Vase omandatud ja pärilik defitsiit
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Ligikaudu pooled tarbitud vasest puuritakse. Vapp, mis on imendunud metaboolsete vajaduste hulka, eritub sapiga. Vask on osa paljudest keha valgudest; peaaegu kogu vask kehas on seotud valkudega. Piiranguteta (vaba) vaskioonid on mürgised. Geneetilised mehhanismid kontrollivad vase sisestamist apoproteiinidesse ja protsessid, mis takistavad vase toksilist kuhjumist kehas.
Omandatud vask puudus
Kui geneetilised mehhanismid, mis reguleerivad vaskmehhanismide funktsioneerimist normaalselt, põhjustavad toidu alatoitumus harva vereplasmas kliiniliselt olulist puudust. Ainsad põhjused, millest teatati, olid kwashiorkor, püsiv kõhulahtisus lastel (tavaliselt ainult piimaga seotud), raskekujuline malabsorptsioon (nagu spruul) ja tsingi liigne tarbimine. Vase defitsiit võib põhjustada neutropeeniat, luude kaltsifikatsiooni ja hüpokroomse rütmihäirete puudumist. Diagnoos põhineb vase ja ceruloplasmiini seerumi madalal tasemel. Raviks Omandatud vasevaegus on kõrvaldada põhjused defitsiit, vase manustatakse annuses 1,5-3 mg / ööpäevas (tavaliselt kujul vasksulfaat).
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Päril olev vase puudus
Pärilik vask puudus (Menkesi sündroom) esineb vastsündinud poistel, kes pärivad X-kromosoomiga seotud mutantse geeni. Sagedus on umbes 1 50 000 vastsündinu kohta. Vask on vähenenud maksas, seerumis, vaske sisaldavad valgud: tsütokroom C-oksüdaas, ceruloplasmin, lüsüüloksidaas. Sümptomid - vaimse arengu raske aeglustumine; oksendamine; kõhulahtisus; proteiinikaotusega enteropaatia; hüpopigmentatsioon; muutused luudes; purunenud arterid; haruldased, kõvad, lokkis juuksed. Diagnoos põhineb vase ja ceruloplasmiini madalal tasemel, tavaliselt alla 2 nädala vanustel lastel. Tüüpiline ravi on parenteraalselt (vasksulfaadi kujul) vase sissehingamine annuses 20-30 mg / kg intravenoosselt üks kord. Kuid parenteraalselt kasutatav vask ei sisene vaske sisaldavatesse ensüümidesse. Tõhusamaks võib olla vask-histidiini kompleksi määramine annuses 100-600 mg subkutaanselt üks kord ööpäevas; töötlemisprotsessis on vajalik pidev seire.