Idiopaatiline fibroseeriv alveoliit: teabe ülevaade

Interstitsiaalsed kopsuhaigused on suur erinevatest etioloogiatest põhjustatud haiguste rühm, mida iseloomustavad alveoolide (alveoliidi) ja ümbritseva interstitsiaalse koe põletikulised kahjustused. Praegu hõlmab see rühm rohkem kui 130 haigust; kuid interstitsiaalsed kopsuhaigused ei ole seotud teadmata etioloogia ja pahaloomuliste kasvajate (nt lümfogeenne kartsinomatoos) nakkushaigustega, mille puhul võib esineda sarnane kliiniline sümptomoloogia.

Sõltuvalt etioloogiast eristatakse interstitsiaalseid kopsuhaigusi teadaoleva ja teadmata etioloogia vahel ning igas rühmas eristatakse kahte alagruppi (granuloomide esinemine või puudumine interstitsiaalses koes).

BM Korenev, EA Kogan ja EN Popova (1996) pakuvad klassifitseerima interstitsiaalseid kopsuhaigusi, võttes arvesse kopsu interstitsiaalsete kahjustuste morfoloogilisi tunnuseid. Interstitsiaalsed kopsuhaigused omavad mitmeid ühiseid tunnuseid:

• progresseeruv kliiniline kulg;
• piirava tüübi hingamispuudulikkuse suurendamine;
• Kopsukoe difusioonilise haavandi röntgenpildi kujul pulmonaarse mustri amplifikatsiooni ja deformeerumise vormis ning väikese või keskmise fookuse levimise teel;
• immuunmehhanismide juhtiv roll enamiku noloogiliste vormide patogeneesis.

Äge interstitsiaalne pneumoniit - levitatud kopsuhaigus, mida iseloomustab põletik ja fibroos ja kopsu interstitsiaalruume pneumaatilise häireid struktuuriliste ja funktsionaalsete üksuste parenhüümi, mis viib arengut piiravaid kopsu muutusi, gaasivahetus anomaaliaid, progresseeruv hingamispuudulikkus.

Haigust kirjeldasid Hamman ja Rich 1935. Aastal.

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi põhjused ja patogenees

Idiopaatilise fibroositaluvuse alveoliidi põhjused ei ole täielikult kindlaks tehtud. Praegu arutatakse järgmisi etioloogilisi tegureid:

• viirusinfektsioon - nn latentsed, "aeglased" viirused, peamiselt C-hepatiidi viirus ja inimese immuunpuudulikkuse viirus. Võib eeldada ka adenoviiruste, Epsteini-Barri viiruse (Egan, 1995) võimalikku rolli. On seisukohast umbes kaksikrollis viiruste arengus idiopaatiline fibroseeriv alveolüt - viirused on esmane käivitab kopsukoe kahjustusi ja lisaks on viiruse replikatsiooni juba kahjustatud koe, mis loomulikult aitab haiguse progresseerumist. Samuti on kindlaks tehtud, et viirused interakteeruvad rakkude kasvu reguleerivate geenidega ja seega stimuleerivad kollageeni tootmist, fibrootsüütide moodustumist. Viirused võivad samuti suurendada juba olemasolevat kroonilist põletikku;
• keskkonna- ja kutsealase tegurid - on olemas tõendid kommunikatsioon idiopaatiline fibroseeriv alveolüt pikenemisega töökeskkonna ohutegurite puidutolmuga ja metallist, messingist, plii, terase, teatud tüüpi anorgaaniliste tolmu - asbest, silikaat. Agressiivsete etioloogiliste tegurite etioloogiline roll ei ole välistatud. Siiski tuleb rõhutada, et eespool nimetatud professionaalne tegurid põhjustada kopsu ja seoses äge interstitsiaalne pneumoniit võib ilmselt pidada alustades (trigger) tegureid;

Idiopaatiline fibroosne alveoliit - põhjused ja patogenees

Idiopaatilise fibroositalumendi sümptomid

Idiopaatiline fibroosne alveoliit areneb kõige sagedamini vanuses 40-70 aastat, mehed on 1,7-1,9 korda suuremad kui naised.

Kõige tüüpilisem on järkjärguline, pehme algus, kuid 20% -l patsientidest algab haigus ägeda kehatemperatuuri tõusuga ja väljendunud düspnoega, kuid hiljem muutub kehatemperatuur normaalseks või muutub subfebriiliks.

Idiopaatilise fibroosiga alveoliidi puhul on patsientide kaebused äärmiselt iseloomulikud ja põhjalik analüüs võimaldab neid haigusi kahtlustada:

• hingeldus on haiguse peamine ja püsiv ilming. Esmapilgul on õhupuudus vähem väljendunud, kuid kui haigus progresseerub, kasvab see ja muutub nii tugevaks, et patsient ei saa kõndida, ennast teenida ja isegi rääkida. Mida tugevam ja pikem on haigus, seda rohkem väljendub hingeldus. Patsiendid mäletavad hingelduse püsivat olemust, lämbumise rünnakute puudumist, kuid sageli rõhutavad võimetust sügavalt sisse hingata. Järk-järgulise düspnoe tõttu vähendavad patsiendid oma aktiivsust järk-järgult ja eelistavad passiivset elustiili;

Idiopaatiline fibroosne alveoliit - sümptomid

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi diagnoosimine

Oluliseks marker aktiivsuse idiopaatiline fibroseeriv alveolüt on suurenemise tase seerumis glükoproteiinid surfakganga A ja D, mis on tingitud järsk tõus täituvust alveolaarsetesse-kapillaarmembraani.

Dekompenseerunud kopsu südame arenguga on võimalik bilirubiini, alaniinaminotransferaasi, gamma-glutamüültranspeptidaasi sisalduse veres mõõdukas suurenemine.

Immuunalüüsi Blood - iseloomustab arvu vähendamise T-lümfotsüüdid ja summutajat T-abistajad suurenemine, üldine tase immunoglobuliinide ja krüoglobuliinide suurenenud tiitrid reumatoidfaktorit ja antinukleaarne võib protivolegochnyh välimus antikehad, ringleva immuunkomplekse. Need muutused peegeldavad intensiivsus autoimmuunsete protsesside poolt ja seesmine kopsupõletiku.

Idiopaatiline fibroosne alveoliit - diagnoosimine

[1], [2], [3], [4]