Ganglioneuroom

Ganglioneuroom on healoomuline kasvaja, mis areneb närvisüsteemi osa ganglionrakkudest. Ganglioneuroomid võivad esineda erinevates kehaosades, kuid enamasti arenevad nad perifeerse närvisüsteemi perifeersetes ganglionides, neuroganglias või muudes osades.. [2], [3] Need kasvajad kasvavad tavaliselt aeglaselt ja healoomulised, ehkki harvadel juhtudel võivad need olla pahaloomulised. Peamine lokaliseerimine on mediastinum kui 10-aastane lastel. Seos pahaloomulise neuroblastoomiga on haruldane ja on endiselt arutelu teema.

Ganglioneuroomi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt selle asukohast ja suurusest. Enamikul juhtudel ei põhjusta ganglioneroomid sümptomeid ja neid avastatakse juhuslikult, kui neid sõelutakse muude haiguste korral või röntgenikiirte tegemisel. Kui kasvaja kasvab ja hakkab avaldama survet ümbritsevatele kudedele või närvidele, võivad tekkida järgmised sümptomid:

1. Valu või ebamugavustunne kasvaja piirkonnas.
2. Tuimus või nõrkus kasvaja poolt innerveeritud piirkondades.
3. Kasvaja suuruse suurenemine, mida saab tunda palpatsiooni abil.

Ganglioneuroomi diagnoosimine võib vajada mitmesuguseid meditsiinilisi teste, sealhulgas röntgenikiirte, kompuutertomograafia (CT) skaneeringud, magnetresonantstomograafia (MRI) või kasvaja biopsia.

Ganglioneuroomi ravi võib hõlmata kasvaja kirurgilist eemaldamist, eriti kui see põhjustab sümptomeid või kui arvatakse, et see on pahaloomuline. Ganglioneuroomiga patsientide prognoos on tavaliselt soodne, eriti kui kasvaja on healoomuline ja edukalt eemaldatud. Siiski on oluline arutada ravi ja prognoosi oma arstiga teie konkreetse olukorra põhjal.

Põhjused ganglioneuroomid

Siin on mõned ganglioneuroomi võimalikud põhjused:

1. Geneetilised tegurid: teatud tüüpi ganglioneroomid võivad olla seotud geneetiliste mutatsioonide või päritud sündroomidega, mis suurendavad kasvajate tekkimise riski.

Türosiinkinaasi retseptor ERBB3 on HN-s üks sagedamini reguleeritud geene.. [5],. Neurogeensete kasvajate tekke eelsoodumus võib tõepoolest seostada NCAM1 ja CADM1 geenide kustutamisega, mis asuvad 11q-s. [7] Erinevalt neuroblastoomist ei näi HN aga MYCN-i geeni võimendamist.

1. Trauma: traumast tulenevad närvide või kudede kahjustused võivad aidata kaasa ganglioneuroomi arengule närvisüsteemis.
2. Põletik: teatud nakkuslikud või põletikulised protsessid võivad suurendada ganglioneuroomi moodustumise tõenäosust.
3. Neurodegeneratiivsed haigused: mõned neurodegeneratiivsed haigused võivad olla seotud ganglioneuroomi moodustumisega.
4. Neurofibromatoos: see geneetiline seisund, näiteks 1. tüüpi neurofibromatoos (Recklinghauseni tõbi), võib suurendada ganglioneroomi tekkimise riski.
5. Idiopaatilised põhjused: mõnel juhul võib ganglioneuroomi põhjus olla teadmata ja see liigitatakse "idiopaatiliseks".

Pathogenesis

Valdav enamus ganglioneuroomidest on histoloogiliselt healoomulised massid, mis võib jagada kahte põhikategooriasse. Esiteks koosnevad "küpsest tüüpi" ganglioneroomid küpstest stroomist küpsetest Schwanni rakkudest, ganglionrakkudest ja perineuraalsetest rakkudest, millel puuduvad täielikult neuroblastid ja mitootilised figuurid. Kuid neuroblastide leid näitab tavaliselt neuroblastoomi või ganglioneuroblastoomi. Seda tüüpi neurogeensed kasvajad võivad areneda ganglioneroomideks. [8]

Sümptomid ganglioneuroomid

Ganglioneuroomid võivad esineda erinevates kehaosades ja neil on mitmesuguseid sümptomeid, sõltuvalt nende asukohast ja suurusest. Siin on mõned levinumad sümptomid, mis võivad ganglioneuroomiga kaasneda:

1. Valu: kasvaja võib põhjustada valu või ebamugavusi piirkonnas, kus see asub. Valu võib olla mõõdukas kuni intensiivne ja kasvaja vajutamisel või liigutamisel võib olla hullem.
2. Kasvaja: mõnel juhul võivad ganglioneroomid olla käegakatsutavad. Kasvaja võib olla liikuv ja omada iseloomulik, pehme või kindel konsistents.
3. Turse: kasvaja ümber võib tekkida turse, eriti kui see on lähedal külgnevatele struktuuridele.
4. Neuroloogilised sümptomid: mõnel juhul võivad ganglioneroomid avaldada survet ümbritsevatele närvistruktuuridele ja põhjustada nende närvide funktsiooniga seotud sümptomeid. Näiteks võib kaelas või seljas kasvaja põhjustada seljaaju või perifeersete närvide kokkusurumisega seotud sümptomeid.
5. Naabruses asuvate elundite sümptomid: kui ganglioneuroom asub organite või veresoonte lähedal, võib see neile survet avaldada ja põhjustada nende elunditega seotud sümptomeid. Näiteks kui kasvaja asub rindkere piirkonnas, võib see põhjustada hingamisprobleeme või südame sümptomeid.

Ganglioneuroomid on sageli asümptomaatilised ja avastatakse meditsiiniliste testide või uuringute käigus juhuslikult. Visualiseerimisuuringud näitavad osaliselt tsüstilist ja kaltsifitseeritud massi, seetõttu tuleb kaaluda mitmeid diferentsiaaldiagnoose, näiteks neurofibroomi või akordioomi. Harvadel juhtudel on kasvaja hormonaalselt aktiivne ja vasoaktiivse soolepolüpeptiidi sekretsioon võib põhjustada kõhulahtisust. [9] Vastupidiselt neuroblastoomile on katehhoolamiini sekretsioon ganglioneroomides haruldane. 80% neuroblastoomidest põhjustab VMA ja HMA kõrgemat taset ning skriinimismeetodina kasutatakse uriinikatseid. Kuid seni ei ole leitud, et need testid vähendavad neuroblastoomi suremust, kuna lisaks tuvastatud kasvajad on varases staadiumis ja võivad läbi viia spontaanse regressiooni. [10]

Vormid

Neerupealiste ganglioneroomid tuvastatakse tavaliselt juhuslikult, kuna arvutatud tomograafia ja MRI kuvamise tehnikaid kasutab laialdast. [11], [12] Täpsemalt, ganglioneroomid moodustavad umbes 0,3–2% kõigist neerupealiste juhuslikest..

Tavaliselt on neerupealiste ganglioneroomid hormonaalselt vaikivad ja selle tulemusel võivad need olla asümptomaatilised; Isegi kui kahjustus on märkimisväärse suurusega. [14], (. [17], [18]

Diagnostika ganglioneuroomid

Ganglioneuroomi diagnoosimine hõlmab mitmeid samme ja meetodeid:

1. Füüsiline eksam: arst viib läbi esialgse eksami, mille käigus saate arutada oma sümptomeid ja haiguslugu.
2. Sümptomite uuring: arst võib läbi viia üksikasjaliku intervjuu, et selgitada välja teie sümptomite olemus ja kestus, nagu valu, tuimus, nõrkus ja muud neuroloogilised ilmingud.
3. Kujutis: kasvaja ja selle täpse asukoha visualiseerimiseks võib kasutada järgmisi meetodeid:
   • Röntgenikiirguse tomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI): need pilditehnikad aitavad kindlaks teha kasvaja suurust ja asukohta, samuti selle seost ümbritsevate kudede ja närvidega.
   • Ultraheli: ultraheli saab kasutada kasvaja visualiseerimiseks, eriti kui see asub keha pinnal.
   • Radiograafia: mõnel juhul võib kasvaja tuvastamiseks kasutada röntgenikiirgust, ehkki need võivad olla vähem informatiivsed kui CT või MRI-skaneeringud.
4. Biopsia: diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks võib osutuda vajalikuks võtta kasvajast (biopsia). Seejärel saadetakse kude laboratoorseks testimiseks, et teha kindlaks, kas kasvaja on pahaloomuline või healoomuline.
5. Neuroloogiline uuring: kui ganglioneuroom on seotud neuroloogiliste sümptomitega, võib olla vajalik üksikasjalikum neuroloogiline uuring, sealhulgas lihasjõu, tundlikkuse ja motoorse koordineerimise hindamine.

Diferentseeritud diagnoos

Ganglioneuroomi diferentsiaaldiagnoosimine võib olla oluline kasvaja olemuse määramisel ja sobivaima ravi valimisel. Siin on mõned haigused ja seisundid, millel võivad olla ganglioneuroomiga sarnased sümptomid või nähud ja mis võib-olla tuleb diagnoosimisel välistada:

1. Ganglioneuroblastoom: see on pahaloomuline kasvaja, mis võib tekkida ka ganglioonidest. Healoomulisest ganglioneuroomist võib olla keeruline eristada.
2. Muud neuroblastilised kasvajad: see hõlmab selliseid kasvajaid nagu neuroblastoomid, neurogeensed sarkoomid ja muud neuronite ja närvirakkudelt pärit kasvajad.
3. Tsüstid: Mõnedel tsüstidel, näiteks epidermaalsetel või artrograafilistel tsüstidel, võivad olla sarnane ganglioneuroomiga.
4. Lümfadenopaatia: laienenud lümfisõlmed võivad jäljendada kasvajat ja põhjustada sarnaseid sümptomeid.
5. Metastaasid: närvkoeks metastaaseeruvad kasvajad võivad olla ka ganglioneuroomiga sarnased.
6. Osteokondroma: osteokondroom on healoomuline kasvaja, mis võib tekkida luudes ja pehmete kudede korral, ning see võib olla sarnane ganglioneuroomiga.
7. Osteosarkoom: see on pahaloomuline luukasvaja, millel võivad olla sarnased sümptomid ümbritsevates kudedes arenevate kasvajatega.

Diferentsiaaldiagnostikaks võivad olla vajalikud sellised uuringud nagu hariduslik kuvamine (röntgenikiirgus, CT, MRI), biopsia ja koeproovide histoloogiline uurimine.

Ravi ganglioneuroomid

Ganglioneuroomi ravi võib sõltuda selle suurusest, asukohast, sümptomitest ja võimalikust ohust ümbritsevatele kudedele. Siin on levinud meetodid ja sammud ganglioneuroomi raviks:

1. Vaatlus ja ootused:

   • Mõnel juhul, eriti kui ganglioneuroom on väike ega põhjusta sümptomeid ega valu, võib arst soovitada seda lihtsalt jälgida ja mitte aktiivselt ravida. Selle otsuse võib teha operatsiooniriski vältimiseks, eriti kui kasvaja ei kujuta terviseriski.

2. Kirurgiline eemaldamine:

   • Kui ganglioneuroom põhjustab sümptomeid, valu, piirab liikumist või ähvardab ümbritsevaid kudesid, võib olla vajalik kasvaja kirurgiline eemaldamine. Ganglioneuroomi terapeutiline ravi on kasvaja täielik eemaldamine, samas kui neuroblastoomi ravi sõltub haiguse staadiumist ja hõlmab operatsiooni, keemiaravi ja kiiritusravi. [19], [20]
   • Operatsiooni saab läbi viia klassikalise meetodi või laparoskoopia abil, sõltuvalt kasvaja suurusest ja asukohast.

3. Röntgenikiirgusteraapia:

   • Mõnel juhul, kui ganglioneuroomi kirurgiline eemaldamine on keeruline või ohtlik, võib kasvaja suuruse vähendamiseks kasutada kiiritusravi või selle kasvu kontrollimiseks.

4. Skleroseerimine süstimine:

   • Seda meetodit saab kasutada väikeste ganglioneroomide, eriti tihedate liigestega kontaktidega. Kasvajasse süstitakse spetsiaalne aine, mis põhjustab selle kahanemist või resorbi.

5. Kordumise kontroll:

   • Pärast edukat ravi on oluline olla meditsiinilise järelevalve all, et jälgida võimalikke kasvaja kordumisi ja reageerida neile õigeaegselt.

Ganglioneuroomi ravi tuleks individualiseerida ja ravimeetod tuleks otsustada vastavalt iga juhtumi konkreetsetele asjaoludele.

Ganglioneuroomi uurimisega seotud autoriteetsete raamatute ja uuringute loetelu

1. "Neurilemmima" (ganglioneurom) on J. Jay Frantz Jr. raamat, mis avaldati 2002. aastal.
2. "Neurogeensed kasvajad: kliiniline patoloogia koos biokeemiliste, tsütogeneetiliste ja histoloogiliste korrelatsioonidega" on Guido Kloppeli ja George F. Murphy raamat, mis ilmus 1986. aastal.
3. "Närvisüsteemi kirurgiline patoloogia ja selle katted" on Kevin J. Donnelly ja John R. Beyeri raamat, mis avaldati 1987. aastal.
4. "Pehmete kudede kasvajad: multidistsiplinaarne, otsustusdiagnostiline lähenemisviis" on John F. Fetschi ja Sharon W. Weissi raamat, mis on avaldatud 2007. aastal.
5. "Neurofibromatoos: fenotüüp, looduslugu ja patogenees" on artikkel, mille autor on Vincent M. Riccardi, mis on avaldatud 1986. aastal sisehaiguste Annals of Annals of Annals.

Kirjandus

• Gusev, E. I. Neuroloogia: Riiklik juhend: 2 vol. / toim. Autor E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. toim. Moskva: Geotar-Media, 2021. - т. 2.
• Chissov, V. I. Oncology / toim. Autor V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskva: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskva: Geotar-Media, 2008.