Idiopaatiline fibroosiv alveoliit - ravi

Idiopaatiline fibroseeriv alveoliit (Hamman-Richi tõbi) on ebaselge päritoluga patoloogiline protsess kopsude alveoolides ja inkrementaalses koes, mis viib progresseeruva fibroosini ja millega kaasneb süvenev hingamispuudulikkus.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi põhjus on teadmata. Haiguse patogeneesi ei ole täielikult selgitatud. Eeldatakse, et kollageeni lagunemine kopsude interstitsiaalses koes väheneb ja selle süntees fibroblastide ja alveolaarsete makrofaagide poolt suureneb. Kollageeni sünteesi suurenemist soodustab üksikute lümfotsüütide alampopulatsioonide arvu suurenemine, mis reageerivad kopsukollageenile võõrvalguna ja toodavad lümfokiine, mis stimuleerivad kollageeni moodustumist. Samal ajal väheneb lümfotsüütide poolt "inhibeeriva faktori" tootmine, mis normaalsetes tingimustes pärsib kollageeni sünteesi.

Paljud peavad seda haigust autoimmuunseks. Antigeeni-antikeha kompleksid ladestuvad kopsude väikeste veresoonte seintesse. Ringlevate immuunkomplekside, alveolaarsete makrofaagide ja neutrofiilide lüsosomaalsete ensüümide mõjul kahjustub kopsukude, tiheneb, pakseneb interalveolaarne vahesein ning alveoolid ja kapillaarid sumbuvad kiulise koe poolt.

Fibroseeriva alveoliidi ravis on peamised ravimid glükokortikoidid ja D-penitsillamiin. Need ravimid määratakse haiguse faasi arvesse võttes.

MM Ilkovichi (1983) sõnul määratakse glükokortikoidid interstitsiaalse turse ja alveoliidi staadiumis (see staadium diagnoositakse kliiniliselt ja radioloogiliselt). Need põhjustavad põletikuvastast ja immunosupressiivset toimet, pärsivad fibroosi arengut.

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidiga patsientidele, kui diagnoos pannakse varakult (ödeemi faas ja alveoliidi faas), määratakse 40-50 mg prednisolooni 3-10 päeva jooksul, seejärel vähendatakse annust järk-järgult (sõltuvalt toimest) 6-8 kuu jooksul säilitusannuseni (2,5-5 mg päevas). Ravi kestus on keskmiselt 18-20 kuud.

Kui patoloogiline protsess liigub interstitsiaalse fibroosi staadiumisse, on näidustatud D-penitsillamiini manustamine koos prednisolooniga, mille algannus on antud juhul 15-20 mg päevas.

On kindlaks tehtud, et fibroseeriva alveoliidiga patsientidel on vereseerumis kõrgenenud vasesisaldus, mis soodustab kopsude interstitsiaalse strooma kollagenisatsiooni. D-penitsillamiin pärsib vaske sisaldavat aminooksüdaasi, mis vähendab vasesisaldust veres ja kopsudes ning pärsib kollageeni küpsemist ja sünteesi. Lisaks on D-penitsillamiinil immunosupressiivne toime.

MM Ilkovich ja LN Novikova (1986) soovitavad määrata D-penitsillamiini annuses 0,3 g päevas 4-6 kuu jooksul kroonilise haiguse korral ilma selgelt määratletud ägenemisteta, seejärel 0,15 g päevas 1-1,5 aasta jooksul.

Ägedatel juhtudel ja haiguse ägenemistel soovitavad nad määrata D-penitsillamiini esimesel nädalal 0,3 g päevas, teisel 0,6 g päevas, kolmandal 1,2 g päevas ja seejärel annust vastupidises järjekorras vähendada. Säilitusannus on 0,15–0,3 g päevas 1–2 aasta jooksul.

Immunoloogilise seisundi oluliste muutuste korral määratakse asatiopriin (omab väljendunud immunosupressiivset toimet) järgmise skeemi järgi: 150 mg päevas 1-2 kuu jooksul, seejärel 100 mg päevas 2-3 kuu jooksul, seejärel säilitusannus (50 mg päevas) 3-6 kuu jooksul. Asatiopriini tarbimise keskmine kestus on 1,9 aastat.

Immunosupressantide efektiivsust suurendab hemosorptsiooni kasutamine, mis soodustab ringlevate immuunkomplekside eemaldamist.

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi ravis on soovitatav kasutada aldaktoon (veroshpiron), see vähendab alveolaarset ja interstitsiaalset turset, omab immuunsupressiivset toimet. Veroshpironi päevane annus on 25-75 mg, ravi kestus on 10-12 kuud.

Lisaks on soovitatav võtta antioksüdante (E-vitamiin - 0,2–0,6 g 50% lahust päevas).

Haiguse algstaadiumis manustatakse naatriumtiosulfaati intravenoosselt (5-10 ml 30% lahust) 10-14 päeva jooksul. Ravimil on antioksüdantne, antitoksiline, põletikuvastane ja desensibiliseeriv toime.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]