Kroonilise glomerulonefriidi diagnoosimine

Kliiniline diagnoos põhineb tavalistel kliiniline pilt (nefrootiline sündroom, proteinuuria, hematuuria, hüpertensioon), laboratoorsete uuringute andmeid, mida saab glomerulonefriit aktiivsus ja hinnata neerufunktsiooni. Ainult neeru kudede histoloogilise uurimise läbiviimine võimaldab meil luua glomerulonefriidi morfoloogilise variandi. Samal ajal on vaja hinnata neeruprobleemide indikaatorite olemasolu, mille tulemused võivad määrata edasise ravi taktika ja haiguse prognoosi.

Kroonilise glomerulonefriidiga laste neeru biopsia näitajad

Kliiniline sündroom või haigus		Närvisüsteemi biopsia näitajad
Nefrootiline sündroom		SRNS NA esimesel eluaastal Sekundaarne rahvusassamblee
Proteinuuria		Püsiv proteinuuria> 1 g päevas Vähenenud neerufunktsioon Süsteemse või perekondliku patoloogia kahtlus
Äge nefriidiline sündroom		Haiguse progresseerumine 6-8 nädala jooksul pärast manifestatsiooni (proteinuuria tõus, püsiv arteriaalne hüpertensioon, neerufunktsiooni langus)
Krooniline neerupuudulikkus		Et selgitada neerukahjustuse olemust, et selgitada haiguse prognoosi pärast asendusravi (kroonilise neerupuudulikkuse esialgsel etapil ja mõlema neerupuudulikkuse suurenemise puudumisel)
BPGN		Kõikidel juhtudel
Süsteemsed haigused: vaskuliit, luupuse nefriit		Diagnostika selgitamiseks Vähenenud neerufunktsioon
Gematuria		Neerupäratu patoloogia sümptomid Pikaajaline glomerulaarne hematuria Proteiinuria> 1 g rinnal

Minimaalsete muutuste morfoloogiline substraat on podotsüütide struktuuri ja funktsiooni häire, mida tuvastatakse EM nefrobiopsiaga, mis viib GBM-i laengu selektiivsuse kadumiseni ja proteinuuria tekkimisele. Glomerulites ei ole immunoglobuliinide hoiuseid. Mõne NSMY-ga patsiendil muudetakse protsess FSGS-iks.

FSSSi morfoloogilised omadused:

• fokaalseid muutusi - üksikute glomerulide skleroos;
• segmentaalne skleroos - hulgiskleroos-skleroos;
• globaalne skleroos - glomerulaadi täielik katkestamine.

EM nefrobioptaadiga avastatakse podotsüütide "väikeste" protsesside hajureostus. Immuunfluorestsents 40% juhtudest näitab segmendilise IgM luminestsentsi mõjutatud glomerulites. Nüüd eraldada 5 morfoloogilised variante FSGS (sõltuvalt paikseks taseme hävitamise päsmakestest): Tüüpilise (mittespetsiifiline), vaskulaarne (ka pedicle piirkond), raku, torukujulise (torukujulise küljel skleroosi), kukkunud.

Iseloomulik membraanne nefropaatia - avastatav morfoloogilised uuringu nefrobioptata difundeeruda paksenemise glomerulaarfiltratsiooni kapillaaride seina, mis on seotud subepiteeli immuunkompleksi ladestumine lõhestamine ja kahekordistada GBM.

MPGN esindab immuunsüsteemi glomerulopaatia, mida iseloomustab vohamist mesangiumirakkudel ja MESANGIAALNE paisumise, paksenemine ja lõikamise (bypass suhe) tingitud kapillaaride seinu seal mesangiaalne interpositsioonita. Histoloogilise uuringu abil EM paisata kolm morfoloogilised tüübid MPGN kuigi seni tõlgendamise morfoloogilised omadused MPGN jääb küsimus arutelu.

• Tüüp I MGNH-d iseloomustab normaalne lamina densa GBM-is ja immuunkomplekside subendoteliaalsete sademete domineeriv olemasolu.
• II tüüpi IGOS ("tihedate" hoiuste haigus) on GBM-is tihedad homogeensed hoiused.
• III tüüpi MPGN korral (kui hõbedat värvitakse ultrahelaosade abil) määratakse GBM lamina tihedus rebendid ja kihtides asuva uue membraanitaolise aine kogunemine. Rohkem levinud on subendoteliealset, subepiteliaalset ja mesangiumist koosnevate hoiuste segakoostu.

MzPGN iseloomustab vohamist mesangiumirakkudel, mesangiaal paisumise, immuunkomplekside ladestumine on mesangiumis ja subendoteliaalse, IgA-nefropaatia Diagnoos põhineb kliinilisele (mikro- või raske hematuuria, sageli ajal või pärast SARS), kelle perekonnas on esinenud andmeid ja peamiselt morfoloogilised uuringud neerukude. Iseloomust ja raskusest kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute haigused on ainult suhteline väärtus diagnoosimiseks IgA-nefropaatia.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratoorsed uuringud

IgA sisaldus veres ei ole kõrge diagnostilise väärtusega, kuna see suureneb 30-50% täiskasvanud patsientidest ja ainult 8-16% lastest. ASLO tiiter veres suureneb ainult vähesel arvul patsientidel. Kontsentratsioon C ₃ murdosa komplemendi veres ei vähene. Naha biopsias ei ole IgA-nefropaatia diagnoosimiseks kõrge spetsiifilisust ja tundlikkust.

Histoloogilisel neerukoekultuurid patsientide IgA nefropaatia tuvastus eelistada fikseerimine granuleeritud IgA hoiused glomeruli MESANGIAALNE (sagedamini koos hoiused IgM ja (y, sageli on märkida paisumise tõttu mesangiumirakkudel hüperproliferatiivseid. In EM, 40-50% lastest ja 15 40% täiskasvanutest saab tuvastada muutusi GBM kui subendoteliaalse hoiused, mille juuresolekul näitab halva prognoosiga.

Neerukude immunofluorestsentsuuringus eristatakse 5 tüüpi PTCA-d:

• I - immunoglobuliinide lineaarne luminestsents, ANCA puudub;
• II - immunoglobuliinide granuleeritud luminestsents, anti-GBM ja ANCA;
• III - ANCA + immunoglobuliinide hõrenemine puudub;
• IV - anti-GBM-i, ANCA + lineaarne hõre;
• V - anti-GBM ja ANCA.

Diferentsiagnostika

Sageli on diferentsiaaldiagnostika glomerulonefriidi ägedate ja krooniliste vormide vahel raske. Oluline on selgitada perioodi alates nakkushaiguse tekkimisest glomerulonefriidi kliiniliste ilmingute ilmnemiseni. Ägeda glomerulonefriidi korral on see periood 2-4 nädalat ja kroonilise glomerulonefriidiga võib ainult paar päeva või sagedamini märkida seost üleantud haigustega. Kuseelundi sündroom võib olla võrdselt väljendunud, kuid püsiv uriini suhtelise tiheduse langus alla 1015 ja neerude filtreerimisfunktsiooni langus on kroonilises protsessis iseloomulikumad. Lisaks akuutseks poststreptokoksete glomerulonefriit iseloomustab madal kontsentratsioon C ₃ murdosa komplemendi veres normaalse C ₄.

Kõige sagedamini on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika erinevate kroonilise glomerulonefriidi morfoloogiliste variantide vahel.

Ajal MPGN mõningatel juhtudel võivad sarnaneda sümptomid IgA-nefropaatia, kuid kaasnevad tavaliselt raskemad proteinuuria ja hüpertensiooni, mida iseloomustab kontsentratsiooni alandamine C ₃ murdosa komplemendi veres, tihti koos vähendatud kontsentratsioon C ₄. Diagnoosi kinnitatakse ainult nefrobiopsiaga.

Diferentsiaaldiagnostilistel IgA nefropaatia-on võimalik ainult tuginedes uuringu Neerubiopsia koos uuringute läbiviimist ja immuunfluorestsents avastamine enamasti granuleeritud ladestumine IgA ladestused mesangiumis.

Lisaks sellele viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika torpidesse hematuriaga esinevatesse haigustesse.

• Pärilik nefriit (Alporti sündroom) ilmneb erineva raskusega püsivat hematuria, sageli kombinatsioonis proteinuuriaga. Neerupuudulikkuse perekondlik iseloom, sugulaste krooniline neerupuudulikkus on tüüpiline ja sageli on täheldatud neuroosseensaarset kuulmiskaotust. Kõige levinum pärimise tüüp on X-seotud domineeriv, harva autosomaalne retsessiivne ja autosoomne valitsev seisund.
• Õhukeste basaalmembraanide haigus. Koos Tokkurainen hematuuria, sageli perekonna milline, EM neerukoe teadmiseks difundeeruda ühtlase hõrenemine GBM (<200-250 nm on rohkem kui 50% glomerulaarfiltratsiooni kapillaarid). Puuduvad omane IgA-nefropaatia ladestumist IgA hoiused mesangiumis ja mesangiumimaatriksi laienemist.
• Nefriit hemorraagilise vaskuliit (Henochi-Schönleini purpur tõbi), erinevalt IgA-nefropaatia, kaasas Ekstrarenaalse kliinilised nähud sümmeetriline hemorraagilise lööve peamiselt jalgadel, sageli koos kõhu- ja liigessündroom sündroom. Histopatoloogilied muutused vormis fikseeritud nefrobioptatah IgA hoiused mesangiumis kohta päsmakestest on identsed IgA-nefropaatia. Sageli on vaja välistada neerudesse süsteemne sidekoe haigused :. Lupus, periarteriidi, mikroskoopilised polüangiit, sündroom, Wegeneri jne Et selgitada diagnoosi tuleb määrata veres markerid süsteemse patoloogiate: ANF antikehad DNA, ANCA (perinuclear tsütoplasma), reumatoidartriidi faktor, komplementfraktsioonide kontsentratsioon, LE-rakud, krüregetsitiinid veres. Uurimine anti-GBM ja ANCA läbi olemuse selgitamiseks ja Põhimõte BPGN teraapias.

Demonstreerimine luupusnefrüdi kliiniline pilt võib sarnaneda IgA-nefropaatia, kuid tulevikus, reeglina on liitunud süsteemne Ekstrarenaalse kliinilised nähud punkti tõusu antikehade tiiter DNA ja kontsentratsiooni vähenemine komplemendi komponentide sisaldust veres, tuvastavad luupusantikoagulant antikehade Kardiolipiin M ja G, tuvastavad LE-rakud sagedamini.

[6], [7], [8], [9], [10],