Omphalocele

Omphalocele (nabasong, nabasong, omphalocele) - eend kõhuõõne kaudu defektist keskjoonest lobus naba.

Omphalocele - väärareng, milles tulemusena rikkumiste alguses organogeneesi kõhuõõne organeid mingil määral arendada väljaspool keha embrüo, mis ei kuulu mitte ainult ebanormaalse arengu need asutused, kuid ka moodustamine vead nagu kõht ja rindkere. Herniatsioon hõlmatud hernial sac amnionist kuhu väljastpoolt seestpoolt - kõhukelme koos mesenhüümi (Varganova kapslites) vahele.

Kui omphalocele eend organite ja on kaetud õhukese koorega võib olla väike (ainult paar soole silmusega) või võib sisaldada kõige kõhuorganite (soolestik, magu). Vahetu oht on siseelundite kuivatamine, hüpotermia ja dehüdratsioon, mis on tingitud vee aurustamisest ja kõhukelme infektsioonist. Omphaloceles'ega vastsündinutel esineb väga sageli teisi kaasasündinud väärarenguid, sealhulgas sooleatreesia; kromosomaalsed kõrvalekalded, nagu Downi sündroom; ja südame ja neerude kõrvalekalded, mis tuleb enne kirurgilist korrektsiooni identifitseerida ja uurida.

ICD-10 kood

Q79.2. Ezomfaloos.

Epidemioloogia

Omfalotseeti defekti esinemissagedus on 1 ... 2 000 elussündi kohta, sool pole erilisi erinevusi. Enamik omphaloceleti lapsi on sündinud täisveres.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Mis põhjustab omfalootseli?

Omfalotselli etoloogia ja patogeneesi esindused on endiselt vastuolulised. Usutakse, et genees loote nabasong domineerivad kaks tegurit - pöörlemise soolestikuhäireid pöörlevasse esimese perioodi ja hüpoplaasia kõhu eesseina. Rikkumine soole rotatsiooni ilmub ajutise säilitamise "füsioloogilise" nabasong, mille tulemuseks on 5-nädalane embrüo tõttu ebakõla kasvumäär koolon ja kõhu ja kaovad omal 11. Nädalal arengut.

Vastavalt teisele teooriale on omfalootsel "tüvevarraste püsivus alal, mida harilikult okupeerib somatopleuroos". Seda seisukohta rikkumise külgmise mesodermaalse asendamine kõhukelme ja mesodermi kohta amnionist varre selgitab erinevaid täheldatud kõrvalekalded omphalocele - alates kloaagi exstrophy kuni Cantrell s pentad.

Kuidas omfalootsel avaldub?

Omfalotsellidega lastel esineb tihti mitmete teiste elutähtsate elundite ja süsteemide kombinatsioone, samuti kromosoomide kõrvalekaldeid. Enamasti on need kaasasündinud südamerike, neeruprobleemid, ortopeedilised defektid jne. Väikesemõõtmelised omfaloceleid kombineeritakse tihti saastamata munakollase kanaliga.

Võibolla omfalootseli kombinatsioon Downi haigusega, trisoomia kromosoomidega 13 ja 18.

Omphalocele - Component Beckwith-Wiedemanni sündroom, samuti nime kehaga OMG sündroom (omphalocele-macroglossia-gigantismi). Selle sündroomi, välja arvatud omphalocele, iseloomustab (nagu nimigi ütleb) juuresolekul suur keel, mis põhjustavad mõnikord hingamisraskused ja gigantismi sageli rakendatud gigantismi parenhüümse elundeid (hepatosplenomegaalia, pankrease hüperplaasia), mis võivad avalduda hyperinsulinism ja hüpoglükeemia, eriti ohtlik vastsündinute perioodil. Vähem sagedamini ilmnevad nad skeleti osaliseks gigantismiks.

Omphalocele on mõnikord kõige raskem osa ja selliseid kõrvalekaldeid Cantrell on pentad ja kloaagi exstrophy, mille ravimiseks on suuri raskusi ja on endiselt enamiku haiglate pettumust valmistavaid tulemusi. On raskusest seotud kahjustuste ja määratakse seisundi tõsidusest Kõvendatav tantsusaal koos omphalocele prognoos ja tanatogenesis või puude: juhtiv roll patsiendi sageli ei kuulu omphalocele ja ühendatud väärarenguid või geneetiliste sündroomide. Kõik ülaltoodud nõuab varajase avastamise omphalocele on sünnituseelse perioodi õigeaegne otsus säilitamise või raseduse katkemise.

Klassifikatsioon

Vastavalt töö klassifikatsiooni omphalocele sõltuvalt kõhu eesseina defekti suurus (hernial tsükkel) ja maht sisu songa sac eraldatakse omphalocele väikese, keskmise ja suure suurusega. Väikeste ja keskmiste küpsetiste sisu on kõne sisikonna silmad (väikesed - üks või mitu). Suur ofalootsel sisaldab alati mitte ainult soolestiku silmasid, vaid ka maksa.

Hernese väljaulatuvuses eristuvad poolkeraalsed, sfäärilised ja seenekujulised kübarad.

[9], [10], [11], [12], [13]

Kuidas omfalootseli ära tunda?

Omfalootseli visualiseerimine on võimalik 14-nda rasedusnädala ultraheli kohta. Väga informatiivne test alfa-fetoproteiini ema (AFP) säilitamiseks, selle sisaldus suureneb kaasasündinud väärarengute korral. Sellisel juhul (koos AFP-i arvu suurenemisega) on loote hoolikalt uuritud kombineeritud kaasasündinud väärarengute esinemise suhtes. Kui omfalootsel tuvastatakse kombinatsioonis kõvastumatu arenguhäirete või geneetiliste kõrvalekalletega, võib tulevaste vanemate jaoks soovitada tulevase abordi.

Looduslikult võib esineda väikese või keskmise omfaloceletiga laste sünd, välja arvatud juhul, kui on olemas muid näpunäiteid keisrilõike läbiviimiseks. Suurtes COD-s valitakse tarnimise viis eraldi igal konkreetsel juhul. Tavaliselt on soovitav teostada keisrilõike, mis on seotud kirstu õhukeste membraanide purunemise ohuga.

Ophaloecle'i sünnijärgne diagnoos

Omfalootseli diagnoosimine pärast lapse sündi ei põhjusta tavaliselt probleeme. Samas, kui omphalocele väiksus töötlemisel nabanööri hooldekodupatsiendi võib olla viga, tõsiste tagajärgedega. Tavaliselt songa membraanide seda tüüpi anomaalia on üks või kaks ahelat soole, st väike kogus hariduse ja omphalocele on sageli välja näeb paksendatud juhe. Kui arsti või ämmaemanda ei tunne väikeste omphalocele ja purustab terminali või ligature pandud vaheline piir varjud nabanööri ja nahk ja katkestas nabanööri Ülejäänud osas sooleseina võib kahjustuda. Seetõttu kahtlastel juhtudel (paks nabanööri, nabanööri laevade düsplaasia), siis on oluline olla teadlik omphalocele väiksus ja kehtestada ligatuurseadet kaugusel vähemalt 10-15 cm kaugusel servast nahka. Selline vastsündinu vajab viivitamatut üleandmist kirurgilisele haiglale läbivaatamiseks. Et kinnitada või välistada diagnoosi omphalocele väiksus võimaldab röntgeniuuring on külgprojektsioonita. Kui omphalocele väljaspool kõhupiirkonda juhtmest membraanide määratleda soolereservuaaris (gaasimullid), arvestades puudumisel suhtlemine kõhu ja nabanööri membraane terviklikkuse kõhu eesseina röntgenpildilt ei halvene. Arvestades asjaolu, et omphalocele kombineeritakse sageli väärarenguid, kohustusliku kontrolli patsiendi aruande, välja arvatud X-kiirte rinnus ja kõhus püstiasendis, ajju ultraheliuuring, kõhu- ja retroperitoneaalruum, samuti ultraheli suur südame veresoontes.

Omfalootseli ravi

Rasedus-ja sünnitushaiguses omphaloceles'e lapsele antava esmaabi puhul tuleb pöörata põhitähelepanu tema keha temperatuuri säilitamisele, kaitstes ajukokku ebasoodsatest välismõjudest. Omfalotselliga patsiendid vajavad hädaabi.

Omfalotseetiravi meetodi valik sõltub võrkkesta suurusest, patsiendi seisundist ja selle haigla võimekusest, kus see ravi toimub. See võib olla konservatiivne või kirurgiline ja seda saab teha ühes või mitmes etapis.

Omfalootseli konservatiivne ravi

Viimastel aastatel on konservatiivne ravi elusloomade väljaarendamise ja elustamistoetuse parandamise eesmärgil väga piiratud juhtudel, kui nad mingil põhjusel soovitavad kirurgilist sekkumist edasi lükata. Sellist taktikat saab kasutada nabanööri tohutute küpsiste või nende kombineerimiseks mitme tõsise arengumõjuga väärarengutega. Levinuim sellistel eesmärkidel parkimist lahendused, nagu povidoon-jood, merbromin, 5% kaaliumpermanganaadi lahusega. Hernial sac jaoks nabanööri Jääk muutumatuks kogu patsiendi püstiasendis kest songa mitu korda päevas töödeldi üks neid lahendusi, saavutades moodustus tihe kooriku all mis järk-järgult moodustatud armi, moodustades suuri ventraalne songa. Kuid see meetod on palju tõsiseid puudusi (infektsioon kestad, nad murda, pikk paranemine aja väljendatud liited jt.), Aga tuleb kasutada ainult erakorralised asjaolud.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Omfalootseli kirurgiline ravi

Kirurgiline ravi võib olla radikaalne (kõhu seina kõigi kihtide kihtidest õmblus pärast kõhuõõne elundite sukeldamist) või staadiumis. Teine võimalus hõlmab eesmise kõhuseina järkjärgulist moodustamist, kasutades vahepealsel etapil auto- või alloplastilisi materjale.

Radical sekkumine - valides toiming juhtudel, kui vistseraal-kõhu tasakaaluhäireid (suhe mahule songa moodustumist ja kõht) väljendatuna mõõdukalt ning kihistumisefekte õmblemist kõhu eesseina ei põhjusta olulist suurenemist kõhusiseste rõhul. Seega radikaali kirurgia teostatakse tavaliselt kui omphalocele väikeste ja keskmise suurusega vähemalt - suure omphalocele.

Kui omphalocele väiksus koos munakollane kanalis, radikaalne sekkumine täiendada Yohu kanalis resektsioon. Tuleb meeles pidada, et osa peaaegu iga omphalocele, väheste eranditega väikeste hernias on malrotation kokku soolekinnistist peen- ja jämesoole, nii et kui uputatud organite kõhuõõnde käärsoole peab liikuda vasakult äärelt ja õhuke - olla paremasse külge ja keskel kõhuõõnes. Pärast ekspluatatsioonietapp i.p. Toota kihistunud haava lõpp Kõhuseina moodustamaks "kosmeetiline" naba.

Suurimad raskused tekivad suuremahulise omfalootseli ravis märkimisväärselt vistseraalse-kõhu ebaproportsionaalsusega, kui radikaalne kirurgia on võimatu sisemaise rõhu järsu suurenemise tõttu. Sellistel juhtudel on vaja rakendada eri liiki astme kirurgilist ravi.

1964. Aastal kirjeldas Robert Gross Bostonist nabaväädi suurte küngaste jargi kirurgilise ravi meetodit. Esimene etapp on eemaldada nahad songa uputatud organid, niipalju kui võimalik, viiakse kõhuõõnde laias otseparovke naha klapid kõhuseina kuni nimmepiirkonda naha ja sulgemisvahendid moodustamaks ventraalne songa. Teine etapp oli ventra-kõri eemaldamine (vanuses L-2 aastat). Praegu on see meetod ei ole praktiliselt kasutada, kuna see on palju puudusi (märkimisväärne Adhesioonide suured ventraalne hernias, tingimuste puudumise mahu suurendamise kõht, nagu peaaegu kõik elundid on naha hernial sac).

Kiire hüpe suurema omfalootseli ravis tehti 1967. Aastal, kui Schuster kirjeldas plastikkatte ajutise rakendamise meetodit, et vähendada faasidefekti suurust.

G. 3atem 1969 ja Allen Wrenn ettepanek kasutada ühekihiline silastik kate, hemming servad Fascial defektid, millele järgneb järkjärguline vähenemine mahu songa teket kasutatakse käsitsi kompressioon, mis võimaldab toota pidurdatud primaarse lõpp boryushnoy seina. Kui esimese etapi järel interferentsi soole motoorikat taastatakse, siis tühjendatakse ja selle maht väheneb, millele järgnes teine - (tavaliselt 3-14 päeva) - eemaldamist kilekotti ning radikaal kõhu eesseina või moodustamise nüüd väikese ventraalne songa. See meetod jääb peamiseks selle patoloogia raviks ja praeguseks

Operatsioonitehnika suurte omfalotsellide ravis. Operatsioon algab naha lõikega, mis on ümbermõõt moodustunud. Pärast veendumist võimatus torka kõik elundid, et lihas serva kõhu eesseina defekt õmmeldi silikoon kotti koos silastik kattega. See kott katab selle osa kõhutükist, mida võiks kõhuõõnes asetada. Kott on seotud elunditega ja kinnitatakse patsiendi püstiasendisse. Nagu Olemas organeid spontaanselt satu kõhuõõnde, Olemas on seotakse kinni alandab (seoses kõhupiirkonda), vähendades selle mahtu, lubades samal ajal rõhuastmest. Teine etapp seisneb 7-14 päeva pikkuse koksi eemaldamises) ja väikese kõhu kõri moodustamisel radikaalne kihi kihiline õmblus eesmise kõhu seinaga. Sellisel juhul tehakse kirurgilise ravi viimane staadium (kõhuõõne eemaldamine kihilise kihi sulgemisega kõhu seinal) 6 kuu vanuselt.

On ka edukalt kasutada tehnikat taotluse allotransplantatsiooniks tehislikud või bioloogilise päritoluga, Fascial defekt õmmeldud kõhu eesseina vormis plaastrid väljendatuna kraadi vistseroabdominalnoy tekkimiseks.

Pärastoperatiivne juhtimine

Varasel postoperatiivsel perioodil kopsude kunstlik ventilatsioon, anesteesia, antibakteriaalne teraapia. Ravi otsustavaks komponendiks on kogu parenteraalne toitumine kogu kõhusehaigese paranemise perioodil ja soolefunktsioonide taastamisel. Pärast operatsiooniperioodi raskete kõrvalekallete kombineeritud lastega lapsed peaksid lahendama nende kõrvalekallete õigeaegse korrigeerimise küsimuse, mis nõuab osalemist nende erialade arstide ravimisel. Erilist tähelepanu tuleb pöörata Besquit-Wiedemanni sündroomi põdevatele patsientidele, kellel on raske hüpoglükeemia. Põhjalik kontroll - vere suhkru säilitamine takistab seda seisundit ja takistab selliste patsientide encefalopaatia arengut.

Omfalootseli prognoos

Kõik patsiendid, kellel on omfalotsell, kellel ei ole teiste elundite ja süsteemide letaalset väärarengut, elutsevad. Kuid kui omfalootsel on kombineeritud erinevate anomaaliatega, siis nende õigeaegne diagnoosimine, aga ka koostöö teiste arstidega, ei võimalda mitte ainult raskete kaasasündinud südame- ja neerupuudulikkusega laste ravimist. Kesknärvisüsteem, lihas-skeleti süsteem, kuid pakkuda neile vastuvõetavat elukvaliteeti, mis on võimalik ainult multidistsiplinaarses lastehaiglas, kus kõigil spetsialistidel ja teenistustel on selles kompleksses patoloogias vastsündinutel ulatuslikud kogemused. Patsientide kliinilist jälgimist tuleks läbi viia kuni rehabilitatsiooni lõpuni mitu aastat.