Kaasaegsed ideed idiopaatiliste põletikuliste polüneuropaatiate kohta

Praegu kaalutakse arsti praktikas umbes 100 tüüpi polüneuropaatiat. Idiopaatiline põletikuline polüneuropaatia on haruldased vormid polüneuropaatia, nii et see on väga oluline teada nende vormide, et oleks võimalik nõuetekohaselt diagnoosida ja mis kõige tähtsam, kiiresti ja adekvaatselt ravida, kuna need haigused enamasti on progresseeruv muidugi alati viib puude ja mõnel juhtudest surmani.

Idiopaatiline põletikuliste polyneuropathies - heterogeenne haiguste rühma perifeerse närvisüsteemi seostatud arendamist autoimmuunhoo antigeenide vastu perifeerse närvikiude mille põhjus jääb ebaselgeks. Voolu korral jagunevad need sõltuvalt autoimmuunprotsessi spetsiifilisusest ägedaks, alaäguseks ja krooniliseks. Sõltuvalt antigeeni tüübist, mille vastu autoimmuunne rünnak tekib, on need demüeliniseerivad või aksonid, sümmeetrilised või asümmeetrilised.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Guillain-Barre sündroom

Guillain-Barre'i sündroom (SGB) on idioopaatiliste põletikuliste polüneuropaatiate üks kõige säravamaid esindajaid. Esinemissagedus cindroma Guillain - Barre sündroomi vahemikud 1-2 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas, sagedamini kui meestel öelda kahe esinemissagedus tipuga: vanus 15-35 aastat ja 50-75 aastat.

Seespool cindroma Guillain - Barre eraldati äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (OVDP) - esinemissagedus üle 85%; Ägeda motor aksonite neuropaatia (OMAAN) - 3% variandina - äge mootor ja sensoorse aksonite neuropaatia (OMSA) koos esinemissageduse vähem kui 1% ja Miller sündroom - Fischer moodustavaid umbes 5% juhtudest.

Mis põhjustab Guillain-Barre sündroomi?

Guillain-Barre sündroomi etioloogias on oluline roll perifeerse närvikoe antigeenide vastu suunatud autoimmuunreaktsiooni suhtes. 1-6 nädala jooksul enne esimese sümptomite ilmnemist on rohkem kui 60% patsientidest esinevad hingamisteede või seedetrakti infektsioonid. Ent Guillain-Barre sündroomi esimeste nähtude ilmnemise korral langevad eelneva infektsiooni sümptomid tavaliselt tagasi. Provokatiivseteks aineteks on gripi A ja B viirused, paragriph, ECHO, Coxsackie, B-hepatiit, leetrid, Campylobacter jejuni. See seab teatud seos cindroma Guillain - Barre tsütomegaloviirus (15% juhtudest), Epstein - Barri viirus (10%) ja Mycoplasma kopsupõletik (kuni 5% juhtudest). Ülekantud nakkus näib olevat provotseeriv tegur, mis käivitab autoimmuunreaktsiooni. Käivitusfaktori rolli saab läbi viia ka vaktsineerimisega (gripiviirus, harvem marutaudi, leetri, mumpsi, punetiste vastu), kirurgilised sekkumised, vereülekanne. Kirjeldatud juhtumite cindroma Guillain - Barre sündroomi patsientidel Hodgkini tõbi ja muud lümfoproliferatiivsete, süsteemne erütematoosluupus, hüpotüreoidismi, heroiinikud.

Guillain-Barre sündroomi sümptomid

Guillain-Barre sündroomi debüüdi on tekkinud üldine nõrkus ja valu jäsemetes. Lihase nõrkus, alustades jalgade distaalsetest või proksimaalsetest osadest, areneb kasvavas suunas. Mõni päev (harvemini nädalatel) tekitab sügava lõhekaste tetraparesi, mõnikord ka kõõlusreflekside väljaheidet, lihaste hüpotooniat. On võimalik kahepoolne prosooplegia, silmamotoorsete närvide kahjustused, bulbar-häired. 1/3 juhtudest areneb hingamislihaste nõrkus. Ligikaudu kolmandikul patsientidest on vähenenud pinna tundlikkus ja lihaste liigne tunne. Haiguse järgnevatel etappidel tekib lihaste hüpotroofia. Kirjutatud valuline sündroom esineb 50% juhtudest Guillain-Barre sündroomiga. 10 ... 20% -l juhtudest esineb sulgurlihaste kujul mööduv uriinipeetus, mis kiiresti kaduma esimestel päevadel pärast haiguse algust. Praktiliselt kõigil patsientidel on vegetatiivsed häired, mis võivad olla üks võimalikest patsientide äkksurma põhjustest.

Guillain-Barre'i sündroomil on klassikaline monofaasiline sündmus, mis koosneb kolmest perioodist: neuroloogiliste sümptomite progresseerumine (2-4 nädalat); stabiliseerumine või platoo (2-4 nädalat); taastumine, mis kestab mõnest kuust 1-2 aastani.

Tõhusate ravimeetodite õigeaegne rakendamine aitab kaasa looduse loomuliku olemuse lühendamisele, vähendab surmajuhtumite arvu.

Kuidas Guillain-Barre sündroomi ära tunda?

Haiguse diagnoosimine kliinilise pildi ja täiendavate uurimismeetodite alusel. Haiguse Pathognomonic peetakse valkude-rakkude dissotsieerumist cerebrospinaalvedelikus, kellel on suurte valkude arv (kuni 3-5 korda kuni 10 g / l) nii nimme kui ka kuklakujuliste punktide korral.

Elektromüograafiline (EMG) uuring on siiani objektiivsete uurimismeetodite kõige tundlikum Guillain-Barre sündroomi diagnoosimiseks. EMG-s ilmnevad sensoorsete ja motoorsete närvikiudude kiiruse langus või aksonite denonsseerimise ja surmamise tunnused, mis arenevad paralleelselt lihaste atroofiaga ja tavaliselt esinevad ebasoodsad tulemused.

Guillain-Barre sündroomi diagnoosikriteeriumid töötati esmakordselt välja 1978. Aastal Ameerika Neuroloogia Akadeemia erirühmas. Hiljem neid korduvalt läbi vaadatud, kuid need ei muutunud radikaalselt. Kõige värskemad ametlikud kriteeriumid viitavad 1993. Aastal ja on välja pakutud WHO poolt.

Märksõnad, mis on vajalikud Guillain-Barre'i sündroomi diagnoosimiseks: progresseeruv lihaste nõrkus kahe või enama jäseme, kõõluse isfleksia korral.

Märgid, mis toetavad Guillain-Barre'i sündroomi diagnoosimist: sümptomite suurenemine mitut päeva või nädalat (kuni 4 nädalat); taaskasutamise alguses 2-4 nädalat pärast progresseerumise lõpetamist; sümptomite suhteline sümmeetria; valgustundlikud häired; kraniaalsete närvide kaasamine, tihti näo närvide kahepoolne kaotus; hea taastumine enamus patsientidel; palaviku puudumine haiguse alguses, kuid välimus ei välista SGB; autonoomne düsfunktsioon; tserebrospinaalvedeliku muutused (CSF): suur proteiinisisaldus normaalse või pisut suurenenud tsütosis (mitte rohkem kui 10 rakku ³ mm )

Diagnoosiga seonduvad sümptomid: motoorsete häirete märgatav järelejäänud asümmeetria; sphincteri funktsiooni püsiv düsfunktsioon; Spfiksteri häirete puudumine alguses; rohkem kui 50 mononukleaarset ja polümorfonukleaarset leukotsüüti esinemist CSF-s; selge tundlike häirete tase.

Eristusdiagnoos cindroma Guillain - Barre sündroomi tuleks läbi viia müasteenia, toksilise polüneuropaatia, hüpokaleemiat botulism, difteeria, hüsteeriani porfüüria, äge tserebraalvereringe in vertebrobasilar-basilaarset bassein, varras entsefaliit, AIDS.

Kuidas ravitakse Guillain-Barre'i sündroomi?

Isegi kerge juhtudel voolata cindroma Guillain - Barre sündroomi ägedas faasis on kiireloomulised vajades kohest hospitaliseerimist. Guillain-Barre sündroomi terapeutilised meetmed on jaotatud spetsiifilisteks ja mittespetsiifilisteks. Eritöötlustest cindroma Guillain - Barre hõlmavad tarkvara plasmafereesil ja intravenoosseks pulsiravi koos immunoglobuliin G ja need meetodid on mitte ainult efektiivne klassikalise cindroma Guillain - Barre sündroomi, vaid ka selle variante, sealhulgas sündroomist Miller - Fisher. Muidugi plasmafereesil operatsioone sisaldab 3-5 seansid asendades umbes 1 plasma mahtu (40-50 ml / kg), mida hoitakse päevas. Alternatiiviks ravimeetod cindroma Guillain - Barre intravenoosne pulsiravi immunoglobuliinide klassi G, tavapärase ravi tehakse kiirusega 0,4 g 1 kg kehakaalu kohta patsiendi päevas 5 päeva. Võimalikku kasutuselevõttu sama loomulikult annust ja kiiremas skeem: 1g / kg / päevas 2 manustamist 2 päeva. Vastavalt randomiseeritud platseebokontrolliga uuringut plasmafereesil ja intravenoosseks immunoglobuliin sama tõhusalt paranenud sümptomid rasketel Guillain - Barre sündroomi. Nende meetodite kombineeritud rakendamine ei andnud mingit lisakasu.

Kortikosteroidide efektiivsust Guillain-Barre sündroomi puhul uuriti kuues randomiseeritud uuringus, mille tulemusena jõuti järeldusele, et nende ravimite kasutamine ei ole sobiv.

Guillain-Barre sündroomi all kannatavaid patsiente tuleb teavitada vajadusest jälgida kaitsesüsteemi vähemalt 6-12 kuud pärast haiguse lõppu. Füüsiline ülekoormus, hüpotermia, liigne insolatsioon, alkoholisisaldus on vastuvõetamatud. Ka sel perioodil peaks hoiduma vaktsineerimisest.

Äge / alaähkne idiopaatiline sensoorne neuronopaatia (ganglopathia)

Äge / alaähkne idiopaatiline sensoorne neuronopaatia (ganglopathia) on harvaesinev haigus, mis on seotud spinaal ganglionide difusiooniliste põletikuliste kahjustustega. Selle haiguse kliinilises pildis eristatakse kolme vormi: ataktiline, hüperalgeetiline ja segatüüpi.

Ataktilise vormi iseloomustab paresteesia, tuimus, liigeste koordineerimine, ebastabiilsus, silmade sulgemise suurenemine, kuid lihaste tugevus jääb puutumatuks. Uurimisel selgus vähenemist vibratsiooni, liigeste ja lihaste meeli, sensoorne ataksia, stabiilsus proovi Romberg, suurendades suletud silmadega, psevdoatetoz, hüpo- ja arefleksia.

Hyperalgic kujul ilmub düsesteesia, neuropaatilise valu, kui vaadata tuvastasime vähenemine valu ja temperatuuritundlikkus, autonoomne düsfunktsioon (häiritud higistamine, ortostaatiline hüpotensioon).

Kombineeritud vorm ühendab eespool kirjeldatud kahe vormi omadused.

Sageli esineb sageli rasvapõletikuga haigus, neuroloogilised sümptomid suurenevad mitu päeva, kuid aeglasem alatoonumus - sümptomid suurenevad mitu kuud. Kasvuperiood järgmiselt perioodi neuroloogiliste sümptomitega, stabiliseerimise haiguse mõningatel juhtudel täiendava osalise sümptomite vähenemist, kuid enamikel juhtudel jääb stabiilseks neuroloogiline mis jätkub järk-järgult suurendada.

EMG-i juhtimisel sensoorsete kiudude uurimisega toimub tegevuspotentsiaali amplituudi vähenemine või puudumine. Müelakiudude uuringus ei leita patoloogilisi muutusi. Nõelte EMG-ga ei ilmnenud ka patoloogilisi muutusi.

Selle patoloogia raviks on ravi varane algus. Immunoteraapiana manustatakse kortikosteroide (prednisoloon 1-1,5 mg / kg / päevas) suu kaudu 2-4 nädalat päevas, millele järgneb annuse vähendamine ja üleminek vastuvõtmisele igal teisel päeval. Või metüülprednisoloon koguses 1 g IV 5 päeva jooksul, millele järgneb väiksem annus koos prednisolooniga. Võimalik on IV-tüüpi immunoglobuliini või plasmaperesi sisaldavate kortikosteroidide kombinatsioon. Oluline on patsientide piisav sümptomaatiline ravi ja füüsiline rehabilitatsioon.

Subakuurset põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat (PVID) diagnoositakse neuroloogiliste sümptomite suurenemise korral 4-8 nädala jooksul, kuid selle nosohoolset seisundit ei ole lõplikult kindlaks määratud. Meestel esineb sagedamini sümmeetrilist motoorse sensorset polüneuropaatiat, vähem - isoleeritud motoorse polüneuropaatiat. EMG uuringus on täheldatud demüelinisatsiooni märke. CSF-i uuringus on märgitud valkude-rakkude dissotsiatsioon. Kortikosteroidide (prednisoloon annuses 1 ... 1,5 mg / kg päevas) varajane manustamine annab häid tulemusi. Raskete haigusvormide korral kasutatakse kombineeritud kortikosteroidravi koos IV immunoglobuliini, plasmapereesi ja tsütostaatikumidega. Vastuvõtmise kestus määratakse neuroloogiliste sümptomite regressiooni või püsiva stabiliseerumisega.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradiokulopaatia (CIDP), autoimmuunhaiguse, mis on lähedane Guillain - Barre patogeneesile ja kliinilised nähud, kuid erinevad voolu. Sellel võib olla püsiv või staadiumiline edusammude käik, jätkata eraldi vähendamistena, mis eraldatakse remissioonidega. Sümptomid jõuavad maksimaalselt mitte varem kui 2 kuud pärast haiguse algust. Esinemissagedus varieerub 1 kuni 2 juhtu 100 000 elaniku kohta, mehed sagedamini haiged. Haiguse alguse keskmine vanus on 45 kuni 55 aastat. Erinevalt SGB-st põhjustab infektsioon harva enne haiguse algust või tagasilangust tähtsamat rolli pärilike immunogeensete tegurite puhul. CVD-ga patsientidel tuvastatakse kõige sagedamini HLA geenid: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Haigus algab järk-järgult või alaägelt ja seejärel omandab progresseeruva, korduva või kroonilise monofaasilise iseloomu. Südamehaiguste tüüp (progresseeruv, korduv, monofaasiline) igas patsiendis ei muutu haiguse käigus. Sümptomite raskus ja haigusseisundi raskusaste võivad südame-veresoonkonna haiguste eri etappides olla erinevad.

Enamikul juhtudel hakkab haigus tekkima sensomotoorsed häired jäsemete distaalsetes osades. Lihaste nõrkus on juhtiv sümptom. Järgnevalt moodustatakse distaalne või difuusne tetrapares, reeglina sümmeetriline. Iseloomulikud on lihaste difusiooniline hüpotensioon ja jäsemete sügavate reflekside puudumine. Pikendatud vooluga on mõõdukas hajuv lihaste atroofia, mis on märgatavam jäsemete distaalsetes osades.

Meele häired (paresteesia, hüper- või hüperpaatia, hüperalgeesia "sokid", "kindad" tüüpi) võimendatud juures haiguse ägenemist, kuid mitte kunagi minna kliinikus esiplaanile. Tõsine valusündroom esineb harva.

Harvadel juhtudel mõjutavad kraniaalset närve (sagedamini mõjutavad näo-ja kuberneride kraniaalsed närvid) ja see näitab alati CVD aktiivsust.

Enamikul juhtudel on täheldatud veenisiseseid haigusi. Veerandil patsientidest on nende kätes posturaalne kineetiline värisemine, mis kaob pärast taastumist ja haigus kordub, võib see taas ilmneda.

Peaaegu pool magnetilise resonantstomograafiaga CVD-ga patsientidest avastab peaaegu peaaegu asümptomaatilise demüelinatsiooni faasid.

Peamised diagnostilised kriteeriumid, nagu SGB-s, on isfleksia: progresseeruv sümmeetriline lihasnõrkus ja valgu-rakkude dissotsiatsioon CSFis, samal ajal kui proteiinisisaldus võib olla väga kõrge. EMG hõlmab tihti aksonite ja ühe või enama juhtivuse ploki kaasamist ning lihastes tuvastatakse erineval määral denervatsiooni protsess, olenevalt haiguse tõsidusest ja kestusest. Seondumine kompleksi patsiendi läbivaatust definitsioonile kliinilise, biokeemiliste viroloogilisest parameetrid (või markerid), samuti antikehad gangliosiidisegu GM1 ja müeliinitekkeline glükoproteiin.

CVD prognoos: 10% -l juhtudest surevad patsiendid, 25% jäävad voodisse või ratastoolisse ahela juurde, kuid umbes 60% jätab endale võimaluse liikuda ja tööle naasta. Udu esineb 5-10% juhtudest.

Piisava immuunravi korral võib 70-90% CVD-ga patsientidest parandada, kuid ravi peamine probleem on positiivse toime säilitamine. Peamised terapeutilised meetmed on corti-kosteroidide, mittesteroidsete immunosupressantide, immunoglobuliini IV ja plasmapheezi määramine.

Kortikosteroidid on südame-veresoontevastase raviga esmased ravimid, eriti kergete või mõõdukate sümptomite korral. Ravi algab prednisoloon annuses 1-1,5 mg / kg / päevas (tavaliselt 80-100 mg / päevas) üks kord hommikul iga päev. Pärast hea efekti saavutamist (tavaliselt kulub umbes 1 kuu), vähendatakse annust järk-järgult, muutes ravimi manustamisel igal teisel päeval annusega 1-1,5 mg / kg (seda iga kahe nädala tagant vähendatakse annust 10 mg võrra). Protsessi edasise paranemise või stabiliseerimisega alustatakse 8-10 nädala pärast järgnevat annuse vähendamist. Alternatiivne ravivõimalus CVD-ga patsientide ravimiseks on jätkuvalt prednisolooni võtmine näidustatud annuses enne lihaste tugevuse normaliseerumist (kuni 6 kuud). Seejärel vähendatakse annust 5 mg iga 2-3 nädala tagant, kuni see jõuab 20 mg-ni igal teisel päeval, seejärel vähendatakse 2,5 mg iga 2-4 nädala järel. Korduvuse vältimiseks säilib säilitusannus (5-10 mg igal teisel päeval) mitu aastat. Kui efekt puudub, kortikosteroidid tühistatakse varem.

Mõnikord alustatakse ravi imetravi teel metüülprednisolooniga annuses 1000 mg IV korki. 200 ml füsioloogilisel lahusel või 5% glükoosil 3-5 päeva, siis võite seda korrata iga 4-6 nädala järel.

Plasmaperesi efektiivsus on tõestatud kahes topeltpimedas platseebo-kontrollitud uuringus. Samal ajal saavutatakse ajutine kliiniline paranemine. Praegu pole mingit kogemust plasmapheezi pikaajalisel kasutamisel. Võrdlevas uuringus oli immunoglobuliinravi efektiivsus in / in ja plasmapheeesis ligikaudu võrdne. Kui positiivse toime saavutamiseks on võimalik, tuleb selle säilitamiseks vajada plasmaperesi seanssi, lisades 50 mg prednisolooni päevas, mis võib vähendada plasmapereesi vajadust.

IV immunoglobuliini efektiivsust CVVV suhtes on demonstreeritud mitmetes avatud platseebo-kontrollitud uuringutes. Algannus on 5 päeva jooksul 0,4 g / kg päevas. Kui toime avaldub, peaks patsient olema dünaamilise vaatluse all ja immunoglobuliini ümberjaotamist ei tohiks teha. Kui halvenemist sekundaarsed re hoidev Ravidoosi / v immunoglobuliin stabiliseerumisele (sõltuvalt sümptomite tõsiduse nimetatud päevane annus manustatakse üks kord iga 2-4 nädala järel). Sagedaste kopsupõletike korral on soovitav lisada väikesed prednisoloonid annuses 0,5 mg / kg päevas või tsütostaatikumid.

Tsütotoksilised ravimid on ette nähtud pikaajaliseks CV-deks ja võimaldavad kortikosteroidide kasutamist vältida nende vastunäidustuste ilmnemisel. Monoteraapiana kasutatakse harva tsütotoksilisi ravimeid, sagedamini neid kombineeritakse plasmapheezi ja intravenoosse immunoglobuliiniga.

Aktiivne rehabilitatsioon, sealhulgas terapeutilise võimlemise harjutused, massaaž, ortopeedilised kohandused aitavad kaasa patsientide kiirema funktsionaalse taastumisele.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Multifokaalne motoorne neuropaatia

Multifokaalne motoorne neuropaatia (MMN), mis põhineb valimissüsteemi demüelisatsiooni motoneuroneid põhjustatud autoimmuunhoo müeliini vastase peamiselt sõlme Ranvier. Patoloogiliselt koos multifokaalne motoorne neuropaatia märke demüelinisatsiooniatakiga remüelinatsioonile tekkega "sibulakujuline pea", mõnikord aksonite degeneratsioon ja taastamine.

Multifokaalne motoorne neuropaatia on enamasti leitud meeste igas vanuses, kõige sagedamini vanuses 40-45 aastat vana, kliiniliselt iseloomustab progresseeruv asümmeetriline nõrkus jäsemete ilma või minimaalse meeleline vaegus. Enamikus patsientidest on nõrkust väljendatud kaugel ja rohkem kätes kui jalgadel. Ainult 10% juhtudest on nõrkus proksimaalsetes või alajäsemetel selgem. Lihaste atroofia on sageli avastatud, kuid haiguse varajastes staadiumides võib see puududa. Fastsiinid ja krambid on täheldatud 75% juhtudest, võimalikud on miokimid. Enamikel patsientidel väheneb või püsib partikalist lihastega seotud kõõluste refleksid, mis sageli viib reflekside asümmeetriasse. Vähem sagedamini jäävad refleksid normaalseks või isegi rõhutatult, mis annab põhjust multifokaalse motoorse neuropaatia eristamiseks külgse amüotroofse skleroosiga (ALS). Kraniaalsed närvid ja närvid, mis hingamisteede lihaseid innerveerivad, on väga vähe.

Tüüpiliselt on haiguse aeglane progresseerumine võimalike spontaansete remissioonidega.

Selle haiguse elektrofüsioloogiliseks markeriks on multifokaalne osaline juhtivuse plokk motoorsetel kiududel tavapärase juhtimise ajal sensoorsete omadustega. Multifokaalse motoorse neuropaatia diagnoosimiseks on vaja juhtida vähemalt 2 närvis ja väljaspool närvide sagedast kokkusurumist. Juhtimisklotsid määratakse sageli käte närvides käsivarsi tasandil, harvem - õlal või aksillaarne piirkond. Lisaks käitumisplaanidele määratletakse sageli ka muid demüelinisatsiooni märke. Nõelte EMG-ga sekundaarse aksonite degeneratsiooni taustal avastatakse denervatsiooni tunnuseid.

Kui CSF uuringus määrati veidi suurenenud valgu 2/3 patsientidest suurenemine veres Kreatiniinfosfokinaasi 2-3 korda. 40-60% patsientidest veres määrati kõrgsisalduse autoantikehade IgM-gangltiozidam peamiselt GM1, kuid see ei ole usaldusväärne kriteerium diagnoosimiseks multifokaalne motoorne neuropaatia, nagu mõõdukalt kõrgendatud antikehade tiiter määratakse ja ALS ja CIDP.

Valikulised ravimid multifokaalse motoorse neuropaatia ravis on IV immunoglobuliin ja tsüklofosfamiid. Kortikosteroidid ja plasmaperees ei oma head ravivat mõju. Immunoglobuliini manustatakse iv annuses 0,4 g / kg 5 päeva jooksul, alternatiivne skeem on 0,6 g / kg üks kord nädalas 6 nädala jooksul. Positiivset mõju lihasjõu suurenemisele täheldatakse 2-4 nädalat, tulevikus manustatakse immunoglobuliini 0,4-2 g / kg üks kord kuus. Varasema ravi korral on märgatav lihaste tugevuse taastumine, pikaajalised paresteed koos lihaste atroofiaga jäävad stabiilseks.

Multifokaalne omandatud demielini-ziruyuschaya sensomotoorne neuropaatia (MPDSMN) ühendab omadusi nii multifokaalne motoorne neuropaatia, mis hõlmab mitte ainult mootor, vaid ka tundenärvikiude ja CIDP, multifokaalne erinevalt tema lüüasaamist asümmeetriline iseloom. Ill enamasti mehed, protsessi algab hävitamine kaugema ülajäsemete, kaua on asümmeetriline. Kaasamine tundenärvikiude on näidanud arengut valu ja paresteesia tsoonis innervatsiooni mõjutatud närve. Tendonrefleksid nõrgendavad või täielikult välja kukuvad, kuid jäävad puutumata lihastele].

Haigus areneb kiiresti mitme kuu jooksul, põhjustades olulise funktsionaalse defekti ja patsiendi puude.

Kui EMG uuring määrab käitumisplokid ja demüelinisatsiooni märke, avastatakse sensoorsete närvide potentsiaalide puudumine või vähenemine. Paljudel patsientidel leitakse verega seotud gangliosiidide antikehi.

Valikuliste ravimite ravis on kortikosteroidid ja immunoglobuliini iv süsti samasugustes annustes kui südamepuudulikkuse ravis. Kui need on ebaefektiivsed, on näidustatud tsüklofosfamiidi kasutamine.

Assots. O. L. Pelekhova. Harkovi Meditsiiniakadeemia kraadiõppe // International Medical Journal - №4 - 2012

Idiopaatiliste põletikuliste polüneuropaatiate klassifikatsioon

Sümmeetriline:

• Äge põletikuline polüradikuloneuropaatia (Guillain-Barre'i sündroom):
  • demüeliniseeriv (klassikaline) variant;
  • aksonaalsed variandid; Milleri-Fisher'i sündroom.
• Äge / alaähkne sensoorne neuronopaatia (ganglionpatoloogia).
• Subakuurne põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia:
  • krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia;
  • krooniline põletikuline aksonaalne polüneuropaatia.

Asümmeetriline:

1. Multifokaalne motoorne neuropaatia.
2. Multifokaalne omandatud demüeliniseeriv sensomotoorne neuropaatia.
3. Multifokaalne omandatud aksonaalne sensorimotorne neuropaatia.

[14], [15], [16], [17],