Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Üleminekuline imiku hüpogammaglobulineemia: sümptomid, diagnoosimine, ravi
Viimati vaadatud: 07.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Mööduv infantiilne hüpogammaglobulineemia (TIH) on defineeritud kui IgG taseme oluline langus koos teiste immunoglobuliini klasside puudulikkusega või ilma lapsel, kes on vanem kui 6 kuud, eeldusel, et muud immuunpuudulikkuse seisundid on välistatud.
Patogenees
Mööduva imikute hüpogammaglobulineemia mehhanism ei ole kindlalt teada, kuid on pakutud välja mitu selle seisundi patogeneesi varianti: T-lümfotsüütide küpsemise defekt, tsütokiinide sünteesi kõrvalekalded, ema anti-IgG antikehade olemasolu, mis pärsivad nende endi sünteesi. Kuid kõigil mööduva imikute hüpogammaglobulineemia juhtudel normaliseerub immunoglobuliinide tase vanusega.
Sümptomid
Mööduva hüpogammaglobulineemiaga patsientidel on sageli suurem esinemissagedus nakkushaigustes, mis enamasti ei ole eluohtlikud. Enamasti esinevad keskkõrvapõletik, sinusiit ja bronhiit. Oportunistliku floora põhjustatud rasked infektsioonid, mis jätkuvad üle 2-3-aastastel lastel, ei ole selle seisundi puhul tüüpilised.
Diagnostika
Selle seisundi diagnostilised kriteeriumid ei ole täielikult standardiseeritud. Arvatakse, et mööduvat hüpogammaglobulineemiat näitab ühe või mitme immunoglobuliini isotüübi kontsentratsiooni vähenemine rohkem kui kahe standardhälbe võrra vanuse normist. Samal ajal vastab spetsiifiliste antikehade süntees, T- ja B-rakkude tase vanuse normile.
Ravi
Mööduva hüpogammaglobulineemiaga patsientidel ei esine tavaliselt spetsiifiliste antikehade moodustumise puudulikkust. Asendusravi ei ole sellistele patsientidele näidustatud. Ainult raskete bakteriaalsete infektsioonide korral (eriti pneumokokkide, N.influenzae ja meningokokkide põhjustatud infektsioonide korral) määratakse sellistele lastele intravenoosne immunoglobuliin, arvestades, et polüsahhariidantigeenide vastaste antikehade süntees on väikelastel hilinenud.
Prognoos
Muude probleemide puudumisel seisund paraneb iseenesest ja ei vaja ravi.
Mida tuleb uurida?
Millised testid on vajalikud?
Использованная литература