Patsientide valik maksasiirdamiseks

Maksasiirdamine on näidustatud pöördumatu, progresseeruva maksakahjustusega patsientidele, kui alternatiivsed ravimeetodid pole saadaval. Patsient ja tema sugulased peaksid olema teadlikud operatsiooni keerukusest ning olema valmis võimalikeks rasketeks tüsistusteks varases postoperatiivses perioodis ja elukestvaks immunosupressiivseks raviks.

Patsientide valik operatsiooniks on eriti keeruline doonorite nappuse tõttu. Seda teostab siirdamispatsientide valikukomisjon. Potentsiaalsed retsipiendid jagatakse madala, keskmise ja kõrge riskiga rühmadesse vastavalt nende seisundi raskusastmele. Kahjuks võib patsiendi seisund operatsiooni ooteajal halveneda, mis põhjustab tema liikumise kõrgema riskiga rühma. Madala riskiga rühma (ambulatoorsed patsiendid) patsientidel on ravitulemused palju paremad ja kulud madalamad kui kõrge riskiga rühma patsientidel, kes vajavad ooteajal intensiivravi.

Ameerika Ühendriikides suureneb maksasiirdamist vajavate patsientide arv, kuid doonorite arv muutub vaid veidi. Maksasiirdamise ootenimekirjas olevate patsientide arv ületab nüüd aastas tehtavate operatsioonide arvu. Madala riskiga patsiendid võivad doonororganit oodata 6–12 kuud. Täisverepuudulikkusega (FLF) patsient võib oodata vaid 4 päeva. Kõige kauem peavad ootama patsiendid, kellel on haruldased ABO-süsteemi veregrupid – B(III) ja AB(IV). Lastele sobiva doonori leidmine on äärmiselt haruldane, mis on aidanud kaasa jagatud maksasiirdamise meetodi arengule.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Potentsiaalsed maksa siirdamise retsipiendid

Euroopas vaadatakse üle maksa siirdamise absoluutsed näidustused. Peamine kirurgilise ravi näidustus on tsirroos, sealhulgas primaarne biliaarne tsirroos (PBC). Ägeda ja subakuutse maksapuudulikkuse ning sapiteede atreesiaga patsiente opereeritakse sagedamini, samas kui maksavähiga patsientidel tehakse siirdamist harvemini.

Tsirroos

Maksa siirdamist tuleks kaaluda kõigil lõppstaadiumis tsirroosiga patsientidel. Optimaalset operatsiooni ajastust on raske kindlaks määrata. Surevatel patsientidel on minimaalsed eduvõimalused ja patsiendid, kes saavad pikka aega elada suhteliselt normaalset elu, ei vaja operatsiooni.

Kirurgilise ravi näidustused on protrombiiniaja (PT) pikenemine rohkem kui 5 sekundi võrra, albumiini taseme langus alla 30 g/l ja ravile resistentne astsiit. Näidustuseks on söögitoru veenilaiendite verejooks konservatiivse ravi, sh skleroteraapia, mõju puudumisel. Maksasiirdamise maksumus on veidi kõrgem kui pikaajalise konservatiivse ja kirurgilise ravi maksumus selliste tüsistuste korral nagu verejooks, kooma ja astsiit.

Nende patsientide operatsioon on seotud suure riskiga vere hüübimissüsteemi häirete ja portaalhüpertensiooni esinemise tõttu, mis viib märkimisväärse verekaotuseni. Maksatsirroosi korral on operatsioon tehniliselt keerulisem, eriti kui maks on väike ja seda on raske eemaldada. Ellujäämismäär kõigi tsirroositüüpide korral on peaaegu sama.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Krooniline autoimmuunne hepatiit

Maksasiirdamist tehakse tsirroosi staadiumis, samuti kortikosteroidravi raskete kõrvaltoimete, näiteks osteoporoosi ja korduvate infektsioonide korral. Pärast siirdamist maksahaigus ei kordu (vt 17. peatükk).

9966 maksatsirroosi, ägeda maksapuudulikkuse ja maksavähiga patsiendi elulemus (andmed Euroopa maksasiirdamise registrist, 1993)

Diagnoos	Üheaastane elulemus, %	Kaheaastane elulemus, %	Kolmeaastane elulemus, %
Tsirroos	80	73	71
Äge maksapuudulikkus	60	56	54
Maksavähk	64	42	36

Haigused, mis võivad vajada maksa siirdamist

Tsirroos

• Krüptogeenne
• Autoimmuunne
• B-hepatiit (HBV DNA-negatiivne)
• D-hepatiit
• C-hepatiit
• Alkohoolik

Kolestaatilised maksahaigused

• Primaarne biliaarne tsirroos
• Sapiteede atresia
• Primaarne skleroseeriv kolangiit
• Teisene skleroseeriv kolangiit
• Transplantaadi-peremehe vastu suunatud haigus
• Krooniline maksa äratõukereaktsioon
• Maksa sarkoidoos koos kolestaasi sündroomiga
• Kroonilised ravimireaktsioonid (harva)

Primaarsed ainevahetushäired

Fulminantne maksapuudulikkus

Pahaloomulised kasvajad

• Hepatotsellulaarne kartsinoom
• Epitelioidne hemangioendotelioom
• Hepatoblastoom

Muud haigused

• Budd-Chiari sündroom
• Lühikese soole sündroom

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Transplantatsioon kroonilise viirushepatiidi korral

Ägeda fulminantse hepatiidi (A, B, D ja E) korral teostatud maksasiirdamisega ei kaasne siiriku taasnakatumist väga madala vireemia taseme tõttu. Kroonilise hepatiidi korral on siirik aga väga sageli taasnakatumisele vastuvõtlik.

B-hepatiit

Kroonilise B-hepatiidiga patsientidel teostatud maksa siirdamise tulemused on ebarahuldavad, tõenäoliselt viiruse ekstrahepaatilise replikatsiooni tõttu, eriti monotsüütides. 1-aastane elulemus on 80%, kuid 2-aastane elulemus on vaid 50-60%. Siirdamist tuleks teha ainult siis, kui seerumist puuduvad HBV DNA ja HBeAg. HBV-positiivsetel patsientidel on siirdamisjärgne periood tavaliselt raske, haiguse progresseeruva kuluga; 2-3 aasta pärast tekib maksatsirroos või tsirroos ja vähk. Resiirdamise korral on remissioon veelgi lühem ja annab kiiresti teed retsidiivile ja maksapuudulikkusele.

Siirdamisjärgsel perioodil võib tekkida raske fibroseeriv kolestaatiline hepatiit koos maksarakkude ja mattklaasist hepatotsüütide paisumisega. See võib olla tingitud viirusantigeenide kõrgest ekspressioonist tsütoplasmas immunosupressiooni taustal. HBV-l võib mõnikord olla tsütopaatiline toime. Katsed transplantaadi taasnakatumist interferoonravi (IFN) abil vältida on suures osas ebaõnnestunud. HBV immunoglobuliini pikaajaline kasutamine vähendab HBV DNA-positiivsete patsientide retsidiivi tõenäosust, kui seda manustatakse siirdamisjärgses staadiumis, seejärel iga päev nädala jooksul, seejärel iga kuu 1 aasta jooksul ja võimalik, et kauemgi. See on väga kallis ennetusmeetod. Lamivudiini manustamine enne ja pärast siirdamist võib ära hoida taasnakatumist. Gantsükloviir võib vähendada HBV replikatsiooni. Siirdatud maksas võib tekkida hepatotsellulaarne kartsinoom.

D-hepatiit

Pärast maksa siirdamist D-hepatiidi korral täheldatakse siiriku infektsiooni peaaegu alati. Siirdatud maksas on tuvastatavad HDV-RNA ja HDAg ning seerumis HDV-RNA. Hepatiit tekib ainult HBV-ga kaasinfektsiooni või superinfektsiooni korral.

HDV pärsib HBV-d ja HDV-nakkus võib vähendada B-hepatiidi kordumist. Üldiselt on HDV-nakkusega patsientide elulemus pärast maksasiirdamist kõrge. Üheaastane elulemus on 76% ja kaheaastane elulemus 71%.

C-hepatiit

Terminaalne C-hepatiit on üha enam maksasiirdamise näidustus; praegu tehakse kolmandikule patsientidest just selle seisundi tõttu operatsioon.

Peaaegu kõigil patsientidel esineb pärast siirdamist doonororgani taasnakatumine. Taasnakatumise allikaks on peremeesorganism, kuna viiruste genotüüp enne ja pärast siirdamist on sarnane. Genotüüp 1b on üks teguritest, mis mõjutab ägenemiste sagedust. Haigus võib levida anti-НСV-positiivselt doonorilt. Praegu täheldatakse seda nakkusteed harvemini tänu doonorite HCV skriinimisele. Vaatamata massilistele vereülekannetele ei ole HCV-positiivse vereülekande ja C-hepatiidi tekke tõenäosus suurenenud.

Hea siirdamisfunktsiooniga patsientide ühe-, kahe- ja kolmeaastane elulemus on kõrge ning maksatsirroosiga patsientidel vastavalt 94, 89 ja 87%.

Pärast siirdamist, isegi hepatiidi histoloogiliste tunnuste puudumisel, on seerumis HCV-RNA tase 10-kordne. Sagedamini sõltub protsessi aktiivsus välja kirjutatud kortikosteroidide ja teiste keemiaravimite arvust.

Reinfektsioon on sagedasem pärast mitut äratõukereaktsiooni episoodi.

Transplantatsioonihepatiidil on erineva raskusastmega vorm. Tavaliselt on see kerge ja elulemus on kõrge. Pikemaajaline jälgimine näitab aga, et üha suuremal arvul patsientidel tekib krooniline hepatiit ja tsirroos. HCV püsimine võib põhjustada siiriku rasket kahjustust, eriti lb viiruse genotüübi korral.

Interferoonravi annab vaid ajutise efekti ja võib suurendada siiriku äratõukereaktsiooni esinemissagedust. Interferooni ja ribaviriini kombineeritud ravi näib olevat efektiivsem; maksakoe histoloogiline pilt paraneb ja doonororgani äratõukereaktsiooni esinemissagedus väheneb.

Vastsündinute hepatiit

Selle tundmatu etioloogiaga haigusega kaasneb kollatõbi, hiidrakulise hepatiidi teke ja harvadel juhtudel maksapuudulikkus, mis nõuab maksasiirdamist, mis viib tervenemiseni.

Alkohoolne maksahaigus

Lääneriikides moodustavad need patsiendid enamuse neist, kes vajavad maksasiirdamist.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kolestaatilised maksahaigused

Sapiteede haiguste lõppstaadium, mis tavaliselt tekib väikeste intrahepaatiliste sapijuhade kahjustusega, on soodne näidustus maksasiirdamiseks. Hepatotsüütide funktsioon säilib tavaliselt pikka aega ja optimaalset operatsiooniaega on lihtne valida. Kõigil patsientidel esinevad maksas laialt levinud biliaarse tsirroosi tunnused, sageli koos sapijuhade kadumisega (kaduva sapijuha sündroom).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Primaarne biliaarne tsirroos

Üheaastane elulemus pärast maksasiirdamist ületab 75%. Kirjeldatakse vaatlust, kus primaarse biliaarse tsirroosi ja primaarse pulmonaalhüpertensiooni tõttu tehti kolme organi (maksa, kopsu ja südame) siirdamine, mille tulemused olid 7 aasta jooksul head.

Ekstrahepaatiliste sapijuhade atresia

See haigus on näidustus maksa siirdamiseks lastel 35–67% juhtudest. Operatsiooni tulemused on head ja kõrge ellujäämismääraga täheldatakse normaalset füüsilist ja vaimset arengut.

Pittsburghi teadlaste sõnul oli 20-st maksasiirdamisest 12 lapse jälgimisperiood 1 kuni 56 kuud, kusjuures 19% neist vajas resiirdamist ja 37% mitmesuguseid rekonstruktiivseid operatsioone. Teise uuringu tulemuste kohaselt oli 36 lapse grupis, kelle keskmine vanus maksasiirdamise ajal oli 30 kuud, 3-aastane elulemus 75%.

Varasem Kasai operatsioon raskendab siirdamist ja suurendab tüsistuste arvu.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Alagille'i sündroom

Maksasiirdamine tehakse ainult raske haiguse korral. Kaasuv kardiopulmonaalne haigus võib lõppeda surmaga, seega on vajalik hoolikas preoperatiivne läbivaatus.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Primaarne skleroseeriv kolangiit

Sepsis ja varasem sapijuha operatsioon raskendavad maksasiirdamist. Siirdamise tulemused on aga head, üheaastane elulemus on 70% ja viieaastane elulemus 57%. Kolangiokartsinoom on tüsistus, mis lühendab oluliselt oodatavat eluiga. Kõige levinum surmapõhjus on käärsoolevähk.

Langerhansi rakkude histiotsütoos moodustab 15–39% skleroseeriva kolangiidi juhtudest. Selle haiguse maksasiirdamise tulemused on olnud head.

Muud terminaalsed kolestaashaigused

Siirdamine viidi läbi luuüdi retsipiendil, kellel tekkis transplantaadi-peremehe vastu suunatud haiguse (GVHD) tõttu tsirroos. Teiste haruldaste kirurgilise ravi näidustuste hulka kuuluvad maksa sarkoidoos koos kolestaasi sündroomiga ja kroonilised ravimireaktsioonid (nt klorpromasiini toksilisus).

Primaarsed ainevahetushäired

Siirdatud maks säilitab oma loomupärase metaboolse aktiivsuse. Sellega seoses tehakse maksasiirdamist patsientidele, kellel esinevad maksafunktsiooni häired, mis viivad kaasasündinud ainevahetushäireteni. Nende maksahaiguste all kannatavatel patsientidel annab siirdamine häid tulemusi. Patsientide valikul võetakse arvesse haiguse prognoosi ja primaarsete maksakasvajate tekkimise tõenäosust hilisemal perioodil.

Maksa siirdamise näidustused ainevahetushäirete korral:

1. lõppstaadiumis maksahaigus või vähieelsed seisundid,
2. märkimisväärsed ekstrahepaatilised ilmingud.

Üldine elulemus üle 5,5 aasta pikkuse jälgimisperioodi jooksul on 85,9%.

Alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus

See on kõige levinum ainevahetushäire, mis on maksasiirdamise näidustuseks. Rasket maksakahjustust täheldatakse vaid väikesel arvul patsientidel, kuid umbes 15%-l patsientidest tekib 20. eluaastaks suurte sõlmedega tsirroos. Hepatotsellulaarne kartsinoom on tüsistus. Pärast maksasiirdamist normaliseerub plasma alfa-1 antitrüpsiini tase ja kopsukahjustus stabiliseerub. Rasked muutused kopsudes on operatsiooni vastunäidustuseks, välja arvatud juhul, kui kopsusiirdamine on planeeritud samaaegselt maksasiirdamisega.

Wilsoni tõbi

Maksasiirdamine tuleks läbi viia patsientidel, kellel esinevad fulminantse hepatiidi kliinilised tunnused, noortel patsientidel, kellel on raske dekompenseeritud maksatsirroos ja kellel ei ole 3-kuulist piisavat penitsillamiinravi mõju, samuti patsientidel, keda on penitsillamiiniga edukalt ravitud haiguse raske dekompensatsiooni korral pärast ravimi ärajätmist. Üheaastane elulemus pärast maksasiirdamist on ligikaudu 68%. Vase ainevahetus normaliseerub.

Neuroloogilised ilmingud taanduvad erineva sagedusega

Maksa siirdamine ainevahetushäirete korral

Lõppstaadiumis maksahaigus või vähieelsed seisundid

• a1-antitrüpsiini puudulikkus
• Wilsoni tõbi
• Türosineemia
• Galaktoseemia
• Glükogeeni säilitamise haigused
• Protoporfüüria
• Vastsündinute hemokromatoos
• beeta-talasseemia
• Tsüstiline fibroos
• Byleri tõbi

Olulised ekstrahepaatilised häired

• Primaarne oksaluuria I tüüp
• Homosügootne hüperkolesteroleemia
• Crigler-Najjari sündroom
• Vere hüübimissüsteemi primaarsed häired (faktorid VIII, IX, valk C)
• Uurea sünteesi tsükli defektid
• Mitokondriaalsed hingamisahela defektid
• Primaarne perekondlik amüloidoos

Glükogeeni säilitamise haigused

Maksa siirdamine on I ja IV tüüpi glükogenoosi korral edukas; patsiendid elavad täiskasvanueani.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Galaktoseemia

Väikesel arvul patsientidel, kellel haigus diagnoositakse hilja, tekib lapsepõlves ja noores täiskasvanueas progresseeruv tsirroos. Sellistele patsientidele soovitatakse maksasiirdamist.

Protoporfüüria

See haigus võib viia terminaalse tsirroosini, mis on näidustus maksa siirdamiseks. Postoperatiivsel perioodil püsib erütrotsüütides ja väljaheites kõrge protoporfüriini tase, st haigust ei ravita.

Türosineemia

Maksa siirdamine on radikaalne ravimeetod ja see tuleks läbi viia haiguse algstaadiumis, enne hepatotsellulaarse kartsinoomi teket.

Vastsündinute hemokromatoos

Vastsündinute hemokromatoos võib kiiresti surmaga lõppeda. See on mitme haiguse ilming. Siirdamise tulemused on erinevad.

Beeta-talasseemia

On teatatud kombineeritud südame- ja maksasiirdamisest täiskasvanud patsiendil, kellel oli homosügootne beeta-talasseemia rauavaeguse tõttu lõppstaadiumis organpuudulikkus.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Tsüstiline fibroos

Maksasiirdamine on näidustatud, kui domineerib maksahaigus. Tüsistuste hulka võivad kuuluda Pseudomonas spp. ja Aspergillus spp. infektsioon. Pärast siirdamist on võimalik kopsufunktsiooni paranemine.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Byleri tõbi

See perekondlik häire, mida iseloomustab intrahepaatiline kolestaas, viib surmani tsirroosi või südamepuudulikkuse tõttu. Tsirroosi korral teostatud maksasiirdamine normaliseerib seerumi apolipoproteiin A1 kontsentratsiooni langust.

Oksalatuuria

Primaarne oksaluuria I tüüp, mis on põhjustatud peroksisomaalse ensüümi alaniinglükosüülaminotransferaasi puudulikkusest, korrigeeritakse samaaegse maksa- ja neerusiirdamisega. Südamefunktsioon taastub. Maksa siirdamine võib olla vajalik enne neerukahjustuse tekkimist.

Homosügootne hüperkolesteroleemia

Maksasiirdamine vähendab seerumi lipiidide taset 80%. Tavaliselt on vajalik ka südamesiirdamine või koronaararteri šunteerimine.

Crigler-Najjari sündroom

Maksa siirdamine on näidustatud neuroloogiliste tüsistuste ennetamiseks, kui seerumi bilirubiini tase on väga kõrge ja seda ei saa fototeraapiaga kontrolli all hoida.

Vere hüübimissüsteemi primaarsed häired

Maksa siirdamine tehakse viirushepatiidi B või C tagajärjel tekkinud tsirroosi lõppstaadiumis. Selle tulemusel säilib veres normaalne VIII ja IX faktori tase ning hemofiilia A ravitakse. Korrigeeritakse C-valgu puudulikkus.

Uurea tsükli ensüümide puudus

Siirdamine viidi läbi ornitiinkarbamoüültransferaasi puudulikkuse korral, kuna uurea sünteesi ensüümid lokaliseeruvad peamiselt maksas. Maksasiirdamise vajaduse üle pole lihtne otsustada, kuna mõnede uurea sünteesi tsükli häirega seotud haiguste korral säilib normaalne elukvaliteet.

[ 63 ], [ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Mitokondriaalsed hingamisahela defektid

Need defektid on vastsündinu maksahaiguse aluseks, mida iseloomustab söögijärgne hüpoglükeemia ja hüperlaktatsideemia. Maksa siirdamine on need lapsed terveks ravinud.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ]

Primaarne perekondlik amüloidoos

Maksasiirdamine tehakse ravimatu polüneuropaatia korral. Neuroloogiliste sümptomite paranemise aste pärast operatsiooni on erinev.

Fulminantne maksapuudulikkus

Maksa siirdamise näidustuste hulka kuuluvad fulminantne viirushepatiit, Wilsoni tõbi, raseduse äge rasvmaks, ravimite üledoos (nt paratsetamool) ja ravimitest põhjustatud hepatiit (nt isoniasiid ja rifampitsiin).

Pahaloomulised kasvajad

Pahaloomuliste maksakasvajatega patsientide siirdamise tulemused on halvad, hoolimata hoolikast preoperatiivsest kasvaja ekstrahepaatilise leviku välistamisest. Vähihaigetel on kirurgiline suremus madal, kuid pikaajaline ellujäämine on kõige halvem. Kartsinomatoos on tavaline surmapõhjus. Kasvaja kordub 60% juhtudest, võimalik, et tänu immunosupressantide kasutamisele äratõukereaktsiooni vältimiseks.

Perioperatiivne elulemus on 76%, kuid 1-aastane elulemus on vaid 50% ja 2-aastane elulemus 31%. Sõltumata kasvaja tüübist, mille tõttu maksasiirdamine tehti, on 5-aastane elulemus 20,4%. Sellised tulemused õigustavad siirdamist.

Hepatotsellulaarne kartsinoom

Kasvaja suurus ei tohiks ületada 5 cm. Multifokaalsete kahjustuste korral tehakse siirdamine kuni kolme kasvajakolde olemasolul, mis ei ole suuremad kui 3 cm. Siirdamise ajal mängib olulist rolli laparoskoopia, mis täpsustab haiguse staadiumi [118]. Isegi mikroskoopilise veresoonte invasiooni olemasolu kasvaja poolt suurendab ägenemiste ja suremuse sagedust. Preoperatiivne keemiaravi või kemoemboliseerimine võib ägenemiste teket edasi lükata.

Kaheaastane elulemus on 50%, samas kui muude haiguste kui pahaloomuliste kasvajate puhul on see 83%. See tõstatab küsimuse, kas doonori maksa siirdamine on pahaloomuliste kasvajatega patsientidel õigustatud.

Kui kompenseeritud tsirroosiga patsiendil avastatakse juhuslikult väikesed kasvajad, võib siirdamine olla resektsioonile eelistatavam.

Fibrolamellaarne kartsinoom

Kasvaja lokaliseerub maksas ja tsirroosi ei esine. Need patsiendid on kõigi pahaloomuliste maksakasvajatega patsientide seas kõige sobivamad siirdamise "kandidaadid".

[ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

Epitelioidne hemangioendotelioom

Seda kasvajat esindavad mitmed fokaalsed kahjustused mõlemas maksa sagaras, mis arenevad muutumatu parenhüümi taustal. Haiguse kulg on ettearvamatu ja retsidiivi tõenäosus on 50%. Metastaaside esinemine ei ole operatsiooni vastunäidustus ega ole seotud elulemusega. Maksa siirdamine võib olla edukas.

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ]

Hepatoblastoom

Siirdamise tulemusel elab 50% patsientidest 24–70 kuud. Halvad prognostilised tunnused on mikroskoopiline veresoonte invasioon ja epiteeli anaplaasia koos ekstrahepaatilise levikuga.

Maksa apudoomid

Siirdamist tehakse mõnikord palliatiivse sekkumisena isegi sekundaarsete kasvajakollete olemasolul.

Komplekssete kõhuorganite siirdamine pahaloomuliste kasvajate korral kõhu paremas ülakvadrandis

Enamik embrüonaalsest eelsoolest pärinevaid organeid, sealhulgas maks, kaksteistsõrmiksool, kõhunääre, magu ja peensool, eemaldatakse. Tugevate immunosupressantide abil ringlevad doonori lümforetikulaarsed rakud ilma GVHD kliinilisi tunnuseid tekitamata ja seostuvad retsipiendiga; seega on äratõukereaktsioon ära hoitud. Kompleksne elundisiirdamine on ebatõenäoline, kuna patsiendid surevad tavaliselt kasvaja kordumise tõttu.

Kolangiokartsinoom

Selle haiguse siirdamise tulemused on ebarahuldavad, kuna kasvaja tavaliselt kordub ja eeldatav eluiga ei ulatu 1 aastani.

[ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

Budd-Chiari sündroom

Vaatamata eduka maksa siirdamise juhtudele on tromboosi kordumine suur, eriti Budd-Chiari sündroomi korral, mis tekib müeloproliferatiivse haiguse tagajärjel.

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ]

Lühikese soole sündroom

Lühikese soole sündroomiga patsientidele, kellel esineb sekundaarne maksapuudulikkus, tehakse keerukat peensoole ja maksa siirdamist.

Maksasiirdamine on näidustatud ka tsüstilise fibroosi korral koos maksatsirroosiga ja Niemann-Picki tõve korral täiskasvanutel.