Idiopaatiline hüpereosinofiilne sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Idiopaatiline hüpereosinofiilne sündroom (levitatakse eosinofiilne kollageeni; eosinofiilleukeemia; fibroplaasia endokardiit Leffler eosinofiilia) on seisund, mida määratakse eosinofiilia perifeersest verest üle 1500 / L pidevalt 6 kuud osalusel või elundi häire, mis tuleneb otseselt eosinofiilia puudumisel parasiitidesse, allergiline või muud eosinofiilia põhjused. Sümptomid on mitmesugused ja sõltuvad organite puudulikkusest. Ravi algab prednisooni ja see võib sisaldada hüdroksüuurea, interferooni ja imatiniibi.

Ainult pikaajalise eosinofiiliaga patsientidel tekib hüpereosinofiilne sündroom. Kuigi protsessis on võimalik kaasata ükskõik millist elundit, mõjutavad tavaliselt süda, kopsud, põrn, nahk ja närvisüsteem. Südameprotsessis osalemine on sageli südame patoloogia ja surma põhjus. Hiljuti kindlaks tehtud, on hübriidtürosiinikinaas, FIP1L1-PDGFR, protsessi patofüsioloogias oluline.

[1], [2], [3]

Sümptomid idiopaatiline hüpereosinofiilne sündroom

Sümptomid on erinevad ja sõltuvad organite düsfunktsioonist. Kliinilised sümptomid on kahel peamisel. Esimene tüüp on sarnane müeloproliferatiivne haigus splenomegaaliaga, trombotsütopeenia, seerumi vitamiin B ₁₂ ja gipogranulyatsiey vakualisatsioon ja eosinofiilid. Seda tüüpi patsientidel tekib sageli endomiokardi fibroos või (harvemini) leukeemia. Teisel tüübil on ülitundlikust tüüpi tunnused, millel on angioneurootiline ödeem, hüpergammaglobulineemia, seerumi IgE taseme tõus ja tsirkuleerivad immuunkompleksid. Seda tüüpi hüpereosinofiilse sündroomiga patsientidel on vähem tõenäoline, et tekib südamehaigus, mis vajab ravi, ja on täheldatud glükokortikoidide hea vastust.

Haigused idiopaatilise trombotsütopeenilise sündroomiga patsientidel

Süsteem	Tekkimine	Manifestatsioonid
Põhiseaduslik	50%	Nõrkus, väsimus, anoreksia, palavik, kehakaalu langus, müalgia
Kardiopulmonaarne	> 70%	Piirav või infiltratiivse kardiomüopaatia või mitraalklapi või trikuspidaalregurgitatsioon köhaga, õhupuudus, südamepuudulikkus, rütmihäired, endomüokardiaalset tõbi, kopsuinfiltraate pleuraefusioonidega ja parietal trombide ja emboolia
Hematoloogiline	> 50%	Trombemboolia nähtus, aneemia, trombotsütopeenia, lümfadenopaatia, splenomegaalia
Neuroloogiline	> 50%	Häire käitumisega difuusne entsefalopaatia, kognitiivne funktsioon ja spastiline sündroom, perifeerne neuropaatia, tserebraalne emboolia fokaalsete häiretega
Dermatoloogiline	> 50%	Dermotograafia, angioödeem, lööve, dermatiit
ZHKT	> 40%	Kõhulahtisus, iiveldus, krambid
Immunoloogiline	50%	Immuunglobuliinide (eriti IgE), tsirkuleerivate seerumtõvega immuunkomplekside suurenemine

[4], [5]

Diagnostika idiopaatiline hüpereosinofiilne sündroom

Eosinofiiliaga patsientidel on diagnoosi kahtlustatav ilma selgete põhjusteta ja sümptomitega, mis viitavad elundi düsfunktsioonile. Sellised patsiendid peavad läbima test prednisolooniga, et välistada sekundaarne eosinofiilia. Müokardi kahjustuse määramiseks on vaja teostada ehhokardiograafia. Üldanalüüsi ja verepaigutuse uuring aitab selgitada, millist kahest eosinofiilia tüübist see toimub. Mõlemat tüüpi eosinofiiliaga 1/3-l patsientidel esineb trombotsütopeenia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Ravi idiopaatiline hüpereosinofiilne sündroom

Puudub ravi vajadus, kuni esineb elundite düsfunktsiooni ilminguid, mille puhul patsiendil uuritakse iga kahe kuu tagant. Ravi on suunatud eosinofiilide arvu vähendamisele eeldusel, et haiguse ilmingud on eosinofiilide koe infiltratsiooni tagajärjel või nende sisu vabanemise tagajärjel. Kohalike elundikahjustuste tüsistused võivad nõuda spetsiifilist agressiivset ravi (näiteks südameklappide kahjustamine võib vajada ventiilide asendamist).

Ravi algab prednisolooni 1 mg / kg määramisega, kuni saavutatakse eosinofiilide arvu kliiniline paranemine või normaliseerumine. Ravi piisav kestus peab olema 2 kuud või kauem. Kui remissioon saavutatakse, vähendatakse annust aeglaselt järgmise 2 kuu jooksul annusega 0,5 mg Dkgsut), seejärel jätkatakse 1 mg / kg manustamist igal teisel päeval. Edasine vähendamine peaks toimuma kuni minimaalse doosini, mis kontrollib haigust. Kui prednisoloon püsib 2 kuu või kauem, ei ole vajalik, tuleb kasutada prednisolooni suuremaid annuseid. Kui te ei saa vähendada prednisooni annust ilma haiguse süvendamiseta, lisatakse 0,5 kuni 1,5 grammi päevas hüdroksüuureat. Terapeutiline eesmärk on eosinofiilide tase 4000-10 000 / μl.

Interferooni võib kasutada ka prednisolooni ebaefektiivsusega patsientidel, eriti südamehaiguste korral. 3 kuni 5 miljonit ühikut subkutaanselt 3 korda nädalas sõltuvalt kliinilisest efektiivsusest ja kõrvaltoimete taluvusest. Interferoonravi lõpetamine võib põhjustada haiguse ägenemise.

Proakteksinaasi suukaudne inhibiitor imatiniib on eosinofiilia paljutõotav ravi. Nagu näidati, normaliseeres selline ravi eosinofiilide arvu 3 kuu jooksul 9 patsiendil 11-st.

Kirurgiline ja terapeutiline ravi on vajalik südamehaiguste (nt infiltratsiooniline kardiomüopaatia, ventiili kahjustus, südamepuudulikkus) sümptomiteks. Tromboosi tüsistused võivad nõuda trombotsüütide (nt aspiriini, klopidogreeli, ticlopidiini) määramist; antikoagulandid on näidustatud vasaku vatsakese parietaalsete tromboosidega või lühiajaliste isheemiliste rünnakutega, mis ei reageeri aspiriinravile.

Prognoos

Hüpereosinofiilne sündroom on halb prognoos, surma põhjuseks on tavaliselt elundite düsfunktsioon. Pidev ravi võib parandada prognoosi.

[14], [15], [16], [17], [18]