Neurosensoorne kuulmislangus

Neurosensorne kuulmislangus on üks kuulmisfunktsiooni halvenemise (kuni täieliku kaotuseni) variatsioonidest, mis on põhjustatud kuulmisanalüsaatori heli tajumise mehhanismi mis tahes osa kahjustusest - alates sisekõrva sensoorsest piirkonnast kuni närviaparaadini. Patoloogia teised nimetused: sensoorne või perseptuaalne tohaukhost, sisekõrva neuropaatia. Probleemi peetakse üsna tavaliseks ning ravi ja prognoos sõltuvad patoloogilise protsessi raskusastmest, kahjustuse astmest ja häire fookuse lokaliseerimisest. [ 1 ]

Epidemioloogia

Vähemalt 6%-l maailma elanikkonnast (umbes 280 miljonil inimesel) on mingisugune kuulmisprobleem või puudub kuulmine üldse. WHO statistika kohaselt on planeedil hinnanguliselt 360 miljonit inimest, kellel on kuulmispuue kuulmiskõrvas üle 40 dB, haiguse erineva päritoluga. Endistes Nõukogude Liidu riikides on see arv vähemalt 13 miljonit inimest ja nende hulgas on üle miljoni lapsed.

Iga tuhande vastsündinu kohta sünnib üks laps kuulmispuudega. Lisaks sünnib esimestel eluaastatel kuulmislangusega veel kuni kolm last. Neurosensorne kuulmislangus esineb 14%-l 45–65-aastastest inimestest ja 30%-l vanematest inimestest (üle 65-aastastest).

Ameerika audioloogilise statistika kohaselt sünnib igal aastal üle 600 000 vastsündinu mingisuguse kuulmispuudega (üle 40 dB). See arv suureneb vanusega ja üheksa-aastaseks saades kahekordistub. Maailma Terviseorganisatsiooni prognoosid pole julgustavad: tulevikus peaks sensoorse kuulmislangusega inimeste arv suurenema umbes 30% [ 2 ].

Põhjused sensineuraalne kuulmislangus

Kuulmisfunktsiooni sensoorneuronaalse kaotuse esinemise kõige levinumad etioloogilised eeldused on järgmised:

• Nakkusprotsessid:
  • Viiruslikud patoloogiad (gripp, epidparotiit, puukentsefaliit, leetrid);
  • Mikroobsed patoloogiad (skarlatina, tserebrospinaalne epidmeningiit, difteeria, süüfilis, tüüfus jne).
• Mürgistused:
  • Ägedad mürgistused (kodumajapidamised, tööstus);
  • Ototoksiliste ravimite (aminoglükosiidantibiootikumid, diureetikumid, keemiaravi ravimid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid jne) ravimtoksiline toime.
• Vereringesüsteemi patoloogiad:
  • Kardiovaskulaarsüsteemi haigused (hüpertensioon, südame isheemiatõbi);
  • Aju vereringe häired, vere reoloogilised patoloogiad jne.
• Selgroo degeneratiivsed ja düstroofsed protsessid (spondüloos ja spondülolistees, _C1-C4 uncovertebraalne artroos).
• Geneetilised monogeensed häired, pärilik eelsoodumus keskkonnategurite negatiivsele mõjule.

Riskitegurid

Peamisteks riskiteguriteks peetakse järgmist:

• Kuulmispuudega sugulaste olemasolu;
• Töötamine ebasoodsates müratingimustes (kõrge tööstusmüra);
• Ravi ototoksiliste ravimitega;
• Nakkuspatoloogiad (epiparotiit, meningiit, gripiinfektsioon, leetrid jne);
• Somaatilised patoloogiad.

Neurosensorne kuulmislangus võib esineda peaaegu igal inimesel igas vanuses. Patoloogia võib esineda erinevates variatsioonides ja seda võivad esile kutsuda mitmesugused põhjused ning see võib olla tingitud funktsionaalsetest häiretest erinevates kõrva struktuurides. Sensoorse kuulmislanguse tekke kõige levinumad tegurid vanemas eas on kuulmisnärvi ja sisekõrva probleemid. Põhjuseks võib olla pärilik eelsoodumus, samuti mõned nakkushaigused, teatud ravimite võtmine, peavigastused, kuulmismehhanismi "kulumine" pikaajalise müraga kokkupuute tõttu. [ 3 ] Eakatel inimestel suurendavad patoloogia tekke riski:

• Südame isheemiatõbi;
• Diabeet;
• Keskkõrvapõletik, meningiit ja muud kuulmisorganeid mõjutavad seisundid.

Vaatleme eraldi lapsepõlves kuulmisfunktsiooni neurosensorse kaotuse tekke iseärasusi.

Pathogenesis

Kuulmisfunktsiooni neurosensoorse kaotuse patomorfoloogiliseks aluseks peetakse funktsioneerivate närvikomponentide kvantitatiivset puudulikkust kuulmisanalüsaatori erinevates etappides – eelkõige perifeeriast (tigu) kuni keskosani (aju oimusagara kuulmiskoor). Sensoorse häire tekke peamiseks morfofunktsionaalseks eelduseks on spiraalstruktuuri sensoorsete retseptorite kahjustus. Juukserakkude düstroofsete protsesside näol tekkinud esialgset kahjustust saab ravida ja taastuda õigeaegse arstiabi korral. [ 4 ]

Üldiselt on sensoorneuronaalne kuulmislangus multifaktoriaalne seisund, mis võib tekkida vaskulaarse, nakkusliku, traumaatilise, metaboolse, päriliku, vanusega seotud või immuunpatoloogia mõjul. Vaskulaarsed häired kaasnevad hüpertensiooniga, neurotsirkulatoorse düstooniaga, insuldiga, ateroskleroosiga, emakakaela lülisamba osteokondroosiga ja hematopatoloogiaga. Tuleb märkida, et sisemine kuulmisarter ei ole varustatud anastomoosidega, seega võivad kõik hemodünaamilised häired põhjustada karvarakkude hapnikupuudust ja nende funktsiooni halvenemist kuni surmani. See juhtub ka loote arengu ajal, kui probleemi provotseerib hüpoksia raseduse või sünnituse ajal. [ 5 ]

Sensoorneuronaalse kuulmislanguse teket võivad põhjustada kõik mürgised ained või nakkustekitajad, eriti neerupatoloogiate, keskkõrvapõletiku või immuunpuudulikkuse korral. [ 6 ]

Järgmistel ravimitel on ototoksiline toime:

• Aminoglükosiidantibiootikumid (streptomütsiini preparaadid).
• Amfomütsiinid (rifampitsiin).
• Glükopeptiidid (vankomütsiin).
• Amfenikoolid (levomütsetiin, kloramfenikool).
• Makroliidid (erütromütsiin, spiramütsiin).
• Kasvajavastased ained (vinkristiin, tsisplatiin).
• Diureetikumid (furosemiid).
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (atsetüülsalitsüülhape, indometatsiin).
• Efedriini preparaadid.
• Malaariavastased ravimid (kiniin, delagil).
• Arseeni preparaadid.
• Tuberkuloosiravimid, samuti orgaanilisi värvaineid ja mürgiseid aineid sisaldavad ravimid.

Sümptomid sensineuraalne kuulmislangus

Sensorineuraalse kuulmislanguse peamine kliiniline sümptom on kuulmisfunktsiooni enda progresseeruv halvenemine. Enamasti süveneb probleem järk-järgult, kuid mõnikord võib seda iseloomustada kiire areng. Lisasümptomite hulgas on peamised:

• Kõrvasisesed nurinad;
• Valu;
• Umbsuse tunne kõrvades.

Heli arusaamatus (patsient kuuleb suhteliselt hästi, st Kuulmine on olemas, kuid inimene ei saa aru talle adresseeritud kõnest). Selline häire on iseloomulikum aju patoloogiatele. Võib esineda ka märke valjude mürade ja helide talumatusest kõrvas, nn hüperakuusia - ebatavaline, valulik tundlikkus tavaliste ümbritsevate helide suhtes. Sellised patsiendid kogevad mitte ainult heli ebamugavust, vaid isegi täiendavat kõrvavalu, mis on põhjustatud sisemiste kõrvkarvarakkude kahjustusest.

Paljudel patsientidel kaasnevad sensoorneuronaalse kuulmislangusega vestibulaarsed häired, nagu pearinglus, iiveldus ja oksendamine. [ 7 ]

Ägeda kuulmispatoloogia tüüpilised sümptomid on:

• Äkiline ühepoolne või kahepoolne sensoorneuronaalne kuulmislangus koos kõne arusaadavuse ja kõrgsageduslike helide tajumise halvenemisega kuni täieliku tundlikkuse kadumiseni;
• Subjektiivsete mitmekõrguste mürade esinemine kõrvas, äge vestibulaarne ja autonoomne düsfunktsioon ataksia, iivelduse, pearingluse, suurenenud higistamise, südamepekslemise, vererõhu kõikumiste, nüstagmuse kujul (peamiselt pärast ägedat traumat, vereringehäireid labürindi arteriaalses veresoones, joovet).

Ühepoolse sensoorneuronaalse kuulmislangusega kaasneb kuulmisfunktsiooni kahjustus koos kõrvamüraga – sagedamini konstantse, enamasti segatoonidega.

Neurosensorne kuulmislangus lapsel

Patoloogia teket emakasisesel staadiumil võivad põhjustada nii välised kui ka sisemised tegurid. Kõige levinumad välised põhjused on nakkushaigused (eriti esimesel trimestril). Imiku kuulmisfunktsiooni neurosensorne kaotus võib põhjustada selliseid patoloogiaid nagu leetrid ja punetised, viirushepatiit ja herpesviirusinfektsioon, tsütomegaloviirus, toksoplasmoos ja süüfilis. Keemilisi mürgistusi peetakse sama ohtlikuks: eelkõige on riskitegurite hulka kuuluvad:

• Alkohoolsete jookide ja narkootikumide tarvitamine lapseootel ema poolt;
• Suitsetamine;
• Ototoksiliste ravimite kasutamine;
• Viibimine kõrge kiirguse või tugeva keemilise saastumisega keskkonnas.

Kuid arvatakse, et emakasisese sensoorse kuulmislanguse levinumad tegurid on sisemised, geneetilised põhjused.

Lisaks võib vastsündinute haigus, näiteks bilirubiini entsefalopaatia, olla ohtlik. Selle patoloogia põhjuseks on lapse ja tema ema vere Rh-faktorite kokkusobimatus. Probleem võib viia kuulmisnärvi toksilise neuriidi tekkeni.

Valdav enamus eespool kirjeldatud teguritest põhjustab vastsündinute sisekõrva vereringehäireid. Sensoorse kuulmislanguse ilmnemine 2-3-aastastel ja vanematel imikutel on põhjustatud muudest põhjustest, mille hulgas on peamised:

• Meningiit ja entsefaliit;
• Leetrid, gripp ja viirusnakkuste tüsistused;
• Keskkõrvapõletik, ülalõuaurke sinusiit, mis kahjustab kuulmisnärvi või sisekõrva.

Ohtlikud võivad olla ka mehaanilised vigastused: peapõrutused, äkilised valjud helid (plahvatused). [ 8 ]

Vormid

Rahvusvahelises meditsiinis on kuulmislanguse astmed selgelt jaotatud:

Kraadid	Keskmine kuulmislävi sagedustel 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
1. astme sensoorneuronaalne kuulmislangus	26–40
2. astme sensoorneuronaalne kuulmislangus	41–55
3. astme sensoorneuronaalne kuulmislangus	56-70
4. astme sensoorneuronaalne kuulmislangus	71–90
Täielik kurtus	Üle 90 (91 ja kõrgem)

Kliinilise kulgu järgi eristatakse tavaliselt kaasasündinud ja omandatud sensoorneuronaalset kuulmislangust, samuti täielikku kurtust. Omandatud patoloogia jaguneb omakorda järgmisteks tüüpideks:

• Kuulmise järsk kaotus või halvenemine (häire tekib vähem kui 12 tunni jooksul).

• Äge sensoorneuronaalne kuulmislangus (häire tekib 24–72 tunni jooksul, patoloogia püsib kuni 4 nädalat).
• Kuulmisfunktsiooni subakuutne kaotus (kahjustus kestab 4–12 nädalat).
• Krooniline sensoorneuronaalne kuulmislangus (kestab üle 12 nädala, mida iseloomustab stabiilsus, suurenev progresseerumine ja kõikumine).

Patoloogia kulg võib olla pöörduv, stabiilne ja progresseeruv. Lisaks võib sensoorneuronaalne kuulmislangus olenevalt lokaliseerimisest olla ühepoolne ja kahepoolne (sümmeetriline ja asümmeetriline).

Etioloogilise teguri järgi on tavaks eristada pärilikku (geneetilist), multifaktoriaalset (peamiselt pärilikku) ja omandatud kuulmislangust. [ 9 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Enamik spetsialiste ei pea sensoorneuronaalset kuulmislangust eraldi haiguseks: probleem on tavaliselt mõne muu kaasasündinud või omandatud patoloogia tagajärg või tüsistus, mis on viinud kuulmise retseptorimehhanismi häirete ilmnemiseni.

Otsene sensoorne kuulmislangus lapsepõlves võib põhjustada järgmisi kõrvaltoimeid:

• Kõne ja vaimse arengu pärssimine lapsel, mis on põhjustatud sensoorse deprivatsiooni seisundist (impulsside vähenenud vool lapse kesknärvisüsteemi kuulmisorganitest);
• Individuaalsete kõnedefektide teke kuulmispuudest ja seega võimetusest kõnet õigesti taasesitada;
• Tummuse teke, mis on iseloomulik peamiselt kaasasündinud sügavale kuulmislangusele, mida ei saa korrigeerida.

Täiskasvanuna on tagajärjed mõnevõrra erinevad:

• Psühhopaatne, endassetõmbunud;
• Sotsiaalne isolatsioon;
• Neuroosid, depressioonid.

Eakatel patsientidel on suurenenud risk Alzheimeri tõve, isiksusehäire ja kroonilise depressiooni progresseerumiseks.

Diagnostika sensineuraalne kuulmislangus

Anamneesi kogumise käigus täpsustab arst sensoorneuronaalse kuulmislanguse alguse aega, sümptomite arengu kiirust, kontrollib kuulmisfunktsiooni sümmeetriat ja suhtlemisprobleemide olemasolu. Lisaks selgitatakse välja ka tinnituse, vestibulaarsete häirete ja neuroloogiliste sümptomite esinemine.

Kuulmisprobleemide korral tehakse üldise kliinilise läbivaatuse osana teste:

• Üldine vereanalüüs;
• Biokeemiline vereanalüüs (kolesterooli indeks, lipiidide spekter);
• Koagulogramm;
• Hormonaalne tasakaal.

Sensorineuraalse kuulmislanguse instrumentaalne diagnoos peab hõlmama otoskoopiat. See lihtne uuring aitab välistada kuulmisraja obstruktsioonist, stenoosist või atresiast tingitud helijuhtivuse häire. Samuti on oluline hoolikalt uurida näopiirkonda kraniaalnärvide innervatsiooni võimalike kõrvalekallete suhtes.

Soovitatav on uurida bracheotsefaalsete veresoonte hemodünaamilisi parameetreid (dupleks-, tripleks-skaneerimine), samuti teha akomeetriat - kuulmise hindamist sosinal ja kõneldes ning Weberi ja Rinne häälestusteste.

Akumeetrilist testimist kasutatakse kõrva-nina-kurguarsti läbivaatuse etapis ja selle tulemus määrab vajaduse edasiseks konsultatsiooniks surdoloogiga.

Kuulmisläve määramine on kohustuslik õhu ja luu toonistimulatsiooni abil laiendatud sagedusvahemikuga. Tehakse tooniläve audiomeetria.

Valjuse tajumise kuulmislanguse hindamiseks on soovitatav läve kohalt testimine. Keskkõrva häirete ja juhtiva kuulmislanguse tuvastamiseks või välistamiseks tehakse ka impedantsi testimine (akustiline refleksomeetria ja tümpanomeetria). Endolümfaatilise hüdropsi kahtluse korral on näidustatud elektrokokleograafia.

Mõnedele patsientidele tehakse magnetresonantstomograafia või kompuutertomograafia, sh kontrastaine süstimisega: uuritakse sisemiste kuulmeteede piirkonda, pontotserebellaarseid nurki ja tagumist koljulõhe. Lisaks võidakse soovitada:

• Emakakaela lülisamba radiograafiline uuring funktsionaalse koormusega;
• Aju magnetresonantstomograafia;
• Kontrastaine võimendamine akustilise neurinoomi tuvastamiseks.

Diferentseeritud diagnoos

Kuulmispuuete diferentseerimise osana kaasatakse diagnoosi lisaks ka teisi spetsialiste: üldarst, neuroloog.

Kohustuslik on välistada muude patoloogiliste vormide esinemine, millega tavaliselt kaasneb kuulmisfunktsiooni kaotus:

• Labürintopaatiad (keskkõrva kroonilise mädase põletikulise protsessi või radikaalse keskkõrva operatsiooni või labürindiiidi tagajärg);
• Sisekõrva patoloogiad infektsiooni tagajärjel;
• Mürgised kahjustused;
• VIII närvi neurinoom;
• Aju vereringehäired vertebro-basillaarse basseini piirkonnas;
• MS;
• Neoplasmid ajus;
• Pea- ja seljaaju vigastused;
• Diabeet;
• Krooniline neerupuudulikkus;
• Väävlipirgiga blokeeritud;
• Kilpnäärme madal talitlus jne.

Eristada saab ka juhtivat ja sensoorneuronaalset kuulmislangust. Viimasel juhul kaotab patsient võime tajuda teatud sagedusega helisid: selle tulemusena "kaotab" ta kuuldud kõnest teatud hääletoonid, spetsiifilised hüüatused ja mürad. Juhtiva kuulmislanguse korral väheneb helitugevus üldiselt ja halveneb heli selgus (nagu helide tugevuse vähenemine suurenenud üldise müra taustal). Diagnoosimise käigus on oluline mõista, et nii juhtivad kui ka sensoorneuronaalsed häired võivad tekkida samaaegselt ning sellises olukorras räägitakse segatüüpi kuulmislangusest. [ 10 ]

Ravi sensineuraalne kuulmislangus

Ägeda sensoorse kuulmislanguse korral suunatakse patsient statsionaarsele ravile otolarüngoloogia osakonda, kus soovitatakse kuulmispuhkust.

Manustatakse infusioonglükokortikosteroide - eelkõige deksametasooni soolalahusega (koguses 4-24 mg vastavalt individuaalsele skeemile).

Vere mikrotsirkulatsiooni ja reoloogiliste omaduste parandamiseks manustatakse kuni 10 päeva jooksul 300 mg pentoksüfülliini või 50 mg vinpotsetiini koos 500 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahusega (aeglane süstimine 2,5 tunni jooksul).

Soovitatav on antihüpoksantide ja antioksüdantide (5% etüülmetüülhüdroksüpüridiinsuktsinaat 4 ml-s koos 16 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahusega) intravenoosne infusioon kuni 10 päeva jooksul. Pärast infusioonimeetmete lõpetamist viiakse patsient üle tabletipreparaatidele, mille hulka kuuluvad:

• Vasoaktiivsed ained;
• Nootroopikumid;
• Antioksüdandid, hüpoglükeemiavastased ained.

Samaaegsete somaatiliste patoloogiate ravi, krooniliste häirete korrigeerimine on kohustuslik. Näidustatud on ravimite kuurid, mis optimeerivad aju ja labürindi vereringet, parandavad kudede ja rakkude ainevahetusprotsesse.

Näidustatud on füsioterapeutilised protseduurid – eelkõige transkraniaalne stimulatsioon akustilise koormusega. Füsioteraapia võimendab ravimteraapia toimet. Selle olemus seisneb vahelduvvoolu mõjus ajukoorele, mille tulemusel toodetakse endogeenseid endorfiine, mis optimeerivad kuulmisanalüsaatori retseptorite tööd. Elektriline stimulatsioon võimaldab taastada patoloogilise protsessi käigus mõjutatud juuksestruktuuride ja närvikiudude funktsionaalsust. Akustilise koormuse eesmärk on "katkestada" patoloogiline ahel ajukoores, vähendades kuulmislangusega kaasneva müra raskust.

Muude füsioterapeutiliste protseduuride hulgas kasutatakse aktiivselt endauraalset elektro-, fonoforeesi ja elektrilist stimulatsiooni, samuti refleksoloogiat, magnet- ja laserteraapiat.

Vajadusel on soovitatav kuuldeaparaat ja implantaadid, kuna ravimravi on sageli ebaefektiivne (eriti päriliku, ototoksilise ja postmeningiidist tingitud sensoorse kuulmislanguse korral). [ 11 ]

Ärahoidmine

Sensorineuraalse kuulmislanguse ennetamise meetmed on järgmised:

• Mürarikkas keskkonnas tuleks kanda spetsiaalseid kõrvatroppe.
• Pärast pikaajalist mürarikkas keskkonnas viibimist tuleks kuulmisorganitele anda puhkust: soovitatav on päev lõpetada rahus ja vaikuses.
• Valju muusika kuulamine, sealhulgas kõrvaklappidega, on tungivalt ebasoovitav.
• Te ei tohiks lisada tarbetut müra - eelkõige lülitage teler või raadio sisse ainult "taustaks".
• Valju muusikaga klubide ja diskoteekide sagedane külastamine pole soovitatav.
• Kuulmiskontrolliks on soovitatav regulaarselt spetsialisti juures käia. Näiteks peaksid sensoorse kuulmislanguse riskirühma kuuluvad inimesed igal aastal otolarüngoloogi külastama.

Muude soovituste hulgas:

• Igasugust külmetust, nohu, ülalõuaurke sinusiiti, keskkõrvapõletikku, larüngiiti ja tonsilliiti tuleb õigeaegselt ravida. Kõik need haigused võivad viia sensoorse kuulmislanguse tekkeni.
• Te ei tohiks ise ravida ja ravimeid võtta ilma eelnevalt arstiga nõu pidamata. Paljudel ravimitel on kuulmisorganitele toksiline mõju ning nende vale ja põhjendamatu võtmine võib põhjustada püsiva kuulmislanguse.
• Ujumise ja sukeldumise ajal on soovitatav kaitsta kõrvu vee sattumise eest.
• Oluline on oma tervist hoolikalt jälgida ja esimeste kuulmislanguse sümptomite ilmnemisel pöörduda viivitamatult arsti poole.

Prognoos

Neurosensorset kuulmislangust on äärmiselt raske korrigeerida, seega saab suhteliselt soodsat prognoosi öelda ainult patoloogia varajase ägeda vormi puhul. Valuliku seisundi tulemus sõltub paljudest teguritest, sealhulgas patsiendi vanusekategooriast, vestibulaarsete häirete esinemisest, kuulmislanguse astmest, audiomeetrilistest parameetritest ja terapeutiliste meetmete alguse õigeaegsusest.

Eluprognoos on soodne, st patsiendi elule ohtu ei ole. Kahjuks on ebarahuldava kuulmisfunktsiooni muutumine täielikuks kurtuseks üsna tõenäoline. Selliste tagajärgede vältimiseks on konservatiivse ravi ebaefektiivsuse korral soovitatav paigaldada kuuldeaparaate ja valida sobiv kuuldeaparaat. [ 12 ]

Kõhukõrva implantaati tehakse patsientidele, kellel on pikaajaline sensoorneuronaalne kuulmislangus, ja kõrva implantaat on näidustatud kõrva defektide korral. [ 13 ]

Hilisemate astmete krooniline sensoorneuronaalne kuulmislangus on puude näitaja.