IgG alaklasside puudulikkus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Olukorda, kus ühe IgG alamklassi puudujääki määratakse üldise immunoglobuliini G tavalisel või vähendatud tasemel, nimetatakse IgG alaklassi selektiivseks puuduseks. Sageli esineb mitme alaklassi defitsiidi kombinatsioon.

Pathogenesis

Alamklasside defektide molekulaarne mehhanism ei ole teada, kuid võimalikud on transkriptsioonifaktorite puudused, translatsioon ja transkriptsiooniliste transkriptsiooniliste modifikatsioonide anomaalid. Mitmed patsiendid kirjeldasid raske ahela gamma1-gamma4 ja alpha 1 geenide deletsioone.

Vigade kliiniliste ilmingute olemus IgG alamklassides sõltub suuresti nende funktsionaalsetest omadustest. Näiteks sünteesitakse IgM sünteesil esmane immuunvastus, IgGl ja IgG3 sünteesitakse ning IgG2 ja IgG4 sünteesitakse sekundaarse immuunvastusega. IgG2 peamiselt sünteesitud vastuseks polüsahhariididest, teetanuse antikehad on peamiselt seotud IgGl alamklassi ja spetsiifilised antikehad patsientidel filariasis ja shistoeomatozom on IgG4.

IgG puudulikkuse sümptomid

Eraldatud või kombineeritud puuduste IgGl, IgG2, IgG3 alamklasse seostatakse suurenenud risk erinevat nakkushaigused hingamisteede (keskkõrvapõletik, nohu). Põhimõtteliselt ei ole neil patsientidel eluohtlikke nakkusi. IgG4 madalad väärtused on lastel üsna levinud, kuid enamikul juhtudel ei ilmne end taastulevatest infektsioonidest. Siiski põhjustab IgG2 ja IgG4 alamklasside puudulikkuse seos sageli nakkushaigusi.

Arvestades asjaolu, et ka teistes alaklassides (eriti IgG2) puuduvad kliinilised ilmingud, on arvamusel, et alamklassi defitsiidi kombinatsioon ja spetsiifiliste antikehade moodustumine on kliiniliselt olulised.

Ja kuigi IgG alamklasside puudulikkusega seotud kliinilised andmed on heterogeensed, on teatud alaklassi langusest teatud sümptomid.

IgG1 defitsiit

IgG1 puudulikkus on tihti seotud teiste alaklasside puudulikkusega ja reeglina kaasneb kogu IgG vähenemine. Sageli klassifitseeritakse IgG1 puudulikkus üldise muutuva immuunpuudulikkusega, eriti kombinatsioonis teiste alaklasside vähenemisega. Sageli on sellistest patsientidest haiguse pikk ajalugu erinevate bakteriaalsete infektsioonidega, püsiv või progresseeruv kopsuhaigus.

IgG2 defitsiit

Sageli, kuid mitte alati, IgG2 puudulikkus on ühendatud IgG4 alamklassi ja IgA defitsiidi vähenemisega. Sagedaste hingamisteede infektsioonide ja IgG2 puudulikkusega lastel vähendatakse peaaegu alati polüsahhariidi antigeenide antikehade sünteesi. Lisaks hingamisteede infektsioonidele on neil lastel korduv meningiit, mida põhjustavad Neisseria meningitidis või pneumokokkide infektsioonid. Samal ajal ei ole paljude immunoloogilise seisundiga patsientidel mingeid kõrvalekaldeid, üldine IgG ei vähene.

LgG3 puudulikkus

Valguantigeenide (sealhulgas viirusevalgud) sünteesitud antikehad kuuluvad IgG1 ja IgG3 alamklassidesse. IgG3 antikehad on kõige tõhusam viirusevastases kaitses. Selle alaklassi puudujääk on seotud retsidiivsete infektsioonidega, mis põhjustavad sageli kroonilisi kopsuhaigusi. Rootsi uuringu kohaselt on IgG3 alamklassi defitsiit kõige sagedasem korduvate infektsioonidega patsientide seas. Seega avastati 6580 uuritud patsiendil 313 alamklassi puudusega patsienti. Neist 186-l oli IgG3113 defitsiit - IgG1 defitsiit, 14 - IgG2 defitsiit ja 11 - IgG3 ja IgG4 vähenemine.

IgG4 puudulikkus

IgG4 puudulikkuse diagnoosimist on raske kindlaks teha, kuna selle alamklassi tase lastel on tavaliselt üsna madal ja seda ei määrata standardmeetoditega. IgG4 defitsiit on öeldud, kui alamklassi tase on alla 0,05 mg / ml, samas kui selliste defektidega lapsed kannatavad sageli raskete hingamisteede infektsioonide all. Sellistel patsientidel on teatatud bronhokeeemia tekke tekkest.

Praktiliselt kõigil IgG4 puudulikkusega patsientidel on kogu IgG, teiste alaklasside, IgA, IgM ja IgE normaalväärtus. Ainult mõnel juhul on IgG4 defitsiit kombineeritud IgG2 ja IgA puudustega.

IgG puudulikkuse diagnoosimine

Paljudel juhtudel preparaadi sellise diagnoosi on problemaatiline, sest näiteks IgG4 tase võib olla madalam kui ettepanek Meetodi selle määramiseks kasutatud ja IgGl puudus sageli nimetatakse hüpogammaglobulineemiaga G. Seetõttu diagnoos pannakse kui on taandamine (vähem kui 2 standardhälvet keskmise vanusega väärtus) ühe või mitme IgG alaklassi, sealhulgas patsientidele piiratud kõigi IgG väärtus normaalsel IgM ja IgA ja lapsed häirega antikehade produktsiooni.

IgG puudulikkuse ravi

Enamikul lastel, kellel on IgG alamklassi puudus, väheneb hingamisteede infektsioonide arv vanusega. Sellised lapsed ei vaja täiendavat ravi. Sagedate ja raskekujuliste infektsioonide püsivusega, eriti lastel, kellel on spetsiifiliste antikehade moodustumise defekt, on võimalik intravenoosset immunoglobuliiniravi. Kuid reeglina ei vaja need patsiendid elukestvat asendusravi.

Prognoos

Enamikul inimestel, kellel on püsivad laboratoorsed vanuserühmad, on nakkushaiguste arv oluliselt vähenenud. Kuid mõnel IgG alamklassi puudusega patsiendil on täheldatud CVID-i arengut, mistõttu lapsed selle patoloogiaga vajavad järelkontrolli.