Omphalocele

Nabaväädi song (nabaväädi song, embrüonaalne song) on kõhuõõne organite eend läbi nabapõhja keskjoone defekti.

Namfalotseele on arenguanomaalia, mille korral organogeneesi varajase häire tagajärjel arenevad kõhuõõne organid teatud määral väljaspool embrüo keha, mis toob kaasa mitte ainult nende organite ebanormaalse arengu, vaid ka nii kõhuõõne kui ka rindkere moodustumise defektid. Songakest katab songakott, mis koosneb väljastpoolt amnionist ja seestpoolt kõhukelmest, nende vahel on mesenhüüm (Varganovi tarretis).

Namfalotseele korral on elundite eend kaetud õhukese membraaniga ja see võib olla väike (ainult mõned soolesilmused) või sisaldada enamikku kõhuõõne organitest (sool, magu, maks). Otsesed ohud on siseorganite kuivamine, hüpotermia ja dehüdratsioon vee aurustumise tõttu ning kõhukelme infektsioon. Namfalotseelega imikutel on väga suur teiste kaasasündinud väärarengute esinemissagedus, sealhulgas sooleatresia; kromosomaalsed kõrvalekalded, näiteks Downi sündroom; ning südame- ja neeruanomaaliad, mis tuleks enne kirurgilist korrigeerimist tuvastada ja hinnata.

RHK-10 kood

Q79.2. Eksomfalos.

Epidemioloogia

Namfalotseele esinemissagedus on 1–2 juhtu 10 000 elussünni kohta, kusjuures soolisi erinevusi ei esine. Enamik namfalotseelega lapsi sünnib täisajaliselt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mis põhjustab omfalotseleed?

Nabasonga etoloogia ja patogeneesi kohta käivad ideed on endiselt vastuolulised. Arvatakse, et nabasonga embrüonaalse songa tekkes mängivad olulist rolli kaks tegurit - soolestiku pöörlemise häire esimesel pöörlemisperioodil ja eesmise kõhuseina vähearenenud areng. Soole pöörlemise häire avaldub ajutise "füsioloogilise" nabasonga säilimise vormis, mis moodustub 5-nädalasel embrüol soolestiku ja kõhuõõne kasvukiiruse erinevuse tõttu ning kaob iseenesest 11. arengunädalaks.

Teise teooria kohaselt on omfalotseele "tüvivarre püsimine piirkonnas, mida tavaliselt hõivab somatopleura". See idee kõhukelme, amnioni ja varre mesodermi lateraalse mesodermaalse asendamise ebaõnnestumisest selgitab omfalotseele puhul täheldatavate kõrvalekallete mitmekesisust, alates kloaagi ekstroofiast kuni Cantrelli pentaadideni.

Kuidas omfalocele avaldub?

Namfalotseleega lastel esineb sageli mitmeid kombineeritud defekte teistes elutähtsates organites ja süsteemides, samuti kromosomaalseid kõrvalekaldeid. Enamasti on need kaasasündinud südamerikked, neerudefektid, ortopeedilised defektid jne. Väikesed namfalotseleed on sageli kombineeritud avatud munakollase kanaliga.

Omfalotselee ja Downi sündroomi ning 13. ja 18. kromosoomi trisoomia kombinatsioon on võimalik.

Omfalotseele on Beckwith-Wiedemanni sündroomi, tuntud ka kui OMG sündroom (omfalotseele-makroglossia-gigantism), komponent. Lisaks omfalotseelele iseloomustab seda sündroomi (nagu nimigi ütleb) suure keele olemasolu, mis mõnikord põhjustab hingamisraskusi, ja gigantism, mis kõige sagedamini avaldub parenhümatoossete organite gigantismina (hepatosplenomegaalia, kõhunäärme hüperplaasia), mis võib avalduda hüperinsulinismina ja hüpoglükeemiana, mis on eriti ohtlik vastsündinuperioodil. Harvemini esineb skeleti osalist gigantismi.

Namfalotseele on mõnikord osa sellistest rasketest anomaaliatest nagu Cantrelli pentaad ja kloaagi ekstroofia, mille ravi on äärmiselt keeruline ja annab enamikus kliinikutes endiselt pettumust valmistavaid tulemusi. Just kombineeritud kahjustuste raskusaste ja nende ravitavus määravad namfalotseelega patsiendi seisundi raskuse ja prognoosi ning tanatogeneesi või puude: juhtiv roll ei kuulu sageli mitte namfalotseelele, vaid kombineeritud väärarengutele või geneetilistele sündroomidele. Kõik eelnev tingib vajaduse namfalotseele varajaseks avastamiseks sünnieelsel perioodil, et teha õigeaegne otsus raseduse säilitamise või katkestamise kohta.

Klassifikatsioon

Namfalotseele tööklassifikatsiooni kohaselt eristatakse väikese, keskmise ja suure suurusega namfalotseele, olenevalt kõhu eesmise seina (songa ava) defekti suurusest ja songakoti sisu mahust. Väikese ja keskmise songa sisuks on tavaliselt soolesilmused (väikesel songal üks või mitu). Suur namfalotseel sisaldab alati lisaks soolesilmustele ka maksa.

Herniaalse eendi kuju järgi eristatakse poolkerakujulisi, sfäärilisi ja seenekujulisi herniasid.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Kuidas omfalotseleed ära tunda?

Namfalotseele visualiseerimine on ultraheli abil võimalik alates 14. rasedusnädalast. Ema alfafetoproteiini (AFP) sisalduse test on väga informatiivne; selle sisaldus on kaasasündinud väärarengute korral kõrgenenud. Sellisel juhul (AFP hulga suurenemisega) on vaja loodet hoolikalt uurida kombineeritud kaasasündinud väärarengute esinemise suhtes. Kui namfalotseele avastatakse koos ravimatute väärarengute või geneetiliste anomaaliatega, võidakse lapseootel vanematele soovitada rasedus katkestada.

Väikese või keskmise nabaotseleega lapsed võivad sündida loomulikul teel, kui keisrilõike jaoks pole muid näidustusi. Suure nabaotselee korral valitakse sünnitusviis igal konkreetsel juhul individuaalselt. Tavaliselt on keisrilõige soovitatav teha songa õhukeste membraanide rebenemise ohu tõttu.

Omfalotselee sünnieelne diagnoosimine

Nabaväädi diagnoosimine pärast lapse sündi reeglina raskusi ei tekita. Väikese nabaväädi korral võib aga sünnitusmajas nabaväädi ravimisel teha vigu, millel on tõsised tagajärjed. Tavaliselt on seda tüüpi anomaalia korral songamembraanides üks või kaks soolesilmust, st moodustise maht on väike ja selline nabaväät näeb sageli välja nagu paksenenud nabanöör. Kui arst või ämmaemand ei tuvastanud väikest nabaväädi ja pani nabaväädi varjude ja naha vahelisele piirile purustava klambri või ligatuuri ning lõikas ülejäänud nabaväädi ära, võib soolesein kahjustuda. Seetõttu on kahtlastel juhtudel (jämeda nabaväädi, nabaväädi veresoonte düsplaasia korral) oluline meeles pidada väikest nabavääti ja panna ligatuur naha servast vähemalt 10–15 cm kaugusele. Selline vastsündinu vajab viivitamatut transportimist kirurgilisse haiglasse läbivaatuseks. Külgmine röntgenuuring võimaldab väikese nabaväädi diagnoosi kinnitada või ümber lükata. Namfalotseele puhul tuvastatakse nabanööri membraanides väljaspool kõhu eesmist seina soolesilmuseid (gaasimulle), samas kui kõhuõõne ja nabanööri membraanide vahelise ühenduse puudumisel röntgenpildil kõhu eesmise seina terviklikkus ei ole kahjustatud. Arvestades asjaolu, et kombineeritud väärarengud ei ole námfalotseele puhul haruldased, hõlmab patsiendi kohustuslik läbivaatuse protokoll lisaks rindkere ja kõhuõõne röntgenülesvõttele vertikaalses asendis ka aju, kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi ultraheliuuringut, samuti südame ja suurte veresoonte ultraheli.

Omfalotselee ravi

Sünnitusmajas nabaotseleega lapsele esmaabi andmisel tuleks pöörata põhitähelepanu tema kehatemperatuuri säilitamisele, kaitstes songakotti ebasoodsate välismõjude eest. Nabaotseleega patsiendid vajavad erakorralist abi.

Namfalocele'i ravimeetodi valik sõltub songa suurusest, patsiendi seisundist ja haigla võimalustest, kus seda ravi tehakse. See võib olla konservatiivne või kirurgiline ning toimuda ühes või mitmes etapis.

Namfalotselee konservatiivne ravi

Viimastel aastatel, elustamise arenedes ja elustamisabi paranedes, on konservatiivset ravi kasutatud äärmiselt piiratud juhtudel, kui ühel või teisel põhjusel eeldatakse kirurgilise sekkumise edasilükkamist. Sellist taktikat saab kasutada suurte nabanöörisongade või nende kombinatsiooni korral mitmete raskete arenguhäiretega. Kõige sagedamini kasutatakse nendel eesmärkidel selliseid päevituslahuseid nagu povidoonjood, merbromiin ja 5% kaaliumpermanganaadi lahus. Songakott kinnitatakse patsiendi kohale vertikaalselt nabanööri jäänuse abil, songa membraane töödeldakse ühe loetletud lahusega mitu korda päevas, saavutades tiheda kooriku moodustumise, mille alla järk-järgult moodustub arm, moodustades suure ventraalse songa. Sellel meetodil on aga palju tõsiseid puudusi (membraanide nakatumine, nende rebenemine, pikk paranemisperiood, väljendunud adhesioonid jne), seega tuleks seda kasutada ainult erakorralistel juhtudel.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Namfalotselee kirurgiline ravi

Kirurgiline ravi võib olla radikaalne (kõhuseina kõigi kihtide kiht-kihiline õmblemine pärast elundite kõhuõõnde kastmist) või etapiviisiline. Teine võimalus hõlmab kõhuseina eesmise seina järkjärgulist moodustamist auto- või alloplastiliste materjalide abil vaheetappidel.

Radikaalne sekkumine on eelistatud operatsioon, mida tehakse juhtudel, kui vistsero-abdominaalne disproportsioon (songa moodustise mahu ja kõhuõõne mahutavuse suhe) on mõõdukas ning kõhu eesmise seina kiht-kihilt õmblemine ei põhjusta kõhuõõnesisese rõhu olulist suurenemist. Sellest lähtuvalt tehakse radikaalset operatsiooni tavaliselt väikeste ja keskmise suurusega nabaotseele puhul, harvemini suurte nabaotseele puhul.

Kui väike nabakeel on kombineeritud vitelliinkanaliga, täiendab radikaalset sekkumist vitelliinkanali resektsioon. Tuleb meeles pidada, et peaaegu iga nabakeeli komponent, välja arvatud harvad erandid väikeste songade puhul, on malrotatsioon, mis on peensoole ja jämesoole ühine mesenteeria, mistõttu organite kõhuõõnde viimisel peaks jämesool liikuma vasakule küljele ja peensool peaks asuma paremal küljel ja kõhuõõne keskel. Pärast operatsiooni intraperitoneaalse etapi lõpetamist õmmeldakse kõhu eesmise seina haava kiht-kihilt, moodustades "kosmeetilise" naba.

Suurimad raskused tekivad suurte nabaotseele ravis, millel on märkimisväärne vistsero-abdominaalne disproportsioon, kui radikaalne operatsioon on kõhuõõnesisese rõhu järsu suurenemise tõttu võimatu. Sellistel juhtudel tuleb kasutada mitmesuguseid etapiviisilisi kirurgilisi ravimeetodeid.

Aastal 1945 kirjeldas Robert Gross Bostonist suurte nabanööri songade etapiviisilise kirurgilise ravi meetodit. Esimene etapp seisnes songamembraanide eemaldamises, organite võimalikult sügavale kõhuõõnde kastmises, kõhuseina nahaklappide laialdases eraldamises kuni nimmepiirkonnani ja naha õmblemises, mille tulemusel moodustus ventraalne songa. Teine etapp hõlmas ventraalse songa eemaldamist (L-2-aastaselt). Praegu seda meetodit praktiliselt ei kasutata, kuna sellel on palju puudusi (väljendunud adhesiooniprotsess, ventraalse songa suur suurus, tingimuste puudumine kõhuõõne mahu suurendamiseks, kuna peaaegu kõik organid asuvad naha songakotis).

Suur edasiminek suurte nabaväätide ravis toimus 1967. aastal, kui Schuster kirjeldas meetodit, mille abil ajutiselt peale kanda plastkate, et vähendada fastsiaalse defekti suurust.

Seejärel, 1969. aastal, pakkusid Allen ja Wrenn välja ühekihilise silastkatte kasutamise, mis õmmeldakse fastsiaalse defekti servade külge, millele järgneb songa moodustise mahu järkjärguline vähendamine käsitsi kokkusurumise abil, mis võimaldab songa seina primaarset sulgemist edasi lükata. Niipea kui sekkumise esimene etapp taastab soolemotoorika, see tühjeneb ja selle maht väheneb, järgneb teine etapp (tavaliselt 3–14 päeva pärast) – kotikese eemaldamine ja eesmise kõhuseina radikaalne plastiline operatsioon või nüüdseks väikese ventraalse songa moodustamine. See meetod jääb selle patoloogia ravis peamiseks ja on praegu...

Suure nabaväädi etapiviisilise ravi kirurgiline tehnika. Operatsioon algab sisselõikega nahale songa moodustise ümber. Olles veendunud, et kõiki organeid ei ole võimalik süvendada, õmmeldakse eesmise kõhuseina defekti lihas-aponeurootilisele servale silikoonkattega kott. See kott katab songa sisu osa, mis edukalt kõhuõõnde paigutati. Kott seotakse organite kohale ja fikseeritakse patsiendi kohale vertikaalselt. Kui organid kotist spontaanselt kõhuõõnde laskuvad, seotakse kotti üha madalamale (kõhuseina suhtes), vähendades selle mahtu, lubades samal ajal teatud määral kokkusurumist. Teine etapp hõlmab koti eemaldamist (7-14 päeva pärast) ja eesmise kõhuseina radikaalset kiht-kihilt õmblemist, et moodustada väike ventraalne song. Sel juhul teostatakse kirurgilise ravi viimane etapp (ventraalse songa kõrvaldamine kõhuseina kiht-kihilt õmblemisega) 6 kuu vanuselt.

On olemas meetodeid, mida edukalt kasutatakse sünteetilise või bioloogilise päritoluga allotransplantatsiooni jaoks, mis õmmeldakse plaastri kujul kõhu eesmise seina fastsiaalsesse defekti, kui esineb väljendunud vistseroabdominaalne ebaproportsionaalsus.

Postoperatiivne ravi

Varasel postoperatiivsel perioodil tehakse kopsude kunstlikku ventilatsiooni, valuvaigisteid ja antibakteriaalset ravi. Ravi otsustavaks komponendiks on täielik parenteraalne toitumine kogu kõhuseina paranemise ja soolefunktsioonide taastamise perioodi vältel. Lastel, kellel esinevad postoperatiivsel perioodil kombineeritud rasked anomaaliad, tuleks lahendada nende anomaaliate õigeaegse korrigeerimise küsimus, mis nõuab nende erialade arstide osalemist ravis. Erilist tähelepanu tuleks pöörata Besquit-Wiedemanni sündroomiga patsientidele, kellel on kalduvus raskele hüpoglükeemiale. Veresuhkru taseme hoolikas kontroll aitab seda seisundit ennetada ja ennetada entsefalopaatia teket sellistel patsientidel.

Omfalotselee prognoos

Kõik naftotseleega patsiendid, kellel ei esine teiste organite ja süsteemide surmavaid väärarenguid, jäävad ellu. Kui naftotseleega aga kaasnevad mitmesugused anomaaliad, võimaldab nende õigeaegne diagnoosimine ja koostöö teiste erialade arstidega mitte ainult ravida raskete kaasasündinud südamerikete, neerude, kesknärvisüsteemi ja lihasluukonna kahjustustega lapsi, vaid ka tagada neile vastuvõetav elukvaliteet, mis on võimalik ainult multidistsiplinaarses lastehaiglas, mille kõigil spetsialistidel ja teenustel on ulatuslikud kogemused selle keerulise patoloogiaga vastsündinute põetamisel. Patsientide dispanserlikku jälgimist tuleks läbi viia kuni taastusravi täieliku lõpuni mitu aastat.