Wegeneri granulomatoosi neerukahjustuse sümptomid

Wegeneri granulomatoosi algus avaldub sageli gripilaadse sündroomina, mille teke on seotud põletikuliste tsütokiinide ringlusega, mis võivad tekkida haiguse prodroomperioodile eelneva bakteriaalse või viirusnakkuse tagajärjel. Sel ajal täheldab enamik patsiente Wegeneri granulomatoosi tüüpilisi sümptomeid: palavik, nõrkus, halb enesetunne, rändav artralgia nii suurtes kui ka väikestes liigestes, lihasvalu, isutus, kaalulangus. Prodroomperiood kestab umbes 3 nädalat, mille järel ilmnevad haiguse peamised kliinilised tunnused.

Nagu ka teiste väikeste veresoonte vaskuliitide puhul, iseloomustab Wegeneri granulomatoosi sümptomeid märkimisväärne polümorfism, mis on seotud naha, kopsude, neerude, soolte ja perifeersete närvide veresoonte sagedaste kahjustustega. Nende organite ilmingute sagedus varieerub väikeste veresoonte vaskuliidi eri vormide puhul.

• Ülemiste hingamisteede kahjustused on Wegeneri granulomatoosi patognomoonilised tunnused. Wegeneri granulomatoosi esimesteks sümptomiteks on tavaliselt haavandiline-nekrootiline riniit koos mädase eritisega, kuid võivad tekkida ka sinusiit ja keskkõrvapõletik. Aja jooksul on võimalik nina vaheseina perforatsioon selle nekroosi tõttu ja nina sadulakujuline deformatsioon kõhre hävimise tõttu. Hingetoru kahjustused (haruldane sümptom täiskasvanutel) avalduvad kliiniliselt häälekähedusena ja stridorhingamisena. Kõige raskematel juhtudel võib tekkida kõri stenoos. Lastel esineb neid sümptomeid 50% juhtudest.
• Kopsukahjustus on Wegeneri granulomatoosi teine patognoomiline tunnus. Kliinilisi ilminguid (köha, õhupuudus, valu rinnus, hemoptüüs) täheldatakse ainult pooltel patsientidest; ülejäänutel tuvastatakse ainult radiograafilised muutused. Radiograafia abil leitakse üksikuid või mitut ümarat infiltraati. Haigusele on iseloomulik nende rändav iseloom, kiire lagunemine koos õõnsuste tekkega. Peaaegu 50% patsientidest kogeb sekundaarset infektsiooni koos kopsupõletiku ja abstsessi moodustumisega.
• Silmakahjustusi episkleriidi, uveiidi ja iiriidi kujul täheldatakse 50%-l patsientidest. Kõige tõsisem häire on silmakoopa granulomatoos, mis viib eksoftalmoni tekkeni. Retrobulbaarne põletik võib põhjustada nägemisnärvi isheemiat ja pimedaksjäämist.
• Nahakahjustusi täheldatakse 40%-l patsientidest. See põhineb naha veresoonte leukotsütoklastilisel angiidil. Kõige sagedasem sümptom on palpeeritav purpura alajäsemete nahal. Lisaks täheldatakse haavandunud sõlmi, petehhiaid ja ekhümoosi.
• Rohkem kui pooltel Wegeneri granulomatoosiga patsientidest esineb lihaskahjustus, mis avaldub valuna. Kreatiinfosfokinaasi suurenenud tase, mis viitab nekroosile, on äärmiselt haruldane. Müalgia põhineb lihasisheemial, mis on tingitud väikeste veresoonte nekrotiseerivast põletikust.
• Närvisüsteemi kahjustus võib avalduda perifeersete närvide ja kesknärvisüsteemi patoloogiana. Kõige sagedamini avastatakse hulgimononeuriit väikeste epineuraalsete veresoonte vaskuliidi tagajärjel, mis viib närviisheemiani. Väikesel arvul patsientidel tekib kraniaalnärvide kahjustus protsessi leviku tõttu ninaneelust ja keskkõrvast koljupõhjani. Kõige tüüpilisem on II, VI ja VII kraniaalnärvide kahjustus. Haruldane sümptom on meninge kahjustus granulomatoosse põletiku tõttu.
• Seedetrakti kahjustus avaldub valu ja düspeptiliste häiretena, mis on peamiselt seotud peensoole patoloogiaga. Sooles võivad tekkida haavandid, millega kaasneb verejooks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Wegeneri granulomatoosi sümptomid: neerukahjustus

• Kliiniliselt võib Wegeneri granulomatoosiga patsientide neerukahjustus avalduda mitmesuguste nefroloogiliste sündroomidena, alates asümptomaatilisest proteinuuriast ja/või hematuuriast kuni progresseerumata glomerulonefriidini, olenevalt morfoloogilistest muutustest. Wegeneri granulomatoosiga patsientide kuseteede sündroom võib avalduda püsiva mikrohematuuria ja proteinuuriana.
  • Hematuuria on haiguse pidev sümptom. Uriinisettes leidub sageli punaste vereliblede jääke. Makrohematuuria on haruldane.
  • Proteinuuria on tavaliselt mõõdukas, mitte üle 2-3 g/päevas. Sageli tuvastatakse massiivne proteinuuria koos nefrootilise sündroomi tekkega.
• Mõnedel patsientidel tekib alguses äge nefriitiline sündroom koos mõõduka arteriaalse hüpertensiooni ja neerufunktsiooni halvenemisega. Hiljem muutub see nefrootiliseks sündroomiks. Enamikul ANCA-ga seotud vaskuliidi juhtudest avaldub neerukahjustus kiiresti progresseeruva glomerulonefriidina koos süveneva neerupuudulikkusega. Väikesel arvul patsientidel täheldatakse neerupuudulikkuse aeglast progresseerumist. Arteriaalne hüpertensioon tekib 50%-l Wegeneri granulomatoosiga neerukahjustusega patsientidest.
• Ligikaudu 20%-l ANCA-ga seotud glomerulonefriidiga patsientidest on hemodialüüs vajalik juba esimesel nefroloogiahaiglasse vastuvõtmisel. Selle põhjuseks võib olla kas vaskuliidi maksimaalne aktiivsus, mis viib neerufunktsiooni kiire halvenemiseni raskete morfoloogiliste muutuste (nekroos, poolkuu 100% glomerulites) tõttu, või terminaalne krooniline neerupuudulikkus, mille kiirenenud areng on seotud ravi hilinenud algusega. Esimesel juhul võib aktiivne immunosupressiivne ravi viia neerufunktsiooni normaliseerumiseni ja hemodialüüsiravi lõpetamiseni enamikul patsientidest.