Idiopaatiline fibroosiv alveoliit - sümptomid

Idiopaatiline fibroseeriv alveoliit tekib kõige sagedamini 40–70-aastaselt ning meestel on see 1,7–1,9 korda sagedasem kui naistel.

Kõige tüüpilisem on järkjärguline, vaevumärgatav algus, kuid 20% patsientidest algab haigus ägedalt kehatemperatuuri tõusu ja tugeva õhupuudusega, kuid hiljem normaliseerub kehatemperatuur või muutub subfebriiliks.

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi korral on patsientide kaebused äärmiselt iseloomulikud, mille põhjalik analüüs võimaldab meil seda haigust kahtlustada:

• Düspnoe on haiguse peamine ja püsiv ilming. Alguses on düspnoe vähem väljendunud, kuid haiguse progresseerumisel see süveneb ja muutub nii väljendunuks, et patsient ei saa kõndida, enda eest hoolitseda ega isegi rääkida. Mida raskem ja pikaajalisem on haigus, seda väljendunum on düspnoe. Patsiendid märgivad düspnoe pidevat iseloomu, lämbumishoogude puudumist, kuid rõhutavad sageli võimetust sügavalt sisse hingata. Progresseeruva düspnoe tõttu vähendavad patsiendid järk-järgult oma aktiivsust ja eelistavad passiivset eluviisi;
• Köha on haiguse teine iseloomulik sümptom, umbes 90% patsientidest kurdab köha üle, kuid see ei ole esimene sümptom, see ilmneb hiljem, reeglina idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi väljendunud kliinilise pildi perioodil. Kõige sagedamini on köha kuiv, kuid 10% patsientidest kaasneb sellega lima röga;
• valu rinnus - täheldatud pooltel patsientidest, see lokaliseerub kõige sagedamini epigastimaalses piirkonnas mõlemal küljel ja reeglina intensiivistub sügava sissehingamise korral;
• kaalulangus on idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi iseloomulik sümptom ja häirib patsiente tavaliselt haiguse progresseerumisfaasis; kaalulanguse aste sõltub kopsude patoloogilise protsessi raskusastmest ja kestusest, kaalulangus 10–12 kg on võimalik 4–5 kuu jooksul;
• üldine nõrkus, kiire väsimus, vähenenud töövõime - kaebused, mis on tüüpilised kõigile patsientidele, eriti väljendunud haiguse progresseeruva kulgemise ajal;
• liigesevalu ja hommikune jäikus on haruldased kaebused, kuid võivad olla märgatavad haiguse rasketel juhtudel;
• Kehatemperatuuri tõus ei ole idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi puhul tüüpiline kaebus, kuid MM Ilkovichi ja LN Novikova (1998) andmetel on 1/3 patsientidest subfebriilne või palavikuga kehatemperatuur, kõige sagedamini 10–13 tunni jooksul. Palavik näitab aktiivset patoloogilist protsessi kopsudes.

Objektiivne uuring näitab järgmisi idiopaatilise fibroosse alveoliidi iseloomulikke ilminguid:

• naha ja nähtavate limaskestade õhupuudus ja tsüanoos - esialgu täheldatakse peamiselt füüsilise koormuse ajal ja haiguse progresseerumisel suurenevad need märkimisväärselt ja muutuvad püsivaks; need sümptomid on idiopaatilise fibroosse alveoliidi ägeda vormi varajased tunnused; raske hingamispuudulikkuse korral ilmneb hallikas-tuha värvi difuusne tsüanoos; hingamise eripäraks on sissehingamise ja väljahingamise faaside lühenemine;
• küünefalangide muutused (küünefalangide paksenemine "trummipulkade" kujul ja küünte paksenemine "kellaklaaside" kujul - Hippokratese sõrmed) - esinevad 40-72% patsientidest, sagedamini meestel kui naistel. See sümptom on loomulikum väljendunud aktiivsuse ja haiguse pika kestuse korral;
• heli muutused kopsude löökpillide ajal - kahjustatud piirkonnale, peamiselt kopsude alumistele osadele, on iseloomulik tuhmus;
• Iseloomulikud auskultatoorsed nähtused on vesikulaarse hingamise nõrgenemine ja krepitatsioon. Vesikulaarse hingamise nõrgenemisega kaasneb sisse- ja väljahingamisfaasi lühenemine. Krepitatsioon on idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi kõige olulisem sümptom. Seda kuuleb mõlemalt poolt, peamiselt abaluudevahelises piirkonnas tagumises ja keskmises kaenlaaluses joones, mõnedel patsientidel (haiguse kõige raskema kulguga) - kogu kopsupinna ulatuses. Krepitatsioon meenutab "tsellofaani pragunemist". Võrreldes teiste kopsuhaiguste (kopsupõletik, kongestioon) krepitatsiooniga on idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi korral krepitatsioon "õrnem", kõrgema sagedusega, vaiksem ja kõige paremini kuuldav sissehingamise lõpus. Kopsudes patoloogilise protsessi progresseerumisel võib krepitatsiooni "õrn" tämber muutuda kõlavamaks ja karedamaks.

Kaugelearenenud idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi korral ilmneb teine iseloomulik tunnus - "krigisev heli", mis meenutab korgi hõõrdumise või keeramise heli. "Krigisemise" nähtust kuuleb sissehingamisel ja peamiselt ülemiste kopsuväljade kohal ning peamiselt väljendunud pleuropneumosklerootiliste protsesside korral.

5% patsientidest võib kuulda kuiva vilistavat hingamist (tavaliselt koos samaaegse bronhiidi tekkega).

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi kulg

IFA progresseerub pidevalt ja viib paratamatult raske hingamispuudulikkuse tekkeni (mis avaldub tugevas pidevas õhupuuduses, naha ja nähtavate limaskestade difuusses hallis tsüanoosis) ja kroonilises kopsuhaiguses (kompenseeritud, seejärel dekompenseeritud). Haiguse ägedat kulgu täheldatakse 15% juhtudest ja see avaldub tugeva nõrkuse, õhupuuduse ja kõrge kehatemperatuuri näol. Teistel patsientidel on haiguse algus järkjärguline, kulg aeglaselt progresseeruv.

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi peamised tüsistused on krooniline kopsuarteri haigus, raske hingamispuudulikkus koos hüpokseemilise kooma tekkega haiguse lõpus. Harvemini esinevad pneumotooraks (moodustunud "kärgstruktuuriga kopsuga"), kopsuemboolia ja eksudatiivne pleuriit.

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi diagnoosimise hetkest alates elavad patsiendid umbes 3-5 aastat. Peamised surmapõhjused on raske südame- ja hingamispuudulikkus, kopsuemboolia, sekundaarne kopsupõletik ja kopsuvähk. IFA-ga patsientidel on kopsuvähi tekkerisk 14 korda suurem kui samaealiste, sooliste ja suitsetamisajalooga patsientide üldpopulatsioonis. Lisaks on teatatud, et tänapäevaste ravimeetodite abil on võimalik taastuda selliste idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi vormide korral nagu desquamatiivne interstitsiaalne, äge interstitsiaalne ja mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) eristavad idiopaatilise fibroosse alveoliidi varajast ja hilist staadiumi.

Varast staadiumi iseloomustab 1. astme hingamispuudulikkus, kerge immuun-põletikuline reaktsioon, interstitsiaalse mustri difuusne suurenemine ilma olulise deformatsioonita. Patsiendid kurdavad higistamise, artralgia, nõrkuse üle. Tsüanoosi veel ei esine. Kopsudes on kuulda "õrna" krepitatsiooni, hüpertroofilist osteoartropaatiat ("trummipulkade" ja "kellaklaaside" sümptom) ei esine. Kopsukoe biopsiates domineerivad interstitsiaalses ruumis eksudatiivsed ja eksudatiivis-proliferatiivsed protsessid, ilmnevad alveolaarepiteeli koorumise ja obstruktiivse bronhioliidi tunnused.

Hiline staadium avaldub raske hingamispuudulikkuse, dekompenseeritud kroonilise kopsuarterihaiguse väljendunud sümptomite, difuusse tuhkhalli tsüanoosi ja akrotsüanoosi, hüpertroofilise osteoartropaatiana. Veres tuvastatakse kõrge IgG ja ringlevate immuunkomplekside tase, iseloomulik on lipiidide peroksüdatsiooni kõrge aktiivsus ja antioksüdantsüsteemi aktiivsuse vähenemine. Kopsukoe biopsiad näitavad väljendunud sklerootilisi muutusi ja "kärgstruktuurilise kopsu" tüüpi struktuurilist reorganiseerumist, atüüpilist düsplaasiat ja alveolaarse ja bronhide epiteeli adenomatoosset vormi.

Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi kulgul on ägedad ja kroonilised variandid. Äge variant on haruldane ja seda iseloomustab järsult süvenev hingamispuudulikkus, mis lõpeb surmaga 2-3 kuu jooksul. Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi kroonilise kulgu korral esinevad agressiivsed, püsivad ja aeglaselt progresseeruvad variandid. Agressiivset varianti iseloomustab kiiresti progresseeruv õhupuudus, kurnatus, raske hingamispuudulikkus, eeldatav eluiga 6 kuud kuni 1 aasta. Püsivat varianti iseloomustavad vähem väljendunud kliinilised ilmingud, eeldatav eluiga kuni 4-5 aastat. Idiopaatilise fibroseeriva alveoliidi aeglaselt progresseeruvat varianti iseloomustab fibroosi ja hingamispuudulikkuse aeglane areng, eeldatav eluiga kuni 10 aastat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]