Akromegaalia ja gigantismi ravi

Akromegaalia ravi peab olema terviklik ja läbi viima, võttes arvesse haiguste aktiivsuse vormi, faasi ja faasi. See on suunatud põhiliselt vähendades kasvuhormooni kontsentratsiooni seerumis mahasurumisega lagunemisel või eemaldamist aktiivse kasvuhormooni eritavate kasvaja, mis saavutatakse abil kiirgusrelvi kirurgias, farmakoloogilise raviviiside ja nende kombinatsioonid. Ravi meetodi valiku õigsus ja selle piisavus on järgnevate komplikatsioonide tekkimise ennetamine. Kui on seotud tüsistuste funktsiooni kadu ajuripatsi tropic, rikkudes funktsionaalset aktiivsust mitmesuguste organite ja süsteemide tähendab ühendatud raviks korrigeeriva neuroloogiliste, endokriinsete ja ainevahetushäired.

Kõige levinumad haiguse ravimeetodid hõlmavad mitmesuguseid välise kokkupuute viise (röntgenteraapia, interstitsiaalse-hüpofüüsi piirkonna teleteraapia, hüpofüüsi kiiritus prootonkiirgusega). Radioaktiivsete isotoopide - kuld ( ¹⁹⁸ AU) ja ütrium ⁹⁰ I - vähem levinud implanteerimine hüpofüüsi kaudu - tuumorirakkude hävitamiseks ja vedela lämmastiku abil tuumori krüodestruktuur. Hüpofüüsi kiiritamine põhjustab perivaskulaarset hüalinoosi, mis tekib 2 või enam kuud pärast kiiritamist. Loetletud meetodite hulgas on kõige lootustandevam hüpofüüsi kiiritus prootonkiirgusega (annuses 45 Gy kuni 150 Gy, sõltuvalt kasvaja mahust). Kiiritus näidatakse aktiivses faasis akromegaalia ja vähene visuaalse ja kiire areng neuroloogiliste häirete, mida väljendatakse cephalgic sündroom, samuti ebaefektiivsust enne operatsiooni või vastunäidustusi lisa.

Kirurgilise ravi näited on nüüd oluliselt laienenud. Kui ajuripatsi kasvaja on väike ja ei ulatu üle sella, valikmeetodid on selektiivne transnasaalset transsfenoidaalne eesnäärmeproovi, mis näeb otsest mõju ajuripatsi kasvaja minimaalse kahjustuse ümbritsevatesse kudedesse. Operatsiooniga seotud tüsistused (lihharõbe, meningiit, hemorraagia) on haruldased (vähem kui 1% juhtudest). Suurte hüpofüüsi-tuumori suuruse ja ekstrasellaarse kasvu korral teostatakse adenomektoomia ülekordne juurdepääs. Selle operatsiooni näide on nägemispiirkondade järkjärguline vähenemine, neuroloogilised häired, püsivad peavalud, samuti pahaloomulise kasvaja kahtlus.

Varaste nähtude kliiniline remissioon käsitleb kadumine higistamise vähendamine nahavoltide paksuse ja suurusega pehmekoe, ödeemi vererõhu normaliseerimiseks ja süsivesikute ainevahetuses. Objektiivne kriteerium piisavust raviks on vähendada tasemele kasvuhormooni vereseerumis algse paradoksaalse tundlikkuse kadu kasvuhormooniga tireoliberinu, levodopatasoa Parlodel. Kirjeldatud meetodid on ainsaks piisavad somatotroopse sekretsiooni kontrollimiseks akromegaalia hüpofüüsi vormiga patsientidel. Kiirituse positiivne mõju on täheldatud 60% juhtudest. Kasvuhormooni taseme langus veres ja haiguse leevendamine toimub tavaliselt 1-2 aastat pärast kiiritamist. Kirurgilise sekkumise korral ilmneb positiivne mõju palju varem. Optimaalne võimalus siin on kirurgilise ravi kombinatsioon, millele järgneb radioteraapia.

Akromegaalia tsentraalse päritolu idee soodustas selliste ravimite kasutuselevõtmist kliinilises praktikas, mis selektiivselt mõjutavad teatud aju monoaminergilisi süsteeme ja parandavad kasvuhormooni sekretsiooni. Kirjeldatakse positiivset toimet alfa-adrenoblokeerijate (fenotalamiin) ja antiseerotelneetilistele ravimitele (tsüproheptadiin, metütseriide) akromegaaliale.

Positiivne mõju dopamiiniretseptor haiguse stimulandid (L-DOPA, apomorfiini, bromokriptiini ja selle analooge - abergin, pergoliid, norprolak). Kõige paljulubav narkootikume selles seerias on Parlodelum (2-bromo-a-ergokrüptiini, bromokriptiini) - poolsünteetilised ergotamiini millel selektiivse pikatoimelised blokeerides somatotroopsed sekretsiooni. Tavaliselt ravimi soodustab veres kasvuhormoon, arvestades akromegaalia, vastavalt erinevate autorite ligikaudu 40-60% juhtudest esineb paradoksaalse vastuseks ravimi manustamist, mis väljendub märkimisväärse taseme alandamist kasvuhormooni. Ilming see nähtus on seotud muutusega retseptori aktiivsuse adenomatoidsete rakud, mis on iseloomulik hüpotaalamuse kujul akromegaalia. Application Parlodel parandab kliinilist seisundit ja taastamise kahjustatud funktsioonide korrelatsioonis normaliseerunud biokeemiliste ja hormonaalse parameetrid. Mõjul Parlodel mis põhjustab pööratava blokaadi gipersekretsiisomatotropnogo hormooni suurenemine arvu elektrone Paks graanulid tsütoplasmas kasvajarakke ning rikutakse eksotsütoosiga, mis näitab, et muutused hormooni sekretsiooni, mitte sünteetilised võimet kasvajarakkude.

Enne ravi alustamist peab ravimit tundlikuks tundma ühe 2,5 ml (1 tableti) ühe parlodeeliga süstimisega. Somatotroopse hormooni taseme vähendamine vere seerumis 50% või rohkem alates esialgsest 4 tunni jooksul pärast ravimi võtmist on selle efektiivsuse kriteerium järgnevaks pikaajaliseks kasutamiseks. Ravimi esialgne annus on 2,5 mg järkjärgulise tõusuga. Parlodeli manustatakse 6 tundi (4 korda päevas) pärast sööki. Optimaalne terapeutiline annus on 20-30 mg päevas. Kasvuhormooni esialgne tase, eeltöötlus, samuti soo ja vanuse erinevus ei mõjuta ravi efektiivsust. Pikaajalisel kasutamisel võib esineda "libisemise" sündroomi, st ravimi suhtes tundlikkuse vähenemist, mis nõuab annuse suurenemist või ravimeetodi muutmist.

Ravimi kasutamine selle tundlikkusel on näidustatud kombinatsioonis tavaliste ravimeetoditega. Parlodelit soovitatakse kasutada enne operatsioonijärgset ettevalmistamist ja ka pärast kiiritusravi lõpetamist enne kiiritusravi kliinilise toime ilmnemist. Monoteraapiana võib seda kasutada akromegaalia ravimise tavapäraste meetodite ebaefektiivsuse või vastunäidetes. Sellisel juhul tuleb parlodeelravi läbi viia kogu elu vältel, kuna isegi ravimi pikaajalise kasutamise korral põhjustab selle ärajätmine kasvuhormooni taseme korduv tõus ja haiguse ägenemine.

Paljutõotavad vahendeid, mille abil kontrollida somatotroopsed sekretsiooni akromegaalia, somatostatiiniretseptori, kuid lühiaegselt oma tegevuse piirab levinud kliinilisel kasutamisel ravimi. Praegu ei somatostatiinil analooge, mille kestus on kuni 9 tundi. Sisseviimine pikendada vormid somatostatiin võimaldab tõhusat korrigeerimist füsioloogilist funktsiooni kasvuhormooni kaasnevad vormid hüpersekretsioonina kasvuhormooni. Praegu järgmise somatostatiin analooge kasutatakse: oktreotiid (200-300 mg / päevas), oktreotiid depoo - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 korda 28 päeva), intranasaalse vormina oktreotiidi (500 ug / päevas).

Akromegaalia sümptomaatiline ravi on seotud peamiselt olemasolevate endokriinsete ja somaatiliste häirete korrigeerimisega. Kuna suhkruhaigust iseloomustab selgelt väljendunud insuliini resistentsus akromegaalia korral, on eelistatav kasutada suukaudseid hüpoglükeemilisi ravimeid, peamiselt biguaniidi rühmas. Kilpnäärme sekundaarse hüpotüreoidismi, neerupealiste, gonadide ja kompensatsioonhormooni asendusravi esinemisel tehakse.

Prognoos, akromegaalia ja gigantismi ennetamine

Akromegaalia prognoos sõltub peamiselt kasvaja sündroomi raskusest ja haiguse käigu eripärast. Haigusjuhtumiga on prognoos elu ja töövõime kohta positiivne. Piisav ravi aitab kaasa pikaajalisele mitmeaastasele remissioonile. Pahaloomulises korras on prognoos kindlaks määratud kasvaja eemaldamise õigeaegsuse tõttu. Surm on tavaliselt tagajärjel südameveresoonkonna ja kopsu puudulikkus ja ajukahjustuste ja diabeet. Patsientide töövõime sõltub haiguse staadiumist ja käigust. Healoomulisel akromegaalial on töövõime püsiv kaua. Püsiv efektiivsuse kadu seostatud panhypopituitarism, neuroloogilisi ja nägemishäireid, väljendunud muutusi osteoartikulaarse aparaati, progresseerumise kardiopulmonaarset rike, raskekujuline diabeet.

Akromegaaliaga patsiendid vajavad endokrinoloogi, neuroloogi ja oftalmoloogi pidevat jälgimist.

Akromegaalia profülaktika efektiivsuse kohta pole selgeid andmeid. Mööduvate akromegaalide muutuste ilmnemine puberteedieas või raseduse ajal naistel on suhteliseks vastunäidustuseks järgmiste raseduste korral. Sellised patsiendid peaksid hoiduma abordist, kastreerumisest. Nendest positsioonidest lähtuvalt on hüpergonadotroopse hüpogonadismi, kliimasterilise sündroomi õige ravi akromegaalia vältimine. Haigusega seotud komplikatsioonide ennetamine on piiratud akromegaalia õigeaegse diagnoosimise ja ravi piisavusega.