Neurosensoorne kuulmislangus

Neurosensoorne kuulmislangus on üks kuulmisfunktsiooni halvenemise (kuni täieliku kadumiseni) variatsioone, mis on põhjustatud kuulmisanalüsaatori heli tajumise mehhanismi mis tahes osa kahjustusest - alates kõri sensoorsest piirkonnast kuni närviaparaadini. . Patoloogia muud nimetused: sensoneuraalne või tajutav tohaukhost, kohleaarne neuropaatia. Probleemi peetakse üsna tavaliseks ning ravi ja prognoos sõltuvad patoloogilise protsessi tõsidusest, kahjustuse astmest ja rikkumise fookuse lokaliseerimisest. [1]

Epidemioloogia

Vähemalt 6% maailma elanikkonnast (umbes 280 miljonit inimest) on kuulmisprobleemidega või puudub üldse kuulmine. Maailma Terviseorganisatsiooni statistika kohaselt on planeedil hinnanguliselt 360 miljonit inimest, kelle kuulmispuue on kuulmiskõrvas üle 40 dB ja kellel on erineva päritoluga haigus. Nõukogude-järgsetes riikides on see arv vähemalt 13 miljonit inimest ja nende hulgas üle miljoni on lapsed.

Üks beebi tuhande vastsündinu kohta sünnib kuulmispuudega. Lisaks sünnib esimestel eluaastatel veel kuni kolm kuulmislangusega last. Neurosensoorset kuulmislangust esineb 14%-l 45-65-aastastest inimestest, 30%-l vanematest (üle 65-aastastest).

Ameerika audioloogilise statistika kohaselt sünnib igal aastal üle 600 000 vastsündinu, kellel on mingi kuulmispuue (üle 40 dB). See arv suureneb koos vanusega ja üheksa-aastaselt kahekordistub. Maailma Terviseorganisatsiooni prognoosid ei ole julgustavad: tulevikus peaks sensoneuraalse kuulmislangusega inimeste arv kasvama umbes 30%. [2]

Põhjused sensoneuraalne kuulmiskaotus

Kuulmisfunktsiooni sensorineuraalse kaotuse esinemise kõige levinumad etioloogilised eeldused on:

• Nakkuslikud protsessid:
  • viiruslikud patoloogiad (gripp, epidparotiit, puukentsefaliit, leetrid);
  • mikroobsed patoloogiad (scarlatina, tserebrospinaalne epidmeningiit, difteeria, süüfilis, tüüfus jne).
• Mürgitused:
  • ägedad mürgistused (majapidamises, tööstuses);
  • ototoksiliste ravimite (aminoglükosiidantibiootikumid, diureetikumid, kemopreparaadid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid jne) toksilised toimed.
• Vereringesüsteemi patoloogiad:
  • Kardiovaskulaarsüsteemi haigused (hüpertensioon, südame isheemiatõbi);
  • aju vereringe häired, vere reoloogilised patoloogiad jne.
• Degeneratiivsed ja düstroofsed protsessid selgroos (spondüloos ja spondülolistees, _C1-C4 uncovertebral artroos).
• Geneetilised monogeensed häired, pärilik eelsoodumus keskkonnategurite negatiivsele mõjule.

Riskitegurid

Peamisteks riskiteguriteks peetakse:

• kuulmispuudega sugulaste omamine;
• töötamine ebasoodsates müratingimustes (kõrge tööstusmüra);
• ravi ototoksiliste ravimitega;
• Nakkuslikud patoloogiad (epiidparotiit, meningiit, gripiinfektsioon, leetrid jne);
• somaatilised patoloogiad.

Neurosensoorne kuulmislangus võib tekkida peaaegu igal inimesel igas vanuses. Patoloogia võib esineda erinevates variatsioonides ja olla provotseeritud erinevatel põhjustel ning olla erinevate kõrvastruktuuride funktsionaalsete häirete tagajärg. Vanemas eas sensoneuraalse kuulmislanguse kujunemise kõige levinumad tegurid on kuulmisnärvi ja sisekõrva probleemid. Algpõhjus võib olla pärilik eelsoodumus, aga ka mõned nakkuspatoloogiad, teatud ravimite võtmine, peavigastused, kuulmismehhanismi "kulumine" pikaajalisest kokkupuutest müraga. [3]Suurendage patoloogiate tekke riski eakatel inimestel:

• südame isheemiatõbi;
• diabeet;
• keskkõrvapõletik, meningiit ja muud kuulmisorganeid mõjutavad seisundid.

Eraldi käsitleme lapsepõlves kuulmisfunktsiooni neurosensoorse kaotuse kujunemise iseärasusi.

Pathogenesis

Neurosensoorse kuulmisfunktsiooni kaotuse arengu patomorfoloogiliseks aluseks peetakse funktsioneerivate neuraalsete komponentide kvantitatiivset puudujääki kuulmisanalüsaatori erinevates etappides - eriti perifeeriast (kohlea) kuni keskosani (ajalise kuulmiskoordini). ajusagara). Sensoneuraalse häire tekke põhiliseks morfofunktsionaalseks eelduseks on spiraalstruktuuri sensoorsete retseptorite kahjustus. Esialgseid kahjustusi düstroofsete protsesside kujul juukserakkudes saab ravida ja taastada, kui osutatakse õigeaegset arstiabi. [4]

Üldiselt on sensorineuraalne kuulmislangus multifaktoriaalne seisund, mis võib areneda vaskulaarse, nakkusliku, traumaatilise, metaboolse, päriliku, vanusega seotud või immuunpatoloogia mõjul. Veresoonte häired kaasnevad hüpertensiooni, neurotsirkulatsiooni düstoonia, insuldi seisundite, ateroskleroosi, lülisamba kaelaosa osteokondroosi, hemopatoloogiaga. Tuleb märkida, et sisemine kuulmisarterisoon ei ole varustatud anastomoosidega, mistõttu võivad hemodünaamilised häired põhjustada hapnikupuudust juukserakkudes ja nende funktsiooni halvenemist kuni surmani. See juhtub ka loote arengu ajal, kui probleemi provotseerib hüpoksia raseduse või sünnituse ajal. [5]

Mistahes mürgised ained või nakkusetekitajad võivad põhjustada sensorineuraalse kuulmislanguse teket, eriti neerupatoloogiate, keskkõrvapõletiku või immuunpuudulikkuse korral. [6]

Järgmistel ravimitel on ototoksiline toime:

• Aminoglükosiidide antibiootikumid (streptomütsiini preparaadid).
• Amfomütsiinid (rifampitsiin).
• Glükopeptiidid (vankomütsiin).
• Amfenikoolid (levomütsetiin, klooramfenikool).
• Makroliidid (erütromütsiin, spiramütsiin.
• Kasvajavastased ained (vinkristiin, tsisplatiin).
• Diureetikumid (furosemiid).
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (atsetüülsalitsüülhape, indometatsiin).
• Efedriini preparaadid.
• Malaariavastased ravimid (kiniin, delagil).
• Arseeni preparaadid.
• Tuberkuloosiravimid, samuti ravimid, mis sisaldavad orgaanilisi värvaineid ja toksilisi aineid.

Sümptomid sensoneuraalne kuulmiskaotus

Sensorineuraalse kuulmiskaotuse peamine kliiniline sümptom on kuulmisfunktsiooni enda progresseeruv halvenemine. Enamikul juhtudel suureneb probleem järk-järgult, kuid mõnikord võib seda iseloomustada kiire areng. Täiendavate sümptomite hulgas on peamised:

• kõrvasisesed müra;
• valu;
• ummikus tunne kõrvades.

Heli arusaamatus (patsient kuuleb suhteliselt hästi, s.t. kuulmine on olemas, kuid inimene ei saa talle adresseeritud kõnest aru). Selline häire on iseloomulikum ajupatoloogiatele. Samuti võib esineda märke talumatusest valju müra ja kõrva tekitatavate helide suhtes, nn hüperakuus – ebatavaline, valulik tundlikkus tavapäraste ümbritsevate helide suhtes. Sellised patsiendid ei koge mitte ainult helilist ebamugavust, vaid isegi täiendavat kõrvavalu, mis on põhjustatud sisekõrva karvarakkude kahjustusest.

Paljudel patsientidel kaasnevad sensorineuraalse kuulmislangusega vestibulaarsed häired, nagu pearinglus, iiveldus ja oksendamine. [7]

Ägeda kuulmispatoloogia tüüpilised sümptomid on:

• äkiline ühe- või kahepoolne sensorineuraalne kuulmislangus, millega kaasneb kõne arusaadavuse ja kõrgsageduslike helide tajumise halvenemine kuni täieliku tundlikkuse vähenemiseni;
• subjektiivsete mitmekõrguste helide esinemine kõrvas, äge vestibulaarne ja autonoomne düsfunktsioon ataksia, iivelduse, pearingluse, suurenenud higistamise, südamepekslemise, vererõhu kõikumiste, nüstagmi kujul (peamiselt pärast ägedat traumat, vereringehäired labürindiarteris, joove).

Ühepoolse sensorineuraalse kuulmislangusega kaasneb kuulmisfunktsiooni kahjustus kombinatsioonis kõrvamüraga – sagedamini konstantne, enamasti segatud toonidega.

Lapse neurosensoorne kuulmislangus

Patoloogia arengut emakasiseses staadiumis võivad põhjustada välised ja sisemised tegurid. Kõige levinumad välispõhjused on nakkushaigused (eriti esimesel trimestril). Imiku kuulmisfunktsiooni neurosensoorne kaotus võib põhjustada selliseid patoloogiaid nagu leetrid ja punetised, viirushepatiit ja herpesviirusnakkus, tsütomegaloviirus, toksoplasmoos ja süüfilis. Sama ohtlikuks peetakse ka keemilist mürgistust: eelkõige on riskitegurid:

• alkohoolsete jookide ja narkootikumide tarbimine lapseootel ema poolt;
• suitsetamine;
• ototoksiliste ravimite kasutamine;
• kõrge kiirgusega või tugeva keemilise saastatusega keskkonnas viibimine.

Kuid arvatakse, et emakasisese sensorineuraalse kuulmiskaotuse levinumad tegurid on sisemised geneetilised põhjused.

Lisaks võib selline vastsündinute haigus nagu bilirubiini entsefalopaatia olla ohtlik. Selle patoloogia põhjuseks on lapse ja tema ema vere Rh-faktorite kokkusobimatus. Probleem võib viia kuulmisnärvi toksilise neuriidi tekkeni.

Valdav enamus ülalkirjeldatud teguritest põhjustab vastsündinutel sisekõrva vereringe halvenemist. Sensoneuraalse kuulmislanguse ilmnemine 2–3-aastastel ja vanematel imikutel on põhjustatud muudest põhjustest, mille hulgas on peamised:

• meningiit ja entsefaliit;
• leetrid, gripp ja viirusnakkuste tüsistused;
• keskkõrvapõletik, ülalõua põskkoopapõletik, mis põhjustab kuulmisnärvi või sisekõrva kahjustusi.

Ohtlikud võivad olla ka mehaanilised vigastused: peapõrutused, äkilised valjud helid (plahvatused). [8]

Vormid

Rahvusvahelises meditsiinis on selgelt määratletud kuulmislanguse astmete jaotus:

kraadid	Keskmine kuulmislävi sagedustel 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
1. astme sensorineuraalne kuulmislangus	26-40
2. astme sensorineuraalne kuulmislangus	41-55
3. astme sensorineuraalne kuulmislangus	56-70
4. astme sensorineuraalne kuulmislangus	71-90
Täielik kurtus	Üle 90 (91 ja vanemad)

Kliinilise kulgemise järgi eristatakse tavaliselt kaasasündinud ja omandatud sensorineuraalset kuulmislangust, aga ka täielikku kurtust. Omandatud patoloogia jaguneb omakorda järgmisteks tüüpideks:

• Äkiline kuulmise kaotus või halvenemine (häire areneb vähem kui 12 tunni jooksul).

• Äge sensorineuraalne kuulmislangus (häire areng toimub 24-72 tunni jooksul, patoloogia püsib kuni 4 nädalat).
• Subakuutne kuulmisfunktsiooni kaotus (kahjustus kestab 4-12 nädalat).
• Krooniline sensorineuraalne kuulmislangus (püsib kauem kui 12 nädalat, mida iseloomustab stabiilsus, progresseeruv ja kõikumine).

Patoloogia kulg võib olla pöörduv, stabiilne ja progresseeruv. Lisaks võib sensoneuraalne kuulmislangus sõltuvalt lokalisatsioonist olla ühe- ja kahepoolne (sümmeetriline ja asümmeetriline).

Etioloogilise teguri järgi on tavaks eristada pärilikku (geneetiline), multifaktoriaalset (peamiselt pärilikku) ja omandatud kuulmislangust. [9]

Tüsistused ja tagajärjed

Enamik spetsialiste ei käsitle sensorineuraalset kuulmiskahjustust eraldi haigusena: tavaliselt on probleem mõne muu kaasasündinud või omandatud patoloogia tagajärg või komplikatsioon, mis on põhjustanud kuulmise retseptormehhanismi häirete ilmnemise.

Otsene sensorineuraalne kuulmislangus lapsepõlves võib põhjustada järgmisi kõrvaltoimeid:

• lapse kõne ja vaimse arengu pärssimine, mis on põhjustatud sensoorse deprivatsiooni seisundist (impulsside vähenemine kuulmisorganitest kesknärvisüsteemi);
• üksikute kõnedefektide teke, mis on tingitud kuulmise puudumisest ja sellest tulenevalt suutmatusest kõnet õigesti reprodutseerida;
• tummise tekkimine, mis on iseloomulik peamiselt kaasasündinud sügavale kuulmislangusele, mida ei saa korrigeerida.

Täiskasvanuna on tagajärjed mõnevõrra erinevad:

• psühhopaatiline, endassetõmbunud;
• sotsiaalne isolatsioon;
• neuroosid, depressioonid.

Eakatel patsientidel on suurem risk Alzheimeri tõve progresseerumiseks, isiksuse degeneratsiooniks ja krooniliseks depressiooniks.

Diagnostika sensoneuraalne kuulmiskaotus

Anamneesi kogumise käigus määrab arst sensorineuraalse kuulmislanguse alguse aja, sümptomite arengu kiiruse, kontrollib kuulmisfunktsiooni sümmeetriat, suhtlusprobleemide olemasolu. Lisaks selgitatakse ka tinnituse, vestibulaarsete häirete, neuroloogiliste sümptomite esinemist.

Kuulmisprobleemide korral tehakse testid üldise kliinilise läbivaatuse osana:

• üldine vereanalüüs;
• Biokeemiline vereanalüüs (kolesterooli indeks, lipiidide spekter);
• koagulogramm;
• hormonaalne tasakaal.

Sensorineuraalse kuulmislanguse instrumentaalne diagnoos peab hõlmama otoskoopiat. See lihtne uuring aitab välistada kuulmisraja obstruktsioonist, stenoosist või atreesiast tingitud helijuhtivuse häireid. Samuti on oluline hoolikalt uurida näopiirkonda võimalike kõrvalekallete suhtes kraniaalnärvide innervatsioonis.

Soovitatav on uurida braheotsefaalsete veresoonte hemodünaamilisi parameetreid (dupleks-, tripleksskaneerimine), samuti teha akomomeetriat - kuulmise hindamist sosistatud ja suulise kõne järgi ning Weberi ja Rinne häälestusteste.

Akumeetrilist testimist kasutatakse ENT-uuringu etapis ja selle tulemus määrab vajaduse surdoloogi edasiseks konsultatsiooniks.

Kuulmisläve määramine on kohustuslik laiendatud sagedusvahemikuga õhu- ja luutoonuse stimulatsiooni abil. Tehakse tooniläve audiomeetria.

Helitugevuse tajumise kuulmislanguse hindamiseks on soovitatav testida üle läve. Samuti tehakse impedantsteste (akustiline refleksomeetria ja tümpanomeetria), et tuvastada või välistada keskkõrva häireid ja juhtivat kuulmislangust. Endolümfaatilise hüdropsi kahtluse korral on näidustatud elektrokohleograafia.

Mõned patsiendid läbivad magnetresonantstomograafia või kompuutertomograafia, sealhulgas kontrastaine süstimisega: uuritakse sisemiste kuulmisteede piirkonda, pontotserebellaarseid nurki, tagumist koljuõõnde. Lisaks võib soovitada:

• lülisamba kaelaosa radiograafiline uuring funktsionaalse koormusega;
• aju magnetresonantstomograafia;
• kontrastsuse suurendamine akustilise neurinoomi tuvastamiseks.

Diferentseeritud diagnoos

Kuulmispuude diferentseerimise raames kaasatakse diagnoosimisse täiendavalt ka teisi spetsialiste: üldarst, neuroloog.

Kohustuslik on välistada muude patoloogiavormide olemasolu, millega tavaliselt kaasneb kuulmisfunktsiooni kaotus:

• labürintopaatiad (keskkõrva kroonilise mädase põletikulise protsessi või radikaalse keskkõrvaoperatsiooni või labürindi tagajärg);
• sisekõrva patoloogiad infektsiooni tagajärjel;
• toksilised kahjustused;
• VIII närvi neurinoom;
• ajuvereringe häired vertebro-basillaarbasseini piirkonnas;
• PRL;
• neoplasmid ajus;
• pea ja selgroo vigastused;
• diabeet;
• krooniline neerupuudulikkus;
• blokeeritud väävlipistikuga;
• madal kilpnäärme talitlus jne.

Samuti saab eristada juhtivat ja sensorineuraalset kuulmislangust. Viimasel juhul kaotab patsient võime tuvastada teatud sagedusega helisid: selle tulemusena "kaob" kuuldud kõnest teatud hääletoonid, spetsiifilised hüüatused ja mürad. Juhtiva kuulmislanguse korral väheneb üldine valjus ja halveneb heli selgus (nagu helide helitugevuse vähenemine üldise müra suurenemise taustal). Diagnoosimise käigus on oluline teadvustada, et üheaegselt võivad areneda nii juhtivuse kui sensorineuraalsed häired ning sellises olukorras räägitakse segakuulmislangusest. [10]

Ravi sensoneuraalne kuulmiskaotus

Ägeda sensoneuraalse kuulmislanguse korral suunatakse patsient otolarüngoloogia osakonda statsionaarsele ravile, soovitades kuulmispuhkust.

Infusioonina manustatakse glükokortikosteroidseid aineid - eriti deksametasooni soolalahusega (koguses 4-24 mg, vastavalt individuaalsele skeemile).

Vere mikrotsirkulatsiooni ja reoloogiliste omaduste parandamiseks kasutage Pentoxifylline 300 mg või Vinpocetine 50 mg koos 500 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahusega (aeglane süstimine 2,5 tundi) kuni 10 päeva.

Soovitatav on antihüpoksantide ja antioksüdantide (5% etüülmetüülhüdroksüpüridiinsuktsinaat 4 ml-s 16 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahusega) intravenoosne infusioon kuni 10 päeva jooksul. Pärast infusioonimeetmete lõpetamist viiakse patsient üle tabletipreparaatidele, mille hulgas on:

• vasoaktiivsed ained;
• nootroopsed ravimid;
• antioksüdant, antihüpoksandid.

Samaaegsete somaatiliste patoloogiate ravi, krooniliste häirete korrigeerimine on kohustuslik. Näidustatud on aju- ja labürindi vereringet optimeerivate, kudede ja rakkude ainevahetusprotsesse parandavate ravimite kursused.

Näidustatud on füsioterapeutilised protseduurid – eelkõige transkraniaalne stimulatsioon akustilise koormusega. Füsioteraapia suurendab ravimteraapia mõju. Selle olemus seisneb vahelduvvoolu mõjus ajukoorele, mille tulemusena tekivad endogeensed endorfiinid, mis optimeerivad kuulmisanalüsaatori retseptorite tööd. Elektriline stimulatsioon võimaldab taastada patoloogilise protsessi käigus mõjutatud juuksestruktuuride ja närvikiudude funktsionaalsust. Akustilise koormuse eesmärk on "lõhkuda" patoloogiline vooluring ajukoores, vähendades kuulmislangusega kaasneva müra raskust.

Teiste füsioterapeutiliste protseduuride hulgas kasutatakse aktiivselt endauraalset elektro-, fonoforeesi ja elektristimulatsiooni, samuti refleksoloogiat, magnet- ja laserteraapiat.

Meditsiinilise ravi sagedase ebaefektiivsuse tõttu (eriti päriliku, ototoksilise ja postmeningiidi sensorineuraalse kuulmislanguse korral) on vajadusel soovitatav kasutada kuuldeaparaati ja implantaate. [11]

Ärahoidmine

Ennetavad meetmed sensorineuraalse kuulmiskaotuse tekke vältimiseks on järgmised:

• Mürarikkas keskkonnas viibides tuleks kanda spetsiaalseid kaitsvaid kõrvatroppe.
• Pärast pikaajalist viibimist mürarikkas keskkonnas tuleks anda kuulmisorganitele puhkust: päev on soovitav lõpetada rahus ja vaikuses.
• Valju muusika, sealhulgas kõrvaklappide kuulamine ei ole tungivalt soovitatav.
• Te ei tohiks lisada tarbetut müra - eriti lülitage teler või raadio sisse ainult "tausta jaoks".
• Ei soovita sagedasi valju muusikaga klubide ja diskoteekide külastamist.
• Soovitatav on regulaarselt külastada spetsialisti kuulmisuuringute tegemiseks. Näiteks inimesed, kellel on sensoneuraalse kuulmislanguse tekkimise oht, peaksid igal aastal konsulteerima otolaringoloogiga.

Muude soovituste hulgas:

• Kõik külmetushaigused, nohu, põskkoopapõletik, keskkõrvapõletik, larüngiit, tonsilliit tuleb õigeaegselt ravida. Ükskõik milline neist haigustest võib põhjustada sensoneuraalse kuulmislanguse teket.
• Te ei tohiks ise ravida ega võtta ravimeid ilma eelnevalt arstiga nõu pidamata. Paljudel ravimitel on kuulmisorganitele toksiline toime ning nende ebaõige ja põhjendamatu võtmine võib põhjustada püsiva kuulmislanguse.
• Ujumise ja sukeldumise ajal on soovitav kõrvu kaitsta vee sattumise eest.
• Tähtis on oma tervisel silm peal hoida ning esimeste kuulmislanguse sümptomite ilmnemisel tuleks viivitamatult arsti poole pöörduda.

Prognoos

Neurosensoorset kuulmislangust on äärmiselt raske korrigeerida, seega saab suhteliselt soodsat prognoosi öelda ainult seoses patoloogia varajase ägeda vormiga. Valuliku seisundi tulemus sõltub paljudest teguritest, sealhulgas patsiendi vanusekategooriast, vestibulaarsete häirete olemasolust, kuulmislanguse astmest, audiomeetrilistest parameetritest ja ravimeetmete alustamise õigeaegsusest.

Eluprognoos on soodne, st patsiendi elu ei ohusta. Kahjuks on ebarahuldava kuulmisfunktsiooni muutumine täielikuks kurtuseks üsna tõenäoline. Selliste tagajärgede väljakujunemise vältimiseks on konservatiivse ravi ebaefektiivsuse korral soovitatav teha kuuldeaparaadid ja valida sobiv kuuldeaparaat. [12]

Sisekõrvaimplantatsioon tehakse patsientidele, kellel on pikaajaline sensoneuraalne kuulmislangus ja kohleaarne implantatsioon on näidustatud kohleaarsete defektide korral. [13]

Viimati nimetatud astme krooniline sensoneuraalne kuulmislangus on puude näitaja.