, on valitud operatsiooniks parempoolne torakofrenolumbotoomia. Juurdepääs ristluu ülemiste kolme selgroolüli esiosale on keerulisem. Soovitatav on anterolateraalne retroperitoneaalne parempoolne juurdepääs koos veresoonte ja kusejuhade hoolika drenaažiga.
• Kui selgroolülid on tugevalt hävinud või patoloogia on levinud rindkere ja nimme-ristluu selgroo võlvipiirkonda, siis sel juhul tehakse selgroo transpedikulaarne-translaminaarne fikseerimine, mille järel eemaldatakse hävinud selgroolülid edasise autoplastiaga.
• Kui laubaluul ja istmikunukul avastatakse healoomuline osteoblastoklastoomi vorm, eemaldatakse patoloogiliselt muutunud segment tervete kudede sees ilma luusiirdamiseta. Kui atsetaabuli põhi ja katus on kahjustatud, tehakse resektsioon koos edasise luusiirdamisega defekti asendamiseks, fikseerides selle spongioosi kinnitusvahenditega.
• Kui kahjustatud on niude-, rinna- või istmikuluu, tehakse alloplastika struktuurse allotransplantaadiga, siirdamise osteosüntees, tsemendipõhine plastika paigaldamine ja proteesipea ümberpaigutamine tehisõõnsusse.
• Kui ristluu ja L2 _on kahjustatud, viiakse läbi kaheastmeline sekkumine, mis hõlmab patoloogiliselt muutunud alumise sakraalse fragmendi (kuni _S2-ni ) tagumist juurdepääsu resektsiooni, transpedikulaarset fikseerimist ja kasvaja eemaldamist esiküljelt retroperitoneaalse meetodi abil luusiirdamisega.

Igas konkreetses olukorras määrab arst kõige sobivama kirurgilise sekkumise meetodi, sealhulgas kaalub võimalust rakendada uusimat tehnoloogiat ravi tulemuste parandamiseks ja patsiendi normaalse elukvaliteedi tagamiseks.

Ärahoidmine

Osteoblastoklastoomi spetsiifilist ennetamist ei ole. Esiteks on see tingitud selliste kasvajate tekke põhjuste ebapiisavast uurimisest. Paljud eksperdid rõhutavad luusüsteemi traumade ennetamist peamiste ennetuspunktidena. Siiski puuduvad tõendid trauma otsese mõju kohta luukasvajate tekkele ning trauma paljudel juhtudel ainult juhib tähelepanu olemasolevale kasvajaprotsessile ega oma ilmset tähtsust patoloogilise fookuse tekkes, kuid samal ajal võib see kaasa aidata selle kasvule.

Ei tohiks unustada, et osteoblastoklastoom tekib sageli luudes, mis on varem olnud ioniseeriva kiirgusega kokku puutunud – näiteks teiste kasvajaliste protsesside ravi eesmärgil. Radioindutseeritud neoplasmad tekivad tavaliselt mitte varem kui 3 aastat pärast kiirgusega kokkupuudet.

Mittespetsiifilised ennetusmeetmed hõlmavad järgmist:

• Halbade harjumuste kõrvaldamine;
• Tervisliku eluviisi juhtimine;
• Kvaliteetne ja jätkusuutlik toitumine;
• Mõõdukas regulaarne füüsiline aktiivsus;
• Vigastuste ennetamine, kehas esinevate patoloogiliste protsesside õigeaegne ravi, immuunsuse stabiliseerimine.

Prognoos

Patoloogilised luumurrud tekivad sageli luukoe kahjustatud piirkonnas. Sellisel juhul on healoomulistel kasvajatel, eeldusel, et kasutatakse radikaalset ravi, soodne prognoos, kuigi ei ole välistatud patoloogilise fookuse kordumise ja pahaloomulisuse võimalus. Healoomulise osteoblastoklastoomi ebasoodne tulemus ei ole välistatud, kui fookust iseloomustab aktiivne kasv ja väljendunud luukahjustus. Selline kasvaja võib kiiresti hävitada terve luusegmendi, mis toob kaasa patoloogilise murru tekke ja luufunktsiooni olulise kahjustuse. Sellistel patsientidel on sageli probleeme luukoe defekti kirurgilise asendamisega ning tekivad murru mitteparanemisega seotud tüsistused.

Kõigi pahaloomuliste osteoblastoklastoomide variantide keskmine viieaastane elulemus nii lastel kui ka täiskasvanutel on 70%, mida võib pidada üsna heaks. Seega võime järeldada, et paljudel juhtudel ravitakse selliseid kasvajaid üsna edukalt. Loomulikult on väga olulised ka sellised punktid nagu kasvajaprotsessi tüüp, staadium, kahjustuse aste ja pahaloomulisus.

Ilmselgelt kujutab endast suurimat ohtu pahaloomuline osteoblastoklastoom. Sellises olukorras saame rääkida soodsast prognoosist ainult varajase avastamise, ligipääsetava kirurgilise lokaliseerimise ning kolde tundlikkuse korral kemopreventiivsete ainete ja kiiritusravi suhtes.