Idiopaatiline fibroosiv alveoliit - teabe ülevaade

Interstitsiaalsed kopsuhaigused on suur rühm erineva etioloogiaga haigusi, mida iseloomustavad alveoolide seinte põletikulised kahjustused (alveoliit) ja neid ümbritseva interstitsiaalse koe. Praegu hõlmab see rühm üle 130 haiguse; kuid teadaoleva etioloogiaga nakkushaigusi ja pahaloomulisi kasvajaid (näiteks lümfogeenne kartsinomatoos), mis võivad põhjustada sarnaseid kliinilisi sümptomeid, interstitsiaalsete kopsuhaiguste hulka ei liigitata.

Sõltuvalt etioloogiast eristatakse teadaoleva ja tundmatu etioloogiaga interstitsiaalseid kopsuhaigusi ning iga rühma sees eristatakse kahte alarühma (granuloomide olemasolu või puudumine interstitsiaalses koes).

BM Korenev, EA Kogan ja EN Popova (1996) teevad ettepaneku klassifitseerida interstitsiaalsed kopsuhaigused, võttes arvesse kopsu interstitsiumi kahjustuse morfoloogilise pildi iseärasusi. Interstitsiaalsetel kopsuhaigustel on mitmeid ühiseid omadusi:

• progresseeruv kliiniline kulg;
• progresseeruv piirav hingamispuudulikkus;
• Röntgenülesvõte kopsukoe hajusast kahjustusest suurenenud ja deformeerunud kopsumustri ning väikese või keskmise fokaalse hajumise kujul;
• immuunmehhanismide juhtiv roll enamiku nosoloogiliste vormide patogeneesis.

Idiopaatiline fibroseeriv alveoliit on levinud kopsuhaigus, mida iseloomustab kopsude interstitsiumi ja õhuruumide põletik ja fibroos, parenhüümi struktuuriliste ja funktsionaalsete üksuste lagunemine, mis viib kopsudes piiravate muutuste tekkeni, gaasivahetuse häireteni ja progresseeruva hingamispuudulikkuseni.

Haigust kirjeldasid esmakordselt Hamman ja Rich 1935. aastal.

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi põhjused ja patogenees

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi põhjuseid pole lõplikult kindlaks tehtud. Praegu arutatakse järgmisi võimalikke etioloogilised tegurid:

• viirusinfektsioon - nn latentsed, "aeglased" viirused, peamiselt C-hepatiidi viirus ja inimese immuunpuudulikkuse viirus. Samuti oletatakse adenoviiruste, Epsteini-Barri viiruse võimalikku rolli (Egan, 1995). On olemas seisukoht viiruste kahetise rolli kohta idiopaatilise fibroosse alveoliidi tekkes - viirused on kopsukoe kahjustuse tekke peamised käivitajad ja lisaks toimub viiruse replikatsioon juba kahjustatud koes, mis loomulikult aitab kaasa haiguse progresseerumisele. Samuti on kindlaks tehtud, et viirused interakteeruvad rakkude kasvu reguleerivate geenidega ja stimuleerivad seeläbi kollageeni tootmist ja fibroformeerumist. Viirused on võimelised ka olemasolevat kroonilist põletikku süvendama;
• keskkonna- ja tööalased tegurid - on tõendeid seose kohta idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi ja pikaajalise tööalase kokkupuute vahel metalli- ja puidutolmu, messingi, plii, terase ja teatud tüüpi anorgaanilise tolmuga - asbestiga, silikaadiga. Agressiivsete etioloogiliste tegurite etioloogiline roll ei ole välistatud. Siiski tuleb rõhutada, et eespool nimetatud tööalased tegurid põhjustavad pneumokonioosi ja idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi puhul võib neid tõenäoliselt pidada päästikuteguriteks;

Idiopaatiline fibroseeriv alveoliit - põhjused ja patogenees

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi sümptomid

Idiopaatiline fibroseeriv alveoliit tekib kõige sagedamini 40–70-aastaselt ning meestel on see 1,7–1,9 korda sagedasem kui naistel.

Kõige tüüpilisem on järkjärguline, vaevumärgatav algus, kuid 20% patsientidest algab haigus ägedalt kehatemperatuuri tõusu ja tugeva õhupuudusega, kuid hiljem normaliseerub kehatemperatuur või muutub subfebriiliks.

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi korral on patsientide kaebused äärmiselt iseloomulikud, mille põhjalik analüüs võimaldab meil seda haigust kahtlustada:

• Düspnoe on haiguse peamine ja püsiv ilming. Alguses on düspnoe vähem väljendunud, kuid haiguse progresseerumisel see süveneb ja muutub nii väljendunuks, et patsient ei saa kõndida, enda eest hoolitseda ega isegi rääkida. Mida raskem ja pikaajalisem on haigus, seda väljendunum on düspnoe. Patsiendid märgivad düspnoe pidevat iseloomu, lämbumishoogude puudumist, kuid rõhutavad sageli võimetust sügavalt sisse hingata. Progresseeruva düspnoe tõttu vähendavad patsiendid järk-järgult oma aktiivsust ja eelistavad passiivset eluviisi;

Idiopaatiline fibroseeriv alveoliit - sümptomid

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi diagnoosimine

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi aktiivsuse oluline marker on pindaktiivsete glükoproteiinide A ja D taseme tõus vereseerumis, mis on tingitud alveolaar-kapillaarmembraani läbilaskvuse järsust suurenemisest.

Dekompenseeritud kopsuhaiguse tekkega on võimalik bilirubiini, alaniini aminotransferaasi ja gamma-glutamüültranspeptidaasi taseme mõõdukas tõus veres.

Immunoloogiline vereanalüüs - iseloomulikult T-supressorlümfotsüütide arvu vähenemine ja T-abistajarakkude arvu suurenemine, immunoglobuliinide ja krüoglobuliinide üldtaseme tõus, reumatoid- ja antinukleaarsete faktorite tiitrite suurenemine, võimalik kopsuvastaste antikehade ilmnemine, ringlevad immuunkompleksid. Näidatud muutused peegeldavad autoimmuunprotsesside intensiivsust ja kopsuinterstitsiumi põletikku.

Idiopaatiline fibroseeriv alveoliit - diagnoosimine

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]