Idiopaatiline fibroosne alveoliit: ravi

Äge interstitsiaalne pneumoniit (Hamm-Rich tõbi) - patoloogilise protsessi inkrsgitsialnoy alveoolidesse ja kopsukude tundmatut, mis viib progresseeruva fibroos ja kaasas suurendades hingamispuudulikkus.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi tekkimise põhjus ei ole teada. Haiguse patogenees ei ole täielikult mõistetav. Eeldatakse, et interstitsiaalne kopsukude vähendab kollageeni degradatsiooni ja suurendab selle sünteesi fibroblastide ja alveolaarsete makrofaagide poolt. Suurendamine kollageeni sünteesi, suurendada arvu üksikute subpopulatsioon mis reageerivad kollageeni kopsukoes võõrvalkudena ja toota lümfokiinidele mis stimuleerivad kollageeni tootmist. Samaaegselt väheneb lümfotsüütide "pärssiv faktor" tootmine, mis tavaliselt pärsib kollageeni sünteesi.

Paljud inimesed peavad seda haigust autoimmuunseks. Antigeeni-antikeha kompleksid sadestatakse kopsude väikeste veresoonte seintes. Mõjul ringleva immuunkomplekse, lüsosoomi ensüümide alveolaarmakrofaagidesse ja neutrofiilid on kahjustusi kopsukoes tihendi paksenemine interalveolar vaheseintega, umbekasvamine kapillaaride ja alveoolidesse sideku.

Fiberiseeriva alveoliidi raviks on peamised ravimid glükokortikoidid ja D-penitsillamiin. Need ravimid on ette nähtud, võttes arvesse haiguse faasi.

Vastavalt Μ. Μ. Ilkovich (1983), interstitsiaalse ödeemi ja alveoliidi staadiumis (see staadium diagnoositakse kliiniliselt ja radioloogiliselt), on välja kirjutatud glükokortikoidid. Nad põhjustavad põletikuvastast ja immunosupressiivset toimet, inhibeerivad fibroosi arengut.

Idiopaatilise fibroseeriv alveolüt varase diagnoosi (faasis ja faaside turse alveolüt) manustatakse 40-50 mg prednisooni 3-10 päeva, seejärel järk-järgult (sõltuvalt efekt) väiksema annuse üle 6-8 kuud aega toetav (2,5-5 mg päevas). Ravi kestus on keskmiselt 18-20 kuud.

Kui patoloogiline protsess läbib interstitsiaalse fibroosi staadiumi, on näidustatud D-penitsillamiini ja prednisooni kombinatsioon, mille esialgne annus on antud juhul 15-20 mg päevas.

Tehti kindlaks, et vereseerumi fibroosivastase alveoliidiga patsientidel suureneb vase sisaldus, mis aitab saavutada interstitsiaalse kopsu-stroomi kollagenisatsiooni. D-penitsillamiin inhibeerib vaske sisaldavat aminoksidaasi, mis vähendab vask sisaldust veres ja kopsudes ning pärsib kollageeni küpsemist ja sünteesi. Lisaks on D-penitsillamiinil immuunsupressant.

MM Ilkovich ja Novikova LN (1986) soovitada kroonilise haiguse kulgu ägenemiste ilma eraldiseisva kandidaadi D-penitsillamiin ja 0,3 grammi päevas määral 1-1,5 4-6 kuud, millele järgnes 0,15 g päevas aastas.

Ägenemine haiguse kulgu ja nad pakuvad määrata testiti D-esimesel nädalal 0,3 grammi päevas, teisel - 0,6 grammi päevas, kolmandas - 1,2 g päevas, siis vähendatakse doosi vastupidises järjekorras. Hooldusannus on 0,15-0,3 g päevas 1-2 aastat.

Kui väljendatakse immunoloogilise seisundi muutused ette asatiopriinist (tekitanud märkimisväärset immunosupressiivset toimet) vastavalt järgmisele skeemile: 150 mg päevas 1-2 kuud, millele järgnes 100 mg päevas 2-3 kuud, millele järgneb säilitusannus (50 mg päevas) 3-6 kuud. Asatiopriini keskmine kestus on 1,9 aastat.

Immuunsupressiivsete ainete efektiivsust suurendab hemosorptsioon, mis hõlbustab tsirkuleerivate immuunkomplekside eemaldamist.

Ravis idiopaatiline fibroseeriv alveolüt otstarbekas kasutada aldaktona (veroshpirona) see vähendab alveolaarsetesse ja seesmine turse on immunnosupressornym action. Veroshpironi ööpäevane annus on 25-75 mg, ravi kestus on 10-12 kuud.

Lisaks soovitatakse antioksüdante (E-vitamiin - 0,2-0,6 g 50% lahust päevas).

Haiguse varajastes staadiumides kasutatakse naatriumtiosulfaati 10-14 päeva jooksul intravenoosselt (5-10 ml 30% lahust). Ravimil on antioksüdandid, antitoksilised, põletikuvastased ja desensibiliseerivad toimed.

[1], [2], [3]