Mis põhjustab aordistenoosi?

Viimase 30 aasta jooksul on aordiklapi defektide etioloogia muutunud. Kuigi postreumaatiliste aordiklapi kahjustuste levimus on vähenenud 30%-lt 18%-le ja bikuspidaalklapi kirurgilise korrigeerimise sagedus 37%-lt 33%-le, on täheldatud kaltsifikatiivse aordistenoosi suurenemist 30%-lt 46%-le, eriti üle 65-aastastel inimestel.

Kaasasündinud aordi stenoos

Aordiklapi kaasasündinud väärarenguteks võivad olla: ühe-, kahe- või kolmeklapiline klapp või kuplikujuline diafragma olemasolu.

Üheklappiline klapp põhjustab juba imikueas tõsist obstruktsiooni ja on alla 1-aastaste laste surma põhjuseks.

Kaasasündinud bikuspidaalklapi stenoos põhjustab turbulentse verevoolu ilmnemist, traumeerides klapi tippe, mis omakorda viib fibroosini, tippude suurenenud jäikuse ja kaltsifikatsioonini ning aordi ava ahenemiseni täiskasvanutel.

Kaasasündinud väärarenguga trikuspidaalklapile on iseloomulik ebaühtlase suurusega voldikute olemasolu, millel on märke kokkusulamisest komissuurides, samas kui mõõduka kaasasündinud defekti põhjustatud turbulentne verevool võib viia fibroosini ning lõpuks kaltsifikatsiooni ja aordistenoosini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Omandatud aordi stenoos

Reumaatiline aordistenoos tekib põletikulise protsessi tagajärjel, millega kaasneb kommissuuride sulandumine, cuspside ja fibroosse rõnga vaskularisatsioon, mis viib marginaalse fibroosi tekkeni. Seejärel tekivad cuspside mõlemale pinnale (vatsakeste ja aordi) kaltsifikatsioonid ning aordiklapi ava väheneb ja omandab ümmarguse või kolmnurkse kuju. Reumaatilist klapikahjustust iseloomustavad nii aordistenoos kui ka regurgitatsioon. Südames diagnoositakse sageli ka teisi reumaatilise protsessi tunnuseid, eriti mitraalklapi kahjustust.

Eakatel patsientidel tekkiv kaltsifikatiivne aordistenoos (CAS) on põhjustatud nii klapi mehaanilisest kulumisest kui ka pikaajalisest põletikust, mille käigus makrofaagid ja T-lümfotsüüdid infiltreeruvad klapi ülaosadesse, millele järgneb kaltsiumpürofosfaadi kristallide ladestumine kiulisesse rõngasse, mis viib aordiava ahenemiseni ja levib aordiklapi ülaosadesse. Põletikulise reaktsiooni põhjuste hulgas on kõige sagedamini nimetatud oksüdeeritud LPG-d (analoogia põhjal ateroskleroosiga) ja nakkustekitajaid (Chlamydia pneumoniae), mis võivad olla "vigastusreaktsiooni" vallandajateks ja moodustada primaarseid "lubjastumispesasid". Osteogeneesi markerite (väljendatud konstitutsiooniliselt) aktiveerimise ja aordiklapi ülaosas kollageeni ümberehituse mõjul omandavad müofibroblastid osteoblastilised funktsioonid. Teine endokondraalse tüüpi osteogeneesi allikas võib olla vereringes ringlevad pluripotentsed mesenhümaalsed rakud, mis tungivad endoteelikihi kahjustuse kaudu aordiklapi ülaosa paksusesse. Nendes tingimustes toimivad makrofaagid ja T-lümfotsüüdid neoosteoklastilise resorptsiooni teguritena. Lisaks reguleerivad toimuvaid protsesse D-vitamiin, paratüreoidhormoon ja luu ainevahetus, mis vanemas eas läbivad olulisi muutusi, mis viivad D-vitamiini puuduseni, hüperparatüreoidismi ja osteoporoosini. Kõik eelnev aitab kaasa küpse luukoe moodustumisele mikropragude, toimiva luuüdi ja luu ümberehituse tunnuste esinemisega aordiklapi tipu paksuses, mis võimaldab meil pidada aordiklapi kaltsifikatsiooni CAS-iga patsientidel pigem regeneratiivseks kui degeneratiivseks protsessiks.

Kaltsifikatiivse aordistenoosi muud põhjused on haigused, millega kaasneb kaltsiumi ainevahetuse süsteemne häire, eriti Paget'i tõbi (luuvorm), lõppstaadiumis krooniline neerupuudulikkus ja alkaptonuuria.

[ 8 ], [ 9 ]

Aordi stenoosi patofüsioloogia

Mehaanilise obstruktsiooni, vere väljasaatmise ja vasaku vatsakese seina süstoolse pinge suurenemise tagajärjel tekib selle kontsentriline hüpertroofia, mis tekitab aordiklapile täiendava rõhugradiendi ilma südame väljundmahtu vähendamata, laiendades vasaku vatsakese õõnsust ja ilma kliiniliste sümptomiteta. Aja jooksul, arvestades hüpertrofeerunud müotsüütide heterogeensust ja mehaanilise obstruktsiooni raskusastme suurenemist, tekib vasaku vatsakese puudulikkus, mis on põhjustatud südame vasakpoolsete osade kambrite laienemisest ja venoosse ummikute tekkest kopsuvereringes. Haiguse hilisemates staadiumides vähenevad südame väljundmaht, löögimaht ja vastavalt ka rõhugradient.

Aordistenoosiga patsientidele on iseloomulik süstoolse seina pinge ja väljutusfraktsiooni (EF) negatiivne korrelatsioon, mis põhjustab mõnedel patsientidel viimase refleksi langust "koordineerimata järelkoormuse" tõttu. Teistel juhtudel on EF languse põhjuseks vasaku vatsakese kontraktiilsuse vähenemine. Seega soodustavad suurenenud järelkoormus ja muutunud kontraktiilsus vasaku vatsakese süstoolse funktsiooni halvenemist.

Koos müokardi kollageenisisalduse suurenemisega, mis on iseloomulik paljudele südamehaigustele, kaasneb aordistenoosiga põikisuunalise triibu muutus, mis viib müokardi massi suurenemiseni, diastoolse jäikuse suurenemiseni ja diastoolse funktsiooni häirdumiseni, mille tagajärjel on vasaku vatsakese kambrite täielikuks täitmiseks vaja suuremat õõnesisest rõhku. Kliiniliselt on aordistenoosiga patsientidel see seotud kopsuödeemi episoodide järsu tekkega ilma ilmsete provotseerivate teguriteta.

Müokardi struktuuri muud tunnused raske aordistenoosiga patsientidel:

• ebatavaliselt suured rakutuumad;
• müofibrillide kaotus;
• mitokondriaalsed klastrid;
• tsütoplasmaatiliste piirkondade olemasolu rakkudes ilma kontraktiilsete elementideta;
• fibroblastide ja kollageenikiudude proliferatsioon interstitsiaalses ruumis.

Isheemia

Aordistenoosiga patsientidel on erinevalt südamehaigusteta patsientidest koronaarverevoolu absoluutväärtused suurenenud, kuid hüpertrofeerunud vasaku vatsakese massi ümberarvutamisel võib neid pidada normaalseks. Vasaku vatsakese hüpertroofia edasine progresseerumine võib kriitilise aordistenoosiga patsientidel põhjustada müokardi hapnikuga varustamise häireid isegi koronaararterites oluliste muutuste puudumisel. Müokardi isheemia substraadiks aordistenoosi korral, nagu ka teiste südamehaiguste korral, on hapnikutarbimise ja selle kohaletoimetamise võime tasakaalustamatus.

Müokardi hapnikuvajaduse suurenemine on tingitud:

• vasaku vatsakese hüpertroofia tõttu müokardi massi suurenemine;
• vasaku vatsakese seina süstoolse pinge suurenemine;
• vasaku vatsakese õõnsusest vere väljutamiseks kuluva aja pikenemine.

Hapniku kohaletoimetamise häire pärgarterite kaudu on põhjustatud:

• liigne rõhk, mis surub koronaarartereid väljastpoolt kokku võrreldes koronaararterite sees oleva perfusioonirõhuga;
• diastooli lühenemine.

Täiendavad tegurid, mis vähendavad vasaku vatsakese müokardi perfusiooni:

• kapillaaride tiheduse suhteline vähenemine;
• lõppdiastoolse rõhu tõus vasaku vatsakese õõnsuses, mis viib perfusioonirõhu languseni koronaararterites.