Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Ganglioneurom
Viimati vaadatud: 29.06.2025

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Ganglioneuroom on healoomuline kasvaja, mis areneb närvisüsteemi kuuluvatest ganglionirakkudest. Ganglioneuroomid võivad esineda keha erinevates osades, kuid kõige sagedamini tekivad nad perispinaalsetes ganglionides, neuroganglionides või perifeerse närvisüsteemi muudes osades. [ 1 ] Tavaliselt paiknevad nad retroperitoneumis (32–52%) või tagumises mediastiinumis (39–43%). Harvemini võib gangloneuroome leida ka emakakaela piirkonnas (8–9%). [ 2 ], [ 3 ] Need kasvajad on tavaliselt aeglaselt kasvavad ja healoomulised, kuigi harvadel juhtudel võivad nad olla pahaloomulised. Peamine lokalisatsioon on mediastinum üle 10-aastastel lastel. Seos pahaloomulise neuroblastoomiga on haruldane ja on endiselt vaieldav teema.
Ganglioneuroomi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt selle asukohast ja suurusest. Enamasti ei põhjusta ganglioneuroomid sümptomeid ja avastatakse juhuslikult teiste haiguste skriinimisel või röntgenpildi tegemisel. Kui kasvaja aga kasvab ja hakkab ümbritsevatele kudedele või närvidele survet avaldama, võivad esineda järgmised sümptomid:
- Valu või ebamugavustunne kasvaja piirkonnas.
- Tuimus või nõrkus kasvaja poolt innerveeritud piirkondades.
- Kasvaja suuruse suurenemine, mida saab palpatsiooniga tunda.
Ganglioneuroomi diagnoosimiseks võib vaja minna mitmesuguseid meditsiinilisi uuringuid, sealhulgas röntgenikiirgust, kompuutertomograafiat (KT), magnetresonantstomograafiat (MRI) või kasvaja biopsiat.
Ganglioneuroomi ravi võib hõlmata kasvaja kirurgilist eemaldamist, eriti kui see põhjustab sümptomeid või kahtlustatakse pahaloomulisust. Ganglioneuroomiga patsientide prognoos on tavaliselt soodne, eriti kui kasvaja on healoomuline ja edukalt eemaldatud. Siiski on oluline arutada ravi ja prognoosi oma arstiga, lähtudes teie konkreetsest olukorrast.
Põhjused ganglioneuromad
Siin on mõned ganglioneuroomi võimalikud põhjused:
- Geneetilised tegurid: Mõned ganglioneuroomide tüübid võivad olla seotud geneetiliste mutatsioonide või pärilike sündroomidega, mis suurendavad kasvajate tekke riski.
Türosiinkinaasi retseptor ERBB3 on üks HN-i kõige sagedamini reguleeritavaid geene. [ 4 ] Lisaks on hiljutised haigusjuhtude seeriad leidnud GATA3 kõrge ekspressiooni kõigis HN-i kasvajates (100%), mis viitab sellele, et see võib olla väga usaldusväärne HN-i marker. [ 5 ], [ 6 ] Lõpuks on HN-i ja neuroblastoomi koosesinemist seostatud 11q14.1-23.3 hemisügootse deletsiooniga. Tõepoolest, neurogeensete kasvajate tekke eelsoodumus võib olla seotud NCAM1 ja CADM1 geenide deletsiooniga, mis asuvad 11q-s. [ 7 ] Erinevalt neuroblastoomist ei näi HN-il aga MYCN geeni amplifikatsiooni ilmnevat.
- Trauma: Trauma tagajärjel tekkinud närvide või kudede kahjustused võivad kaasa aidata ganglioneuroomi tekkele närvisüsteemis.
- Põletik: Teatud nakkus- või põletikulised protsessid võivad suurendada ganglioneuroomi tekke tõenäosust.
- Neurodegeneratiivsed haigused: Mõned neurodegeneratiivsed haigused võivad olla seotud ganglioneuroomi tekkega.
- Neurofibromatoos: See geneetiline seisund, näiteks 1. tüüpi neurofibromatoos (Recklinghauseni tõbi), võib suurendada ganglioneuroomi tekke riski.
- Idiopaatilised põhjused: Mõnel juhul võib ganglioneuroomi põhjus jääda teadmata ja seda liigitatakse "idiopaatiliseks".
Pathogenesis
Valdav enamus ganglioneuroomidest on histoloogiliselt healoomulised massid, mida saab jagada kahte põhikategooriasse. Esiteks, "küpset tüüpi" ganglioneuroomid koosnevad küpsetest Schwanni rakkudest, ganglionirakkudest ja perineuraalsetest rakkudest kiulise strooma sees, kus neuroblastid ja mitootilised figuurid puuduvad täielikult. Teiseks, "küpset tüüpi" ganglioneuroomid koosnevad sarnastest rakkude populatsioonidest, millel on erinev küpsusaste, ulatudes täielikult küpsetest rakkudest kuni neuroblastideni. Neuroblastide leidmine viitab aga tavaliselt neuroblastoomile või ganglioneuroblastoomile. Seda tüüpi neurogeensed kasvajad võivad areneda ganglioneuroomideks. [ 8 ]
Sümptomid ganglioneuromad
Ganglioneuroomid võivad esineda keha erinevates osades ja neil on mitmesuguseid sümptomeid, olenevalt nende asukohast ja suurusest. Siin on mõned ganglioneuroomiga kaasneda võivad levinumad sümptomid:
- Valu: Kasvaja võib põhjustada valu või ebamugavust piirkonnas, kus see asub. Valu võib olla mõõdukas kuni intensiivne ja süveneda, kui kasvajat vajutada või liigutada.
- Kasvaja: Mõnel juhul võivad ganglioneuroomid olla palpeeritavad. Kasvaja võib olla liikuv ja iseloomuliku pehme või kõva konsistentsiga.
- Turse: Kasvaja ümber võib tekkida turse, eriti kui see on külgnevate struktuuride lähedal.
- Neuroloogilised sümptomid: Mõnel juhul võivad ganglioneuroomid avaldada survet ümbritsevatele närvistruktuuridele ja põhjustada nende närvide funktsiooniga seotud sümptomeid. Näiteks kaela- või seljakasvaja võib põhjustada seljaaju või perifeersete närvide kokkusurumisega seotud sümptomeid.
- Naaberorganite sümptomid: Kui ganglioneuroom asub organite või veresoonte lähedal, võib see neile survet avaldada ja põhjustada nende organitega seotud sümptomeid. Näiteks kui kasvaja asub rindkere piirkonnas, võib see põhjustada hingamisprobleeme või südamega seotud sümptomeid.
Ganglioneuroomid on sageli asümptomaatilised ja avastatakse juhuslikult meditsiiniliste testide või uuringute käigus. Visualiseerimisuuringud näitavad osaliselt tsüstilist ja kaltsifitseeritud massi, seega tuleb kaaluda mitmeid diferentsiaaldiagnoose, näiteks neurofibroomi või kordoomi. Harvadel juhtudel on kasvaja hormonaalselt aktiivne ja vasoaktiivse soolepolüpeptiidi sekretsioon võib põhjustada kõhulahtisust. [ 9 ] Erinevalt neuroblastoomist on ganglioneuroomide puhul katehhoolamiinide sekretsioon haruldane. 80% neuroblastoomidest toodavad kõrgenenud VMA ja HMA taset ning uriinianalüüse kasutatakse sõelumismeetodina. Kuid seni ei ole leitud, et need testid vähendaksid neuroblastoomi suremust, kuna lisaks avastatud kasvajad on varajases staadiumis ja võivad läbida spontaanse taandumise. [ 10 ]
Vormid
Neerupealiste ganglioneuroomid avastatakse tavaliselt juhuslikult, kuna kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia (MRI) on laialdaselt kasutusel. [ 11 ], [ 12 ] Täpsemalt moodustavad ganglioneuroomid ligikaudu 0,3–2% kõigist neerupealiste incidentoloomidest [ 13 ]. Enamasti näitab ultraheli hästi piiritletud, homogeenset, hüpoehhogeenset kahjustust.
Tavaliselt on neerupealiste ganglioneuroomid hormonaalselt vaiksed ja seetõttu võivad nad olla asümptomaatilised; isegi kui kahjustus on märkimisväärse suurusega. [ 14 ], [ 15 ] Teisest küljest on teatatud, et kuni 30%-l ganglioneuroomiga patsientidest võib olla kõrgenenud plasma ja uriini katehhoolamiini tase, kuid ilma katehhoolamiini liigse sisalduse sümptomiteta. [ 16 ] Lisaks on täheldatud, et ganglionirakud võivad eritada vasoaktiivset soolepeptiidi (VIP), samas kui pluripotentsed eellasrakud toodavad mõnikord steroidhormoone, nagu kortisool ja testosteroon. [ 17 ], [ 18 ]
Diagnostika ganglioneuromad
Ganglioneuroomi diagnoosimine hõlmab mitmeid samme ja meetodeid:
- Füüsiline läbivaatus: Arst viib läbi esmase läbivaatuse, mille käigus saate arutada oma sümptomeid ja haiguslugu.
- Sümptomite uuring: Arst võib läbi viia üksikasjaliku intervjuu, et selgitada välja teie sümptomite, näiteks valu, tuimuse, nõrkuse ja muude neuroloogiliste ilmingute olemus ja kestus.
- Kujutised: Kasvaja ja selle täpse asukoha visualiseerimiseks võib kasutada järgmisi meetodeid:
- Röntgentomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (MRI): need pildistamismeetodid aitavad määrata kasvaja suurust ja asukohta, samuti selle seost ümbritsevate kudede ja närvidega.
- Ultraheli: Ultraheli abil saab kasvajat visualiseerida, eriti kui see asub keha pinnal.
- Radiograafia: Mõnel juhul võib kasvaja tuvastamiseks kasutada röntgenikiirgust, kuigi need võivad olla vähem informatiivsed kui kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia.
- Biopsia: Diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks võib olla vajalik võtta kasvajast koeproov (biopsia). Seejärel saadetakse kude laboriuuringuteks, et teha kindlaks, kas kasvaja on pahaloomuline või healoomuline.
- Neuroloogiline uuring: Kui ganglioneuroom on seotud neuroloogiliste sümptomitega, võib olla vajalik üksikasjalikum neuroloogiline uuring, sealhulgas lihasjõu, tundlikkuse ja motoorse koordinatsiooni hindamine.
Diferentseeritud diagnoos
Ganglioneuroomi diferentsiaaldiagnostika võib olla oluline kasvaja olemuse kindlakstegemisel ja sobivaima ravi valimisel. Siin on mõned haigused ja seisundid, millel võivad olla ganglioneuroomiga sarnased sümptomid või tunnused ja mis diagnoosimise ajal võib olla vaja välistada:
- Ganglioneuroblastoom: see on pahaloomuline kasvaja, mis võib tekkida ka ganglionidest. Seda võib olla raske eristada healoomulisest ganglioneuroomist.
- Muud neuroblastilised kasvajad: See hõlmab selliseid kasvajaid nagu neuroblastoomid, neurogeensed sarkoomid ja muud neuronitest ja närvirakkudest pärinevad kasvajad.
- Tsüstid: Mõned tsüstid, näiteks epidermaalsed või artrograafilised tsüstid, võivad välimuselt sarnaneda ganglioneuroomiga.
- Lümfadenopaatia: suurenenud lümfisõlmed võivad jäljendada kasvajat ja põhjustada sarnaseid sümptomeid.
- Metastaasid: Närvikoesse metastaseeruvad kasvajad võivad samuti olla sarnased ganglioneuroomiga.
- Osteokondroom: Osteokondroom on healoomuline kasvaja, mis võib areneda luudes ja pehmetes kudedes ning see võib olla sarnane ganglioneuroomiga.
- Osteosarkoom: see on pahaloomuline luukasvaja, millel võivad olla sarnased sümptomid ümbritsevates kudedes tekkivate kasvajatega.
Diferentsiaaldiagnoosiks võivad olla vajalikud sellised uuringud nagu hariduslikud pildiuuringud (röntgen, kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia), biopsia ja koeproovide histoloogiline uuring.
Ravi ganglioneuromad
Ganglioneuroomi ravi võib sõltuda selle suurusest, asukohast, sümptomitest ja potentsiaalsest ohust ümbritsevatele kudedele. Siin on ganglioneuroomi ravimise levinumad meetodid ja sammud:
Tähelepanek ja ootus:
- Mõnel juhul, eriti kui ganglioneuroom on väike ega põhjusta sümptomeid ega valu, võib arst soovitada seda lihtsalt jälgida ja mitte aktiivselt ravida. Selle otsuse võib teha operatsiooni riski vältimiseks, eriti kui kasvaja ei kujuta endast terviseriski.
Kirurgiline eemaldamine:
- Kui ganglioneuroom põhjustab sümptomeid, valu, piirab liikumist või ohustab ümbritsevaid kudesid, võib osutuda vajalikuks kasvaja kirurgiline eemaldamine. Ganglioneuroomi ravi seisneb kasvaja täielikus eemaldamises, samas kui neuroblastoomi ravi sõltub haiguse staadiumist ja hõlmab kirurgiat, keemiaravi ja kiiritusravi. [ 19 ], [ 20 ]
- Operatsiooni saab teha klassikalise meetodi või laparoskoopia abil, olenevalt kasvaja suurusest ja asukohast.
Röntgenikiirgusravi:
- Mõnel juhul, kui ganglioneuroomi kirurgiline eemaldamine on keeruline või ohtlik, võib kasvaja suuruse vähendamiseks või selle kasvu kontrollimiseks kasutada kiiritusravi.
Skleroseeriv süstimine:
- Seda meetodit saab kasutada väikeste ganglioneuroomide, eriti liigestega tihedalt kokkupuutuvate, raviks. Kasvajasse süstitakse spetsiaalset ainet, mis põhjustab selle kokkutõmbumist või resorbeerumist.
Kordumise kontroll:
- Pärast edukat ravi on oluline olla arsti järelevalve all, et jälgida võimalikke kasvaja kordumisi ja reageerida neile õigeaegselt.
Ganglioneuroomi ravi tuleb valida individuaalselt ja ravimeetod tuleb määrata iga juhtumi konkreetsete asjaolude põhjal.
Ganglioneuroomi uurimisega seotud autoriteetsete raamatute ja uuringute loetelu
- „Neurilemmoma” (ganglioneuroom) on J. Jay Frantz Jr. raamat, mis ilmus 2002. aastal.
- „Neurogeensed kasvajad: kliiniline patoloogia biokeemiliste, tsütogeneetiliste ja histoloogiliste seostega” on Guido Kloppeli ja George F. Murphy raamat, mis ilmus 1986. aastal.
- „Närvisüsteemi ja selle katete kirurgiline patoloogia” on Kevin J. Donnelly ja John R. Beyeri raamat, mis ilmus 1987. aastal.
- „Pehmete kudede kasvajad: multidistsiplinaarne, otsustuspõhine diagnostiline lähenemisviis” on John F. Fetschi ja Sharon W. Weissi raamat, mis ilmus 2007. aastal.
- „Neurofibromatoos: fenotüüp, loomulik ajalugu ja patogenees” on Vincent M. Riccardi artikkel, mis avaldati ajakirjas Annals of Internal Medicine 1986. aastal.
Kirjandus
- Gusev, EI Neuroloogia: riiklik juhend: 2 vol. / toim. Autorid EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. väljaanne Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
- Chissov, VI Onkoloogia / Toim. Autor VI Chissov, MI Davõdov - Moskva: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davõdov - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.