Kuidas ravitakse neuroblastoomi?

Praegu viiakse neuroblastoomi raviskeem läbi vastavalt riskigrupile. Sõltumatud riskifaktorid hõlmavad vanema kui ühe aasta vanust ja N-MUC geeni amplifikatsiooni olemasolu . Paljud uurimisrühmad tutvustavad erinevaid täiendavaid riskitegureid.

Ravi efektiivsust hinnatakse ravivastuse kriteeriumide järgi:

• täielik remissioon (CR) - tuumorit ei tuvastatud;
• väga hea osaline remissioon (VGPR) - kasvaja mahu vähenemine 90-99%;
• osaline remissioon (PR) - kasvaja mahu vähenemine rohkem kui 50%;
• kombineeritud remissioon (MR) - ei esine uusi fookusi, vanade fookuslaste vähenemine enam kui 50%, mõnedes fookustes mitte rohkem kui 25%;
• remissiooni (NR) ei esine - vähenenud fookus on alla 50%, mõnedel fookustel ei ole rohkem kui 25%;
• Progressioon (PROG) - uued oksüdeerumised või rohkem kui 25% suurune tõus vanal või de novo luuüdi kaasatus .

Neuroblasoomi ravi peab olema keeruline. Kasvaja kirurgiline eemaldamine põhineb põhimõttel, et tervislikes kudedes võib olla täielik täielik väljapressimine. Selle põhimõtte järgimise takistus võib olla kasvaja asukoht raskesti ligipääsetavates piirkondades. Enamiku uuringute tulemused näitavad, et primaarse kasvaja täielik eemaldamine parandab ellujäämist.

Ravi taktikad sõltuvad protsessi etapist ja riskigrupist.

I-II etapi jooksul on tuvastatud "jälgimisrühm", mille jaoks ei ole ette nähtud kemoteraapiat. Sellesse rühma kuuluvad alla miljoni aasta vanused patsiendid, kellel puudub N MUS geeni amplifitseerimine, ilma eluohtlike sümptomitega (raske üldine seisund, raske hingamispuudulikkus, neerupuudulikkus jne). Mõned teadlased hõlmavad ka vanemaid kui ühe aasta vanuseid 1 kuni IIa staadiumi neuroblastoomi lapsi ilma N MYC geeni amplifikatsioonita ja ilma eluohtlike sümptomitega.

Madala riskiga patsientide raviskeem ületab 90%. Sellesse gruppi kuuluvad enamik teadlasi I-II haiguse staadiumist puudumisel amplifikatsiooni N ICC IVS etapis alusel soodsad bioloogilised tegurid (soodsad histoloogilise tüübi ja ükski amplifikatsiooni hyperploid N geeni ICC ). Esimeses etapis on ravi piiratud kasvaja kirurgilise eemaldamisega ja vaatlusega. Kui jääk kasvaja säilib, viiakse läbi kemoteraapia. Tõsiste eluohtlike komplikatsioonide esinemine on kemoteraapia näitaja. Kõige sagedamini kasutatav karboplatiin, tsüklofosfamiid, doksorubitsiin ja etoposiid. Kui mõju puudub, on võimalik kiiritusravi. Juhtimisjärgus IVS etapis mitmel juhtudel (raskete komplikatsioonide puudumine ja kasvaja kutsealade puudumine) piirdub ainult tähelepanekuga. Uuringus, milles osales 80 ISE neuroblastoomi last. Selle taktika kasutamisel oli elulemus 100%; Sümptomite kujunemisega võimaldas väikse annuse kemoteraapia elulemust 81% juhtudest. Mitmete uuringute kohaselt ei põhjusta kasvaja resektsioon nendel juhtudel elulemuse suurenemist.

Söötmele riskirühma hõlmab patsiente nooremas neuroblastoomiga III-IV staadiumi ja selle puudumisel NMyC-amplifikatsiooni, samuti patsientide vanemad kui üks aasta neuroblastoomiga III staadiumis puudumine N ICC võimendamine ja kasuliku variandi histoloogilise kasvajat. Keskmisest riskirühmast pärit patsientide ravimine on võimalik 70% juhtudest. Samal ajal täheldatakse kõige kõrgemaid ravivoodeid alla üheaastastel lastel. Keemiaravi sisaldab samu ravimeid kui madala riskiga rühmas, kuid selle kestus ja tsütostaatikumide kumulatiivne annus suurenevad.

Kõige raskem ülesanne on ravida kõrge riskiga patsiente, mille hulgas on kasvaja NM- amplifikatsioon ja / või ebasoodsad histoloogilised variandid ja vanemad kui ühe aasta vanused lapsed. Selle grupi ellujäämine on madal ja moodustab 10-40%. Isegi agressiivse ravi taktika puhul on sageli täheldatud retsidiivi.

Standardne lähenemine - kasutamine suurtes annustes keemiaravi režiimide lisada ifosfamiidi, tsisplatiini, karboplatiini, vinkristiin, doksorubitsiin, dakarbasiin etoposiidiga. Primaarse tuumori asukoht allub edasisele kiiritamisele. 

Teatavat rolli ravitulemuste parandamisel mängib vereloome tüvirakkude autoloogne siirdamine. Suures randomiseeritud uuringus rühma lastel, kes saavad suurtes annustes keemiaravi autoloogse siirdamise puhastati vereloome tüvirakkude arvu, 3-aastane sündmus elulemus 34% -ni (laste rühmas, kes said ainult konsolideerimiseks keemiaravi - vaid 18%). Sama uuring näitas isotretinoiini (13-cis-retinoehape) kasutamise eelist 6 kuud pärast keemiaravi lõppu. Ravivaba elulemus oli 3 aastat ja selle ravimi diferentseeriv ravi oli oluliselt suurem.

Praegu uuritakse uusi terapeutilisi lähenemisviise kõrge riskiga neuroblastoomi raviks. Neuroblastoomirakkude antigeenide monoklonaalsete antikehade kasutamisega on saavutatud teatavaid edusamme. Koguneb kogemus kangide immunoglobuliinide kasutamisest gangliosiidile 2, mida väljendatakse neuroblastoomi rakkudes. Pärast antikeha seondumist kasvajarakuga muutub komplemendi või antikehast sõltuva tsütotoksilisuse aktiveerimise tulemusena selle lüüs. Seda meetodit kasutatakse kõrge riskiga rühma patsientidel adjuvantravimina minimaalse mahu kasvaja juuresolekul. Dewengungi (I ¹³¹ ) suunatud radioteraapia oli edukas paljude jääkkaskasjadega patsientidel. Kliiniliste uuringute staadiumis on uued hematopoeetiliste tüvirakkude siirdamise meetodid (müeloablatsiooni režiimid dengue-1 ¹³¹, siirdamise tandem jne).

Kiirgusteraapia

Läbiviidud uuringute tulemused ei näidanud kiiritusravi saavate neuroblastoomi patsientide ellujäämise suhtes eeliseid. Praegu kasutatakse kiiritamist kasvaja esinemise järel pärast kemoteraapiat või palliatiivset kasutamist. Kiirguse doos on 36-40 Gy. Noored lapsed peaksid hoolikalt arvutama maksimaalse lubatud kiirguskoormuse erinevatele elunditele ja kudedele ning võimalikule negatiivsele mõjule kasvavale organismile.

Neuroblastoom on üks unikaalseid inimese kasvajaid, mis suudavad nii regressiooni kui ka kiiret kasvu. Selle haiguse prognoos sõltub patsiendi vanusest ja mitmest bioloogilisest tunnusest. Praegu on neuroblastoomi puhul kõige olulisemad järgmised probleemid:

• massi sõelumise otstarbekus;
• lapse rühma määratlemine, kes ei vaja ravi (vaatlusgrupp);
• kasvaja retsidiivide ja tulekindlate vormide ravi;
• neuroblastoomirakkude sihitud ravimite otsimine;
• kasvajavastase vaktsineerimise võimalus.

Nende probleemide lahendamine võib radikaalselt muuta laste ühe kõige sagedasema pahaloomulise haiguse prognoosi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]