Torso patoloogiline ettepoole kallutamine

Kere patoloogiline ettepoole painutamine (laias tähenduses kamptokormia) võib olla püsiv, perioodiline, paroksüsmaalne, rütmiline ("vibutus"). See võib põhjustada valu, kehahoiaku ebastabiilsust, põhjustada või süvendada düsbaasiat, viia kukkumisteni. Selle kehahoiaku sündroomi nosoloogilist kuuluvust on mõnikord väga raske kindlaks teha, eriti kui see on haiguse ainus või peamine ilming. Kere ettepoole painutamine on alati sümptom, mitte haigus. Seetõttu on diagnoosi võtmeks sageli teiste sümptomite tuvastamine, mille taustal kere ettepoole painutamine ilmnes. Mõnikord teeb olukorra keerulisemaks asjaolu, et see nähtus areneb mitte ühe, vaid kahe (või enama) neuroloogilise haiguse taustal. Diagnoosimiseks on oluline eristada kere püsivat (ja progresseeruvat) ettepoole painutamist ning mööduvat-episoodilist painutamist.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Kere pidev ja progresseeruv ettepoole painutamine

A. Selgroo ja suurte liigeste haigused.

B. Parkinsoni tõve ja parkinsonismi hilisemates staadiumides esinevad kehahoiakuhäired.

C. Kere sirutajalihaste progresseeruv nõrkus:

1. Müopaatia.
2. Amüotroofne lateraalskleroos.
3. Progresseeruv seljaaju amüotroofia.
4. Dermatomüosiit ja poliomüosiit.
5. Glükogenoos, tüüp 2.
6. Karnitiini puudus.

D. Kallutatud selgroo sündroom eakatel.

II. Kere mööduv episoodiline ja korduv ettepoole painutamine

A. Kere painutajalihaste spasm:

1. Aksiaalne düstoonia.
2. Paroksüsmaalne düstoonia.
3. Kere aksiaalsete lihaste müokloonus.
4. Epilepsia.
5. Neuroleptiline sündroom.

B. Kere ettepoole painutamine vaimsete (psühhogeensete ja endogeensete) haiguste korral:

1. Psühhogeenne kamptokormia.
2. Perioodiline kummardumine konversiooni või kompulsiivsete häirete pildil.
3. Stereotüübid vaimuhaiguste puhul.
4. Depressioon endogeensete vaimuhaiguste korral.

C. Kere ettepoole painutamine kukkumisohu kompenseeriva (tahtliku) reaktsioonina:

1. Mööduv nõrkus jalgades koos mööduva seljaaju vereringepuudulikkusega.
2. Lipotüümilised seisundid ortostaatiliste vereringehäirete pildil, sealhulgas progresseeruv autonoomne puudulikkus (kõndimine "uisutaja" poosis).

I. Kere pidev ja progresseeruv ettepoole painutamine

A. Selgroo ja suurte liigeste haigused

Selgroo ja suurte liigeste haigustega kaasneb tavaliselt valusündroom ja (või) need moodustavad kere kalde mehaanilise põhjuse. Esineb lülisamba sündroom. (Patoloogiline küfoos ja skeleti deformatsioonid spondüliidi, anküloseeriva spondüliidi, vigastuste, kasvajate ja kaasasündinud selgroohaiguste, koksartroosi, reumatoidartriidi, refleks-lihas-tooniliste sündroomide korral).

Diagnoosi kinnitavad neuroortopeedilised, radioloogilised või neurokuvamisuuringud.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Posturaalsed häired Parkinsoni tõve ja parkinsonismi hilisemates staadiumides

Seismine ja kõndimine "painutavas asendis", kiirendatud samm keha ettepoole painutamisega teiste parkinsonismi ilmingute kontekstis (hüpokineesia, puhketreemor, lihasjäikus, rühihäired). Võimalik on mõlema ülaltoodud põhjuse (liigesehaigused ja parkinsonism) kombinatsioon.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Sirutajalihaste progresseeruv nõrkus

Vaagnavöötme ja parapinaallihaste müopaatiat mainitakse siinkohal pigem tinglikult, kuna ettepoole kallutatud ei ole mitte kogu torso, vaid ainult vaagen. Patsiendi vaagen kaldub ettepoole sirutajate nõrkuse tõttu ja patsient kaldub püstise rühi säilitamiseks tahapoole, moodustades hüperlordoosi. Tegelikult on torso pidevalt tahapoole kallutatud (hüperekstensioon). Ilma sellise kompensatsioonita oleks torso pidevalt ettepoole kallutatud.

Teised haigused, millega kaasneb kere sirutajalihaste nõrkus, näiteks amüotroofne lateraalskleroos (proksimaalsed vormid või haruldane haiguse algus koos selja sirutajalihaste nõrkusega); progresseeruv seljaaju amüotroofia; dermatomüosiit; glükogenoos (II tüüp, Pompe tõbi); karnitiini puudus – samadel põhjustel kaasneb nendega harva kere pidev ettepoole painutamine. Patsientidel on raskusi kere sirgendamisega (näiteks pärast kummardumist millegi ülesvõtmiseks) ja nad aitavad end "müopaatiliste võtetega".

[ 13 ], [ 14 ]

D. Kallutatud selgroo sündroom eakatel

Seda sündroomi täheldatakse ainult üle 60-aastastel inimestel seistes ja kõndides ("tugeva selgroo sündroom"). Sündroomi tuleks eristada lülisamba sündroomist (küfoos), kuid kere passiivne sirutamine on nendel patsientidel normaalne. Mõnedel patsientidel võib esineda valu nimmepiirkonnas, kuid see on mööduv ja möödub tavaliselt haiguse progresseerumisel iseenesest. Paraspinaalsete lihaste kompuutertomograafia näitab hüpodensiivsust (lihaste tiheduse vähenemist). Mõnikord on võimalik kreatiinfosfokinaasi (CK) kerge tõus. EMG-l on näha mittespetsiifilisi, nõrku müopaatia tunnuseid (mitte kõigil patsientidel). Haigus progresseerub aeglaselt. Selle olemust ja nosoloogilist iseseisvust pole veel täielikult kindlaks tehtud.

II. Kere mööduv episoodiline ja korduv ettepoole painutamine

[ 15 ], [ 16 ]

A. Kere painutajalihaste spasm

Aksiaalne düstoonia (torsioonspasm) avaldub mõnikord püsiva kehahoiaku defektina (torso painutamine) - düstoonilise kamptokormiana. See düstooniline sündroom tekitab sageli suuri raskusi diagnostilisel tõlgendamisel. Siin on oluline otsida düstooniale iseloomulikku sümptomite dünaamilisust (torsioonspasmi sõltuvus kehaasendi muutustest, kellaajast, puhkusest - aktiivsusest, alkoholi mõjust, korrigeerivatest žestidest, paradoksaalsest kinesiast) ja välistada muud võimalikud kehahoiaku häire põhjused.

Kere kalded ("vibratsioonid") paroksüsmaalse düstoonia hoogude pildil. Paroksüsmaalne düstoonia (kinesiogeenne ja mittekinesiogeenne) avaldub selle hoogude vormiga äärmiselt harva ja kui see avaldub, siis alati teiste, üsna tüüpiliste ilmingute kontekstis (lühikesed, tavaliselt liikumisest tingitud, düstoonilised asendid jäsemetes, millega ei kaasne teadvusehäireid normaalse EEG-ga).

Kere painutajalihaste müokloonusel on sündroomne välimus, mida on raske segi ajada ühegi teise sündroomiga. Need on kere lühikesed, kiired, tõmblevad painutusliigutused, tavaliselt väikese amplituudiga, stereotüüpsed. Visuaalselt on mõnikord nähtavad kõhupressi lühikesed kokkutõmbed, mis on sünkroonsed kere ülemise poole painutusliigutustega. Täismõõtmelisel painutusel pole siin aega areneda, seda on vaid vihje. Müokloonus'e allikas ja olemus vajavad igal üksikul juhul selgitamist (seljaaju müokloonus, ehmatusreaktsioonid jne). On vaja välistada müokloonus'e epileptiline iseloom.

Epilepsia (immikueas esinevad spasmid, mõned krambid täiendava epilepsia korral) avaldub mõnikord kiirete painutusliigutuste või aeglasemate posturaalsete (sh painutus-) nähtustena. Vajalik on pidev otsing teiste epilepsia kliiniliste ja EEG tunnuste suhtes (pikaajaline ja sügav hüperventilatsioon, unepuudus öösel, öise une polügraafiline registreerimine, krampide videoregistreerimine).

Ägedate düstooniliste reaktsioonide (neuroleptilise sündroomi) pildil esinevad "pseudosalami krambid" tekivad ägedalt neuroleptikumi manustamise järgselt ja nendega kaasnevad tavaliselt muud düstoonilised nähtused (okulogüürilised kriisid, blefarospasm, trismus, keele väljaulatuvus, jäsemete düstoonilised spasmid jne, mida leevendavad antikolinergilised ravimid või mis peatuvad spontaanselt neuroleptikumi ärajätmisel).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Kere ettepoole painutamine vaimsete (psühhogeensete ja endogeensete) häirete korral

Psühhogeenset kamptokormiat iseloomustab tüüpiline rüht, mis on täisnurga all ettepoole painutatud ja vabalt rippuvate kätega ("antropoidne rüht") ning seda täheldatakse kõige sagedamini polüsündroomse hüsteeria (mitmekordsed liikumishäired, sensoorsed, autonoomsed ja emotsionaalsed-isiksusehäired) pildil.

Perioodiline kummardumine konversiooni- või kompulsiivsete häirete pildil on kamptokormia tüüp, mida iseloomustavad paroksüsmaalsed ilmingud ja mida tavaliselt täheldatakse pseudokrambi meenutavate eredate demonstratiivsete ilmingute pildil.

Vaimuhaigustega seotud stereotüübid võivad esineda mitmel kujul, näiteks elementaarsed mõttetud liigutused, sh stereotüüpselt korduvad torso kallutamised. Stereotüüpidel võib olla ka neuroleptiline päritolu ("tardiivsed stereotüübid").

Endogeensete vaimuhaiguste korral esinevat rasket depressiooni iseloomustab vähenenud efektiivsus, hüpomiimia, psühhomotoorne mahajäämus ja küürus rüht, mis on iseloomulik teiste vaimuhaiguse emotsionaalsete, kognitiivsete ja käitumuslike ilmingute pildile. Siin ei räägi me kere väljendunud painutamisest, vaid pigem küürus (lükkavast) "madalamast" rühist. Kamptokormiat kui sellist siin ei esine.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Kere ettepoole painutamine kui kompenseeriv (tahtlik) reaktsioon kukkumisohule

Seljaaju vereringepuudulikkusega kaasnev mööduv jalgade nõrkus võib kaasneda mitte ainult jalgade, vaid ka kere painutamisega ning on osa "müelogeense vahelduva lonkamise" pildist (mööduv jalgade nõrkus, mida sageli provotseerib kõndimine, millega kaasneb raskustunne ja tuimus jalgades), tavaliselt süsteemse veresoonkonnahaiguse taustal. Kere painutamine on siin refleks või tahtlik reaktsioon, mille eesmärk on säilitada keha tasakaal ja stabiilsus, ennetades kukkumisest tingitud vigastusi.

Lipotüümilised seisundid ortostaatiliste vereringehäirete pildil, eriti progresseeruva autonoomse närvipuudulikkuse korral, võivad kaasneda püsiva arteriaalse hüpotensiooniga koos pideva pearingluse ja reaalse posturaalse sünkoobi ohuga. Püramiid-, ekstrapüramidaal- ja väikeaju tunnuste esinemine (näiteks Shy-Drageri sündroomi pildil) suurendab posturaalset ebastabiilsust ja võib viia iseloomuliku düsbaasia tekkeni "uisutaja poosis" (pea ja keha ettepoole kallutamine; laiade, kergelt küljele kallutatud sammudega kõndimine).

[ 23 ]