Kuidas ravitakse retinoblastoomi?

Retinoblastoomivalk - üks lapsepõlve tahked kasvajad, kõige edukalt ravitav esitada õigeaegselt diagnostikas ja ravis kasutamisel tänapäevaste (brachytherapy, fotokoagulatsiooni thermochemotherapy, krüoteraapia, keemiaravi). Üldine elulemus erineb kirjanduse andmetel 90-95%. Peamised surmapõhjused esimese kümne eluaasta (kuni 50%) - arengut intrakraniaalne kasvajate või sünkroonselt metachronous retinoblastoom, halvasti kontrollimatud kasvaja metastaasid väljaspool kesknärvisüsteemi, arengut täiendavaid vähiga.

Retinoblastoomi ravimeetodi valik sõltub meditsiinikeskuse suurusest, asukohast ja hulgast, meditsiinikeskuse kogemustest ja võimetest, teise silma kaasamise riskist. Enamikul ühepoolsete kasvajatega lastel on haiguse üsna kaugelearenenud staadium, sageli ilma võimaliku silmaga nähtava nägemise säilitamiseta. Sellepärast muutub enukleerimine sageli valiku meetodiks. Kui diagnoos tehakse varakult, võib soovitud nägemise säilitamiseks teha alternatiivset ravi - fotokoagulatsioon, krüoteraapia või kiiritus.

Kahepoolsete kahjustuste ravi sõltub suuresti haiguse levikust mõlemal küljel. Kahepoolset enukleerimist võib soovitada juhul, kui haigus on nii tavaline, et nägemuse säilitamiseks ei saa olla küsimust. Sageli eemaldatakse ainult enam mõjutatavat silma või kui visuaalne funktsioon on vähemalt vähesel määral säilinud, siis nad eemaldavad enukletsioonist haiguse ja kaitsevad seda konservatiivselt. Esialgne kiiritusravi, isegi haiguse kaugelearenenud staadiumitega patsientidel, põhjustab kasvaja regressiooni, nägemist võib osaliselt säilitada. Kui ekstrakulaarne avastamine on leitud, kasutatakse teisi meetodeid. Orbiidi, aju, luuüdi levimine näitab halbu prognoosi. Sellised patsiendid vajavad kemoteraapiat ja kiiritusravi orbiidil või kesknärvisüsteemil.

Kui tuumori läbitungimise ulatust silma närvisse või silma kestale on vaja eemaldada, on vaja enukleerimist. Mõõdukate närvide ja sklerääride tungimise määr määrab metastaaside ohu. Sellised patsiendid vajavad kemoteraapiat ja mõnel juhul orbiidi kiiritamist. Oluliseks tehnoloogiliseks aspektiks enukleerumise puhul on silmakasti närvi ja silmamuna pikkade osade eemaldamine. Isegi pärast 6 nädala möödumist operatsiooni võib asetada kunstliku silma. Kosmeetiline defekt tekib seetõttu, et väikelastel aeglustab orbiidi normaalne kasv pärast silma eemaldamist väikelastel. See tekib ka pärast orbiidi luude kiiritamist.

Krüoteraapia ja fotokoagulatsiooni eeliseks võrreldes kiiritusega vähem komplikatsioone ja korduvate raviskeemide võimalust. Meetodite puuduseks on see, et need ei sobi kasvaja suurte massidega. Lisaks võivad nad põhjustada võrkkesta sarvist suurema nägemise kadu kui kiiritamise ajal (nägemisnärvi sulgemissaidi kaasamisel on vaja erilist tähelepanu pöörata).

Radiaatorravi kasutatakse traditsiooniliselt suurte tuumoritega, mis hõlmavad nägemisnärvi koos mitmete kahjustustega. Ühepoolne uksildane kasvaja diameetriga alla 15 mm ja paksusega alla 10 mm vahedega bole 3 mm kaugusel nähtav ketas saab ravida paikselt radioaktiivsete plaatidel koobalti ( ⁶⁰ Co), iriidium ( ¹⁹² Id) või jood ( ¹²⁵ I) kaasamata ümbritsevad kuded. Retinoblastoomi nimetatakse radiosenssiivseteks kasvajateks. Kiirituse eesmärk on piisav kohalik kontroll ja visiooni säilitamine. Soovitatavad annused: 40-50 Gy fraktsioneerimisrežiimis 4,5-6 nädala jooksul. Osalusel nägemisnärvi või idanemise orbiidil nõuab kiiritusravi kogu orbiidi area doosis 50-54 Gy) 5-6 nädala jooksul. Kolmepoolse retinoblastoomi olemasolul, kus kaasnevad kaunistaalsed piirkonnad, soovitatakse kraniospinaalset kiiritust.

Näidustused retinoblastoomi raviks

Menetlus	Näide
Enukleerimine	Nägemist pole võimalik hoida
	Neu-veresoonte glaukoom
	Kasvaja kontrolli võimatus konservatiivsete meetodite abil
	Võimalus uurida võrkkesta pärast konservatiivset ravi
Krüoteraapia	Väike esmane või korduv kasvaja võrkkesta eesmises osas
	Väike ärritus pärast kiiritamist
Fotokoagulatsioon	Väikesed primaarsed või korduvad tuumorid võrkkesta tagaküljel
	Reetina neovaskularisatsioon kiirgusretinopaatias

Hiljuti on suurt tähelepanu pööratud võimalike kõrvalmõjude vähendamisele, kasutades külgmiste sadamate kiiritusravi meetodit, intensiivse kemoteraapia kasutuselevõttu hematopoeetiliste tüvirakkude autotransplantatsiooniga. Standardsed kemoteraapia režiimid ei näidanud märkimisväärset efektiivsust, sest keemiaravi ravimite intraokulaarne tungimine on vähenenud ja kasvaja ekspresseerib membraani glükoproteiini p170 ja muutub kiiresti resistentseks. Retinoblastoomi kombineeritud ravis kasutatavad ravimid hõlmavad vinkristiini, plaatina preparaate, tsüklofosfamiidi, etoposiidi, doksorubitsiini. Arvestades, et 90% patsientidest on see protsess piiratud, on kasvaja ülekaalukalt lokaliseerimine.

Protsessi taandareng ja metastaatiline levik on ennustused väga ebasoodsad.

Retinoblastoomi patsientide ellujäämine ulatub 90% -ni, seega on peamised raviradad seotud katsumustega säilitada visuaalset funktsiooni ja vähendada komplikatsioonide arvu. Mutantse RB geeni kandjate varajane avastamine ja selle otsene asendamine on paljulubavad.

[1], [2], [3], [4], [5]