Idiopaatiline fibroosne alveoliit: diagnoos

Laboratoorsed andmed

1. Üldine vereanalüüs - punaste vereliblede arv ja hemoglobiini väärtused on tavaliselt normaalsed, kuid raskekujulise hingamispuudulikkuse tekkimisel ilmneb erütrotsütoos ja hemoglobiinisisaldus tõuseb. 25% -l patsientidest on võimalik vähest normo-hromilist aneemiat. Leukotsüütide arv on normaalne või mõõdukalt suurenenud ning haiguse ägedal liikumisel täheldatakse leukotsüütide valemi nihket vasakule. ESR-i iseloomulik suurenemine, mis on kõige enam väljendunud põletikulise protsessi kõrge aktiivsusega.
2. Üldine uriinanalüüs oluliste muutusteta. Dekompenseerunud kopsu südame arenguga on mõõdukas proteinuuria, mikrohematuuria.
3. Vere-biokeemiline analüüs - seerumikoidi, haptoglobiini, a2- ja y-globuliini sisalduse suurenemine veres (need näitajad peegeldavad patoloogilise protsessi aktiivsust). Iseloomulik on ka LDH taseme tõus, mille allikaks on alveolaarsed makrofaagid ja 2. Tüüpi alveolotsüüdid. LDH tasemed korreleeruvad kopsu patoloogilise protsessi aktiivsusega.

Oluliseks marker aktiivsuse idiopaatiline fibroseeriv alveolüt on suurenemise tase seerumis glükoproteiinid surfakganga A ja D, mis on tingitud järsk tõus täituvust alveolaarsetesse-kapillaarmembraani.

Dekompenseerunud kopsu südame arenguga on võimalik bilirubiini, alaniinaminotransferaasi, gamma-glutamüültranspeptidaasi sisalduse veres mõõdukas suurenemine.

4. Immuunalüüsi Blood - iseloomustab arvu vähendamise T-lümfotsüüdid ja summutajat T-abistajad suurenemine, üldine tase immunoglobuliinide ja krüoglobuliinide suurenenud tiitrid reumatoidfaktorit ja antinukleaarne võib protivolegochnyh välimus antikehad, ringleva immuunkomplekse. Need muutused peegeldavad intensiivsus autoimmuunsete protsesside poolt ja seesmine kopsupõletiku.

Viimastel aastatel on suuremat tähtsust määratlusele veres mutsiini antigeene, mis peegeldab intensiivsus põletiku kopsus terstiitsiumisse ja raskusest autoimmuunsete protsesside poolt. Mutsiinid on pinna glükoproteiinid, mis pakuvad "liimimist", epiteelirakkude (sealhulgas alveolotsüütide) ühendamist ja monokihi moodustumist. Vereliini mütsiinide tase peegeldab 2. Tüübi alveolotsüütide hüperplaasiat ja hüpertroofiat ja nende suurenenud mütsinogeneesi funktsiooni. Lisaks võivad mutsiinid valmistada bronhide epiteeli korgikarakteris ja submukosaalse kihi näärmete sekretoorsetes rakkudes. Mutsiinid on patoloogilise protsessi aktiivsuse markerid ja autoimmuunreaktsioonide ekspressioon. Idiopaatilise fibroosivastase alveoliidiga vereseerumis tuvastatakse mütsiini antigeenid SSEA-1, KL-6, 3EG5.

5. Uuring lavaažrakkudes bronhid (saadud loputusena bronhid) - oluliselt suuremat hulka neutrofiilid, eosinofiilid, lümfotsüüdid, alveolaarmakrofaagidesse, suurenenud aktiivsusega proclitic ensüüme elastaasi ja kollagenaasi (hilisemates etappides idiopaatiline fibroseeriv alveolüt võimalikku vähenemist proteolüüsi aktiivsus) oluliselt suurenenud sisaldus immuunkomplekse, IgG .

Aktiivse aktiivse alveoliidi iseloomulik iseloom on neutrofiilide eosinofiilne seos ja väljendunud lümfotsütoos. Bronhiaalse loputamise vedeliku raske eosinofiilia on täheldatud ebasoodsate prognooside ja halva reaktsiooni korral glükokortikoidide raviga patsientidel. Suitsetamine mõjutab bronhide loputamise vedeliku tsütoloogilist koostist: suitsetamisest loobuvad alveolaarsed makrofaagid, neutrofiilid, eosinofiilid on võrreldes mittesuitsetajatega oluliselt kõrgemad.

Suur tähtsus on bronhide lipiidide ja teatud valkude loputusvedelikus, mis peegeldavad pindaktiivse aine sünteesi ja toimimist. Järgmised muudatused on tehtud:

• fosfolipiidide üldine tase väheneb (seda madalam on, seda prognoos halvemaks);
• kogu fosfolipiidide fraktsiooniline koostis (fosfatidüülglükooli ja fosfatidüülinositooli suhe väheneb);
• proteiini saastava aine-A sisaldus väheneb (see tähis korreleerub alveoliidi aktiivsusega).

Põletikulise protsessi aktiivsust idiopaatilises fibroosivas alveoliidis näitab ka suurte kontsentratsioonide tõttu järgmistes komponentides lavade bronhiilses vedelikus:

• mütsiini antigeenid KL-6 - 2. Tüüpi alveolotsüütide sekretsiooni saadused;
• procollagen-3 peptidaas (sekreteeritakse fibroblastide poolt);
• elastaas (toodetud neutrofiilsete rakkude poolt);
• histamiin ja trüptaas (eritatakse tunked rakkude degranulatsiooni käigus);
• angiotensiini konverteeriva ensüümi (toodetud endoteelirakkude poolt);
• fibronektiin ja vitronektiin - rakuvälise maatriksi komponendid.

6. Mälu analüüs - olulisi muudatusi pole. Kroonilise bronhiidi lisamisega suureneb neutrofiilsete leukotsüütide arv.

Instrumentaaluuringud

Kopsude radiograafia on idiopaatilise fibroosseisu alveoliidi kõige olulisem diagnostiline meetod. Sageli on kahepoolsed muutused peamiselt kopsude alumises osas.

Μ. Μ. Ilkovich (1998) annab idiopaatilise fibroositalioosselt kolme variandi radioloogiliste muutuste kohta:

• interstitsiaalse kopsukoe esmane kahjustus (mural variant);
• Primaarne alveoliit (desquamative variant);
• Röntgenikiirgus, mis vastab "kärgstruktuuri valgusele".

Variant primaarne kahjustus iseloomustab interstitsiaalne koe varajases staadiumis kopsuhaigus väheneb läbipaistvus tüüp "matte", mõned ruumala vähenemist alumise kopsusagarad, vähendanud struktuurset juured, võrgusilma deformatsiooni kopsuhaiguste muster, peribronhiaalse, perivaskulaarsetele muftoobraznymi muutusi. Nagu taust ELISA progresseerumise tyazhistosti jämeseadis- ja kopsu struktuuris tunduvad ümardatud tsüstiline pleegitamiseks läbimõõduga 0,5-2 cm ( "honeycombing"). Hilisemates etappides idiopaatilise fibroseeriv alveolüt võimalik traheomegaliya hingetoru ja kõrvalekalle paremale.

Alveolide domineeriva kahjustusega (desquamative variant) varianti iseloomustab erineva raskusastme ja ulatusega kahepoolne infiltratsiooniline pimenemine.

Kopsu hüpertensiooni tekkimisel esineb kopsuarteri peamiste harude laienemine.

Johnson jt (1997) arvestavad kõige idiopaatilise fibroosivastase alveoliidina kõige iseloomulikumaid radiograafilisi märke:

• visandatud sirgjooneline lineaarmälu (51%);
• muutused rakulise kopsu tüübis (15%);
• muutused "mattklaasi" tüübis (5%).

Kompuutertomograafia on kerge, väga informatiivne diagnoosimise meetod kopsukahjustusi idiopaatilise fibroseeriv alveolüt ja võimaldab muutuste tuvastamiseks kopsuhaiguste terstiitsiumisse etapil haiguse kui tavalised radiograafia ei tuvasta neid.

Kõigi kopsu kompuutertomograafia idiopaatilise fibroosiga alveoliidi kõige iseloomusemad tunnused on:

• interalveolaarse ja interlobulaarse septa ebaühtlane paksenemine (kopsu võrgusilma muster, mis kõige enam väljendub kopsu subpleursetes ja basaalsetes piirkondades);
• vähenemine läbipaistvust kopsu väljad tüüpi "matte" (see funktsioon on avastatud minimaalse paksenemine Alveolaarse seinad, interstitsiaalne või alveolaarsetesse osalist täitmist rakud, vedel detritus);
• "rakulise kopsu" nähud (esinenud 90% juhtudest) õhukanalite kujul diameetriga 2-20 mm (määratud palju varem kui kopsuradiograafiaga).

Angiopulmonograafia - võimaldab hinnata kopsu verevoolu seisundit idiopaatilise fibroosivastase alveoliidiga patsientidel. Eristab laienemine keskmist harude pulmonaalartereid ahenemist neid ja hägusa kontuurid perifeerias, aeglustades arteriaalse verevoolu faasi, esinemine valdkondades kiiret arteriovenoossesse sundi, venoosne matistunud kiirendada.

Kopsude skintigraafiline uurimine radioaktiivse Ga-meetodiga võimaldab hinnata alveoliidi aktiivsust, kuna see isotoop on kontsentreeritud põletikukandudega muutunud kudedesse. Gallium seondub Transferriiniretseptori, mis väljendub ainult membraane aktiivse alveolaarmakrofaagidesse ning seetõttu intensiivsemat kogunemine gallium esineb koos aktiivse alveolüt. Isotoopide akumulatsiooni koefitsient sõltub alveoliidi raskusastmest ja ei sõltu selle levimusest.

Positrone tomograafilise skaneerimisega kopsudesse pärast inhalatsiooni detüleen- triaminpentaatsetata märgistati tehneetsiumiks-99 C-Tc-DTP) - võimaldab hinnata läbitavus alveolaarsetesse-kapillaarmembraani ning teha kindlaks DAD. Tõenäolise aktiivse põletikulise protsessiga vähendab isotoobi eliminatsiooni poolväärtusaeg (T1 / 2) märkimisväärselt.

Bronhoskoopia - ei oma olulist rolli idiopaatilise fibroositalioosi diagnoosimisel. Bronhoskoopia võib avaldada mõõduka katarraalse bronhiidi pilti.

Välise hingamise funktsiooni uurimine. Idiopaatilise fibroosivastase alveoliidi puhul on iseloomulik kopsude ventilatsiooni sümptomaatiline kompleks:

• hingamissageduse suurenemine;
• inspiratsiooni mahu vähenemine;
• ZHELi vähenemine, kopsu jääkide maht, kopsu koguvõime;
• kopsude elastse resistentsuse suurenemine;
• kopsude difusiooni vähenemine;
• bronhide avatuse rikkumiste puudumine või vähe väljendatud muutused selles.

Tuleb märkida, et need arvud spirography haiguse varases staadiumis võib olla normaalne, kuid samal ajal võib olla vähendamise väärtused kõigi kopsumaht, funktsionaalne järelejäänud võimsuse ja järelejäänud maht, mis on avastatud keha pletüsmograafilises meetodit või gaasi lahjendamist. Vähendatud kõigi kopsumaht korrelatsioonis raskusest põletikureaktsiooni kopsukoe ja kahjuks ebasoodsa prognoosiga.

Ülitundliku meetod varakult ELISA analüüs on rõhu-mahu kõver (mõõtes rõhk keskmises kolmandikus söögitoru, mis vastab intrapleuraalne rõhul, millele järgnes surve registreerimisega ja kopsumaht terve hulk VC). Selle tehnika abil leitakse kopsude pikenemise ja kopsumahu vähenemine.

Ülimalt tähtis on ka kopsude difusiooni kindlaksmääramine, mida uuritakse ühekordse inhalatsioonimeetodiga testgaasi (süsinikoksiid) koos hingamisteede peatamise meetodiga. Viimastel aastatel kasutatakse süsinikmonooksiidi ühe sissehingamise tehnikat viivitamatult hingamise järkjärgulise sujuva hingamise abil. Suhe idiopaatiline fibroseeriv alveolüt iseloomustab vähendatud difusiooni suutlikkust kopsudesse, mis on põhjustatud vähenemise kopsumaht, paksenemine alveolaarsetesse-kapillaarmembraani väheneb kapillaaride võrku.

Märgatava progresseerumist patoloogilist protsessi ägeda interstitsiaalne pneumoniit võivad moodustada obstruktiivne haigus tasandil perifeerse hingamisteedes, mis võib esineda vähenemine ekspiratoorne esimesel sekundil.

Tuleb märkida, et kopsu funktsionaalse võimsuse uuring peaks toimuma mitte ainult puhata, vaid ka treeningu ajal, mis on eriti oluline haiguste varajases staadiumis häirete tuvastamiseks.

Arteriaalse vere gaasikompositsiooni uurimine. Haiguse varajastes staadiumides täheldatakse ainult füüsilise koormuse korral hapniku osarõhu langust, kuid haiguse progresseerumisel ilmneb hüpoksemia ka puhata. Hüperkapnia areneb idiopaatilise fibroosse alveoliidi terminali staadiumis (vere küllastumise märkimisväärne suurenemine süsinikdioksiidiga).

Avatud kopsu biopsia - seda meetodit peetakse idiopaatilise fibroosse alveoliidi diagnoosimiseks "kuldstandardiks". Meetodi informatiivsus ületab 94%. Biopsia viiakse läbi mitmest kopsupaigast - kõige suurem ja kõige vähem muutub kopsude radiograafia ja kompuutertomograafia. Soovitatav on võtta kopsu ülemisest ja alumistest labajatest 2-4 proovi. Bioptante läbivad morfoloogilised, bakterioloogilised, viroloogilised, immunofluorestsents-, immunohastokeemilised ja elektronmikroskoopilised uuringud. Nende meetodite abil, mis on iseloomulikud idiopaatilise fibrobimise alveoliidile, ilmnevad muutused.

Viimastel aastatel on TV-eskorditud kopsu biopsia muutunud üha laialdasemaks.

Diagnoosimiseks idiopaatiline fibroseeriv alveolüt ka ettepanek perkutaanne nõelbiopsia kopsudesse, mis on informatiivne umbes 90%, kuid mitmed tüsistused (eriti õhkrinna) on umbes 30%.

Transbronhiaalset kopsubiopsiat kasutatakse harva tänu oma väikestele informatiivne diagnoosimisel idiopaatiline fibroseeriv alveolüt, kuid on raha eristusdiagnoosis sarkoidoos, bronhiit obliterans'i, bronhogeenkartsinoom kartsinoom.

EKG - määratakse kroonilise kopsu südamele iseloomulikud muutused (parempoolse vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused, südame elektrilise telje kõrvalekalded paremale).

Idiopaatilise fibroosseisu alveoliidi diagnoosikriteeriumid

Idiopaatilise fibroositaluvuse alveoliidi diagnoosimise peamised kriteeriumid on:

• progresseeruv düspnoe (mitte ühegi muu haiguse tõttu);
• hajutat halli tuhtsüanoos;
• inspiratsiooni ja aegumise faaside lühendamine;
• pidev "õrn" krepitamine, kuulda mõlemast kopsast;
• peamiselt interstitsiaalsed muutused mõlemas kopsudes,
• erineva raskusastme ja ulatuse kahepoolne infiltratsiooniline pimenemine, kopsude radiograafilise uuringu "rakulise kopsu" pilt);
• piirav hingamispuudulikkus (vastavalt spirography);
• hüpokkaasi hüpoksia ilma puhkepausita või ainult füüsilise koormusega;
• kopsu biopsia proovide iseloomulik morfoloogiline muster;
• nende seoste puudumine nende kriteeriumide välimuse ja usaldusväärse etioloogilise teguri vahel.

Diferentseeritud diagnoos

Kõige sagedasem idiopaatiline fibroosne alveoliit tuleb diferentseerida järgmiste haigustega.

1. Fibroosivastase alveoliidi sündroom haavatavate sidekoehaiguste korral. Sümptomid, mis eristavad seda sündroomi idiopaatilisest fibroosivastast alveoliiti, on:
   • raskete süsteemsete ilmingute esinemine (naha, neerude, lihaste, liigeste, närvisüsteemi kahjustused); nende ilmingute kliinilised tunnused on iseloomulikud hajutatud sidekoehaiguste teatud nnoloogilistele vormidele;
   • polüserosiidi sündroomi sagedas esinemissagedus (eriti erütematoosluupuse korral);
   • liigesündroom;
   • määramise suhtes spetsiifiliste autoantikehade määratletud kliinilistes üksuste hajus sidekoe haigused (antinukleaarne antikehade süsteemne erütematoosluupus, reumatoidfaktorit - reumatoidartriit, jne);
   • pidevalt progresseeruva düspnoe puudumine.
2. Idiopaatilise fibroosivastase alveoliidi kopsude sarkoidoosi iseloomustavad järgmised iseloomulikud tunnused:
   • süsteemsed kahjustused (kõige sagedamini mõjutavad basaalsed lümfisõlmed, kopsud, nahk, liigesed, harvem - maks, põrn, süda, närvisüsteem ja endokriinsüsteem);
   • Löfgreni sündroomi esinemine (lüfriidi kombinatsioon, nodoosi erüteem, polüartriit);
   • positiivne Kveimi reaktsioon (vt " Sarcoidosis ");
   • angiotensiini konverteeriva ensüümi veresuhkru taseme tõus;
   • piiravat tüüpi raskekujulise progresseeruva hingamispuudulikkuse puudumine (mõnedel patsientidel on nende mõõdukad ilmingud võimalikud);
   • suhteliselt healoomuline ja malosümptomaatiline vool;
   • spetsiifiliste sarkoidsete tuberkeste esinemine bronhide limaskestas (ilmnenud bronhoskoopiaga);
   • iseloomulike epiteelirakkude granuloomide avastamine kopsukoes biopsiaproovides, mis on saadud transbronhiaalse biopsiaga.
3. Kopsupõletik leevendab tuberkuloosi. Erinevalt idiopaatilisest fibroosivastast alveoliidist levib pulmonaalse tuberkuloosi iseloomulik:
   • anamneesilised andmed (kokkupuude tuberkuloosihaigega, kopsude või muude organite eelnev tuberkuloos);
   • korduv fibrinogeenne või eksudatiivne pleuriit;
   • teiste organite ja süsteemide sagedane tuberkulooside kahjustus (neerud, selgroog jne);
   • iseloomulikud radiograafilised muutused (paljud sümmeetrilised väikesed fookusjäljed kõigis 1-2 mm suurustes kopsuväljades koos perifokaalse põletiku tsooniga, mõnikord kaevikute moodustamisega);
   • positiivsed tuberkuliiniproovid;
   • tuberkuloosi bakterite avastamine röga, bronhide loputamise veed.
4. Eksogeenne allergiline alveoliit. Iseloomulik väline allergiline alveoliit on selge assotsiatsiooni haiguse, kellel on teadaolevalt etioloogialise tegur.
5. Pneumotsütoos. Kõige olulisemad tunnused, mis eristavad pneumokonioosi idiopaatilisest fibroosivastast alveoliiti, on:
   • seostada haiguse arengut tööga tolmune tootmises;
   • radikaalsete muutuste valdav lokaliseerimine külgmiste kopsuväljade keskosas ja kalduvus ühendada väikesed fookusjäljed keskmise ja suurga;
   • silikootiliste granuloomide tuvastamine kopsukude biopsiaproovides.
6. Idiopaatiline hemosideroos. Kopsu hemosideroos peamine eripära on hemoptüüsi, aneemia ja piirava tüübi hingamispuudulikkuse kombinatsioon.

Uurimiskava

1. Üldine vereanalüüs.
2. Immunoloogilised uuringud: B- ja T-lümfotsüütide sisalduse määramine, T-lümfotsüütide subpopulatsioonid, immunoglobuliinid, tsirkuleerivad immuunkompleksid.
3. Biokeemiline vereanalüüs: koguvalgu, valgufraktsioonide, haptoglobiini, seromukoidi, bilirubiini, alaniini ja asparagiinaminotransferaase, karbamiidi, kreatiniini määramine.
4. EKG.
5. Kopsude radiograafia (eelistatavalt kopsude kompuutertomograafia).
6. Vere gaasikompositsiooni määramine.
7. Spirograafia.
8. Bronhide loputusvedeliku uurimine: pindaktiivse aine raku koostise, lipiidide ja valkude määramine, proteolüütilised ensüümid, mütsiini antigeenid.
9. Avatud kopsu biopsia.

Diagnoosi koostamise näited

1. Idiopaatiline fibroosne alveoliit, äge käre, II astme hingamispuudulikkus.
2. Idiopaatiline fibroosne alveoliit, krooniline kurss, aeglane progresseerumine, II astme hingamispuudulikkus, krooniline kompenseeritud kopsu süda.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]