Wegeneri granulomatoos - diagnoosimine

Näidustused spetsialisti konsultatsioonideks

Wegeneri graiusomatoosi diagnoosimisel on vajalik reumatoloogi konsultatsioon.

Füüsiline läbivaatus

Wegeneri granulomatoosi diagnoosimisel, eriti haiguse algstaadiumis, on äärmiselt oluline ülemiste hingamisteede, eriti nina ja paranasaalsete siinuste muutuste adekvaatne hindamine. See määrab otolaryngologi juhtiva rolli haiguse varajasel diagnoosimisel. Ülemiste hingamisteede uuring ja biopsia on saadaval, mis võib Wegeneri granulomatoosi diagnoosi kinnitada või ümber lükata.

Limaskesta biopsia tuleks võtta täpselt, hõlmates nii kahjustuse epitsentrit kui ka piiritsooni. Protsessi morfoloogiliste tunnuste aluseks on produktiivse põletikulise reaktsiooni granulomatoosne iseloom, millega kaasnevad Pirogovi-Langhansi tüüpi hiiglaslikud mitmetuumalised rakud või võõrkehade hiiglaslikud mitmetuumalised rakud. Rakud on koondunud veresoonte ümber, millel puudub kindel orientatsioon. Tunnused on hiiglaslike mitmetuumaliste rakkude polümorfism, mis erineb tsütoplasma suuruse, tuumade arvu ja nekroosi olemasolu poolest - alates fokaalsest karüorreksist rakulistes infiltraatides ja väikestes nekrootilistes fookustes kuni massiivsete kuiva koagulatsiooninekroosiga ühinevate väljadeni. Morfoloogiline diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia Wegeneri granulomatoosi, tuberkuloosi, süüfilise, nina mediaanse pahaloomulise granuloomi ja kasvajate vahel.

Laboratoorsed uuringud

Laboratoorsete testide hulgas on Wegeneri granulomatoosi diagnoosimisel suur tähtsus neutrofiilidevastaste tsütoplasmaatiliste antikehade (ANCA) määramisel. Neid leidub 40–99% patsientidest; sagedamini aktiivse generaliseerunud protsessiga patsientidel, harvemini remissiooni ajal haiguse lokaliseeritud vormis. Neerukahjustuse korral on iseloomulikud muutused uriinis: mikrohematuuria (rohkem kui 5 erütrotsüüti nägemisväljas) või erütrotsüütide kogunemine uriinisettes.

Instrumentaalne uuring

Luumuutusi avastatakse röntgeni- ja kompuutertomograafia abil, mis on praegu üks peamisi meetodeid ninaõõne ja paranasaalsete siinuste kahjustuste diagnoosimiseks. Samal ajal sõltub ninaõõne ja paranasaalsete siinuste skeletipilt Wegeneri granulomatoosi korral uuringu ajastusest, haiguse algusest möödunud ajast ja selle kulgu iseloomust (äge, postakuutne, krooniline).

Haiguse algstaadiumis ei ole nina luustik muutunud, ninaõõne ja ninakõrvalkoobaste pilt on iseloomulik mittespetsiifilisele põletikulisele protsessile. Protsessi ägedas kulges, 3-6 kuu pärast, avastatakse nina vaheseina hõrenemine, nina luud on vähenenud, atroofilised, nende distaalne ots on sissepoole kõverdunud, nad omandavad kooma kuju. Haiguse kroonilises kulges luude hävimine toimub järk-järgult ja avastatakse dünaamilise vaatluse käigus isegi mitme aasta pärast.

• Nina vaheseina röntgenpildil leitavad muutused. Röntgenpildil on nina vaheseina luuline osa hõrenenud, atroofiline, mõnel juhul on nina vaheseina kontuurid "karvased" ja mõnikord on kontuuril rebend (defekt), mis viitab perforatsioonile. Kolmandikul juhtudest on nina vahesein täielikult hävinud. Selliste väljendunud muutuste tõttu vaheseina luulises osas on kahtlus süüfilisele ja perforatsiooni korral ainult nina eesmistes osades tuberkuloosile. Kahjustatud poole ninakarbikute elemente saab radioloogiliselt tuvastada suurenenutena ja vähenenutena, mõnikord puuduvad need täielikult.
• Radioloogilised muutused paranasaalsetes siinustes.
  • Ülalõualuu siinus. Granulomatoosse protsessi poolt mõjutatud siinuse pneumatisatsiooni vähenemine varieerub intensiivsuse, ühtluse ja levimuse poolest, mis on tingitud granulomatoossete moodustiste olemasolust koos vastava limaskesta reaktsiooniga, sekundaarse infektsiooni lisandumisest ja luuseinte destruktiivsetest muutustest. Ülalõualuu siinuse luuseinad on röntgenülesvõtetel määratud hõrenenutena, nende mustri intensiivsus on vähenenud. Reeglina ilmneb ülalõualuu siinuse mediaalseina hävimine. Ülalõualuu siinuse ülemise seina destruktiivseid muutusi täheldatakse harvemini. Luu muutused siinuses ilmnevad veenvamalt otsestel eesmistel tomogrammidel, kus mediaalseina "kontuuri purunemine" on väga demonstratiivne. Luusein muutub ka õhemaks (või muster muutub ebaselgeks) nina piriformse ava alumise osa piiratud alal. Siinuse pehmete kudede muutuste tuvastamiseks on soovitatav teha röntgenuuring kontrastainega täitmisega. Skialoogilised tunnused tavapärasel ja tomograafilisel uuringul on samad, mis siinuse mediaalseina kahjustuste puhul, kuid on selgemini nähtavad iseloomuliku anatoomilise struktuuri ja väiksema ümbritsevate luumoodustistega kattumise tõttu. Siinuse alumise seina muutused on haruldased, mis on võimalik, et tingitud selle märkimisväärsest paksusest.
  • Etilooplabürind. Wegeneri granulomatoosi ja kroonilise põletikulise protsessi puhul ei ole etilooplabürindi kahjustuste radiograafilises pildis erinevusi tuvastatud. Mõlema haiguse korral on rakkudevaheliste vaheseinte muster halvasti diferentseerunud või puudub, etilooplabürind on õhenenud või osaliselt hävinud, etilooplabürind on vastasküljega võrreldes mõnevõrra laienenud.
  • Kiilluu-siinus. Radiograafiline pilt sõltub kiilluu-siinuse pneumatisatsiooni vähenemise astmest. Kiilluu-siinuse seinad on hõrenenud. Kiilluu keha ja selle tiivad protsessi küljel on vähem intensiivse mustriga. Märkimisväärsed muutused toimuvad ülemiste ja alumiste silmakoopa lõhede piirkonnas: nende valendik muutub häguseks, kontuurid on ebaselged ja ebaühtlased, kohati erodeerunud. Kiilluu-siinuse kahjustused Wegeneri granulomatoosi korral on palju haruldasemad kui ülalõualuu siinuse kahjustused, kuid sellise kahjustuse võimalust tuleks meeles pidada.

On vaja arvestada kopsude muutustega, mis on kindlaks tehtud radiograafia abil: sõlmed, kopsuinfiltraadid või õõnsused.

Diferentsiaaldiagnostika

Wegeneri granulomatoosi tuleb eristada süsteemse allergilise vaskuliidiga seotud haigustest (süsteemne erütematoosne luupus, hemorraagiline vaskuliit, periarteriit nodosa jne); kui perforatsioon toimub nina vaheseina kõhrelises osas - tuberkuloosist ja luu-kõhrelises osas - süüfilisest. Haavandilise-nekrootilise protsessi edasine progresseerumine ninaõõnes ja paranasaalsetes siinustes nõuab diferentsiaaldiagnoosi pahaloomuliste kasvajatega.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]