Neerukahjustuse ravimine Wegeneri granulomatoosiga

Ajal looduslikud ravikuuri puudumisel ANCA-ga seotud vaskuliit on halva prognoosiga: enne sissetoomine kliinilises praktikas immunosupressante esimesel aastal haiguse surid 80% patsientidest, kellel Wegeneri granulomatoosi. 1970ndate alguses, enne tsütotoksiliste ravimite laialdast kasutamist, oli 5-aastane elulemus 38%. Kui kasutate immunosupressiooniravi Wegeneri granulomatoosi prognoosiga Selle haiguse muutunud: agressiivsete ravirežiimidesse võimalik saavutada mõju 90% patsientidest, kellest 70% -l oli täielik remissioon koos taastamisega neerufunktsiooni või selle stabiliseerimist kadumine hematuuria ja Ekstrarenaalse haigusnähud.

Kuna prognoos sõltub Wegeneri granulomatoosi ravi algusest, on ravi põhiprintsiip selle algusest peale isegi morfoloogiliste ja seroloogiliste uuringute andmete puudumisel.

ANCA-ga seotud vaskuliidide ravi neerukahjustusega on 3 faasi: remissiooni indutseerimine, säilitusravi ja ägenemiste ravi. Parimad tulemused saadi tsüklofosfamiidiga koos glükokortikoididega.

• Vähendamise esilekutsumine.
  • Remissiooni indutseerimiseks metüülprednisoloon pulsiravi kantakse peale annuse 500-1000 mg veenisiseselt 3 päeva järgneb Suu prednisoloon doosis 1 mg / kg kehakaalu kohta päevas vähemalt 1 kuu. Seejärel vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult kuni hooldamiseni: 6-kuulise ravi järel - 10 mg päevas.
  • Tsüklofosfamiid manustatakse kujul pulsiravi of 800-1000 mg veenisiseselt kord 1 kuu või kuu suukaudse annuse 2-3 mg / kg kehakaalu kohta päevas (150-200 mg / päevas) 4-6 kuud.
  • Algfaasis ravi õigustab mahuga ühekordne "impulsi" -therapy metüülprednisoloon ja tsüklofosfamiidiga. Annused sõltuvad raskusest ägedust neerupuudulikkuse: metüülprednisoloon manustatakse annuses kuni 500 mg veenisiseselt 3 päeva, tsüklofosfamiid - 400-600 mg üks kord intravenoosselt manustada raske arteriaalse gpertenziey, elektrolüütide häired glomerulaarfiltratsiooni kiirusega alla 30 ml / min, patsientidel vastuvõtlikud infektsioonide ja tsütopeenia. Koosolekute sagedus istungid pulsiravi sellistes olukordades tuleks vähendada 2-3 nädalat.
• Wegeneri granulomatoosi toetav ravi.
  • Kui pärast 6-kuulist ravi vähendatakse haiguse taandumist, vähendatakse tsüklofosfamiidi annust kuni säilitusannuseni (100 mg / päevas), mida patsient võtab vähemalt ühe aasta jooksul. Alternatiivne hooldusravi variant on tsüklofosfamiidi asendamine asatiopriiniga annuses 2 mg / kg kehamassi kohta päevas.
  • Tsütostaatikaga ravi optimaalset kestust ei määrata. Enamikul juhtudel võib ravi olla kuni 12 kuud ja kliinilise ja laboratoorselt remissiooni saavutamisel tuleb ravimeid lõpetada, mille järel peab patsient jääma spetsialisti järelevalve alla. Kuid selle ravirežiimi korral on remissiooni kestus tavaliselt väike. Seetõttu, kui remissioon saavutatakse, soovitatakse tsütostaatikumidega ravi jätkata veel 12-24 kuud, mis vähendab märkimisväärselt ägenemiste tekkimise ohtu. Tsüklofosfamiidi mõlemad manustamisviisid (impulsiravi ja allaneelamise korral) on sama efektiivne vaskuliidi aktiivsuse pärssimisel ravi alguses. Kuid ägenemiste sagedust Ülaltoodu ja kestuse vähendamine on väiksem kui patsientidel, keda raviti ülikõrge annuste intravenoosne narkootikume ning seetõttu pärast mitu seanssi pulsiravi otstarbekas minna vastuvõtu tsüklofosfamiid sees.
  • Plasmafereesi roll "madala immuunsusega" ANCA-ga seotud vaskuliidi ravis on ebaselge. Usutakse, et Wegeneri granulomatoosi plasmafereesil näidatud juhtudel kiire areng neerupuudulikkus (kreatiniini kontsentratsioon veres üle 500 pmol / l) ja neeru biopsiat kohalolekul pöördumatud muutused. Soovitatav on läbi viia plasmapherei 7-10 seanssi, mis asendab 4 l plasmat 2 nädala jooksul. Selles mõttes positiivse mõju puudumine muudab meetodi edasise rakendamise ebapraktiliseks.
• Ägenemiste ravi. Vaatamata haiguse alguses täielikule ravile, esineb 40% -l patsientidest pärast ravi katkestamist keskmiselt 18 kuud ägenemist. Tavaliselt täheldatakse samu kahjustusi samaaegselt haiguse alguses, kuid on võimalik ka uusi elundeid kaasata. Glomerulonefriidi ägenemine ilmneb mikrohematuuria ja neerufunktsiooni kahjustusega. See ei ole soovitatav kaaluda kõikumised proteinuuria usaldusväärne märk halvenemine, kui on võimalik mõõduka proteinuuria glomeruloskleruosi arengut. Wegeneri granulomatoosravi ja ägenemiste ravi nõuab samasugust terapeutilist lähenemist, mida kasutatakse haiguse alguses. Jälgida Wegener granulomatosis aktiivsus ja varajase ravi ägenemiste pakkuda uurimistööd ANCA tiiter dünaamika. Vastavalt erinevate autorite ANCA tiiter tõusu ajal täheldati haiguse ägenemist in 25-77% patsientidest, aga ANCA tiitrid ei tohiks kasutada tuvastamisel määravaks näidustuste korral taastamist immunosupressiivne ravi või selle tühistamise, sest paljudel patsientidel halvenemine ei kaasne kasv ANCA tiiter , ja selge kliinilise taandarenguga inimestel täheldati kõrgete tiitrite püsimist.

Neeru asendusteraapia

Peaaegu 20% -l Wegeneri granulomatoosi on vajalik hemodialüüsi ajal diagnoosi. Pooltel on hemodialüüs - ajutine meede, mida saab peatada 8-12 nädala jooksul. Kuid alguses seda tüüpi ravi on peaaegu võimatu kindlaks teha, milline Immuunsupressiivsete patsientide ravis Wegeneri granulomatoosi, tehakse paralleelselt, viib taastamiseks neerufunktsiooni ja kadumine vajadust hemodialüüsi. Tulevikus kujuneb enamus neist patsientidest mitu kuud kuni 3-4 aastat kroonilise neerupuudulikkusega. Patsiendid, kellel on Wegeneri granulomatoosi, Hemodialüüsitavatel seoses terminali krooniline neerupuudulikkus tavaliselt Ekstrarenaalse märke vaskuliit aktiivsust ja ei nõua hooldust immunosupressiivne ravi siiski mõnedel juhtudel tekkinud äge haigus, mis näitab jätkumise aktiivse Glükokortikoididega ja tsütostaatikumid, mille režiimi kohandatakse sõltuvalt hemodialüüsi viisist.

Närvisiirdamine viiakse praegu läbi väikesel arvul Wegeneri granulomatoosiga patsientidel.