Praegune arusaam idiopaatilistest põletikulistest polüneuropaatiatest

Praegu käsitletakse meditsiinipraktikas umbes 100 tüüpi polüneuropaatiat. Idiopaatilised põletikulised polüneuropaatiad on haruldased polüneuropaatiate vormid, seega on väga oluline neid vorme tunda, osata neid õigesti diagnoosida ja mis kõige tähtsam - kiiresti ja adekvaatselt ravida, kuna need haigused kulgevad enamasti progresseeruvalt, põhjustades alati puuet ja mõnel juhul surma.

Idiopaatilised põletikulised polüneuropaatiad on perifeerse närvisüsteemi heterogeensete haiguste rühm, mis on seotud autoimmuunse rünnaku tekkega perifeersete närvikiudude antigeenide vastu, mille põhjus on siiani ebaselge. Kulgu järgi, olenevalt autoimmuunprotsessi eripärast, jagunevad need ägedateks, subakuutseteks ja kroonilisteks. Sõltuvalt antigeeni tüübist, mille vastu autoimmuunne rünnak toimub, on need demüeliniseerivad või aksonaalsed, sümmeetrilised või asümmeetrilised.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Guillain-Barre'i sündroom

Guillain-Barré sündroom (GBS) on üks silmapaistvamaid idiopaatiliste põletikuliste polüneuropaatiate näiteid. Guillain-Barré sündroomi esinemissagedus on 1–2 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas, see on sagedasem meestel ning täheldatud on kahte esinemissageduse tippu: vanuses 15–35 ja vanuses 50–75.

Guillain-Barré sündroomi raames eristatakse ägedat põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat (AIDP) - esinemissagedus on üle 85%; ägedat motoorset aksonaalset neuropaatiat (AMAN) - 3%, selle variandina ägedat motoorset-sensoorset aksonaalset neuropaatiat (AMAN) esinemissagedusega alla 1% ja Miller-Fisheri sündroomi, mis moodustab umbes 5% juhtudest.

Mis põhjustab Guillain-Barré sündroomi?

Guillain-Barré sündroomi etioloogias mängib olulist rolli autoimmuunreaktsioon, mis on suunatud perifeerse närvikoe antigeenide vastu. 1-6 nädalat enne haiguse esimeste sümptomite ilmnemist on enam kui 60%-l patsientidest hingamisteede või seedetrakti infektsiooni tunnused. Guillain-Barré sündroomi esimeste nähtude ilmnemise ajaks on aga eelneva infektsiooni sümptomitel tavaliselt aega taanduda. Provotseerivateks aineteks on A- ja B-gripiviirused, paragripp, ECHO, Coxsackie, B-hepatiit, leetrid, Campylobacter jejuni. Teatud seos on kindlaks tehtud Guillain-Barré sündroomi ja tsütomegaloviiruste (15% juhtudest), Epstein-Barri viiruse (10% juhtudest) ja Mycoplasma pneumoniae (kuni 5% juhtudest) vahel. Eelnev infektsioon toimib ilmselt provotseeriva tegurina, mis käivitab autoimmuunreaktsiooni. Samuti võivad vallandajateks olla vaktsineerimine (gripi, harvemini marutaudi, leetrite, mumpsi, punetiste vastu), kirurgilised sekkumised ja vereülekanded. Guillain-Barré sündroomi juhtumeid on kirjeldatud lümfogranulomatoosi ja teiste lümfoproliferatiivsete haiguste, süsteemse erütematoosse luupuse, hüpotüreoidismi ja heroiinisõltuvusega patsientidel.

Guillain-Barré sündroomi sümptomid

Guillain-Barré sündroomil on äge algus koos üldise nõrkuse ja valuga jäsemetes. Lihasnõrkus, mis algab jalgade distaalsest või proksimaalsest osast, areneb tõusvas suunas. Mõne päeva (harvemini nädalate) jooksul tekib sügav lõtv tetraparees, mõnikord pleegia koos nõrgenevate kõõluste refleksidega, lihashüpotoonia. Võimalik on kahepoolne prosopleegia, silmamotoorika närvi kahjustus ja bulbaarsed häired. 1/3 juhtudest tekib hingamislihaste nõrkus. Umbes kolmandikul patsientidest väheneb pindmine tundlikkus ja liiges-lihaste tundlikkus. Haiguse hilisemas staadiumis tekib lihaste hüpotroofia. Tugev valusündroom esineb 50% Guillain-Barré sündroomi juhtudest. 10-20% juhtudest esinevad sulgurlihase häired mööduva uriinipeetuse näol, mis kaovad kiiresti haiguse esimestel päevadel. Peaaegu kõigil patsientidel esinevad autonoomse närvisüsteemi häired, mis võivad olla üks võimalikest patsientide äkksurma põhjustest.

Guillain-Barré sündroomil on klassikaline monofaasiline kulg, mis koosneb kolmest perioodist: neuroloogiliste sümptomite progresseerumine (2–4 nädalat); stabiliseerumine või platoo (2–4 nädalat); taastumine, mis kestab mitu kuud kuni 1–2 aastat.

Tõhusate ravimeetodite õigeaegne kasutamine aitab lühendada haiguse loomulikku kulgu ja vähendada surmaga lõppevate tulemuste arvu.

Kuidas Guillain-Barré sündroomi ära tunda?

Haigus diagnoositakse kliinilise pildi ja täiendavate uurimismeetodite põhjal. Haiguse patognomooniliseks tunnuseks peetakse valgu-raku dissotsiatsiooni tserebrospinaalvedelikus, mille puhul nii nimme- kui ka kuklaluu punktsioonis on kõrge valgusisaldus (kuni 3-5, mõnikord kuni 10 g/l).

Elektromüograafiline (EMG) uuring on praegu Guillain-Barré sündroomi kõige tundlikum objektiivne diagnostiline meetod. EMG näitab sensoorsete ja motoorsete närvikiudude juhtivuskiiruse vähenemist või denervatsiooni ja aksonite surma märke, mis tekivad paralleelselt lihaste atroofiaga ja ennustavad tavaliselt ebasoodsat tulemust.

Guillain-Barré sündroomi diagnostilised kriteeriumid töötas esmakordselt välja Ameerika Neuroloogiaakadeemia erirühm 1978. aastal. Neid vaadati hiljem mitu korda läbi, kuid põhimõtteliselt ei muutunud. Uusimad ametlikud kriteeriumid pärinevad aastast 1993 ja need pakkus välja WHO.

Guillain-Barré sündroomi diagnoosimiseks vajalikud tunnused: progresseeruv lihasnõrkus kahes või enamas jäsemetes, kõõluste arefleksia.

Guillain-Barré sündroomi diagnoosi toetavad tunnused: sümptomite süvenemine mitme päeva või nädala jooksul (kuni 4 nädalat); taastumise algus 2-4 nädalat pärast progresseerumise peatumist; sümptomite suhteline sümmeetria; kerged sensoorsed häired; kraniaalnärvide, sageli kahepoolsete näonärvide haaratus; hea taastumine enamikul patsientidest; palaviku puudumine haiguse alguses, kuid selle ilmnemine ei välista GBS-i; autonoomse närvisüsteemi häire; muutused tserebrospinaalvedelikus (CSF): kõrge valgusisaldus normaalse või veidi suurenenud tsütoosiga (mitte rohkem kui 10 rakku mm3 kohta ⁾.

Diagnoosi kahtluse alla seavad märgid: väljendunud püsiv motoorsete häirete asümmeetria; püsiv sulgurlihase düsfunktsioon; sulgurlihase häirete puudumine haiguse alguses; enam kui 50 mononukleaarse ja polümorfonukleaarse leukotsüüdi olemasolu tserebrospinaalvedelikus; selge sensoorsete häirete tase.

Guillain-Barré sündroomi diferentsiaaldiagnoos tuleks teha koos müasteenia, toksilise polüneuropaatia, hüpokaleemia, botulismi, difteeria, hüsteeria, porfüüria, ägeda tserebrovaskulaarse õnnetuse vertebrobasilaarses basseinis, ajutüve entsefaliidi ja AIDS-iga.

Kuidas ravitakse Guillain-Barré sündroomi?

Isegi kergeid Guillain-Barré sündroomi juhtumeid ägedas faasis peetakse erakorraliseks seisundiks, mis nõuab kohest haiglaravi. Guillain-Barré sündroomi ravimeetodid jagunevad spetsiifilisteks ja mittespetsiifilisteks. Guillain-Barré sündroomi spetsiifiliste ravimeetodite hulka kuuluvad programmeeritud plasmaferees ja intravenoosne pulssravi G-klassi immunoglobuliinidega ning need meetodid on efektiivsed mitte ainult klassikalise Guillain-Barré sündroomi, vaid ka selle variantide, sealhulgas Miller-Fischeri sündroomi ravis. Plasmafereesi operatsioonide kuur hõlmab 3-5 seanssi, mille käigus asendatakse umbes 1 mahuosa plasmat (40-50 ml/kg), mida tehakse ülepäeviti. Alternatiivne Guillain-Barré sündroomi ravimeetod on intravenoosne pulssravi G-klassi immunoglobuliinidega, standardne ravikuur põhineb 0,4 g-l patsiendi 1 kg kehakaalu kohta päevas 5 päeva jooksul. Sama kuuriannust on võimalik manustada ka kiirema skeemi järgi: 1 g/kg/päevas kahes annuses 2 päeva jooksul. Randomiseeritud pimekontrolliga uuringute andmetel olid plasmaferees ja immunoglobuliini intravenoosne manustamine Guillain-Barré sündroomi raskete juhtude sümptomite leevendamisel võrdselt efektiivsed. Nende meetodite kombineeritud kasutamine ei toonud kaasa täiendavat kasu.

Kortikosteroidide efektiivsust Guillain-Barré sündroomi korral on uuritud kuues randomiseeritud uuringus, mille tulemusel jõuti järeldusele, et nende ravimite kasutamine on sobimatu.

Patsiente, kellel on olnud Guillain-Barré sündroom, tuleks teavitada vajadusest järgida kaitserežiimi vähemalt 6-12 kuud pärast haiguse lõppu. Füüsiline ülekoormus, hüpotermia, liigne päikesevalgus ja alkoholitarbimine on vastuvõetamatud. Samuti tuleks sel perioodil vältida vaktsineerimist.

Äge/subakuutne idiopaatiline sensoorne neuronopaatia (ganglionopaatia)

Äge/subakuutne idiopaatiline sensoorne neuronopaatia (gangliopaatia) on haruldane haigus, mis on seotud seljaaju ganglionide difuussete põletikuliste kahjustustega. Selle haiguse kliiniline pilt jaguneb kolmeks vormiks: ataksiline, hüperalgeetiline ja segatud.

Ataksilist vormi iseloomustab paresteesia, tuimus, liigutuste koordinatsiooni häire, ebastabiilsus, mis suureneb silmade sulgemisel, kuid lihasjõud jääb samaks. Uuringu käigus ilmneb vibratsiooni vähenemine, liiges-lihasmeeleolud, sensoorne ataksia, Rombergi testi stabiilsuse häire, mis suureneb silmade sulgemisel, pseudoatetoos, hüpo- ja arefleksia.

Hüperalgia vorm avaldub düsesteesia, neuropaatilise valuna; uuringul ilmneb valu- ja temperatuuritundlikkuse vähenemine, autonoomse närvisüsteemi häired (higistamishäired, ortostaatiline hüpotensioon).

Segatud vorm ühendab endas kahe eespool kirjeldatud vormi omadused.

Haigus algab kõige sagedamini ägedalt, neuroloogilised sümptomid süvenevad mitme päeva jooksul, kuid täheldatakse ka aeglasemat subakuutset staadiumi - sümptomid süvenevad mitme kuu jooksul. Neuroloogiliste sümptomite süvenemise perioodile järgneb haiguse stabiliseerumise periood, mõnel juhul sümptomite edasise osalise taandumisega, kuid enamasti jääb püsiv neuroloogiline defitsiit, mis jätkab järk-järgult suurenemist.

Sensoorsete kiudude uurimisel EMG läbiviimisel täheldatakse amplituudi vähenemist või aktsioonipotentsiaalide puudumist. Motoorsete kiudude uurimisel patoloogilisi muutusi ei tuvastata. Nõel-EMG-ga samuti patoloogilisi muutusi ei tuvastata.

Selle patoloogia ravis on võtmetähtsusega ravi varajane alustamine. Immunoteraapiana kasutatakse kortikosteroide (prednisoloon 1–1,5 mg/kg/päevas) suu kaudu iga päev 2–4 nädala jooksul, millele järgneb annuse vähendamine ja üleminek manustamisele ülepäeviti. Või metüülprednisolooni annuses 1 g intravenoosselt tilkadena 5 päeva jooksul, millele järgneb annuse vähendamine, kasutades suukaudset prednisolooni. Kortikosteroide on võimalik kombineerida intravenoosse immunoglobuliini või plasmafereesiga. Suur tähtsus on patsientide piisaval sümptomaatilisel ravil ja füüsilisel rehabilitatsioonil.

Subakuutset põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat (SIDP) saab diagnoosida 4-8 nädala jooksul süvenevate neuroloogiliste sümptomite korral, kuid selle nosoloogilist staatust pole lõplikult kindlaks määratud. See esineb sagedamini meestel ja seda iseloomustab sümmeetriline motoor-sensoorne polüneuropaatia, harvemini isoleeritud motoorne polüneuropaatia. EMG-uuringud näitavad demüelinisatsiooni märke. CSF-uuring näitab valkude ja rakkude dissotsiatsiooni. Kortikosteroidide (prednisoloon annuses 1-1,5 mg/kg/päevas) varajane manustamine annab häid tulemusi. Haiguse raskete vormide korral kasutatakse kortikosteroidide kombinatsioonravi intravenoosse immunoglobuliini, plasmafereesi ja tsütostaatikumidega. Ravi kestust hinnatakse neuroloogiliste sümptomite regressiooni või stabiilse stabiliseerumise järgi.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia (CIDP) on autoimmuunhaigus, mis sarnaneb patogeneesi ja kliiniliste ilmingute poolest Guillain-Barré sündroomiga, kuid erineb oma kulgu poolest. Sellel võib olla püsiv või järk-järgult progresseeruv kulg, esinedes eraldi ägenemiste vormis, mida eraldavad remissioonid. Sümptomid saavutavad maksimumi mitte varem kui 2 kuud pärast haiguse algust. Esinemissagedus on 1 kuni 2 juhtu 100 000 elaniku kohta, mehed on veidi sagedamini haigestunud. Haiguse alguse keskmine vanus on 45 kuni 55 aastat. Erinevalt GBS-ist eelneb infektsioon harva haiguse algusele või ägenemisele, olulisem roll on pärilikel immunogeneetilistel teguritel. CIDP-ga patsientidel tuvastatakse sagedamini HLA geene: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Haigus algab järk-järgult ehk subakuutselt ning omandab seejärel progresseeruva, korduva või kroonilise monofaasilise iseloomu. CIDP kulgu tüüp (progresseeruv, korduv, monofaasiline) ei muutu haiguse kulgu iga konkreetse patsiendi puhul. Sümptomite raskusaste ja seisundi raskusaste võivad CIDP eri faasides erineda.

Enamasti algab haigus sensoorse motoorika häiretega jäsemete distaalsetes osades. Peamine sümptom on lihasnõrkus. Seejärel tekib distaalne ehk difuusne tetraparees, mis on tavaliselt sümmeetriline. Iseloomulik on difuusne lihashüpotoonia ja sügavate reflekside puudumine jäsemetes. Pikaajalise kulgu korral ilmneb mõõdukas difuusne lihasatroofia, mis on märgatavam jäsemete distaalsetes osades.

Haiguse ägenemise ajal suurenevad ka sensoorsed häired (paresteesia, hüperesteesia, hüperpaatia, "soki" või "kinda" tüüpi hüperalgeesia), kuid kliinikus ei tule need kunagi esile. Tugev valusündroom on haruldane.

Harvadel juhtudel on mõjutatud kraniaalnärvid (kõige sagedamini on mõjutatud näo- ja bulbaarsed kraniaalnärvid) ning see näitab alati CIDP aktiivsust.

Enamikul CIDP juhtudest täheldatakse vegetatiivseid häireid. Veerandil patsientidest tekib kätes posturaalne-kineetiline treemor, mis kaob pärast paranemist ja võib haiguse kordumise korral uuesti ilmneda.

Peaaegu pooltel CIDP-ga patsientidest avastatakse magnetresonantstomograafia abil ajus demüelinisatsiooni koldeid, mis enamasti jäävad asümptomaatiliseks.

Nagu ka GBS-i puhul, on peamised diagnostilised kriteeriumid arefleksia: progresseeruv sümmeetriline lihasnõrkus ja valgu-raku dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus, kusjuures valgusisaldus on väga kõrge. EMG näitab sageli aksonite kaasatust ja ühte või mitut juhtivusblokki ning ka lihastes erineval määral denervatsiooni, olenevalt haiguse raskusastmest ja kestusest. Kohustuslik on patsiendi põhjalik läbivaatus, mille käigus määratakse kliinilised, biokeemilised, viroloogilised parameetrid (või markerid), samuti gangliosiidi GM1 ja müeliiniga seotud glükoproteiini antikehad.

CIDP prognoos: 10% juhtudest patsiendid surevad, 25% juhtudest jäävad nad voodisse või ratastooli, kuid umbes 60% säilitab liikumisvõime ja tööle naasmise. Retsidiive täheldatakse 5–10% juhtudest.

Piisava immunoteraapia korral on võimalik saavutada paranemist 70–90%-l CIDP-ga patsientidest, kuid ravi peamine probleem on saavutatud positiivse efekti säilitamine. Peamised ravimeetmed hõlmavad kortikosteroidide, mittesteroidsete immunosupressantide, intravenoosse immunoglobuliini manustamist ja plasmafereesi.

Kortikosteroidid on esmavaliku ravimid CIDP raviks, eriti kergete kuni mõõdukate sümptomite korral. Ravi alustatakse prednisolooniga annuses 1–1,5 mg/kg/päevas (tavaliselt 80–100 mg/päevas) üks kord päevas hommikul. Pärast hea efekti saavutamist (tavaliselt kulub umbes 1 kuu) vähendatakse annust järk-järgult, minnes üle ravimi võtmisele ülepäeviti annuses 1–1,5 mg/kg (selleks vähendatakse annust 10 mg võrra iga kahe nädala tagant). Protsessi edasise paranemise või stabiliseerumise korral 8–10 nädala pärast alustatakse edasist annuse vähendamist. Alternatiivne skeem CIDP-ga patsientide ravimiseks on jätkata prednisolooni võtmist kindlaksmääratud annuses, kuni lihasjõud normaliseerub (kuni 6 kuud). Seejärel vähendatakse annust 5 mg võrra iga 2–3 nädala järel, kuni see jõuab 20 mg-ni ülepäeviti, edasine vähendamine toimub 2,5 mg võrra iga 2–4 nädala järel. Retsidiivi vältimiseks säilitatakse säilitusannus (5-10 mg ülepäeviti) mitu aastat. Kui efekti ei ole, lõpetatakse kortikosteroidide manustamine varem.

Mõnikord alustatakse ravi pulssraviga metüülprednisolooniga annuses 1000 mg intravenoosselt 200 ml soolalahuses või 5% glükoosis 3-5 päeva jooksul, seejärel võib seda korrata iga 4-6 nädala järel.

Plasmafereesi efektiivsust on tõestatud kahes topeltpimedas, platseebokontrolliga uuringus. See saavutab ajutise kliinilise paranemise. Plasmafereesi pikaajalise kasutamise kohta kogemused hetkel puuduvad. Võrdlusuuringus oli intravenoosse immunoglobuliinravi ja plasmafereesi efektiivsus ligikaudu võrdne. Positiivse efekti saavutamisel on selle säilitamiseks vajalikud plasmafereesi seansid, millele lisandub 50 mg prednisolooni päevas, mis võib vähendada plasmafereesi vajadust.

Intravenoosse immunoglobuliini efektiivsust CIDP-s on tõestatud mitmetes avatud platseebokontrolliga uuringutes. Algannus on 0,4 g/kg/päevas 5 päeva jooksul. Kui ilmneb toime, tuleb patsienti dünaamiliselt jälgida ja immunoglobuliini ei tohi uuesti manustada. Seisundi sekundaarse halvenemise korral on soovitatav intravenoosse immunoglobuliiniga ravikuuri korrata kuni seisundi stabiliseerumiseni (sõltuvalt sümptomite raskusest manustatakse määratud päevane annus üks kord iga 2-4 nädala järel). Sagedaste ägenemiste korral on soovitatav lisada väikeseid annuseid prednisolooni 0,5 mg/kg/päevas või tsütostaatikume.

Tsütostaatikumid on CIDP korral välja kirjutatud pikka aega ja võimaldavad vältida kortikosteroidide kasutamist vastunäidustuste olemasolul. Tsütostaatikume kasutatakse harva monoteraapiana, sagedamini kombineeritakse neid plasmafereesiga ja immunoglobuliini intravenoosse manustamisega.

Aktiivne rehabilitatsioon, sealhulgas terapeutilised harjutused, massaaž ja ortopeedilised abivahendid, aitavad kaasa patsientide kiiremale funktsionaalsele taastumisele.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Multifokaalne motoorne neuropaatia

Multifokaalne motoorne neuropaatia (MMN), mis põhineb motoorsete kiudude selektiivsel demüelinisatsioonil, on põhjustatud autoimmuunsest rünnakust müeliini vastu, peamiselt Ranvieri sõlme piirkonnas. Patoloogiliselt avaldub multifokaalse motoorse neuropaatia korral demüelinisatsiooni ja remüelinisatsiooni tunnused koos "sibulapeade" moodustumisega, mõnikord aksonite degeneratsiooni ja regeneratsiooniga.

Multifokaalne motoorne neuropaatia esineb peamiselt igas vanuses meestel, kõige sagedamini 40–45-aastastel, kliiniliselt iseloomustab seda progresseeruv asümmeetriline jäsemete nõrkus ilma sensoorsete häireteta või minimaalsete häiretega. Valdaval enamusel patsientidest on nõrkus väljendunud distaalselt ja suuremal määral kätes kui jalgades. Ainult 10% juhtudest on nõrkus proksimaalsetes osades või alajäsemetes rohkem väljendunud. Lihasatroofiat avastatakse sageli, kuid haiguse algstaadiumis võib see puududa. 75% juhtudest täheldatakse fastsikulatsioone ja krampe, müoküümia on võimalik. Enamikul patsientidest on pareetiliste lihaste kõõluste refleksid vähenenud või puuduvad, mis sageli viib reflekside asümmeetriani. Harvemini jäävad refleksid normaalseks või isegi süvenevad, mis annab põhjuse eristada multifokaalset motoorset neuropaatiat amüotroofilisest lateraalskleroosist (ALS). Kraniaalnärvid ja hingamislihaseid innerveerivad närvid on kahjustatud äärmiselt harva.

Haiguse iseloomulikuks tunnuseks on aeglane progresseerumine, võimalikud on spontaansed remissioonid.

Selle haiguse elektrofüsioloogiline marker on multifokaalsete osaliste juhtivusblokkide olemasolu motoorsetes kiududes, samas kui sensoorsetes kiududes on juhtivus normaalne. Multifokaalse motoorse neuropaatia diagnoosimiseks on vaja tuvastada juhtivusblokk vähemalt kahes närvis ja väljaspool sagedase närvikompressiooni piirkondi. Juhtivusblokaadid määratakse sageli käte närvides käsivarre tasandil, harvemini õla või kaenlaaluse piirkonnas. Lisaks juhtivusblokkidele määratakse sageli ka teisi demüelinisatsiooni märke. Nõel-EMG-ga tuvastatakse denervatsiooni märke sekundaarse aksonite degeneratsiooni taustal.

CSF-i uurimisel määratakse valgu kerge tõus; 2/3 patsientidest suureneb kreatiinfosfokinaasi tase veres 2-3 korda. 40-60% patsientidest määratakse veres ganglioni tiosiidide, peamiselt GM1 suhtes IgM autoantikehade kõrge tiiter; see kriteerium ei ole aga multifokaalse motoorse neuropaatia diagnoosimisel usaldusväärne, kuna nii ALS-i kui ka CIDP-i korral määratakse mõõdukalt suurenenud antikehade tiiter.

Multifokaalse motoorse neuropaatia ravis on valitud ravimid intravenoosne immunoglobuliin ja tsüklofosfamiid. Kortikosteroididel ja plasmafereesil ei ole head terapeutilist toimet. Immunoglobuliini manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 g/kg 5 päeva jooksul, alternatiivne raviskeem on 0,4 g/kg üks kord nädalas 6 nädala jooksul. Positiivne efekt lihasjõu suurenemise näol ilmneb 2-4 nädala pärast, seejärel manustatakse immunoglobuliini annuses 0,4-2 g/kg üks kord kuus. Varajase ravi korral täheldatakse lihasjõu head taastumist, pikaajaline parees koos lihasatroofiaga püsib stabiilsena.

Multifokaalne omandatud demüeliniseeriv sensoormotoorne neuropaatia (MADSN) ühendab endas nii multifokaalse motoorse neuropaatia tunnuseid, hõlmates lisaks motoorsetele kui ka sensoorsetele kiududele, kui ka CIDP-i, erinedes sellest kahjustuse multifokaalse asümmeetrilise iseloomu poolest. Enamasti on mõjutatud mehed, protsess algab ülajäsemete distaalse osa kahjustusega ja püsib pikka aega asümmeetrilisena. Sensoorsete kiudude kahjustus avaldub valusündroomi ja paresteesia tekkes kahjustatud närvide innervatsioonitsoonis. Kõõluste refleksid nõrgenevad või kaovad täielikult, kuid jäävad kahjustamata lihastes terveks.

Haigus progresseerub kiiresti mitme kuu jooksul, mille tulemuseks on märkimisväärne funktsionaalne häire ja patsiendi puue.

EMG-uuring näitab juhtivuse blokeeringuid ja demüelinisatsiooni märke ning näitab sensoorsete närvide aktsioonipotentsiaalide puudumist või amplituudi vähenemist. Mõnedel patsientidel leitakse verest gangliosiidide vastaseid antikehi.

Ravis on valitud ravimiteks kortikosteroidid ja intravenoosne immunoglobuliin samades annustes nagu CIDP ravis. Kui need on ebaefektiivsed, on näidustatud tsüklofosfamiid.

Dotsent O. L. Pelekhova. Harkivi Meditsiiniakadeemia Kraadiõppes // Rahvusvaheline Meditsiiniajakiri - nr 4 - 2012

Idiopaatiliste põletikuliste polüneuropaatiate klassifikatsioon

Sümmeetriline:

• Äge põletikuline polüradikuloneuropaatia (Guillain-Barré sündroom):
  • demüeliniseeriv (klassikaline) variant;
  • aksonite variandid; Miller-Fisheri sündroom.
• Äge/subakuutne sensoorne neuronopaatia (gangliopaatia).
• Subakuutne põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia:
  • krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia;
  • Krooniline põletikuline aksonaalne polüneuropaatia.

Asümmeetriline:

1. Multifokaalne motoorne neuropaatia.
2. Multifokaalne omandatud demüeliniseeriv sensomotoorne neuropaatia.
3. Multifokaalne omandatud aksonaalne sensomotoorne neuropaatia.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]