Stomatotsütoos ja hüpofosfateemia korral arenev aneemia: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Stomatotsütoos (tassikujuliste, nõgusate punaste vereliblede olemasolu) ja hüpofosfateemiaga tekkiv aneemia on punaste vereliblede membraanide kõrvalekalded, mis põhjustavad hemolüütilist aneemiat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Stomatotsütoos

Stomatotsütoos on haruldane punaste vereliblede seisund, mille korral punaste vereliblede keskne tsoon on "suu" või "pilu" kujuga. Need rakud on seotud kaasasündinud või omandatud hemolüütilise aneemiaga. Haiguse sümptomid on tingitud aneemiast.

Harva esinev pärilik stomatotsütoos on autosoom-dominantse pärandumismustriga ja avaldub varases eas. Punaste vereliblede membraanil on suurenenud läbilaskvus ühevalentsete katioonide (Na ja K) suhtes, samas kui kahevalentsete katioonide ja anioonide suhtes jääb see normaalseks. Umbes 20–30% ringlevatest punastest verelibledest on stomatotsüüdid. Punaste vereliblede haprus on suurenenud, nagu ka autohemolüüsi test ebajärjekindla glükoosikorrektsiooniga. Mõnel juhul parandab splenektoomia aneemia raskust.

Omandatud stomatotsütoos hemolüütilise aneemiaga tekib peamiselt alkoholi suurte annuste tarbimisel. Stomatotsütoos veres ja hemolüüs kaovad 2 nädala jooksul pärast alkoholi tarvitamise lõpetamist.

Hüpofosfateemiast tingitud aneemia

Punaste vereliblede plastilisus varieerub sõltuvalt rakusisese ATP tasemest. Kuna seerumi fosfaadikontsentratsioon mõjutab punaste vereliblede ATP taset, väheneb punaste vereliblede ATP tase seerumi fosfaadikontsentratsiooni korral alla 0,5 mg/dl (< 0,16 mmol/l). Hüpofosfateemia metaboolsete tagajärgede hulka kuuluvad ka 2,3-difosfoglütseriinhappe ammendumine, 02 dissotsiatsioonikõvera nihkumine vasakule _, glükoosi kasutamise vähenemine ja laktaadi tootmise suurenemine. Selle tulemusena muutuvad jäigad, mitteelastsed punased verelibled kapillaaride kahjustustele vastuvõtlikuks, mis viib hemolüüsi, punaste vereliblede väiksuse ja sfäärilise kujuni (mikrosferotsütoos).

Väljendunud hüpofosfateemia võib tekkida alkoholi tarbimise järsu lõpetamise, suhkurtõve, ülesöömise korral pärast pikaajalist paastumist, taastumisfaasis (diureetikumide võtmise ajal) pärast raskeid põletusi, ülesöömise, väljendunud respiratoorse alkaloosi korral ning ureemilistel patsientidel, kes saavad dialüüsi ja võtavad antatsiide. Fosfaatide lisamine ennetab või pöörab aneemia tagasi ning tuvastab patsientide populatsiooni, kellel on hüpofosfateemia või kellel on selle risk.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]